Purpura chronica progressiva er en gruppe sykdommer som forårsaker punktert hud lesjoner på grunn av blødning og hemosiderindeponering. Tilsetningsstoffer til mat, tekstiltilsetningsstoffer, medisiner og forskjellige primære sykdommer er identifisert som årsaker. Terapi av hud sykdom er årsaksavhengig.
Hva er Purpura Chronica Progressiva?
Stryke er et essensielt sporelement som er uunnværlig for blod, hudog nervesystemet. Hemosiderin er et lagringskompleks av jern. Denne lagringen jern regnes som et proteinkompleks av jern, ferritin og andre proteiner. I følge gjeldende funn er hemosiderin et fagocytisk nedbrytningsprodukt av erytrocytter og hemoglobin. Ved hemosiderose er økt avsetning av den jernholdige forbindelsen hemosiderin til stede som en konsekvens av forhøyet jern blod nivåer. Purpura chronica progressiva er en gruppe sykdommer assosiert med punkterte mikroblødninger og sekundær hemosiderose. De tilstand er også kjent som Schambergs sykdom, Schambergs syndrom eller Schambergs dermatitt. Begrepet Purpura Schamberg er like vanlig. Andre undertyper av sykdommen inkluderer:
- Dermatosis pigmentaria progressiva
- Progressiv pigmentær purpura
- Progressiv pigmentdermatose
- Capillaritis haemorrhagica maculosa
- Adalin purpura.
Det samme gjelder Majocchi sykdom eller Majocchi syndrom og purpura anularis teleangiectodes. Nøyaktige blødninger med jernavleiring kan tilsvare like godt ekszematidlignende purpura, karbromutslett, karbamidpurpura eller essensiell familietelangiektasi.
Årsaker
Etiologien til purpura chronica progressiva er ikke definitivt bestemt. Ofte tidligere har den tilstand ble assosiert med adalin og derfor referert til som adalin purpura. I tillegg til adalin har forskjellige andre stoffer blitt diskutert som utløsere for den inflammatoriske og episodiske hemorragiske pigmenthudssykdommen. Narkotika slik som benzodiazepiner or meprobamathar for eksempel ofte blitt tatt i sammenheng med lidelsene. Tilsetningsstoffer til mat ser også ut til å være relatert til hudreaksjonene. Det samme gjelder husstøv og fargestoffer og blekemidler i bomullstekstiler. Spesielt for tettsittende klær kan utløse en reaksjon i denne sammenhengen. Utseende fra gruppen purpura chronica progressiva har også blitt observert i sammenheng med forskjellige primære sykdommer. For eksempel dukket hudreaksjonene opp i sammenheng med leveren sykdommer eller som et symptom på kryoglobulinemi type III. Kronisk venøs insuffisiens var også kausalt forbundet med purpura chronica progressiva. Antagelig er flere av de ovennevnte årsakene involvert, avhengig av den spesielle undertypen av sykdommen.
Symptomer, klager og tegn
Purpura chronica progressiva utvikler seg vanligvis i episoder og er ekstremt klinisk variabel. Avhengig av skarpheten og hyppigheten av tilbakefall, manifesterer sykdommen seg som 0.3 til 20 centimeter i størrelse, diffust begrensede og asymptomatiske flekker av gul, gulbrun eller rødbrun farge. Som regel den distale lavere bein er hovedsakelig berørt. Imidlertid i tillegg til den nedre bein, pasientens underliv, lår, eller armen kan også bli påvirket av lesjonene. I de fleste tilfeller er hudlesjoner er glatte og atrofiske. I noen tilfeller er de imidlertid fint lamellformet, og gir et eksemisk inntrykk. Umiddelbart etter blødning, ble hudlesjoner har vanligvis en lys rødlig farge. Først etter hemosiderininnlemmelse endrer lesjonene farge og blir okker. Avhengig av den spesielle hovedårsaken til hudreaksjonene, kan mange medfølgende symptomer være til stede. Siden punkterte flekker vanligvis er betennelsesreaksjoner, er de berørte hudområdene noen ganger varmere enn det omkringliggende området. Under noen omstendigheter mild feber kan følge betennelse.
Diagnose og sykdomsforløp
Den visuelle diagnosen kan heve legenes første mistanke om purpura chronica progressiva. Differensiell diagnose viser seg å være vanskelig. Andre purpura bør vurderes for differensial diagnose.Purpura er definert som alle flere, små flekker kapillær blødninger som enten er punkterte eller striate. Det er mange purpura med liten areal og areal, som kan være vanskelig eller umulig å skille fra purpura chronica progressiva. For å fastslå årsaken til hudlesjoner, historien er det viktigste verktøyet. Anamnetisk kan legen oppdage for eksempel bevis på kosttilskudd, medisiner eller visse tilsetningsstoffer i klær som årsak til punktet hudforandringer. Histologisk tilsvarer endringene i purpura chronica progressiva sparsom, båndlignende og vanligvis subepidermal, lymfohistiocytisk infiltrering. I noen former er det også hemosiderinavleiringer i dermis. I Gougerot-Blum-typen er degenerasjon av basale epitelceller tydelig. Forløpet av sykdommen avhenger av årsaken og undertypen. For eksempel leges Majocchi-formen ofte spontant, men tilbakefall som varer i årevis er også mulig.
