Pilocytisk astrocytom er vanligvis godartet hjerne svulst hos barn og ungdom. Berørte områder kan omfatte hjernendiencephalon, ryggmargeller synsnerven. Etter fullstendig operasjon forekommer ikke gjentakelser.
Hva er pilocytisk astrocytom?
Pilocytisk astrocytom er en godartet hjerne svulst preget av en langsom spredning av støtteceller i sentralen nervesystemet kalt gliaceller. Det tilhører derfor også gruppen av hjernesvulst. Svulster i nervesystemet er delt inn i faregrader i henhold til WHO-klassifiseringen. Som en godartet svulst, pilocytisk astrocytom har fått tildelt klasse I. Denne svulsten rammer hovedsakelig barn og ungdom. I denne aldersgruppen regnes det som den hyppigste hjerne svulst med en andel på omtrent 30 prosent. Det skilles mellom optikk hjernesvulst og hjernestammens gliomer. Optikk hjernesvulst påvirke nerver av den visuelle banen og er ofte forbundet med arvelig nevrofibromatose type 1. Pilocytisk astrocytom er preget av tilstedeværelse av dermale og pæreformede svulster, ofte med cystiske porsjoner. Det er en astrocytisk svulst med svært lav mitotisk frekvens. De opprinnelige cellene danner fine fibrillære fremspring som ligner hår. De kalles derfor også hår celler (pilocytter) og dermed gi denne svulsten sitt navn. Svulsten er skarpt avgrenset fra nærliggende hjernevev. Dette er ikke infiltrert av svulsten, men bare fordrevet.
Årsaker
Pilocytisk astrocytom er bare en form for astrocytom. De eksakte årsakene til astrocytomer er ikke fullstendig belyst. Ved godartet pilocytisk astrocytom mistenkes en genetisk kobling. Det er således påfallende at optiske gliomer er spesielt vanlige i forbindelse med neufibromatose type 1. Neurofibromatoser er en gruppe av genetiske sykdommer som videreføres via en autosomal dominerende arvemåte. For eksempel, nevrofibromatose type 1 er en genetisk defekt av NF1 gen, som ligger på kromosom 17. Dette gen er ansvarlig for kodingen av neurofibromin. Neurofibromin regulerer signaltransduksjonsproteinet RAS. Når nevrofibromin er defekt eller mangelfull, er RAS kontinuerlig aktiv, og fremmer dannelse av neoplasi. Ved astrocytom har mer enn 50 prosent også en defekt i svulstundertrykkeren gen P53.
Symptomer, klager og tegn
Symptomer på pilocytisk astrocytom avhenger også av hvor svulsten befinner seg. Helse symptomer er hovedsakelig forårsaket av forskyvning av tilstøtende hjernevev. Hvis den lillehjernen er påvirket, er gangusikkerhet spesielt fremtredende. Hvis svulsten er lokalisert i diencephalon, er lidelser relatert til hypothalamus er mest fremtredende. De hypothalamus regulerer blant annet kroppstemperatur, blod trykk, mat og Vann inntak, biorytme og seksuell oppførsel. Svulster i synsveien kan forårsake synsforstyrrelser og i ekstreme tilfeller til og med blindhet.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Samlet sett kan astrocytomer visualiseres veldig godt ved hjelp av bildebehandlingsteknikker som MR eller CT. Med hjelp av datatomografi (CT), forkalkninger (forkalkninger) er også utmerket detekterbare. En annen indikasjon på et pilocytisk astrocytom er gitt av atferden til kontrastmiddel. Dette er jevnt beriket i midten av svulsten, mens et cystisk utseende er tilstede i periferien. Den mistenkte diagnosen kan bekreftes av en biopsi. Noen ganger kan det syke vevet imidlertid bare undersøkes etter kirurgisk fjerning av svulsten, og først da kan tumorens eksakte natur bestemmes. Ofte er imidlertid den riktige foreløpige diagnosen allerede laget basert på den typiske plasseringen av svulsten og pasientens alder.
