Kryoglobulinemi er en sykdom som tilhører gruppen av vaskulære betennelser (vaskulitider). I de fleste tilfeller kronisk hepatitt C ligger til grunn for betennelse.
Hva er kryoglobulinemi?
Kryoglobulinemi er en vaskulitteller betennelse av blod fartøy. Dette betennelse utløses av avsetning av immunkomplekser eller immunoglobuliner i det lille blod fartøy. Disse immunoglobuliner kalles kryoglobuliner. Når forkjølelse, de er uoppløselige. Imidlertid, under varme forhold, kan de gå i løsning. Blandede kryoglobuliner kalles også immunkomplekser. Tre forskjellige typer kryoglobuliner kan skilles ut:
- Type 1 kryoglobuliner er vanligvis monoklonale immunoglobuliner G (IgG) eller monoklonale immunglobuliner M (IgM).
- Type 2 kryoglobuliner er for det meste monoklonalt immunglobulin M. Dette binder seg til et spesifikt stykke IgG. Dermed er blandede kryoglobuliner til stede her.
- Type 3 kryoglobuliner er polyklonale immunglobuliner M. Sammen med andre polyklonale immunglobuliner danner type 3 kryoglobuliner immunkomplekser.
Årsaker
Kryoglobuliner mister evnen til å oppløse seg forkjølelse temperaturer. De setter inn i det lille blod fartøy og forårsake betennelse der. Vanligvis er kryoglobulinemi en følge av sykdommer der det er betydelig flere immunglobuliner enn i en sunn tilstand. I 80 prosent av alle tilfeller, kronisk hepatitt C ligger til grunn for kryoglubulinemi. Andre mulige utløsende sykdommer er Sjögrens syndrom, Lyme sykdom, reumatoid gikt, subakutt bakteriell endokarditt, syfilis, toksoplasmose eller myelomatose. Infeksjon med Epstein-Barr-virus, det forårsakende middel til kjertel feber, kan også resultere i kryoglobulinemi.
Symptomer, klager og tegn
Betennelsen forårsaker skade på karveggene. Denne karveggskaden oppstår spesielt på hender, føtter, nese, ører, hake, penis og vulva. Her, hud blødninger kjent som håndgripelig purpura blir sett. I tillegg akrocyanose eller nekrose av acras forekommer. Acrocyanosis er en blå misfarging av acra. Akras er de kroppsdelene som ligger lengst fra bagasjerommet. En typisk manifestasjon av kryoglobulinemi er Raynauds syndrom. Sykdommen er også kjent som Raynauds sykdom og er preget av periodisk bleking av fingrene. Denne blekningen skyldes spasmodisk innsnevring av betente blodkar. I tillegg ledd og muskler smerte kan forekomme. Pasienter klager også på nevrologiske manifestasjoner som prikking eller formikasjon. Liver utvidelse finnes hos mer enn halvparten av pasientene. De milt kan også forstørres. Splenomegali og leveren utvidelse er typisk for kryoglobulinemi som ligger til grunn for Waldenströms sykdom eller plasmacytom. Dessuten, lymfe nodesykdom kan forekomme. I noen tilfeller, glomerulonefritt utvikler. Her er nyrekroppene betent. Som et resultat, blod (hematuria) og proteiner (proteinuri) finnes i urinen. I alvorlige former kan flere organinfarkter oppstå. Nyreinfarkt, hjerneslag, hjerteinfarkt eller mesenterisk infarkt er akutt livstruende.
Diagnose og sykdomsforløp
Første bevis på kryoglobulinemi er gitt av medisinsk historie. Bevis for kronisk hepatitt C kan være til stede. Ved en temperatur på 37 grader Celsius økes erytrocytsedimenteringshastigheten sterkt, mens den ved en temperatur på fire grader Celsius er normal. Kryoglobuliner som sirkulerer i blodet kan påvises ved elektroforese-metoden. I elektroforese, serum proteiner skilles ut og vises i sine individuelle brøker. I kryoglobulinemi øker γ-globuliner i blodet. Diagnosen kan bekreftes med en vaskulær biopsi. Her tas et stykke fartøy. Basert på dette fartøystykket kan betennelsen oppdages.
