Fostervannsbåndsyndrom er et misdannelseskompleks som skyldes sammentrekning av føtale lemmer og er assosiert med fostervannsbånd. Fostervannsbånd skyldes en rift i det indre laget av egget under graviditet. Behandling av kvelte lemmer avhenger av alvorlighetsgraden av misdannelsen.
Hva er fostervanns syndrom?
Amniotic ligament syndrom er et misdannelseskompleks som skyldes sammentrekning av føtale lemmer og er assosiert med fostervannbånd. Manifestasjonen av symptomer kan gjettes prenatalt av ultralyd. Amniotic ligament syndrom er betegnelsen som brukes til å beskrive misdannelser hos nyfødte som følge av mekaniske effekter under fødselsprosessen. Syndromet er et av de andre og medfødte misdannelsessyndromene i muskuloskeletalsystemet. En nøyaktig forekomst av tilstand er ikke kjent. Manifestasjonen av symptomer oppstår umiddelbart etter fødselen eller kan gjettes prenatalt av ultralyd. I motsetning til andre misdannelsessyndrom skyldes fostervannsyndrom ikke genetiske årsaker som mutasjoner og har like lite arvelig basis. Imidlertid noen mors risikofaktorer bidra til utviklingen av syndromet. For eksempel er symptomkomplekset assosiert med flere metabolske forstyrrelser hos forventede mødre. Fostervannsbånd er båndlignende tråder av aminosyrer som ikke i seg selv er et problem. Avhengig av hvor de er, kan de imidlertid hindre foster fra å snu. I dette scenariet kan det ufødte barnet vikle seg inn i trådene. Resultatet kan muligens reduseres blod flyte til den sammenfiltrede lemmen. Syndromet er også kjent som lacing rings syndrom, intrauterin amputasjon, spontan amputasjon eller reduktiv misdannelse i lemmer.
Årsaker
Bandene til aminosyrer i fostervannsbåndsyndrom utvikler seg som en del av å rive i det innerste laget av egget, også kjent som amnion. Denne rivingen kan forekomme på forskjellige stadier av graviditet og skyldes ennå ukjente årsaker. Imidlertid, basert på tilfellene som er dokumentert til dags dato, er det identifisert flere faktorer som antas å være assosiert med større sannsynlighet for fostervannsstrenger. Disse risikofaktorer inkluderer for eksempel metabolske sykdommer hos moren, så spesielt diabetes mellitus. Tilsynelatende eksponering for teratogen påvirkning under graviditet kan også fremme fostervannsband. Slike påvirkninger inkluderer for eksempel eksponering for røntgenstråler eller visse medisiner. Genetiske korrelasjoner kan også være nødvendig å vurdere for forekomst av fostervannsbånd. For eksempel indikerer noen saksdokumentasjoner arvelige følsomheter for dannelsen av båndene. Riv av det indre laget av eggledningen og de resulterende tråder av aminosyrer kan også være forbundet med mekanisk påvirkning i sammenheng med ulykker under graviditet.
Symptomer, klager og tegn
Fostre kan vikles inn i fostervannsband. Forvikling i leddbåndene kan føre til dårligere blod flyt, noe som resulterer i ulike fødselsskader. Vanligvis en av lemmer, en tå eller en finger blir kvalt. De vanligste symptomene ses i hendene. Fostervannsstrangulasjoner manifesterer seg i forskjellige symptomer fra sak til sak. Noen ganger forårsaker kvelningene syndaktyly i betydningen smeltede fingre eller tær. Misdannelser av negler kan også være karakteristiske symptomer. I noen tilfeller har det blitt observert forstyrret vekst hos berørte fostre, som hovedsakelig manifesterer seg i små bein. De enkelte lemmer av berørte fostre kan være forskjellige fra siden og ha varierende lengde. I tillegg distal lymfødem noen ganger oppstår, manifesterer seg som lymfatisk hevelse. Medfødte båndsnitt eller klumpfot kan også karakterisere fostervannsbåndsyndrom. Et ekstremt tilfelle er når fosteret hode er innsnevret. Som oftest, hode innsnevring resulterer i dødfødsel. Fostervannsbåndsyndrom resulterer ikke nødvendigvis i misdannelser i alle tilfeller. Noen ganger utvikler de innsnevrede lemmer seg helt normalt og viser bare snøring som et symptom.