Komplikasjoner
Pilocytisk astrocytom er en godartet hjernesvulst som lett kan fjernes kirurgisk. Komplikasjoner med hensyn til mulig ondartet degenerasjon er praktisk talt ikke eksisterende. Imidlertid, hvis svulsten er ugunstig lokalisert, er det ikke sikkert at den er fullstendig fjernet. I dette tilfellet kan det forventes gjentakelser. Mer alvorlig er imidlertid den gradvise spredningen av svulsten i hjernen. Forskyvning av nærliggende hjernestrukturer kan noen ganger føre til betydelige komplikasjoner, som i ekstreme tilfeller kan være dødelige. På grunn av presset på visse blod fartøy i hjernen, utviklingen av en hjerneslag er til og med mulig. Effektene av hjerneslag avhenger av alvorlighetsgraden av utløseren hjerneblødning. I tillegg til milde symptomer som forsvinner etter årsakene til hjerneslag korrigeres (fjerning av hjernesvulst), kan permanent skade selvfølgelig forbli, eller til og med døden kan oppstå på grunn av døden til visse områder av hjernen. En annen komplikasjon av pilocytisk astrocytom er utviklingen av hydrocefalus. Dette kan da forekomme hos barnet når hjernesvulst rommet hindrer drenering av cerebrospinalvæske i hjernen. Hos spedbarn eller fostre er den hode forstørres deretter som en ballong fordi bein av skull er fortsatt myke og deformerbare. Hvis det oppstår senere, kan det intrakraniale trykket øke til det alvorlige hodepine, oppkast og anfall. Hvis den ikke blir behandlet, utvikler det seg ofte livstruende hjernefangst.
Når bør du oppsøke lege?
Pilocytisk astrocytom, som enhver hjernesvulst, hører hjemme hos en lege, som også sikrer diagnosen. Derfor er det nødvendig å gå til legen når pasienten opplever symptomer som kan indikere astrocytom. Besøket til legen tjener enten til å iverksette tidlig behandling eller for å berolige pasienten, siden en relativt mye mer ufarlig sykdom kan ligge bak symptomene. Det første kontaktpunktet er alltid huslegen, som om nødvendig kan henvise pasienten til en radiolog eller nevrolog. Selv etter at behandlingen er fullført, er legebesøk obligatorisk i tilfelle pilocytisk astrocytom. Deres primære formål er å oppdage en gjentakelse tidlig og å behandle den raskt. Konsekvenser av terapier kan også kreve legebesøk. Stråling og kjemoterapi Kan forårsake tretthet eller immun dysfunksjon. For noen pasienter er diagnosen pilocytisk astrocytom også så stressende at de trenger psykologisk støtte. Psykologer, psykoterapeuter og psykoonkologer er de rette kontaktene her. En hjernesvulst kan forårsake underskudd i motor- og taleområdene, som fortsatt kan oppstå etter fjerning. Her er legen også riktig adresse. Han eller hun vil gjenkjenne sammenhengen mellom underskudd og den underliggende sykdommen og henvise pasienten til medisinske spesialister. Logopeder, fysioterapeuter og ergoterapeuter er riktig adresse for pasienten i denne sammenhengen.
Behandling og terapi
De terapi av et pilocytisk astrocytom avhenger av plasseringen og symptomene som oppstår. Hvis stedet er gunstig, bør svulsten definitivt fjernes. I dette tilfellet er det også stor sjanse for fullstendig utryddelse. Hvis dette lykkes, leges sykdommen helt. Noen ganger er imidlertid svulsten så ugunstig lokalisert at kirurgi ikke er mulig. Dette gjelder ofte hjernestamme gliomer. I dette tilfellet er stråling den valgte behandlingen. Uansett skal svulster overvåkes under konstant MR-undersøkelse. Det samme gjelder svulster som ikke gir symptomer. I noen svulster er punktering av væskefylte cyster tilstrekkelig i lang tid. Ofte har omfattende cyster det største plassbehovet og virker forstyrrende på det tilstøtende vevet. Selv om svulsten er godartet, bør den likevel fjernes på lang sikt hvis mulig, fordi den kan forårsake uopprettelig skade på tilstøtende vev hvis den fortsetter å utvide seg. Prognosen for pilocytisk astrocytom avhenger av flere faktorer. Disse faktorene inkluderer beliggenhet, veksthastighet, generelt tilstand av pasienten, og muligheten for fullstendig utryddelse. Etter fullstendig eksisjon av svulsten er gjentakelse ekskludert. Ondartet degenerasjon er ekstremt sjelden i denne typen svulster. Imidlertid, hvis svulsten ikke kan fjernes helt, vil gjenvekst av gjenværende svulst forekomme. Men selv dette vokser veldig sakte, slik at selv i disse tilfellene er den langsiktige overlevelsesraten veldig høy. Bare i tilfeller av hjernestamme gliom som ikke kan opereres er prognosen dårlig, med en overlevelsesrate på fem år på ikke mer enn 30 prosent.
