Mikulicz syndrom er et symptom på en generell eller systemisk sykdom og er spesielt vanlig i forbindelse med sykdommer som tuberkulose, syfilis, Hodgen's lymfomog sarkoidose. Pasientenes parotid- og tårekjertler svulmer opp i det man antar å være en autoimmunologisk prosess. Behandling av syndromet tilsvarer vanligvis årsakssammenheng terapi av den forårsakende underliggende sykdommen.
Hva er Mikulicz syndrom?
Parotidkjertlene er paret og danner den største spyttkjertler i menneskekroppen. Serøse kjertler kan påvirkes av forskjellige sykdommer, som virussykdommer og i eldre alder svulstsykdommer. Mikulicz syndrom er en reaksjonslignende hevelse i parotidkjertlene. I de fleste tilfeller er hevelsen assosiert med hevelse i tårekjertelen. Mikulicz syndrom er vanligvis et symptom på en primær sykdom og kan neppe betraktes som en primær sykdom i seg selv. Ulike sykdommer kan være ansvarlige for hevelse i kjertlene. Navnet Mikulicz syndrom er avledet av Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki, som først beskrev den patologiske tilstand i 1892. Begrepene dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, Mikulicz-Sjögren syndrom og Mikulicz-Radecki syndrom brukes som synonymer.
Årsaker
Årsaken til Mikulicz syndrom er en overordnet generell eller systemisk sykdom. Systemiske sykdommer påvirker hele organsystemer og er derfor ikke begrenset til en eneste kroppsregion. Systemiske sykdommer med symptomatisk Mikulicz syndrom er primært kronisk lymfocytisk leukemi, Hodgkins lymfomog ikke-Hodgkins lymfom. Noen ganger forekommer reaktiv hevelse i parotid- og tårekjertlene også i innstillingen sarkoidose. Noe sjeldnere er hevelsen forårsaket av tuberkulose, hypertyreose, eller lues. De spesifikke prosessene som forårsaker hevelse er foreløpig ukjente. I følge spekulasjoner svulmer kjertlene i sammenheng med de nevnte sykdommene som et resultat av en autoimmun prosess. Fordi Mikulicz syndrom ligner Sjögrens syndrom, mistenker noen forskere identisk grunnlag bak de to sykdommene.
Symptomer, klager og tegn
Mikulicz syndrom er preget av mer eller mindre alvorlig hevelse i parotidkjertlene, som i noen tilfeller resulterer i generell utvidelse av kjertlene. Siden parotidkjertlene er de største kjertlene i kroppen, forårsaker hevelsen vanligvis forskjellige ledsagende symptomer. For eksempel kan tilhørende symptomer inkludere plutselig ekstrem tørrhet munn med problemer med å svelge og tannråte. I tillegg hovner ofte tårekjertlene samtidig. Redusert tåreproduksjon kan forekomme. Hevelse i andre kjertler i kroppen er også tenkelig. Det er ingen smerte. Hevelsene er som regel ikke følsomme for trykk, men bare herder. De individuelle symptomene trenger ikke nødvendigvis å vare i lang tid, men kan også forsvinne og vises igjen med jevne mellomrom. I enkelttilfeller kan mange andre medfølgende symptomer være tilstede, avhengig av den underliggende sykdommen.
Diagnose og sykdomsforløp
Mikulicz syndrom diagnostiseres vanligvis ved vevsprøvetaking fra de berørte kjertlene. I de fleste tilfeller utfører legen først palpasjon og ultralyd for å bestemme mulige andre årsaker til hevelsen. I de fleste tilfeller har pasienter blitt diagnostisert med en systemisk sykdom lenge før glandular hevelse oppstår. I et slikt tilfelle har legen allerede en første mistanke om syndromet i medisinsk historie. Imidlertid differensial diagnose må fortsatt utelukke sykdommer som kusma eller Heerfordts syndrom. Svulster må også utelukkes, vanligvis histologisk. Prognosen for pasienter med Mikulicz syndrom avhenger av den primære årsaken til kjertelhevelse. Fordi syndromet ofte utløses av ondartede kreftformer, spiller tidspunktet for diagnosen og sykdomsstadiet en nøkkelrolle i utsiktene til kur.
