Löfgrens syndrom er en undertype av sarkoidose. Det er preget av triade, det vil si samtidig forekomst av tre symptomer: erythema nodosum, bihilary lymfadenopati og gikt.
Hva er Löfgrens syndrom?
Löfgrens syndrom er den akutte formen for sykdommen sarkoidose. Den er oppkalt etter Sven Halvar Löfgren, den første personen som beskriver det. Löfgrens syndrom, et sterkt akutt klinisk bilde, begynner vanligvis veldig plutselig. Synlige tegn på sykdommen inkluderer erytem nodosum og gikt. Diagnosen av sykdommen styres av bihilary lymfadenopati, som imidlertid vanligvis bare kan visualiseres av en Røntgen av lungene. Sykdommen rammer primært unge mennesker (flere kvinner enn menn), med en topp sykdom observert mellom 20 og 30. Löfgrens syndrom kan forårsake mange symptomer.
Årsaker
Årsakene til Löfgrens syndrom er fortsatt ukjente til dags dato. Imidlertid, med hensyn til hyppigheten av sykdommen, er det observert en sesongvariasjon (topper om våren og høsten), men selv denne bakgrunnen kunne ikke forklares for øyeblikket. Alle kjente funn tyder på det Löfgrens syndrom er en overreaksjon av immunsystem. Det kan være flere utløsere for dette. Disse inkluderer for eksempel inhalativ noxae, dvs. skade og svekkelse forårsaket av innånding. Videre observeres det ofte at Löfgrens syndrom oppstår kort tid etter fødselen. Årsaken til dette antas å være en feiljustering av pasientens egen immunsystem etter graviditet. Psyken ser også ut til å ha en rolle, ettersom Löfgrens syndrom også oppstår når det er en sterk mental stresset.
Symptomer, klager og tegn
Symptomene forårsaket av Löfgrens syndrom er varierte og kan variere betydelig mellom pasienter. Symptommønsteret til sykdommen avhenger også av om det er akutt eller kronisk.
- Akutt kursform
I den akutte varianten, som rammer omtrent en tredjedel av pasientene, begynner sykdommen vanligvis plutselig. Symptomer inkluderer feber (noen ganger veldig høy), nattesvette, tretthet, tap av ytelse, kvalme og kvalme. Derimot, mage klager, smertefull betent hud knuter (helst på bena), akutt ledd betennelse med smerte i skjøter (gikt), hevelse i lymfe noder mellom lungene, som bare kan sees på en Røntgen, og lett kortpustethet kan også forekomme. Irritabel hoste eller vekttap er uvanlig.
- Kronisk kurs
Den kroniske formen begynner snikende. I tillegg varer den lenger enn den akutte formen. Pasienter har ofte ingen klager og føler seg ikke begrenset i ytelse. Andre lider av generelle symptomer på sykdommen, for eksempel a tretthet, svakhet, manglende effektivitet, svette, tørr irriterende hoste, følelse av press i brystet. Avhengig av hvilke organer som er berørt av sykdommen, er det også mulig at synsforstyrrelser, endret hud utseende, hjertearytmi eller andre klager oppstår. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan symptomer som kortpustethet og vekttap også forekomme ved anstrengelse.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Hos de fleste pasienter som lider av Löfgrens syndrom, kan ikke de typiske laboratoriefunnene oppdages. Som et resultat blir sykdommen ikke diagnostisert eller blir diagnostisert sent. Forløpet av Löfgrens syndrom er som regel positivt. Sykdommen forsvinner helt hos de fleste pasienter etter noen uker eller måneder. Akutt sarkoidose helbreder også uten konsekvenser i flertallet hvis den blir ubehandlet. De alvorlige utgangssymptomene avtar vanligvis betydelig etter fire til seks uker eller har forsvunnet helt. De resterende tegnene på sykdommen kan vedvare lenger. Generelt er det mulig at pasienten ikke vil føle seg helt sunn og i stand til å prestere igjen før et år eller til og med senere. Bare sjelden forårsaker sykdommen permanent skade på ulike organer som hud, lunger eller hjerte. I det kroniske løpet helbreder Löfgrens syndrom uten konsekvenser hos omtrent halvparten av pasientene.
