Mycosis fungoides er en sjelden svulstsykdom som stammer fra degenerert T-lymfocytter og manifesterer seg primært i hud vev. Forløpet til svulstsykdommen er kronisk-progressiv og infaust, selv om prognosen for mycosis fungoides kan forbedres betydelig ved tidlig igangsetting av terapi.
Hva er mycosis fungoides?
Mycosis fungoides er navnet gitt til en sjelden, lite ondartet (mindre ondartet) kutan T-celle lymfom som har et kronisk progressivt forløp og stammer fra ondartet degenerert T-lymfocytter. Degenererte T-lymfocytter påvirke hud og forårsake hudskader karakteristisk for mycosis fungoides. Mycosis fungoides er klassifisert som et ikke-Hodgkins lymfom (NHL, tumorsykdom i lymfevevet) og har noen spesielle former som medfører en betydelig mindre gunstig prognose. I de såkalte mycosis fungoides d'emlée manifesterer svulster seg fra begynnelsen i hud samt slimhinne (munn, nese, svelget), mens det er i mer avanserte stadier av sykdommen Indre organer (særlig lymfe noder, leveren, milt) kan også bli påvirket. I det såkalte Sézary syndromet, økte en sterkt konsentrasjon av degenererte, atypiske T lymfocytter kan oppdages i blod i tillegg (leukemisk form av mycosis fungoides).
Årsaker
Mycosis fungoides stammer fra en eller flere degenererte T lymfocytter, som spiller en viktig rolle i kroppens immunforsvar som forsvars- eller drapsceller. Den utartede T lymfocytter angripe huden (kutan T-celle lymfom) og forårsake symptomene som er karakteristiske for mycosis fungoides, slik som vedvarende, eksem-Liker hudlesjoner. De utløsende faktorene for denne degenerasjonsprosessen er ennå ikke avklart. En sammenheng mellom visse virus (spesielt retrovirus HTLV-1) og mycosis fungoides kunne ikke påvises så langt. I tillegg er det funnet langvarig kontakt med kreftfremkallende stoffer hos mange berørte personer som arbeider i jordbruks- eller metallforedlingssektoren. Kronisk betennelse, som forårsaker økt vekst av T-lymfocytter, blir også diskutert som en utløsende faktor for mycosis fungoides.
Symptomer, klager og tegn
Mycosis fungoides kan i utgangspunktet være fullstendig asymptomatiske. De første tegnene er hudforandringer minner om psoriasis. I tillegg smertefullt eksem former på huden og arr i løpet av sykdommen. Huden virker tørr og irritert, noe som kan føre til kløe og rødhet i huden. Videre kan sykdommen forårsake ødem på huden. Disse kan bli betent og i verste fall føre til en bakterie super. Hvis svulsten sprer seg til sunt vev, kan dette føre til irreversibel hudskader. Deretter utvikler det seg også psykologiske klager, som underordnede komplekser og sosial angst. Mycosis fungoides utvikler seg gradvis og forårsaker stadig større Helse problemer etter hvert. Involvering av lymfesystemet og Indre organer fører til kardiovaskulære problemer, gastrointestinale problemer, hormonelle lidelser og annet Helse problemer. Livskvaliteten blir kraftig redusert som et resultat. Hvis tumorsykdommen behandles tidlig, avtar symptomene helt i løpet av få uker til måneder. I avansert mycosis fungoides, arr så vel som kirurgiske arr kan være igjen. Tidlig behandling forhindrer ytterligere symptomer og eventuelle sene følger, med symptomer som vanligvis forsvinner noen uker etter at behandlingen begynner.
Diagnose og forløp
Mycosis fungoides diagnostiseres vanligvis av biopsi (vevsfjerning) fra de syke hudområdene. Hvis abscess-lignende samlinger av lymfoide celler er funnet i det fjernede epidermale vevet, kan mycosis fungoides antas. Diagnosen bekreftes av blod analyse. Hvis en økt lymfocytt konsentrasjon og / eller et økt antall klasse E immunoglobuliner kan oppdages, anses diagnosen som bekreftet. Mycosis fungoides har en veldig langsom kurs og forårsaker bare noen få karakteristiske symptomer i begynnelsen. Generelt har tumorsykdommen en ugunstig prognose, og bestemte kurer anses som ekstremt sjeldne. Hvis de blir ubehandlet, spres tumorcellene i mycosis fungoides til Indre organer (leveren, milt) gjennom blod og lymfesystemer.
