Biliary atresia er innsnevring av galle kanaler som oppstår under utvikling i livmoren. Årsaker til slike er stort sett ukjente, selv om koblinger til visse virussykdommer har blitt identifisert gjennom forskning. Sykdom manifesteres av langvarig gulsott etter fødselen, fargeløs avføring, brunfarget urin, en forstørret leveren og senere milt forstørrelse, Vann oppbevaring og blødningstendens.
Hva er biliær atresi?
Biliary atresia er en sjelden tilstand. Det forekommer utelukkende i nyfødtperioden, eller nyfødtperioden. Dette er perioden fra fødselen til den fjerde uken i livet. Det er et atresia av galle kanaler i eller utenfor leveren. En atresia refererer generelt til obstruksjon eller ikke-okklusjon av en kroppsåpning eller et hulorgan. Uansett om atresia er innenfor eller utenfor leveren, galleatresi påvirker hele leveren og galle kanaler. Derfor er det nå avstått fra å snakke om henholdsvis en ekstrahepatisk eller intrahepatisk form. Forekomsten av sykdom varierer fra en av 3,000 til en av 20,000 fødsler, avhengig av området. Den høyeste følsomheten er i Stillehavsregionen, mens de sjeldneste tilfellene forekommer i Vest-Europa. Generelt blir jenter rammet litt oftere enn gutter. I omtrent en av ti tilfeller er forekomsten assosiert med andre misdannelser som f.eks hjerte mangler eller polysplenia. I dette tilfellet er forstyrrelsene gruppert sammen som en syndromform. Når biliær atresi forekommer alene, blir det referert til som en ikke-syndromal form.
Årsaker
Innsnevring av gallegangene, som til slutt fører til atresia av dem, begynner tidlig i barnets utvikling i mors kjærlighet. Dette kan konkluderes fra undersøkelser av leveren med ultralyd teknologi. Årsakene til atresia er stort sett ukjente. Fra medisinske undersøkelser kan det imidlertid identifiseres en forbindelse med visse virussykdommer. Disse inkluderer Ebstein-Barr virus, som forårsaker Pfeiffer's kjertel feber, og respiratorisk syncitial virus, en typisk forkjølelse virus. Imidlertid har ingen tilknytning blitt demonstrert med hepatitt A virus, B eller C. Genetiske årsaker følger også av resultatene fra flere studier. Studier viser familiær eller etnisk gruppering av forekomst. Berørte barn har større sannsynlighet for å ha visse HLA-typer. HLA er en gruppe gener som er sentrale i immunsystem. Det kan også brukes til å utlede en årsak.
Symptomer, klager og tegn
Omtrent halvparten av alle sunne nyfødte utvikler seg milde gulsott i de første dagene av livet. Dette er ikke farlig og avtar senest etter en uke. I motsetning til dette typiske nyfødte gulsott, gulsott varer lenger hos barn med galde atresi. Dette er på grunn av bilirubin. Det er et sammenbruddsprodukt av det røde blod pigment hemoglobin og et gallepigment. Berørte nyfødte produserer acholic, dvs. misfarget, avføring og urinen får en brunaktig farge. Et annet ledende symptom er hepatomegali, en utvidelse av leveren. I tillegg kan en sykdom avledes fra ledsagende symptomer som misdannelser i øynene, dysmorfi i ansiktet og hjertekrampe.
Kurs
Barnets utvikling påvirkes ikke de første månedene. Deretter blir vekttap og hyperseksibilitet tydelig. På grunn av økt trykk i portalen blodåre i leveren, er det splenomegali og akkumulering av Vann i underlivet. Videre når for lite gallsyre inn i tarmen. Sistnevnte trenger forbindelsen for å fordøye fett og absorbere vitaminer. Vitamin K absorpsjon er spesielt berørt. En mangel på dette fører til en tendens til blødning.
