Membranøs glomerulonefritt er en inflammatorisk sykdom i nyrekroppene preget av avleiring av immunkomplekser. Pasienter lider først og fremst av nefrotisk syndrom. Behandlingen kan variere fra medisiner for å redusere symptomatisk proteinuri til immunsuppressiv terapi.
Hva er membranøs glomerulonefritt?
Glomeruli corpusculi renalis refererer til en vevsdel av nyrekroppene. Denne morfologisk og funksjonelt essensielle komponenten er overveiende ansvarlig for ultrafiltrering av primær urin. Nyrekroppene inkludert glomuri kan påvirkes av ulike sykdommer. En av disse nyresykdommene er membranøs glomerulonefritt. Denne inflammatoriske sykdommen er også kjent som membranøs glomerulopati, epimembranøs glomerulonefritt, eller membranøs nefropati, og er en av de kroniske nyre sykdommer. Avsetninger av individuelle immunkomplekser på den ytre kjellermembranen i glomeruri karakteriserer det kliniske bildet. I barndom, membranøs glomerulonefritt er ansvarlig for omtrent fem prosent av utviklingen av nefrotiske syndromer. I voksen alder er sykdommen til og med den hyppigste årsaken til nefrotisk syndrom. Membranøs glomerulonephritis påvirker mannlige og kvinnelige kjønn med omtrent samme frekvens. Alle etniske grupper er rammet av sykdommen. I omtrent to tredjedeler av alle tilfeller kan ingen årsak fastslås for sykdommen i membranøs glomerulonefritt. For en tredjedel er det snakke av sekundær glomerulonefritt sekundær til primær sykdom.
Årsaker
Hos barn inkluderer de primære sykdommene som oftest er assosiert med membranøs glomerulonefritt Smittsomme sykdommer slik som hepatitt. Bortsett fra disse, kan sykdommen være en konsekvens av HIV, malaria, autoimmune sykdommereller syfilis. Blant autoimmune sykdommer, systematisk lupus erythematosus er en vanlig årsak. I tillegg til disse utløserne, primær svulstsykdommer kan være en årsak. Tilfellene som hittil er dokumentert antyder også at membranøs glomerulonefritt noen ganger er forårsaket av narkotikabruk, for eksempel i forbindelse med stoffer som f.eks. gull og penicillamin. Immunekomplekser avsettes på kjellermembranen til glomeruli i sykdommen. Denne avsetningen innledes med sensibilisering av det som sannsynligvis er et endogent antigen. I sekundære former kan de sensibiliserende antigenene spores til den underliggende primære sykdommen. Flerverdig antistoffer binde antigener i denne formen av sykdommen og gi opphav til immunkomplekser ved den glomerulære kjellermembranen. Etter aktivering av komplementsystemet blir komplementfaktorene C5b til C9 avsatt og utløser inflammatoriske reaksjoner.
Symptomer, klager og tegn
Pasienter med membranøs glomerulonefritt lider av nefrotisk syndrom i omtrent 80 prosent av alle tilfeller. Karakteristiske symptomer på dette fenomenet inkluderer proteinuri eller hypoproteinemia. Proteinuri er assosiert med proteintap, som fremmer infeksjoner, ascites, ødem og trombose. Som store mengder albumin er tapt, osmolaritet inne i vaskulær sengen avtar og væske når interstitium. Av denne grunn økes ødem gradvis. Vektøkning kan forekomme. Utover manifestasjonene av et nefrotisk syndrom, lider pasienter med membranøs glomerulonefritt i mange tilfeller av mikrohematuri og hypertensjon. Følgelig skilles de ofte ut blod med urinen. I de fleste tilfeller er dette imidlertid blod er ikke synlig med det blotte øye. Hypertensjonforårsaker i mellomtiden en økning i trykk eller vevsspenning som overstiger den fysiologiske normen. hyperkolesterolemi kan også utvikle seg i løpet av sykdommen. Alvorlighetsgraden av individuelle symptomer varierer fra sak til sak. Mild smerte kan oppstå pga betennelse.
Diagnose og sykdomsforløp
Den opprinnelige mistanken om membranøs glomerulonefritt er reist av bevis på proteinuri, mikrohematuri, forhøyet kreatinin, hypalbuminemi, eller hyperkolesterolemi. En nyre biopsi oppnås for å bekrefte den mistenkte diagnosen glomerulonefritt. Lysmikroskopi avslører en tykkere kjellermembran av nyrekroppene. Elektronmikroskopi avslører immunkomplekse depoter, kjellermembranpigger og fusjoner av podocyttfotprosesser. Pasienter med sykdommen har et relativt gunstig forløp, selv uten behandling. Innen fem år forekommer totalt tap av nyrefunksjon hos bare rundt 14 prosent av de berørte individer. For en tredjedel av pasientene normaliserer situasjonen seg innen ett år uten behandling. For en ny tredjedel avtar symptomene i det minste. Asiater har den beste prognosen. Pasienter med medikamentindusert glomerulonefritt har også gode utsikter for utvinning.