Komplikasjoner
Fordi mycosis fungoides er en svulstsykdom, kan den i noen tilfeller spre seg til andre og spesielt sunne vev og forårsake irreversibel skade. Av denne grunn er det ikke mulig å komme med en generell spådom om sykdommens symptomer og forløp. Imidlertid kan komplikasjoner og påfølgende skade unngås ved tidlig behandling. De berørte lider hovedsakelig av ubehag på huden. Huden blir rød og påvirkes vanligvis av ubehagelig kløe. Huden er også veldig tørr og kan også flasse. Mange pasienter føler seg ukomfortable med ubehaget og lider av mindreverdighetskomplekser eller nedsatt selvtillit som et resultat. I noen tilfeller forekommer også sosial ekskludering, som fører til depresjon og andre psykologiske forstyrrelser. Mycosis fungoides kan begrenses og behandles av forskjellige behandlinger. Suksessen med behandlingen avhenger sterkt av tidspunktet og omfanget av svulsten. Om nødvendig begrenser mycosis fungoides også pasientens forventede levealder. kjemoterapi spesielt kan føre til ulike komplikasjoner og bivirkninger som betydelig reduserer livskvaliteten til den berørte personen.
Når bør du oppsøke lege?
Symptomer som kløe eller rødhet i huden kan indikere en svulstsykdom som må undersøkes og om nødvendig medisinsk behandles. Et besøk til legen anbefales hvis symptomene vedvarer i mer enn noen få dager eller raskt øker i intensitet. Hvis sykdommen oppdages tidlig, er prognosen god. Derfor, selv ved første mistanke, bør snakkes med fastlegen. Berørte personer bør også konsultere en hudlege. Alle som allerede har hatt en svulst er en høyrisikopasient og burde snakke til ansvarlig lege. Det samme gjelder mennesker med svekket immunsystem eller andre fysiske forhold som favoriserer veksten av en svulst. Det er nødvendig med medisinsk hjelp senest når komplikasjoner som alvorlige smerte eller hormonelle svingninger blir lagt merke til. I tillegg til familielegen, kan en internist eller en hudlege konsulteres. Ved alvorlige sykdommer er en ortopedisk undersøkelse nødvendig samtidig, slik at eventuelle skader på bein og skjøter kan oppdages og behandles.
Behandling og terapi
Terapeutisk målinger i mycosis fungoides er avhengig av det nåværende stadium av utvikling av tumorsykdommen. Ved utbruddet av mycosis fungoides (trinn I med forstørret lymfe noder og eksem-lignende, skjellende flekker), fotokjemoterapi eller PUVA (psoralen pluss UV-A) og kortison salver brukes vanligvis til å behandle det atypiske hudforandringer. Som en del av dette terapi, psoralen (fotosensibiliserende stoff) påføres lokalt eller oralt noen timer før bestråling med langbølge UV-A-lys. I noen tilfeller bestråling av det lokaliserte, atypiske hudforandringer med røntgen er tilstrekkelig på dette stadiet. I det avanserte stadiet av utvikling av mycosis fungoides (stadium II med plakett og knute dannelse til trinn IV med involvering av indre organer), PUVA terapi brukes i kombinasjon med immunterapi med interferon alfa. Hvis lymfesystemet og indre organer er involvert, tillegg kjemoterapi og strålebehandling er vanligvis indikert for mycosis fungoides. De administrerte kjemoterapeutiske midlene (hovedsakelig cytostatika) ødelegge tumorcellene og hemme cellevekst. Her, kjemoterapi inneholder flere sykluser og en individuelt tilpasset legemiddelblanding (inkludert prednisolon, cyklofosfamid, adriblastin og vinkristin), avhengig av toleranse og respons på behandlingen fra den personen som er rammet av mycosis fungoides.