Komplikasjoner
Kryoglobulinemi forårsaker vanligvis skade på karveggene. Dette involverer hovedsakelig hud blødning, som kan være assosiert med smerte. Videre forårsaker sykdommen også hud å bli blå og hevelse kan forekomme i de berørte områdene. Det er ikke uvanlig at bevegelsesbegrensninger oppstår på kroppen, noe som kan komplisere pasientens hverdag betydelig. Smerte i musklene og skjøter er heller ikke uvanlig ved kryoglobulinemi og kan redusere pasientens livskvalitet betydelig. Videre forårsaker sykdommen også leveren å bli forstørret. I verste fall kan leversykdommer føre til pasientens død. Ikke sjelden, den hjerte er også rammet av sykdommen, slik at a hjerteinfarkt kan fortsatt forekomme. Nyre infarkt er heller ikke utelukket i kryoglobulinemi. Levealderen til pasienten er betydelig redusert og begrenset av kryoglobulinemi. Behandling av denne sykdommen skjer ved hjelp av medisiner. Komplikasjoner oppstår ikke i denne prosessen. Symptomene kan behandles ved hjelp av ibuprofen. Om det er en reduksjon i forventet levealder, kan vanligvis ikke forutsies universelt.
Når bør du oppsøke lege?
Misfarging av huden i forskjellige deler av kroppen er grunn til bekymring. Hvis blå misfarging forekommer gjentatte ganger, eller hvis det er en økning i misfarging, bør lege konsulteres for å få klarhet i symptomene. Hender, føtter, ører, nese og hake er spesielt utsatt. Årsaken til avvik i huden bør undersøkes og behandles av en lege. I noen tilfeller forekommer blå misfarging i reproduksjonsorganene. Derfor er et besøk til legen også nødvendig hvis penis eller vulva viser endringer. Hvis det er en plutselig bleking av fingrene som ikke kan forklares, bør en lege informeres om observasjonene. En lege er nødvendig hvis det er sensoriske forstyrrelser på huden, en kriblende følelse eller nummenhet. Hvis leddsmerter eller ubehag i muskelsystemet oppstår, bør en lege konsulteres. Dette gjelder spesielt hvis det ikke har vært noen fysisk anstrengelse eller intens atletisk aktivitet. Hvis det er en følelse av tetthet i overkroppen, sirkulasjonsproblemer eller uregelmessigheter i hjerte rytme, bør lege konsulteres. Hvis symptomene vedvarer over lengre tid, en livstruende tilstand kan utvikle seg. Derfor bør du besøke legen ved de første tegnene. I tilfelle funksjonssvikt eller tap av bevissthet, bør en legevakt tilkalles. I tillegg tar førstehjelp målinger er nødvendig for å sikre den berørte personens overlevelse.
Behandling og terapi
Grunnlaget for terapi er behandling av den underliggende sykdommen. I kronisk hepatitt C, dette er ikke en lett oppgave. Berørte individer får en kombinasjon av interferon-α og det antivirale medikamentet ribavirin i en periode på minst seks måneder. Imidlertid, den terapi fungerer dårlig hvis virusbelastningen er høy og infeksjonen er av forskjellige undertyper. Samlet sett er suksessraten 50 prosent. Medfølgende behandling av den underliggende sykdommen brukes kortikosteroider i høye doser. Kjemoterapeutiske midler og interferoner brukes også. Standard dosering består av cyklofosfamid, prednisolon og ibuprofen. Imidlertid ibuprofen brukes utelukkende til symptomatisk behandling.
Utsikter og prognose
Prognosen for kryoglobulinemi avhenger av den underliggende sykdommen. Behandlingsmuligheten for den utløsende sykdommen er avgjørende for den videre sykdomsforløpet og utsiktene til utvinning. I tillegg er det av særlig betydning om den nåværende sykdommen har en kronisk karakter. For eksempel hvis pasienten har hepatitt Cbehandlingsplanen og utsiktene til utvinning er spesielt vanskelig og langvarig. Sannsynligheten for å oppnå frihet fra symptomer er bare omtrent halvparten av de diagnostiserte tilfellene. I tillegg kan bivirkninger og risikoer oppstå i en igangsatt terapi. Uten medisinsk og medisinsk behandling forverres prognosen for den berørte personen enormt. Konsekvensielle sykdommer er mulige, og i tillegg er det en risiko for alvorlige komplikasjoner. Noen pasienter får diagnosen nyreinfarkt. Dette er potensielt livstruende for den berørte personen og kan føre til livslang funksjonsnedsettelse hvis intensiv medisinsk behandling lykkes. I tillegg reduseres den gjennomsnittlige forventede levealderen for disse pasientene. Hvis behandlende lege lykkes med å kurere den underliggende sykdommen, forsvinner symptomene på kryoglobulinemi gradvis av seg selv. Til tross for en oppnådd kur, kan et tilbakefall av sykdommen forekomme i løpet av livet. Organismen utvikler ikke immunitet over bakterier forårsaker sykdommen. Derfor bør det tas spesielle forholdsregler for å opprettholde langvarig frihet fra symptomer.