Komplikasjoner
På grunn av purpura chronica progressiva lider pasientene primært av forskjellige hudplager og spesielt av blødninger. Imidlertid avhenger det videre løpet av denne sykdommen veldig av årsaken, så en generell prognose kan ikke gis. Pasientens hud påvirkes av lokaliserte flekker, som kan spre seg til forskjellige regioner i kroppen. Flekkene i seg selv reduserer estetikken og kan føre til underlegenhetskomplekser eller nedsatt selvtillit hos pasienten. Huden kan også flasse eller bli påvirket av kløe. Imidlertid forekommer symptomene ikke permanent, men i episoder. Purpura chronica progressiva kan også føre til feber og fortsette å begrense og komplisere pasientens daglige liv. Behandlingen av purpura chronica progressiva avhenger først og fremst av årsaken til sykdommen. Ved intoleranse eller bivirkninger av medisiner, må disse avbrytes eller endres. Behandling ved hjelp av pleieprodukter er også mulig og begrenser symptomene betydelig. Purpura chronica progressiva har som regel et positivt sykdomsforløp uten komplikasjoner.
Når skal man gå til legen?
Purpura chronica progressiva bør alltid behandles av lege. Det er ingen selvhelbredelse i denne sykdommen, og det er vanligvis en forverring av det generelle tilstand. Av denne grunn er medisinsk behandling av purpura chronica progressiva viktig. En lege bør konsulteres for purpura chronica progressiva hvis den berørte personen lider av flekker på kroppen. Flekkene i seg selv kan dekke hele kroppen, men de er relativt små. Som regel er de brune eller gule. Videre kan veldig skjellende hud også indikere sykdommen og bør undersøkes av en lege hvis klagen er permanent og ikke forsvinner av seg selv. Det er ikke uvanlig at symptomene på purpura chronica progressiva ledsages av feber. I første omgang blir sykdommen behandlet av en hudlege. Det er vanligvis et positivt forløp av sykdommen og ingen ytterligere komplikasjoner. Pasientens forventede levealder påvirkes heller ikke negativt av purpura chronica progressiva.
Behandling og terapi
Årsaken terapi av purpura chronica progressiva avhenger av den spesielle utløseren. Derfor er bestemmelse av utløseren allerede det viktigste terapeutiske trinnet. I tilfelle medikamentinduserte manifestasjoner, er narkotika er avviklet. Det kan imidlertid ta flere måneder før lesjonene avtar etter seponering. Hvis lesjonene klø eller svie, symptomatisk terapi med ekstern terapi og kompresjonsbehandling er gitt. Tilveiebringelse av avkjølende lotio alba eller etanol sink blanding av oksidrysting kan være indikert. Hvis lesjonene er asymptomatiske, blir glukokortikoidholdige ytre vanligvis gitt periodevis. Hydrokortison og prednikarbat kan betraktes som sådan. I ekstreme tilfeller foregår intern terapi. For dette formålet, systemisk glukokortikoider administreres vanligvis. De dose reduseres gradvis igjen avhengig av kliniske funn til narkotika er fullstendig avviklet. For å stoppe blødningen kan vasokonstriktive medikamenter også gis på prøvebasis. Dette trinnet med intern terapi tilsvarer i de fleste tilfeller administrasjon of vitamin eller rutosid. Hvis lesjonene sprer seg til kroppens koffert, behandles sykdommen av PUVA og dermed langbølget UV-lys og psoralener.
Forebygging
Purpura chronica progressiva kan forhindres, om nødvendig, ved å unngå forårsakende medisiner, tilsetningsstofferog tilsetningsstoffer i tekstil. Purpura chronica progressiva i innstillingen av visse primære sykdommer kan forebygges ved å ta forebyggende målinger for de tilsvarende sykdommene.
ettervern
Lovende etterbehandling av purpura chronica progressiva avhenger av årsaken. Hvis det er en medisinindusert form, vil huden gå tilbake til sin normale sunne tilstand etter seponering av det tilsvarende legemidlet. Det samme gjelder matintoleranser og tilsetningsstoffer. Her må bruk av den utløsende ingrediensen unngås i fremtiden. Hvis det er en kronisk tilbakevendende form uten en klart identifiserbar årsak, kan behandling med UV-lys være lovende i oppfølgingen. En tilstrekkelig forsyning av antioksidant vitamin C er også et alternativ, og flavonoid rutin bør også nevnes her, som begge tolereres veldig godt. For å lindre kløe som kan oppstå, inneholder en salve eller krem sink oksid kan gi lindring. Ofte lider pasienten enormt, siden det også er et estetisk problem. Ofte brukes et kortikosteroidholdig medisin som terapi - og også for å motvirke en gjentagelse, hvorved bivirkningene av et kortikosteroid må veies mot effekten av dermatosen. Ved etterbehandling av en slik behandling er det viktig å motvirke disse bivirkningene med passende forsiktighet. Dette kan gjøres ved hjelp av en salve eller krem urea. I prinsippet bør tettsittende eller komprimerende klær unngås.