Komplikasjoner
Som et resultat av Mikulicz syndrom, rammes individer av en veldig tørr munn. Denne klagen oppstår hovedsakelig veldig plutselig og uventet. På samme måte forårsaker syndromet betydelig svelging vanskeligheter, slik at det vanlige inntaket av mat og væsker vanligvis ikke lenger er mulig for pasienten. Dette kan føre til dehydrering eller andre mangelsymptomer, som har en veldig negativ effekt på pasientens Helse. Videre er det ikke uvanlig at pasienter lider av tannråte, så det kan være smerte i tennene og annet oralt ubehag også. Generelt reduserer Mikulicz syndrom pasientens livskvalitet betydelig. Imidlertid er det videre løpet av Mikulicz syndrom sterkt avhengig av den underliggende årsaken til sykdommen og dens alvorlighetsgrad. Hvis sykdommen er kreft, kan den også spre seg til andre regioner i kroppen. kjemoterapi blir deretter brukt i behandlingen, som kan føre til forskjellige bivirkninger. På samme måte er forskjellige transplantasjoner nødvendige for å redde livet til den berørte personen. I mange tilfeller er pasientens forventede levealder redusert av den underliggende sykdommen som forårsaker Mikulicz syndrom.
Når bør du oppsøke lege?
Siden Mikulicz syndrom er en medfødt sykdom, bør lege alltid konsulteres når spesielle symptomer og klager oppstår. Det er ingen selvhelbredelse og i noen tilfeller forverring av symptomene. Generelt er Mikulicz syndrom preget av ubehag i munn, slik at det virker tørt. Mange pasienter lider også av svelging vanskeligheter og dermed problemer med å ta mat og væsker. I de fleste tilfeller er disse klagene også føre til vektig eller ulike mangelsymptomer. Hvis disse symptomene oppstår, er det absolutt nødvendig å besøke lege. Videre kan kjertler i kroppen også være hovne, noe som indikerer Mikulicz syndrom. Uttrykket av symptomer kan endres over tid. I første omgang kan Mikulicz syndrom påvises og diagnostiseres av en allmennlege. Imidlertid krever videre behandling forskjellige spesialister for å gi fullstendig og varig lindring av symptomene.
Behandling og terapi
Behandling av pasienter med Mikulicz syndrom fokuserer vanligvis ikke på symptomet, men på den faktiske årsaken til hevelsen. I CLL, begge konvensjonelle kjemoterapi og antistoffbehandling mislykkes vanligvis. Av denne grunn, beinmarg transplantasjon or stamcelletransplantasjon utføres vanligvis, noe som i prinsippet kan gi en kur. I tilfelle årsakssammenheng tuberkuloseden terapi består av firdoblet kombinasjon av rifampicin, isoniazid, pyrazinamid og etambutol. I dette tilfellet varer behandlingen minst et halvt år. Hos barn og i mildere tilfeller av tuberkulose hos voksne brukes en to-legemiddelkombinasjon i stedet for en kombinasjon med fire medikamenter. Hvis Mikulicz syndrom skyldes sarkoidose, det er ingen årsaksbehandlinger tilgjengelig for å kurere den underliggende sykdommen. I et slikt tilfelle behandles pasientens symptomer bare symptomatisk. Hvis for eksempel for lite tårevæske og spytt produseres, brukes erstatningsvæsker i terapi. Spytt og tåreerstatninger kan vanligvis forhindre tørking av kjertlene og tilhørende sekundære symptomer. Selv om det gjelder årsaker som f.eks leukemi eller tuberkulose, er kausal terapi av systemisk sykdom fokus i behandlingen, kombinert symptomatisk behandling av Mikulicz syndrom utføres vanligvis i tillegg til trinnene for kausal terapi av disse årsakene også. I utgangspunktet går hevelsene tilbake så snart den kausale systemiske sykdommen er kurert. '
Utsikter og prognose
Prognosen for Mikulicz syndrom er knyttet til den presenterende årsaken til Helse forstyrrelser. Det er ikke forventet spontan utvinning i denne lidelsen. Snarere kan alvorlig sykdomsprogresjon forekomme hvis medisinsk hjelp ikke søkes. Hvis hevelsen i kjertlene kan reduseres av administrasjon av medisiner, er det mulig å få symptomer uten kort tid. Hvis kreft er tilstede, er den videre utviklingen sterkt avhengig av scenen til den underliggende sykdommen. I de fleste tilfeller, kreft terapi må igangsettes. kjemoterapi brukes ofte for å oppnå langvarig utvinning. Behandlingsmetoden er forbundet med mange komplikasjoner og bivirkninger. Denne omstendigheten må tas i betraktning når man bestemmer prognosen. Hvis beinmarg transplantasjon er nødvendig, kan forskjellige lidelser eller sekundære sykdommer også forekomme. Hvis prosedyren fortsetter under best mulig forhold, har pasienten god sjanse for permanent lindring av symptomene. Hvis den underliggende sykdommen er kronisk, er sjansen for utvinning ekstremt liten. Leger og leger konsentrerer seg om å minimere symptomene og redusere intensiteten av eksisterende Helse funksjonsnedsettelser. Langvarig terapi er nødvendig for å kunne reagere så raskt som mulig i tilfelle eksisterende uregelmessigheter. I tillegg, hvis det er kroniske underliggende tilstander uten medisinsk behandling, vil symptomene sannsynligvis øke.
