IgG4-assosiert autoimmune sykdommer er en gruppe sykdommer der immunsystem angriper kroppens eget vev. Sykdommene er kategorisert som systemiske sykdommer og kan påvirke flere organsystemer samtidig eller sekvensielt. I mellomtiden, administrasjon of glukokortikoider har blitt vanlig for symptomatisk behandling av disse tidligere uhelbredelige sykdommene.
Hva er IgG4-assosierte autoimmune sykdommer?
Mennesket immunsystem gjenkjenner patogener og andre fremmedlegemer som har invadert menneskekroppen. Cellene i immunsystem angripe fremmedlegemene etter identifikasjon for å eliminere dem og dermed beskytte organismen. I autoimmune sykdommer, gjenkjenner immunforsvaret falskt kroppens eget vev som fremmed og angriper sunne celler i sin egen organisme. De såkalte IgG4-assosierte sykdommene er en gruppe av autoimmune sykdommer. De er systemiske sykdommer som i prinsippet kan rettes mot alle vev og organer i kroppen. IgG4-assosierte autoimmune sykdommer forårsaker alvorlig hevelse og fibrotisering og oppstår på en immunmediert måte. Gruppen er sammensatt av kroniske sykdommer med spredning av antistoffproduserende IgG4-positive plasmaceller. Det kliniske bildet av IgG4-assosierte autoimmune sykdommer kan variere betydelig fra tilfelle til tilfelle. IgG4-assosierte sykdommer er mest vanlige i Øst-Asia og påvirker fortrinnsvis menn mellom middel- og avansert alder. Noen ganger er den mest kjente IgG4-assosierte IgG4-assosierte pankreatitt eller autoimmun pankreatitt type 1.
Årsaker
Som med alle andre immunsykdommer, har årsaken til IG4-assosierte immunsykdommer vært kontroversiell. I mellomtiden antar mange forskere en uavhengig utviklingsmekanisme. Ifølge forskere er den såkaltesnakke”Mellom det medfødte og det ervervede immunforsvaret forstyrres hos pasienter med denne gruppen sykdommer. Den såkalte Th2-responsen fra forsvarssystemet ser ut til å spille en sentral rolle i sykdommens patogenese. Reaksjonen aktiverer regulatorisk T-lymfocytter og stimulerer dannelsen av transformerende vekstfaktor ß og interleukin 10. Disse stoffene stimulerer igjen kroppen til å produsere IgG4. Utløsermekanismen for Th2-responsen er foreløpig ukjent. Noen forfattere snakker om autoantigener, mens andre diskuterer smittsomme stoffer. I følge gjeldende funn, autoantistoffer mot prohibitin er til stede hos flertallet av alle pasienter. Denne foreningen argumenterer for en ren autoimmun genese fra de fleste IgG4-RD-grupper. Imidlertid er ikke alle IgG4-pasienter berørt av autoimmun sykdom. Bedre oppgitt er det i stor grad uklart om IgG4-spredning er årsakssykdom for sykdomsutvikling eller forekommer som et epifenomen etter sykdomsutvikling.
Symptomer, klager og tegn
Symptomer på IgG4-assosiert autoimmun sykdom varierer fra sak til sak og avhenger først og fremst av den eksakte sykdommen. Tilsynelatende manifesterer IgG4-RD seg ofte i forskjellige organer eller vevssystemer samtidig eller i rask rekkefølge. Av denne grunn blir de referert til som systemiske sykdommer. Graden av organisk dysfunksjon avhenger av det enkelte tilfelle. I prinsippet representerer forstørrelse eller hevelse i berørte organer og vev det felles trekk ved alle IgG4-assosierte autoimmune sykdommer. I de fleste sykdommer i gruppen oppstår alvorlig arrdannelse i betydningen sklerose i vevet. Kompresjon av utskillelseskanaler har blitt observert spesielt ved sykdommer som Miculicz syndrom, skleroserende kolangitt og Ormond sykdom. Dette fenomenet medfører overbelastning av sekreter, ofte assosiert med sekundære symptomer. Mer enn et dusin forskjellige sykdommer er nå klassifisert som IG4-assosierte autoimmune sykdommer. I noen sykdommer fra gruppen, mild smerte symptomatologi kan forekomme i det berørte vevet.
Diagnose og sykdomsforløp
Som en del av den diagnostiske prosessen, må organiske undersøkelser av forskjellige organer og vev i kroppen utføres for å oppdage IgG4-assosierte sykdommer. Bare når flere organsystemer påvirkes, for eksempel kombinert når lungene, nyrene, leveren, eller bukspyttkjertelen er berørt, kan vi snakke om en IgG4-assosiert sykdom.Laboratorieverdier og bildebehandling er en del av standarddiagnostikk. histologi kreves også i de fleste tilfeller. Prognosen for pasienter med IgG4-assosierte autoimmune sykdommer er relativt ugunstig på grunn av følsomhet for sekundære sykdommer. Tilsynelatende utgjør sykdommer i gruppen risikoen for tuberkulose og kreft øke. Kronisitet av IgG4-assosierte sykdommer er også forbundet med dårlig prognose. Regelmessig berørte vev kan føre til irreversibel skade. Denne omstendigheten er spesielt ugunstig når organer påvirkes.