Diagnose og forløp
Fostervannsbandssyndrom kan diagnostiseres prenatalt av ultralyd.Naturligvis er det fortsatt tilnærminger i noen tilfeller, noe som i stor grad letter diagnosen. De postnatalt synlige misdannelsene av fostervannssyndromet må diagnostiseres forskjellig fra misdannelsene til mange andre syndromer, som ikke skyldes mekaniske innsnevringer, men genetiske mutasjoner eller lignende sammenhenger. Prognosen for berørte barn avhenger av alvorlighetsgraden av innsnevringene.
Komplikasjoner
Fostervannsbåndssyndrom kalles medfødte fødselsskader. De består av båndlignende aminosyretråder som brytes rundt foster. I prosessen kan de klype av kroppsdeler og føre til at de blir misdannede. I verste fall kan de forårsake intrauterin amputasjon. For det meste er imidlertid fingre og tær kvalt. I noen tilfeller fører syndromet også til misdannelser som mandibular dysplasi, spalt leppe, åpen mage, og åpen rygg og distal lymfødem. Fostervannsbåndsyndrom skyldes ikke en genetisk årsak. Imidlertid er det kvinner som tilhører den risikobærende gruppen på grunn av ulike metabolske sykdommer. Videre kan eksponering for røntgen, ulykker under graviditet og visse medisiner fremme symptomet. Berørte barn må lide mange komplikasjoner og blir ofte fulgt psykologisk, medisinsk og fysioterapeutisk gjennom hele livet. Siden hver fostervannstrangulering er forskjellig, er diagnosen basert på misdannelse. Kirurgisk korrigerende målinger tas bare noen få uker etter fødselen. For foreldrene er dette en stor belastning, spesielt hvis barnet senere får en protese. Hvis den foster er truet med kvelning av hode, utføres prenatal mikroinvasiv kirurgi for å utelukke påfølgende komplikasjoner for mor og barn. Det skjer også at til tross for innsnevring, lemmer utvikler seg normalt og bare presenterer sårdannelser.
Når skal du gå til legen?
I de fleste tilfeller oppdages klager og symptomer på fostervannsyndrom umiddelbart etter fødselen eller til og med før fødselen. I dette tilfellet lider de berørte personene av forskjellige misdannelser og misdannelser. Av denne grunn er det vanligvis ikke lenger nødvendig å oppsøke lege for å diagnostisere fostervannsyndrom. De berørte er imidlertid avhengige av regelmessige kontroller og undersøkelser for å forhindre ytterligere klager og komplikasjoner i voksen alder og dermed gjøre livet til den berørte personen lettere. Behandlingen av de enkelte klagene utføres deretter av den respektive spesialisten. Fostervannsbåndsyndrom diagnostiseres som regel av barnelege eller av en allmennlege. Ikke sjelden er ikke bare de berørte personene selv, men også foreldrene og pårørende avhengige av psykologisk behandling. Dette bør utføres i tillegg til den fysiske behandlingen, slik at den ikke gjør det føre til psykologiske klager i voksen alder. Som regel bør en lege konsulteres når symptomene på fostervannsyndrom dukker opp igjen og vanskeliggjør hverdagen. Derimot, amputasjon av den berørte lemmen er vanligvis nødvendig for dette syndromet.
Behandling og terapi
Behandling av fostervanns syndrom er forskjellig fra sak til sak. Så lenge fosteret ikke vikler seg inn i leddbåndene, er observasjon tilstrekkelig. Hvis ultralyd prenatal viser alvorlig innsnevring, avhengig av hvor det er plassert, kan det være nødvendig med prenatal intervensjon for å frigjøre fosteret, spesielt i tilfelle av innsnevring i hodet som risikerer barnets liv. En slik intervensjon kalles også prenatal kirurgi og er et ganske ungt felt av kirurgi. Etter fødselen er forskjellige behandlingsalternativer tilgjengelige for å behandle fødselsskader. Syndaktyler kan for eksempel separeres kirurgisk hvis de i alvorlig grad påvirker spedbarnets evne til å bevege seg. Separasjonen av smeltede fingre eller tær og korrigering av misdannelser som klubbføtter skjer imidlertid bare hvis risikoen for kirurgi ikke overstiger fordelen for pasienten. Om nødvendig kan bruk av hjelpemidler også finne sted, for eksempel a protesetilpasning. Protesetilbehør skjer under fysioterapeutisk og psykologisk tilsyn. I sjeldne tilfeller er amputasjon av kvelte lemmer nødvendig etter fødselen. Selv i sammenheng med en slik amputasjon blir foreldrene vanligvis ledsaget av psykoterapi.