Forebygging
Til dags dato kan Mikulicz syndrom bare forebygges i begrenset grad. For å forhindre systematisk hevelse, samme forebyggende målinger gjelder som for de forårsakende systemiske sykdommene kronisk lymfocytisk leukemi, Hodgkins lymfom, ikke-Hodgkins lymfom, sarkoidose, syfilisog tuberkulose. Hvilke prosesser som forårsaker hevelse i kjertlene i sammenheng med ovennevnte systemiske sykdommer er fortsatt kontroversielt. Fordi forholdene fremdeles i stor grad er i mørket, har forebygging av de primære sykdommene blitt ansett som det eneste forebyggende tiltaket for Mikulicz syndrom.
Følge opp
Mikulicz syndrom kan føre til en rekke forskjellige komplikasjoner hvis det ikke behandles eller hvis behandlingen initieres veldig sent. I denne forbindelse har tidlig påvisning og påfølgende behandling vanligvis en veldig positiv effekt på det videre forløpet av sykdommen, og kan i prosessen også forhindre ytterligere forverring av symptomene. I de fleste tilfeller fører syndromet til en betydelig forstørrelse av kjertlene i kroppen til den berørte personen. Dette fører til alvorlig svelging vanskeligheter og også til en veldig munntørrhet. Symptomene forsvinner ikke av seg selv og har en veldig negativ innvirkning på livskvaliteten til den berørte personen. I noen tilfeller kan hevelse oppstå ved kjertlene. Det er ikke uvanlig at Mikulicz syndrom fører til tannråte, som kan forårsake ubehag når du tar mat eller væsker. Hvis symptomene oppstår over lengre tid, depresjon eller andre psykologiske forstyrrelser kan også forekomme. Imidlertid kan sykdommen vanligvis behandles godt, slik at det vanligvis ikke er redusert forventet levealder for den berørte personen.
Hva du kan gjøre selv
I mange tilfeller av Mikulicz syndrom er ikke selvhjelp mulig. I alle fall er de berørte avhengige av medisinsk behandling for å diagnostisere og bekjempe den underliggende sykdommen. Siden mange berørte personer er avhengige av cellegift og lider av bivirkningene av denne behandlingen, kan hjelp og støtte fra venner og bekjente hjelpe her og føre til et positivt sykdomsforløp. På samme måte bør den berørte personen ikke anstrenge seg for mye under behandlingen og tilby kroppen hvile og rekreasjon. Siden Mikulicz syndrom ofte fører til karies, tennene må være spesielt beskyttet. Den berørte personen bør få dem undersøkt regelmessig av en tannlege for å unngå komplikasjoner. Til tross for alvorlige svelgevansker, må pasienten være forsiktig med å ta i seg nok mat og væske til å unngå dehydrering or vektig og mangelsymptomer. Vanligvis kan den lave spyttstrømmen behandles ved hjelp av medisiner. Det videre forløpet av sykdommen avhenger imidlertid veldig av den underliggende sykdommen, slik at det generelt ikke er mulig å forutsi forløpet og alternativene for behandling.