Komplikasjoner
IgG4-assosierte autoimmune sykdommer kan forårsake alvorlige skader og komplikasjoner i organer, noe som også kan være livstruende for pasienten. Dette kan begrense forventet levealder hvis ingen umiddelbar behandling av sykdommen forekommer. Det er imidlertid ikke mulig å forutsi hvilke organer som vil bli påvirket og hvordan symptomene vil manifestere seg. I de fleste tilfeller er det imidlertid en forstørrelse av organene og dermed smerte. De kan også hovne opp og føre til arr. Ikke sjelden er det også skader på pasientens skjelett og knivstikking smerte. Den berørte personen føler seg generelt syk og lider av lav motstandskraft. Musklene gjør ofte vondt og det er begrensninger i bevegelse. I de fleste tilfeller er behandling av IgG4-assosierte autoimmune sykdommer bare symptomatisk, da årsaksbehandling ikke er mulig. I dette tilfellet får pasienten medisiner og ingen ytterligere komplikasjoner oppstår. Imidlertid kan komplikasjoner oppstå hvis organer er blitt irreversibelt skadet. I dette tilfellet inntreffer døden eller transplantasjon er nødvendig for å holde pasienten i live.
Når skal du gå til legen?
Hevelse på kroppen og diffust hudforandringer bør presenteres for en lege. Hvis det er en følelse av tetthet inne i kroppen, hvis hud abnormiteter sprer seg ytterligere, eller hvis ubehag setter inn, er det nødvendig med en lege for å avklare symptomene. I tilfelle dysfunksjon i enkelte systemer eller en generell følelse av sykdom, er et besøk til legen nødvendig. Hvis det oppstår akutte situasjoner, som bevissthetstap, må en legevakt tilkalles. Førstehjelp målinger er nødvendige for å sikre pasientens overlevelse til legen kommer. I tilfelle smerte, et fall i ytelsesnivå, konsentrasjon problemer, svimmelhet eller søvnforstyrrelser, må lege konsulteres. Hvis gangart ustabilitet, hodepine, blødning, mage problemer, diaré or forstoppelse forekomme, bør en lege konsulteres. Hvis kramper innstilt eller mentale abnormiteter blir lagt merke til, bør lege konsulteres. Problemer med vannlating, puste forstyrrelser eller intermitterende pust, bør undersøkes og behandles. Hvis den berørte personen lider av forstyrrelser i bevegelighet, leddproblemer eller sterke vektendringer, bør lege konsulteres. Hvis det er endringer i hjerte rytme, høyt blodtrykk eller sirkulasjonsproblemer, er et oppfølgingsbesøk hos lege nødvendig. Gjentatt oppkast, kvalme og oppspytt anses som uvanlig og bør undersøkes av lege. Hvis det ikke er noe forkjølelse, bør lege konsulteres så snart klagene varer i flere dager.
Behandling og terapi
Kausativ behandling eksisterer noen ganger ikke for pasienter med IgG4-assosiert autoimmun sykdom, fordi årsaken ennå ikke er endelig bestemt. Derfor, terapi er utelukkende symptomatisk. Med andre ord er sykdommer i denne gruppen ikke herdbare frem til i dag. Det har erfaringen vist glukokortikoider har blitt brukt til symptomatisk behandling av pasienter med IgG4-assosierte sykdommer. Hvis det er intoleranse mot steroider eller et sterkt ildfast kurs oppstår, rituximab kan administreres. Legemidlet fører raskt til forbedring av kliniske og histologiske funn. B-cellene i pasientens vev reduseres. Det samme gjelder IgG4-nivåer i serumet til den berørte personen. Det er viktig å ha en faktisk bekreftet diagnose før du administrerer medisiner. Spesielt lymfom sykdommer må utelukkes av differensial diagnose før start terapi. Annen terapi opsjoner har ennå ikke blitt dokumentert. Spesielt i IgG4-assosiert autoimmun pankreatitt, utmerket svar på glukokortikoider er rapportert i en stor andel av alle tilfeller. Irreversibel organskade må kanskje kompenseres med organtransplantasjon.