Utsikter og prognose
Prognosen for mycosis fungoides er basert på sykdomsstadiet. I trinn I er kur mulig. De tilstand kan vedvare i mange år og forårsake vedvarende fysiske symptomer. I løpet av stadium II oppstår mykose fungoides, alvorlige komplikasjoner, for eksempel angrep av indre organer, som til slutt fører til døden. Livskvalitet og forventet levealder er følgelig sterkt begrenset. Utsikten til forbedring av symptomene er ikke lenger gitt i trinn II. Bare cellegift kan vurderes for lymfe knute- og organinvolvering i et avansert stadium av sykdommen. Imidlertid skader behandlingen også sunt vev og resulterer i komplikasjoner som håravfallgastrointestinale lidelser og økt følsomhet for infeksjoner. Cellegift gir stor belastning og stresset på de berørte og kan etterlate permanent skade. Mycosis fungoides stadium III kan vanligvis ikke behandles. Store deler av huden er syk og får pasienter til å lide av kronisk smerte og alvorlig ubehag, som ikke kan behandles pålitelig selv med medisiner. Stage IV mycosis fungoides gir en kort forventet levealder fordi store deler av kroppen er berørt.
Forebygging
Fordi årsakene til cellulær degenerasjon i mycosis fungoides ikke er forstått, er ingen kjent forebyggende målinger eksistere. Generelt bør potensielle utløsere av mycosis fungoides som kreftfremkallende stoffer unngås og kroniske betennelse bør behandles tidlig.
Følge opp
I de fleste tilfeller veldig begrenset eller veldig få målinger direkte etterbehandling er tilgjengelig for den berørte personen med mycosis fungoides. Den berørte personen bør derfor oppsøke lege på et veldig tidlig stadium for å forhindre at det oppstår ytterligere komplikasjoner og symptomer. Jo tidligere denne svulsten blir oppdaget og behandlet, jo bedre er sykdomsforløpet ofte. Derfor bør berørte personer ideelt sett kontakte lege ved de første tegn på sykdommen. Pasienter er ofte avhengige av å ta forskjellige medisiner og også å bruke forskjellige salver og kremer. Legens instruksjoner bør følges, med oppmerksomhet mot regelmessig inntak og bruk og på samme måte den foreskrevne dosen. I tilfelle tvetydighet eller alvorlige bivirkninger, skal personen som er rammet av mycosis fungoides alltid oppsøke lege. Mange av de berørte er også avhengige av psykologisk hjelp under behandlingen, hvor spesielt støtte fra egen familie kan ha en veldig positiv effekt på den videre sykdomsforløpet. I noen tilfeller reduserer mycosis fungoides også pasientens forventede levealder.
Hva du kan gjøre selv
De mulige selvhjelpstiltakene for mycosis fungoides avhenger av fasen av svulstsykdommen. I første fase kan symptomer lindres ved kortison salver og sammenlignbare forberedelser. Kombinert med et individ kosthold og moderat trening, kan veksten av svulstene reduseres og helbredelsesprosessen støttes. I de avanserte stadiene må mycosis fungoides behandles på sykehuset. Terapien kan støttes av pasientene med forskjellige preparater fra naturopati og homeopati. Det viktigste selvtiltaket er imidlertid å føre en dagbok med klager og å registrere eventuelle symptomer og klager i den. Basert på denne informasjonen kan medisinen justeres optimalt. Hvis cellegift blir gitt, må pasienten ta det med ro og samtidig skifte kosthold. Terapien setter stor belastning på kroppen og psyken, og derfor må det tas omfattende forberedende tiltak. Sammen med pasienten vil legen ta passende skritt for å redusere ubehag og gjøre behandlingen så behagelig som mulig. I følge med dette er terapeutisk rådgivning nyttig. Å snakke med en psykolog kan bidra til å jobbe seg gjennom sykdommen og gjøre det lettere å håndtere.