Utsikter og prognose
På grunn av dette syndromet lider de fleste berørte individer vanligvis av forskjellige misdannelser og misdannelser. For det første er det også en redusert blod sirkulasjon i kroppen, noe som er usunt for hele organismen. Det er hovedsakelig pasientens hender som er berørt, som kan føre til begrenset bevegelse og andre begrensninger i hverdagen. Videre kan deformiteter også oppstå på negler. Lemmene selv kan ha forskjellige lengder ved fostervannsbåndsyndrom. Dette kan føre til erting eller mobbing, spesielt hos barn, og dermed begrense pasientens livskvalitet betydelig. Videre utvikler de fleste berørte individer også en såkalt klumpfot. Imidlertid trenger ikke disse komplikasjonene å forekomme i alle tilfeller, slik at barnet i noen tilfeller utvikler seg normalt til tross for syndromet. Behandlingen kan skje ved hjelp av kirurgiske inngrep eller gjennom ulike terapier og kan begrense symptomene relativt godt. Det er ingen spesielle komplikasjoner. I de fleste tilfeller reduseres ikke pasientens forventede levealder av syndromet.
Forebygging
Flere forebyggende målinger er tilgjengelig for fostervannsbåndsyndrom, selv om effektiviteten er kontroversiell. For eksempel bør forventede mødre redusere risikofaktorer slik som røntgen eksponering eller medisinering under graviditet.
Oppfølgingsbehandling
Ved fostervannsbåndsyndrom er alternativene for oppfølgingsbehandling vanligvis svært begrensede. Dette syndromet er medfødt tilstand som oppstår med misdannelser. Disse kan imidlertid bare behandles symptomatisk og ikke årsaksvis, slik at selv en fullstendig kur ikke kan forekomme. I de fleste tilfeller behandles symptomene på fostervannsyndrom ved kirurgi, som er ment å lindre de enkelte misdannelser og symptomer. Etter operasjonen må den berørte personen hvile og ta vare på kroppen. Atletiske aktiviteter eller andre anstrengende aktiviteter bør unngås for ikke å legge unødig belastning på kroppen. Dessuten, fysioterapi kan også være nødvendig for å fullstendig lindre ubehag forårsaket av fostervannsbåndsyndrom og for å gjenopprette kroppens bevegelse. Noen øvelser kan utføres i pasientens eget hjem for å få raskere behandling og redusere ubehag. Siden det ikke er uvanlig at fostervannsyndrom forårsaker psykisk ubehag eller depresjon, å snakke med venner eller familie kan være veldig nyttig. Imidlertid kan det også søkes kontakt med andre som har fostervannsyndrom, da dette kan føre til utveksling av informasjon.
Hva du kan gjøre selv
Pasienter med fostervannsyndrom lider av innsnevringer i kroppen og lemmer som manifesterer seg forskjellig hos hver berørt person. Fordi innsnevringene oppstår i livmoren, blir pasienter allerede født med tilsvarende fødselsskader. Derfor er det opprinnelig foreldrene som starter tilstrekkelig terapi for spedbarnet og ta vare på ham eller henne i henhold til misdannelsene. I de fleste tilfeller gjennomgår de nyfødte pasientene de første kirurgiske inngrepene allerede i spedbarnsalderen med sikte på å korrigere misdannelsene som følge av prenatale innsnevringer. Foreldre følger med barnet under nødvendig sykehusinnleggelse og tar seg også av barnet hjemme i henhold til legens instruksjoner etter sykehusinnleggelsen. I tillegg til kirurgi anses ortopediske innleggssåler også for å lindre symptomer, som for pasienter med klumpfot. I tillegg får mange berørte pasienter fysioterapeutisk behandling for å trene tilstrekkelig motorikk til tross for deformerte lemmer. For noen pasienter er tilstand representerer en kosmetisk urenhet gjennom hele livet, som i fravær av kirurgiske korrigeringsalternativer skaper en psykologisk belastning. For eksempel resulterer innsnevringen, som blir oppfattet som uestetisk, i mindreverdighetskomplekser hos noen berørte personer, slik at konsultasjon med en psykolog umiddelbart er indikert. Delvis kan feilen skjules ved valg av klær.