Utsikter og prognose
IgG4-assosierte autoimmune sykdommer er uhelbredelige i henhold til gjeldende vitenskapelig og medisinsk kunnskap. Derfor blir prognosen beskrevet som ugunstig. Likevel er det terapeutiske tilnærminger som gir lindring av individuelle symptomer og dermed bidrar til en forbedring av livskvaliteten. Det kroniske forløpet av sykdommen har en sterk innvirkning på den berørte personen. I tillegg til ulike dysfunksjoner og smerter, er det også trusselen om livstruende progresjon. Hvis organer påvirkes, forverres prognosen betydelig. Forventet levealder forkortes vanligvis hos disse pasientene, ettersom det oppstår uopprettelig skade. Alternativt kan organtransplantasjoner utføres som et livsforlengende tiltak. Hvis et donororgan er tilgjengelig, blir denne veien ofte valgt. Den kirurgiske prosedyren er forbundet med risiko og bivirkninger. Hvis det ikke oppstår komplikasjoner og donororganet blir akseptert av organismen, opplever pasienten normalt en forbedring i Helse. Hvis operasjonen mislykkes, øker symptomene og generelt tilstand er sterkt svekket. Ved organforstørrelse er alvorlig smerte vanlig. Som et resultat må pasienten gjennomgå langvarig behandling. Så snart behandlingen avbrytes, er det en regresjon av klagene. En permanent lindring er foreløpig ikke mulig, fordi det foreløpig ikke ble funnet noen eksakt årsak til utviklingen av den autoimmune sykdommen. Behandling av de individuelt forekommende symptomene er fokus for medisinsk behandling.
Forebygging
Årsakene og detaljert patogenese for IgG4-assosierte sykdommer er ennå ikke endelig belyst. Så lenge årsakene til sykdommene forblir uklare, vil det ikke være noen lovende veier for forebygging. Dette forholdet karakteriserer ikke bare IgG-assosierte autoimmune sykdommer, men gjelder nesten alle autoimmune sykdommer til dags dato.
Følge opp
IgG4-assosierte autoimmune sykdommer kan bare behandles i begrenset grad under oppfølging. For forebyggende behandling, som med nesten alle autoimmune sykdommer, er det bare noen få brede retningslinjer. Leger anbefaler først en betennelsesdempende kosthold med mat som styrker kroppen. Dette følges av en sunn livsstil med tilstrekkelig trening. Fokuset er på at pasienter skal være oppmerksomme på seg selv og sin livsstil. Trening reduserer risikoen for betennelse og forbedrer samtidig pasientens eget kroppsbilde. Å unngå visse matvarer reduserer risikoen for betennelse. For eksempel kan animalsk mat som kjøtt ha en skadelig effekt. Svært sukkerholdige matvarer og arakidonsyre, som for eksempel finnes i rødt kjøtt betennelse. Derfor bør pasienter begrense forbruket av kjøtt og raffinert sukker. Belgfrukter, grønnsaker, nøtterfrukt og linolje, for eksempel, er egnet som betennelsesdempende. Omega 3 fettsyrer og mange krydder gir også et sterkere immunforsvar. De berørte kan utveksle informasjon direkte i selvhjelpsgrupper eller delta i et online forum. Her møter de forståelse og blir vant til sin nye livssituasjon. Denne kommunikasjonen hjelper deg med å takle immunforsvaret på daglig basis.
Her er hva du kan gjøre selv
I ulike selvhjelpsgrupper eller fora på Internett utveksler berørte personer informasjon. Den ofte lange veien til diagnose er en byrde. Hver lidende må finne sin egen måte å håndtere den endrede livssituasjonen på. Å dele erfaringer og gjenkjenne paralleller er positive sider ved mestring. Mange pasienter får hjelp av betennelsesdempende kosthold. Tallrike matvarer har en positiv effekt på betennelsesprosesser i kroppen. Livskvalitet øker gjennom en sunn livsstil. I tillegg til kosthold, dette inkluderer også oppmerksom behandling av seg selv. Sport har også en betennelsesdempende effekt og øker trivselen. Et første skritt er å unngå matvarer som øker betennelsen. Kjøtt og animalsk mat inneholder arakidonsyre. Denne fettsyren fremmer betennelse, som raffinert sukkerGrønnsaker, belgfrukter, frukt, nøtter, bær, linolje og rapsoljetvert imot, har en hemmende effekt. Forekomsten av inflammatoriske prosesser og kronisk betennelse reduseres ved å spise tomater, kirsebær, papaya, blåbær, granateple frø eller granateplejuice, ananas, spinat, gulrøtter, vannmelon, hvit kålhoder, lammesalat og omega-3 fettsyrer, slik som i villaks. Krydder som f.eks gurkemeie, ingefær, chili, oregano og kanel også vise Helse-fremmende effekter. Så gjør hvitløk og løk. Fjærfe tilbyr et alternativ til rødt kjøtt. Dette gjelder også fettpølse. Sukker kan erstattes med honning, agavesirup eller rå rørsukker.