Komplikasjoner
Symptomene som kan oppstå som et resultat av Löfgrens syndrom er veldig forskjellige. Av denne grunn er en direkte og rask diagnose av denne sykdommen ikke mulig i de fleste tilfeller, slik at en tidlig behandling av sykdommen vanligvis ikke er mulig heller. I de fleste tilfeller lider de som er rammet av alvorlig feber. Dette resulterer også i tretthet og en betydelig redusert evne til å takle stresset fra pasientens side. Videre lider også de som er rammet av Löfgrens syndrom kvalme or oppkast. Livskvaliteten er betydelig redusert og begrenset av dette syndromet. Det er ikke uvanlig lungebetennelse å oppstå, noe som resulterer i luftveisbesvær. I alvorlige tilfeller kan dette også føre til tap av bevissthet, i hvilket tilfelle den berørte personen muligens kan skade seg selv. På grunn av ubehag i hjerte, plutselig hjertedød kan i verste fall også forekomme hos pasienten. Behandlingen av Löfgrens syndrom utføres ved hjelp av kortison og i mange tilfeller fører til et positivt forløp av sykdommen. Imidlertid er tidlig behandling nødvendig i dette tilfellet for å forhindre sekundær skade eller komplikasjoner.
Når skal du gå til legen?
Fever, hoste og revmatiske symptomer indikerer en alvorlig tilstand som må diagnostiseres av en lege. Når disse symptomene oppstår, er det best å oppsøke fastlegen umiddelbart slik at en diagnose raskt kan stilles. Mennesker mellom 20 og 40 år er mest utsatt, spesielt unge kvinner og middelaldrende menn. Sykdommen forekommer også overveiende på våren og høsten. Personer som tilhører de ovennevnte risikogruppene eller som lider av en immunmangel, bør oppsøke allmennlegen hvis de viser noen av tegnene beskrevet. En tidlig behandlingsstart forbedrer sjansene for utvinning betydelig. Likevel er regelmessige legebesøk også indikert under og etter terapi. I tillegg til allmennlegen, kan Löfgrens syndrom behandles av hudleger, internister og revmatologer, avhengig av typen og alvorlighetsgraden av det kliniske bildet. I et alvorlig forløp med muskelskader og nevrologiske underskudd, kan det være nødvendig å konsultere en fysioterapeut. Alvorlig syke pasienter bør søke plassering i en spesialisert klinikk tidlig sammen med sin primærlege.
Behandling og terapi
Behandling av Löfgrens syndrom avhenger først og fremst av symptomene og den resulterende funksjonsnedsettelsen. I de fleste tilfeller, terapi begynner med kortison-fri betennelsesdempende narkotika. Hvis det er svært akutt leddgikt samt uttalt betennelsesaktivitet, kortison brukes vanligvis. Det er viktig at kortisonen dose være tilstrekkelig høy i den innledende fasen. I tillegg må den ikke reduseres eller avvikles for raskt, selv ikke under terapi, for å unngå et tilbakefall med enda mer alvorlige symptomer. Reduksjonen av dose avhenger av hvordan pasienten reagerer på den første behandlingen og hvordan laboratorieverdier utvikle. Spesielt den akutte fasen bør overvåkes nøye. Optimal behandling krever mye erfaring. Hvis Löfgrens syndrom går kronisk, er det nødvendig med ytterligere diagnose og passende behandling.
