Klatskin tumor er en av de galle kanalkarsinomer. Det regnes som en spesiell type kolangiocellulært karsinom.
Hva er en Klatskin-svulst?
Klatskin-svulst er en ondartet vekst som dannes på sentralen galle kanaler. Det representerer en bestemt variant av galle kanalkarsinom. Klatskin-svulsten er plassert ved levergaffelen. På dette tidspunktet blir høyre og venstre leverkanal sammen for å danne en felles kanal. I medisin kalles svulsten også karsinom i levergaffelen eller bifurkasjonskarsinom. Personer i alderen 60 til 70 år er spesielt rammet av Klatskin-svulst.
Årsaker
Klatskin-svulst er klassifisert som et kolangiocellulært karsinom, som fortsatt er uklart. Av denne grunn er det ennå ikke funnet noen nøyaktige utløsere for utviklingen av denne sjeldne sykdommen. Imidlertid visse risikofaktorer er kjent for å favorisere forekomsten av en Klatskin-svulst. Disse inkluderer allerede eksisterende forhold som gallestein i leveren (hepatolithiasis), primær skleroserende kolangitt, Caroli syndrom, og en koledokal cyste. Infeksjoner med parasitter som Clonorchis sinensis og Opisthorchis viverrini er en annen risikofaktor. Disse sykdommene forekommer primært i Kina og Thailand. Leger deler Klatskin-svulst i to former. Dette er den polypøse intraluminale typen og den diffuse infiltrerende typen. Begge skjemaene har mulighet for å smelte sammen. Langs gallegangene påvirker de leveren. I omtrent halvparten av alle maligniteter, metastaser til lymfe noder er også tydelige ved diagnosen. Klatskin-svulsten infiltrerer de perineurale kappene på et tidlig stadium, som kan strekke seg til periortisk nervepleksus. Siden spredningen av svulsten er vanskelig å oppdage med bildebehandlingsmetoder, viser bare histologisk undersøkelse omfanget. Klatskin-svulst er videre delt inn i type I til IV. I type I påvirkes ikke levergaffelen av karsinom, som dannes på gallegangene. På den annen side, hvis det er involvering av levergaffelen, snakker vi om type II. I tilfelle av type III når svulsten segmentkanalene på den ene siden. Hvis type IV er til stede, påvirkes de sekundære sammenløpene på høyre og venstre side. I dette tilfellet kan ikke kurativ reseksjon lenger utføres.
Symptomer, klager og tegn
I de fleste tilfeller blir pasienten ikke engang lagt merke til utviklingen av en Klatskin-svulst. Klager oppstår bare når svulsten øker i størrelse. Da forstørres galleblæren under høyre ribbe, som er smertefri. I tillegg lider de som er rammet av alvorlig gulsott (icterus). I de fleste tilfeller er det også et større vekttap. Andre klager kan omfatte kløe og fet avføring (steatorrhea). I tillegg trenger Klatskin-svulsten inn i leveren. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, er det ubehag i øvre del av magen, nedsatt matlyst og tretthet. Gulsott, som starter tidlig, er forårsaket av en blokkering av gallegangene. Dermed utstrømningen av gallepigmentet bilirubin er forstyrret. Fraværet av gallsyre forårsaker fettsyrer og prøvesylglyserider for ikke å konjugere i tarmen. Videre kan de ikke lenger spaltes og absorberes av lipaser. Fordi de forblir i tarmlumen, er resultatet fet avføring.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Flere undersøkelsesmetoder er egnet for diagnostisering av en Klatskin-svulst. Disse involverer vanligvis en blod test for endringer i galle og lever enzymer. I tillegg er abdominal ultralyd (ultralyd undersøkelse av magen) finner sted. I en Røntgen undersøkelse tar pasienten et kontrastmiddel på forhånd for å synliggjøre gallegangene. På denne måten kan det identifiseres innsnevring av gallegangene forårsaket av en svulst. Magnetisk resonans kolangiopankreatikografi (MRCP) kan også utføres for å visualisere en svulststenose. I dette tilfellet er det ingen risiko for at bakterier introduseres av a kontrastmiddel. Imidlertid kan ikke Klatskin-svulsten visualiseres i sin helhet ved hjelp av avbildningsteknikker fordi den sprer seg langs nervekappene. Kjerneområdet er imidlertid vanligvis godt oppdaget. En Klatskin-svulst tar ofte negativt, for eksempel har den vanligvis allerede vokst i en slik grad på diagnosetidspunktet at kirurgi ikke lenger kan utføres. Av denne grunn anses forventet levealder med denne sykdommen som lav. Bare om lag fem prosent av alle pasienter er fortsatt i live fem år etter diagnosen.