Utsikter og prognose
Pilocytisk astrocytom er en hjernesvulst som i utgangspunktet krever nærhet overvåking, enten det er fjernet eller bare er observert. Det er en godartet svulst med langsom vekst som vanligvis har en mye bedre prognose enn ondartet hjernesvulster. Likevel er det komplikasjoner som kan gjøre utsiktene mer negative. Disse inkluderer vekst gjennom flere tiår, noe som kan føre til masse å gradvis bli for stor. Derfor, når det gjelder utsikter, er fjerning av den ofte godt avgrensede svulsten ofte det beste alternativet hvis plasseringen av hjernesvulsten tillater det. Prognosen i pilocytisk astrocytom avhenger kritisk av plasseringen. Hvis svulsten kan fjernes uten å påvirke viktige strukturer, er prognosen ofte veldig god. Omvendt er utsiktene noe mindre gunstige. Prognosen avhenger også av om tilbakefall oppstår etter operasjonen. Komplikasjoner må også tas med i prognosen. Hvis svulsten har ført til sviktende symptomer, er disse ikke alltid helt reversible etter operasjonen. Operasjonen kan også føre til begrensninger, for eksempel i motorisk funksjon og tale. I dette tilfellet er god terapeutisk behandling, for eksempel av fysioterapeuter eller logoterapeuter, også nyttig for pasienten for ytterligere utsikter.
Forebygging
Forebygging av pilocytisk astrocytom er ikke mulig i henhold til dagens kunnskap. Sykdommen er arvelig. Hvis sykdommen allerede har oppstått i familien eller pårørende, kan risikoen for arv til avkommet avklares innenfor rammen av en menneskelig genetisk konsultasjon.
Følge opp
Oppfølging og rehabilitering er blant de uunnværlige komponentene i behandlingen av pilocytisk astrocytom. De primære oppgavene til svulst ettervern inkluderer å oppdage eller avverge tilbakefall av hjernesvulst på et tidlig stadium. I tillegg bør tenkelige sekundære eller samtidige symptomer identifiseres og behandles deretter. Til slutt tilbyr ettervern støtte ikke bare for fysiske klager, men også for psykologiske eller sosiale problemer forårsaket av sykdommen eller behandlingen av den. Oppfølgingsundersøkelser spiller en viktig rolle i ettervern. EN magnetisk resonansbilder (MR) utføres senest tre måneder etter utgangen av terapi. Ytterligere kontrollundersøkelser skjer med intervaller på seks til tolv måneder. Etter tre år utføres en ytterligere oppfølgingsundersøkelse hvert annet år. Om nødvendig kan endokrinologiske, kliniske nevrologiske eller oftalmologiske undersøkelser også utføres. I tilfelle at det pilocytiske astrocytomet ikke kunne fjernes helt under operasjonen, vil den gjenværende godartede svulsten vokse igjen, men dette skjer veldig sakte. Av denne grunn er den langsiktige overlevelsesraten relativt høy. Imidlertid, hvis astrocytoma med hell fjernes fullstendig, forekommer gjentakelse vanligvis ikke. Under oppfølgingen har mange pasienter nytte av regelmessige besøk til en støttegruppe. Der har de muligheten til å utveksle informasjon med andre berørte individer, noe som ofte er til stor hjelp. Det er allerede mulig å kontakte en støttegruppe i løpet av behandlingsperioden.
Hva du kan gjøre selv
Pilocytisk astrocytom som godartet hjernesvulst fjernes ved kirurgi som førstevalg hvis situasjonen er gunstig for dette. Likevel kan pasienter også bidra til deres velvære gjennom selvhjelp i hverdagen. Dette gjelder på den ene siden ettervernet der en stabilisering i det fysiske området er rettet mot, men også den psykologiske situasjonen kan forbedres ved målinger. Begge vil bli forklart nedenfor som eksempel. I det fysiske området er etterbehandling av sårforholdene i samarbeid med behandlende leger viktig etter en operasjon. Hvis det pilocytiske astrocytomet var lokalisert i et område som ble skadet av svulstveksten eller operasjonen, er det målinger for best mulig regenerering, der pasienten aktivt kan delta i hverdagen. For eksempel, hvis motoriske ferdigheter er begrenset, kan øvelser veiledet av en fysioterapeut utføres hjemme. Det samme gjelder taleøvelser anbefalt av logoped for taleforstyrrelser. Generelt er en sunn livsstil med tilstrekkelig søvn, tilstrekkelig drikking og dosert fysisk aktivitet også tilrådelig for å øke generelt velvære. Hvis pasienten trenger psykologisk støtte, for eksempel fordi diagnosen hjernesvulst er vanskelig å behandle, er det ofte gunstig å gå til en selvhjelpsgruppe. Psykologisk rådgivning eller å snakke med venner og familie kan også hjelpe.