Utsikter og prognose
Selv om diagnoseprosessen så vel som helbredelsesveien er kompleks og lang, er prognosen likevel gunstig. I prinsippet er det utsikter til frihet fra symptomer selv uten å søke medisinsk hjelp. I de fleste tilfeller lider de berørte av en rekke symptomer i flere måneder. Disse føre til en alvorlig nedsatt livsstil og dermed begrense livskvaliteten. Likevel er et positivt sykdomsforløp dokumentert hos de fleste pasienter. I unntakstilfeller kan psykologiske problemer utvikles som følge av kortpustethet. Angst eller panikk inntreffer, noe som i spesielt alvorlige tilfeller kan føre til en angstlidelse. Denne omstendigheten må tas i betraktning når man tar en samlet prognose. Normalt, jo raskere diagnosen kan stilles, jo raskere kan det gis et svar. Det er forskjellige terapeutiske tilnærminger som kan brukes. Siden sykdommen for det meste forekommer sporadisk, kompliserer dette diagnosen. Siden årsaken til Löfgrens syndrom ennå ikke er avklart, brukes symptomatisk behandling. De immunsystem støttes slik at overreaksjonen unngås i fremtiden. Ofte er organismen til den berørte personen i en tung fase stresset når klagene oppstår. Hvis stressfaktorer reduseres og livsstilen er optimalisert, kan forbedringer og endringer i klagene observeres.
Forebygging
Forebygging av Löfgrens syndrom er foreløpig ikke mulig fordi det er for lite kjent om årsakene til sykdommen og hvordan den kan påvirkes. Hos mer enn halvparten av de berørte forsvinner Löfgrens syndrom av seg selv. I andre tilfeller er det viktig å følge anbefalt behandling. Dette for å forhindre progresjon av sykdommen og mulig organskade. Noen pasienter får også rehabilitering for å gjenopprette fysiske så vel som mentale evner. Et havopphold har også en positiv effekt på grunn av det helbredende klimaet. Dette kan styrke immunforsvaret, som støtter helingsprosessen.
ettervern
I de fleste tilfeller er Löfgrens syndrom assosiert med forskjellige komplikasjoner og klager som må undersøkes og behandles av en lege under oppfølgingsbehandling. Rehabilitering målinger er rettet mot å gjenopprette pasientens vanlige, fysiske tilstand, som er individualisert avhengig av graden av sykdommen. De fleste av de berørte reagerer irritabelt på grunn av svekkelsen eller lider av depresjon og andre psykologiske forstyrrelser. Avslappende øvelser som yoga or meditasjon kan bidra til gjenopprettingsprosessen. I mange tilfeller er imidlertid forventet levealder for den berørte personen.
Hva du kan gjøre selv
Löfgrens syndrom, som en bestemt form for sarkoidose, er vanligvis godartet. Spontan helbredelse forekommer hos omtrent 80 til 90 prosent av alle pasienter. Likevel kan helbredelsesprosessen fremskyndes av personlig forpliktelse. I løpet av rehabiliteringsfasen bør pasienten behandles regelmessig i spesialiserte klinikker som spesielt tar for seg sarkoidose og dens effekter. Rehabiliteringsklinikker med et spesielt helbredende klima anbefales, hvis mulig med beliggenhet i høye høyder eller ved sjøen. Av spesiell betydning er en konsekvent treningsterapi. Pasienter i rehabiliteringsfasen bør derfor gå daglige turer i frisk luft for å styrke sitt fysiske forsvar. Samtidig sørger trening også for bedre toleranse for effekten av medisinen. Siden Löfgrens syndrom har mange forskjellige manifestasjoner, er det imidlertid ikke noe enhetlig rehabiliteringskonsept. Bruk av medisiner avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen. For mange pasienter er det imidlertid nyttig å utveksle informasjon med andre pasienter. For dette formålet er det blant annet selvhjelpsgrupper for sarkoidosepasienter som regelmessig organiserer diskusjonsmøter for å utveksle erfaringer. Selv om sykdommen vanligvis leges av seg selv, kan de delte opplevelsene gi en positiv kraft for akselerert helbredelse. I tillegg til de delte erfaringene, får de berørte også følelsen av at de ikke er alene med sine klager og problemer, og at vellykket overvinning av sykdommen er mulig.