Komplikasjoner
Fordi Klatskin-svulst er en kreft, de vanlige komplikasjonene og risikoen for tumorsykdom oppstår i dette tilfellet. I et ugunstig tilfelle, eller hvis behandlingen startes sent, kan denne svulsten allerede spre seg til andre regioner i kroppen og dermed påvirke annet sunt vev. Dette kan også føre til redusert forventet levealder. I verste fall dør den berørte personen som følge av svulsten. Det er ikke uvanlig at Klatskin-svulsten forårsaker gulsott og alvorlig vekttap. I mange tilfeller lider også den berørte personen av smerte i underlivet og nedsatt matlyst. Mangelsymptomer og fettavføring fortsetter å forekomme. Livskvaliteten til den berørte personen reduseres betraktelig av Klatskin-svulsten og evnen til å takle stresset faller også kraftig. Svulsten kan diagnostiseres relativt enkelt, slik at behandlingen kan startes på et tidlig stadium. Imidlertid kan svulsten ikke behandles og fjernes i alle tilfeller. Fjerningen gjøres ved kirurgi og videre ved stråling. I de fleste tilfeller er den berørte personen også avhengig av kontrollundersøkelser etter behandlingen. Om nødvendig kan forventet levealder reduseres på grunn av Klatskin-svulsten.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis det oppdages symptomer på gulsott, bør lege kontaktes umiddelbart. Klatskin-svulst øker vanligvis sakte. Tidlig behandling vil forhindre permanent skade på galleblæren og omkringliggende organer. Hvis andre tegn på sykdommen dukker opp, som merkbart vekttap eller problemer med avføring (for eksempel fettavføring), er det nødvendig med medisinsk råd. Enkeltpersoner som føler seg slitne og trette av tilsynelatende ingen grunn, burde også snakke til en lege. Klatskinsvulst forekommer i forbindelse med gallestein, Caroli syndrom, og primær skleroserende kolangitt, blant andre forhold. Pasienter som lider av noen av disse tilstandene, bør konsultere passende lege. Det er også økt risiko for å utvikle en Klatskin-svulst etter parasittinfeksjoner som Clonorchis sinensi og Opisthorchis viverrini - øyeblikkelig diagnose er indikert. Senest, hvis smerte forekommer i andre deler av kroppen, må symptomene føres til fastlegen. Andre kontakter er internisten eller en spesialist i sykdommer i galleblæren.
Behandling og terapi
Som en del av behandlingen for Klatskin-svulst, blir det forsøkt å dekomprimere de hindrede gallegangene. Den beste metoden for dette er endoskopisk retrograd kolangiopankreatikografi (ERC), der pasienten får en stent. I dette tilfellet foretrekkes transpapillær drenering fremfor transkutan transhepatisk drenering. Dermed er det nødvendig å tømme galle til utsiden, da det er viktig i tarmen for fordøyelsen. På forhånd kan det være nødvendig å opprette en første transhepatisk tilgang. Dette blir deretter konvertert til en intern stent, hvis utstrømning strekker seg inn i tolvfingertarmen. Hvis kirurgisk fjerning av Klatskin-svulsten fremdeles er mulig, utføres dette. Dette følges av kjemoterapi. Hvis kirurgi ikke lenger kan utføres, stråling terapi or kjemoterapi er gitt. Men siden diagnosen vanligvis stilles sent, er det i de fleste tilfeller ikke lenger mulig å oppnå svulstfrihet. Derfor gis vanligvis symptomatisk behandling, hvis mål er å kontrollere gulsott, fordøyelsesbesvær og kløe.