Komplikasjoner
Symptomene og komplikasjonene ved biliær atresi oppstår vanligvis umiddelbart etter fødselen av barnet. I dette tilfellet lider spedbarnet av relativt mild gulsott umiddelbart etter fødselen. Det er også misfarget urin og avføring. De milt og leveren kan forstørres, med alvorlig smerte i de fleste tilfeller. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, utvikler det seg andre forhold, for eksempel hjerte mangler eller misdannelser i øynene. I verste fall kan pasienten bli helt blind eller lide av ytterligere misdannelser i ansiktet. Hvis galdeatresi ikke blir behandlet, vil døden resultere. Som regel er behandlingen ved kirurgi. Hvis dette mislykkes, kan det også utføres levertransplantasjon. Ofte er barnets foreldre også hardt rammet av galleatresi og lider av depresjon og andre psykiske lidelser. I dette tilfellet er støtte fra en psykolog definitivt nødvendig. Den videre utviklingen av barnet er stort sett normal og gjør det ikke føre til ytterligere komplikasjoner hvis behandlingen av galleatresi var vellykket. Forventet levealder blir heller ikke minimert som et resultat.
Når skal du gå til legen?
I mange tilfeller blir dysmorfi i ansiktet og malposisjon i øynene lagt merke til av fødselsleger og leger umiddelbart etter fødselen hos nyfødte. Dette etterfølges av døgnundersøkelser, slik at en diagnose av galleatresi vanligvis vanligvis allerede er tilgjengelig på dette tidspunktet. Hvis den tilstand diagnostiseres ikke umiddelbart, bør foreldre oppsøke lege så snart de oppdager synsforstyrrelser i ansiktet i den naturlige vekstprosessen til barnet de første ukene av livet. Konsultasjon med lege er også nødvendig så snart nyfødte viser gulfarging av hud. I tillegg anses misfarging av avføring eller urin hos spedbarn som uvanlig. En lege bør konsulteres så snart utskillelsene er misfarget eller urinen viser en brunaktig farge. Hvis misdannelser i skjelettsystemet er tilstede, bør det også foretas legebesøk. Hvis barnet går ned i vekt, til tross for anbefalt matinntak, er det grunn til bekymring. En lege bør konsulteres så snart den nyfødte får kontinuerlig vekttap over flere dager. Hvis atferdsmessige avvik begynner, er det nødvendig med konsultasjon med lege. Hvis barnet viser overreaksjon, hyperaktivitet eller aggressive atferdstendenser, må en lege konsulteres for å finne årsaken. Hvis abdominal omkrets øker unormalt, Vann oppbevaring kan forekomme. Disse bør undersøkes og behandles så snart som mulig.
Behandling og terapi
Biliary atresia fører til døden i løpet av de første årene av livet hvis den ikke behandles. For behandling utføres Kasai-kirurgi i utgangspunktet. Under en slik operasjon, bindevev mellom de to grenene av portalen blodåre av leveren og det endrede gallevevet fjernes. For å sikre tilførsel av galle til tarmen, blir en tarmsløyfe deretter sydd på leverportalen. I tillegg er forskjellige medisiner tilgjengelig for terapi. Disse inkluderer narkotika som reduserer ombyggingen av leveren, betennelsesdempende preparater og midler som forbedrer strømmen av galle. Imidlertid er deres fordel kontroversiell. Suksessen til Kasais operasjon gjenspeiles i økende brun farging av avføringen og lysere farge på urinen. Likevel, selv i dette tilfellet, utvikler mange pasienter seg levercirrhose, som fører til døden. Dette er på grunn av den økende galle stasis. Senest på dette stadiet, eller allerede i tilfelle en mislykket operasjon ifølge Kasai, a levertransplantasjon er nødvendig. Vanligvis gjøres dette i en alder av to år, men noen tilfeller krever det enda tidligere i en alder av seks måneder. Tilgjengeligheten av de nødvendige transplantasjonsorganene har økt nylig. Dette er takket være nye prosedyrer. Siden leveren er i stand til å regenerere seg selv, er levende donasjoner også mulig. Av denne grunn er det også mulig å dele et donororgan mellom to mottakere. Denne såkalte splittprosedyren er spesielt egnet for barn, da det ikke er mange egnede organer for levertransplantasjoner til barn.