Forebygging
I prinsippet kan kryoglobulinemi bare forhindres ved å forhindre den underliggende sykdommen. Hepatitt C er en viktig risikofaktor for utvikling av kryoglobulinemi. Leverbetennelse forårsaket av hepatitt C-virus viser en veldig høy grad av kronisitet og kan også forårsake leverskade. Sykdommen overføres via blod. Vaksinasjon er ikke mulig ennå. Intravenøs narkotikabruk øker risikoen for infeksjon. Hepatitt C kan også overføres gjennom forurensede instrumenter i tatovering eller piercing studioer. Seksuell overføring er ganske sjelden. For forebygging av hepatitt C og dermed også for forebygging av kryoglobulinemi, tatovering og piercing studioer bør inspiseres nøye før selve piercing-avtalen. Hygienisk arbeid bør være en selvfølge. Narkomane bør ikke dele injeksjonsutstyr med andre brukere, men bør alltid bruke sterile engangssprøyter. Til tross for lav overføringsrisiko, bør bare beskyttet samleie praktiseres med hensyn til andre kjønnssykdommer. I tilfelle av kjente sykdommer assosiert med økt produksjon av immunglobuliner, bør de berørte se opp for symptomer som forkjølelse og bleke hender eller blødninger. Hvis vaskulitt mistenkes, bør lege konsulteres umiddelbart. Tidlig behandling forbedrer prognosen og forhindrer permanent skade, slik som nevropati og Muskelsmerte.
Følge opp
I de fleste tilfeller er alternativene for oppfølgingsbehandling i kryoglobulinemi sterkt begrenset, og i noen tilfeller er de ikke tilgjengelig for den berørte personen i det hele tatt. I denne forbindelse er det videre løpet av sykdommen veldig avhengig av tilstand av den berørte personen og også på tidspunktet for diagnosen, så det kan ikke gis noen generell spådom om dette. Imidlertid har en tidlig diagnose av sykdommen vanligvis alltid en positiv effekt på det videre løpet av kryoglobulinemi, slik at den berørte personen ideelt sett bør oppsøke lege ved de første tegn og symptomer. Som regel kan sykdommen ikke helbredes alene. De berørte er avhengige av å ta forskjellige medisiner. Disse må vanligvis tas over en periode på seks måneder, og det må alltid tas hensyn til at de tas regelmessig og i riktig dose. Videre bør regelmessige kontroller og undersøkelser utføres av en lege slik at tilstand av den berørte personen overvåkes permanent. I de fleste tilfeller kan kryoglobulinemi bekjempes relativt bra, slik at ingen videre oppfølging målinger er nødvendige.
Hva du kan gjøre selv
I tilfeller av kryoglobulinemi, selvhjelp målinger er vanligvis begrenset til å støtte medisinsk behandling av symptomer og gjøre hverdagen med sykdommen enklere. I utgangspunktet er en endring i livsstilsvaner indikert. Siden kryoglobulinemi hovedsakelig skyldes bakterielle sykdommer, er immunsystem må styrkes. Dette kan oppnås ved at pasienten tar mye trening i frisk luft og spiser sunt kosthold. I tillegg bør det tas hensyn til å sikre en god natts søvn og å unngå stresset. Hvis klagene er basert på en alvorlig sykdom som ikke bare er forårsaket av et bakteriepatogen, er symptomatisk samtidig behandling mulig. Smerter kan for eksempel lindres av en rekke naturlige midler. Forberedelsene Belladonna D12 fra homeopati i tillegg til Arnica og Devil's Claw fra naturopati har vist seg å være effektive. Konservative tiltak som varme kompresser hjelper også til lokal smerte. Avhengig av den underliggende sykdommen med kryoglobulinemi, kan ytterligere tiltak iverksettes under visse omstendigheter. Dette bør imidlertid diskuteres med en lege på forhånd for å unngå ubehag og alvorlige komplikasjoner.