Utsikter og prognose
Prognosen og utsiktene til Klatskin-svulsten er dessverre veldig dårlig. På grunn av den vanligvis veldig sene diagnosen, oppdages bare svært avanserte stadier av sykdommen og kan følgelig bare behandles utilstrekkelig. Fordi svulsten da vanligvis allerede er veldig spredt og dermed ubrukelig, er forventet levealder veldig dårlig generelt, med bare noen få pasienter som overlever lenger enn fem år etter første diagnose. Hvis kirurgi fremdeles er mulig, er det veldig radikalt for å fjerne svulsten så fullstendig som mulig. Det har allerede blitt gjort store fremskritt her de siste årene. Hvis dette helbredende og livsforlengende alternativet ikke lenger kan utføres, palliativt målinger tas for å garantere pasientene en høyere livskvalitet; frihet fra smerte og aktivitetene til de berørte personene er i forgrunnen her. Et tiltak er for eksempel å skinne gallegangene for å forhindre gallehold og dermed leverskade. Pasienten kan også tilbys lindrende kjemoterapi eller stråling av svulsten i kombinasjon; i det palliative konseptet er pasienten i fokus og kan bestemme hvilke terapier han eller hun ønsker å motta.
Forebygging
Fordi de eksakte årsakene til en Klatskin-svulst er ukjente, ingen effektiv forebygging målinger er tilgjengelige.
Oppfølgingsbehandling
Oppfølgingsbehandling følger umiddelbart den første behandlingen av en svulst. Legene tar dermed sikte på å forhindre gjentakelse av symptomer og forbedre forventet levealder ved å starte behandlingen tidlig. Klatskin-svulst tilhører også gruppen av disse sykdommene. Den avgjørende faktoren for typen ettervern er om kirurgi er mulig eller ikke. Hvis kirurgi ikke lenger kan utføres, finner bare palliativ etterbehandling sted. Dette betyr at pasienten får langvarig behandling til slutten av livet, der symptomene lindres best mulig. Hvis kirurgi derimot lover en vellykket behandling, fører dette til tette oppfølgingskontroller. Avhengig av utviklingen av svulstdannelsen, kan oppfølgingsbehandling først være nødvendig etter bare seks uker. Med økende symptomfrihet utvides rytmen. Etter det femte året uten ny sykdom, anbefaler leger generelt oppfølging en gang i året. Oppfølging skjer vanligvis på sykehuset der den første operasjonen ble utført. Diagnosen stilles på grunnlag av a blod prøve. Imaging metoder, nemlig datortomografi, magnetisk resonansbilder og endoskopiske undersøkelser, brukes vanligvis også. Den første intervensjonen kan følges av rehabilitering. Målet med dette er å integrere pasienten i hverdagen. Psykologiske og sosiale problemer kan løses. Smertestillende medisiner kan også justeres der.
Hva du kan gjøre selv
Når en Klatskin-svulst har blitt diagnostisert, er det viktig å fjerne den kirurgisk så snart som mulig. Tidlig kirurgi er nødvendig for å forhindre ytterligere utvidelse av karsinom og dermed en negativ progresjon. Hvilken målinger pasienten kan ta kan bare besvares av den ansvarlige legen. Generelt bør de vanlige preoperative tiltakene treffes for å sikre en komplikasjonsfri prosedyre. Etter operasjonen bør pasienten ta det med ro og ligge i sengen. Det kan være nødvendig å endre kosthold, ettersom galleblæren er svekket av operasjonen. Medfølgende regelmessige kontrollundersøkelser med legen er indikert. Det er alltid en risiko for at det kan oppstå gjentakelser, eller at operasjonen fremdeles kan forårsake forstyrrelser i galleblæren måneder eller år senere. Lukk derfor medisinsk overvåking er det viktigste selvhjelpstiltaket. Hvis Klatskin-svulsten har blitt oppdaget for sent, anbefales terapeutisk rådgivning. Den relativt korte forventede levealderen kan forårsake sjokk, og det er derfor psykologisk støtte, samt hjelp fra venner og familiemedlemmer, er nødvendig. Symptomatisk behandling er fremdeles mulig og kan støttes av den berørte personen med generelle tiltak som en sunn livsstil og sparsomhet.