Behandling og terapi
general terapi for membranøs nefropatikontroller Vann oppbevaring med diuretika, sørger for næringsinntak, reduserer proteinuri og hypertensjon med ACE-hemmere eller AT1-antagonister, og korrigerer dyslipidemi med statin administrasjon. Tromboemboliske komplikasjoner forhindres av administrasjon av antikoagulantia. I tillegg til disse konservative stoffene målinger, immunsuppressivt terapi anbefales til pasienter med et spesielt alvorlig sykdomsforløp. På grunn av de til tider alvorlige konsekvensene av immunsuppressiv behandling, gis immunsuppressiv behandling bare i tilfeller med en ekstremt ugunstig prognose. I noen tilfeller kan alkylerende stoffer som cyklofosfamid or klorambucil administreres i kombinasjon med midler som f.eks prednison. I tillegg er det selektivt anti-B-celle og monoklonalt antistoff rituximab kan redusere proteinuri. Hvis alle konvensjonelle trinn mislykkes, ett år av mykofenolat mofetilbehandling kan gis. I stedet for syklosporin, takrolimus kan gis i tilfelle intoleranse. I tillegg, pentoksifyllin noen ganger forbedret proteinuri hos pasienter tidligere. De samme effektene er observert for ikke-steroide antiinflammatoriske narkotika, som imidlertid kan være skadelig for nyrene. All behandling målinger skal forstås som symptomatiske terapeutiske trinn. Årsaksbehandling eksisterer ennå ikke for pasienter med brystglomerulonefritt fordi årsakene i mange tilfeller er ukjente. Kausal eller symptomatisk behandling av primær sykdom bør søkes i tilfelle sekundær glomerulonefritt.
Utsikter og prognose
Membranøs glomerulonefritt er preget av nefrotisk syndrom hos omtrent 80 prosent av berørte individer. Resten av berørte individer forblir stort sett asymptomatiske. En tredjedel av pasientene kan forvente spontan remisjon. En annen tredje opplever delvis remisjon. Bare en tredjedel av de berørte opplever kronisk nyre feil. Dette krever en nyre transplantasjon. Den beste prognosen er for pasienter som opplever spontan remisjon av membranøs glomerulonefritt innen ett år. En dårligere prognose er delvis remisjon. I dette reduseres proteinutskillelsen til nivåer under 2 gram per dag. Likevel opplever noen pasienter et fullstendig tap av nyrefunksjon etter fem eller ti år. Kurset kan forbedres noe ved hjelp av renin-angiotensin-aldosteron systemhemming med medisiner. Bare pasienter med en ugunstig prognose får immunsuppressiv behandling. Her er forventet tidlig tap av nyrefunksjon øverst på listen over risikoer. Merkelig nok, hos mennesker fra Asia, er prognosen bedre for alvorlig sykdom. Selv for barn, ungdommer og kvinner med ikke-nefrotisk proteinuri, kan prognosen være positiv etter tre år. Forutsetningen er normal nyrefunksjon. Det samme gjelder mennesker som lider av medikamentindusert membranøs nefritt. Her er det imidlertid en første forverring. Forbedring kan være tre år unna.
Forebygging
Omfattende forebyggende målinger for membranøs glomerulonefritt eksisterer ennå ikke. Forebyggende trinn er derfor bare mulig i moderasjon fordi den primære årsaken til sykdommen forblir uforklarlig i mange tilfeller.
Følge opp
Alvorlighetsgraden av symptomer varierer i henhold til sykdomsgraden. I 80 prosent av alle tilfeller med membranøs glomerulonefritt, har berørte individer nefrotisk syndrom. Symptomer på dette syndromet inkluderer proteinuri eller hypoproteinemia. Proteinuri er ledsaget av proteintap, som fremmer for eksempel infeksjoner, trombose, ødem og ascites. Derfor er regelmessige besøk til behandlende lege uunnværlig, noe som gjør oppfølging i sann forstand unødvendig. Siden behandling av membranøs glomerulonefritt er relativt kompleks og langvarig, fokuserer oppfølgingsbehandling likevel på å håndtere sykdommen godt og med tillit. Lider bør prøve å fokusere på en positiv helingsprosess til tross for motgang. For å bygge et passende tankesett, avslapping øvelser og meditasjon kan bidra til å roe og fokusere sinnet. Hvis psykologiske forstyrrelser er til stede og vedvarer, bør dette avklares med en psykolog. Noen ganger kan tilleggsterapi bidra til å bedre absorbere behandlingsprosessen og innta en mer positiv holdning.