Utsikter og prognose
Hvis ubehandlet, har galleatresi en veldig ugunstig prognose. Endringene skjer under den naturlige utviklings- og vekstprosessen til foster i magen. Hvis ikke tilstrekkelig medisinsk behandling ikke blir gitt umiddelbart etter fødselen, vil barnet dø i løpet av det første leveåret. Kirurgisk inngrep er nødvendig, noe som er forbundet med de vanlige risikoene og komplikasjonene. Hvis operasjonen er vellykket, er det en forbedring i Helse. Likevel er risikoen for å forkorte livet også til stede hos pasienter hvis korrigerende kirurgi resulterer i tilstrekkelig tilførsel av galle til tarmen. Det er en risiko for sekundær sykdom som levercirrhose.I dette er det behov for et donororgan fordi forventet levealder også reduseres uten transplantasjon. Prosessen fram mot transplantasjon er lang og prosedyren er utfordrende. Det donerte organet godtas ikke alltid av organismen. Til tross for ulike terapeutiske tilnærminger til galleatresi og muligheten for å lindre symptomer, pasienter med dette tilstand kan forvente en levetid på terapi. Den fysiske motstandskraften er begrenset i direkte sammenligning med medpasienter, og ulike komplikasjoner kan forventes. Den generelle livsstilen må tilpasses Helse forhold for å sikre overlevelse.
Forebygging
Fordi årsakene til galleatresi er stort sett ukjente, er det ingen kjente måter å forhindre det på. I tillegg utgjør det faktum at det er en medfødt sykdom som oppstår tidlig i utviklingen, et problem i utviklingen av forebyggende målinger. For å motvirke vedvarende gulsott, en fettfattig og fiberrik kosthold anbefales.
Følge opp
I galleatresi er alternativene for oppfølgingspleie sterkt begrenset. Den berørte personen er først og fremst avhengig av direkte og medisinsk behandling av en spesialist i denne sykdommen for ikke å redusere forventet levealder og også for å unngå ytterligere komplikasjoner. Selvhelbredelse er ikke mulig, så medisinsk behandling kan ikke unngås. Hvis galleatresia ikke blir behandlet, vil den berørte personen dø etter noen år. De som er rammet av denne sykdommen er vanligvis avhengige av å ta medisiner for å lindre symptomene. Det er viktig å sikre at disse medisinene tas regelmessig og riktig. Når det gjelder barn, er det fremfor alt foreldrene som må sørge for at de blir tatt riktig. Ofte mulig interaksjoner med andre medisiner bør også tas i betraktning for ikke å svekke helbredelsen. Siden biliær atresi også påvirker Indre organer, bør de berørte gjennomgå regelmessige undersøkelser av en lege for å oppdage skade på de indre organene på et tidlig stadium. Kontakt med andre pasienter med galleatresi kan også være nyttig, da dette fører til utveksling av informasjon, som kan gjøre hverdagen enklere.
Hva du kan gjøre selv
Foreldre hvis barn har fått diagnosen galleatresi, bør følge legens forslag om de neste trinnene. Generelt utføres flere operasjoner. Helbredelsesprosessen kan bli hjulpet av hvile og sengeleie etter operasjonen. Barnet skal ikke utsettes for stresset i løpet av de første ukene og krever også godt overvåking av foreldrene. Hvis det oppstår ytterligere klager eller komplikasjoner, må lege kontaktes umiddelbart. Plassering i en spesialisert klinikk kan være nødvendig. Etter en levertransplantasjon, bør det sikres at barnet tar i seg tilstrekkelig væske. i tillegg kosthold må endres. Barnet skal spise minst mulig fett og i stedet spise rikelig med frukt og grønnsaker. Videre bør det tas hensyn til å sikre tilstrekkelig personlig hygiene for å unngå infeksjon og andre komplikasjoner. Kort tid etter transplantasjonen, vanlig pusteøvelser og fysioterapeutiske øvelser er nyttige for å forhindre infeksjon i luftveier. Regelmessige kontroller av en lege støtter disse målinger og sikre en symptomfri helingsprosess. Hvis uvanlige symptomer oppstår, er det best å kontakte akuttmedisinske tjenester.
