SAPHO syndrom er en sykdom i gruppen av revmatiske sykdommer assosiert med kardinal symptomer på synovitt, akne, pustulose, hyperostose og osteitt. Årsaken antas å være en hud infeksjon. Hittil har behandlingen vært på et rent symptomatisk grunnlag.
Hva er SAPHO syndrom?
Revmatiske sykdommer danner en formkrets av sykdommer med tilhørende smerte forhold i muskuloskeletalsystemet. En mangesidig sykdom fra sirkelen av revmatiske sykdommer er det såkalte SAPHO-syndromet. Navnet er et akronym med de første bokstavene i de karakteristiske symptomene. Følgelig inkluderer symptomene hovedsakelig synovitt, akne, pustulose, hyperostose og osteitt. I de fleste tilfeller blir de enkelte symptomene ikke umiddelbart identifisert som et sammenhengende klinisk bilde på grunn av variasjon i uttrykk. SAPHO-syndrom påvirker vanligvis unge kvinner og menn. Verken forekomst eller utbredelse av syndromet er ennå sikker. Siden det bare er dokumentert omtrent 20 tilfeller innen 20 år, mistenkes en relativt lav forekomst. Syndromet er assosiert med hud infeksjoner, psoriasis, sacroiliitis, tarmsykdom, og Lyme sykdom.
Årsaker
Den eksakte etiologien til SAPHO syndrom er foreløpig ikke kjent. En ensartet etiologi forventes ikke på grunn av sykdomsvariabilitet. Fordi alle tilfeller av syndromet ser ut til å være assosiert med dermatologiske symptomer, en årsakssammenheng hud infeksjon er for tiden ansett som den mest sannsynlige årsaken. Etiopatogenesen spekulerer derfor i en forårsakende subklinisk infeksjon i form av for eksempel akne, hvorfra en immunreaktiv osteomyelitt kunne utvikle seg. Den medfølgende symptomatiske periostitis og faset bein smerter av pasientene kan også skyldes denne årsaken. Det samme gjelder tilstøtende synovitt. Hvordan sammenhengen kan være i detalj er ikke avklart. Genetiske faktorer kan også være involvert i utviklingen av sykdommen. I det minste er det foreslått av cmo-musedyremodellen, som dokumenterte familiære klynger.
Symptomer, klager og tegn
Pasienter med SAPHO-syndrom lider av symptomer av varierende alvorlighetsgrad og variasjon. Kardinal symptomer betraktes som akronymdannende symptomer på synovitt, kviser, pustulose, hyperostose og osteitt. I mange tilfeller er symptomene helt forskjellige hos forskjellige pasienter. De ledende symptomene er vanligvis forbundet med andre tegn på sykdommen, spesielt tretthet, alvorlig smerte symptomer eller gastrointestinale symptomer. På grunn av deres hudsymptomer blir pasienter ofte vansiret. På grunn av deres smerte, de er også begrenset i deres evne til å delta i dagliglivet. Pustulosen hos berørte individer er vanligvis konsentrert i hender og føtter. Hyperostoser er fortrinnsvis til stede i sternoklavikulærleddet. Ostitt kan presentere seg som spondyloartropati, spondylodiscitt, kronisk tilbakevendende multifokal osteomyelitt, eller pustulær artroosteitt. Ikke alle pasienter kan presentere hver av de fem kardinale symptomene.
Diagnose og sykdomsforløp
Heving av markørene HLA-B8 og HLA-B27 er ikke et obligatorisk diagnostisk kriterium for SAPHO syndrom. Bare en andel av pasientene viser en høyde. For diagnosen er sammendraget av symptomene avgjørende. I mange tilfeller vanskeliggjør uttrykkets variasjon tidlig diagnose. Diagnosen er basert på bildebehandlingsteknikker som skjelett scintigrafi og MR, siden alle laboratoriefunn i SAPHO syndrom anses å være av liten karakter. Tidlig diagnose antyder en gunstig prognose. Men fordi syndromet i sin helhet vanligvis ikke blir diagnostisert før de avanserte stadiene, er en absolutt gunstig prognose sjelden. I senere stadier av syndromet avhenger prognosen sterkt av symptomene, som kan variere ekstremt i alvorlighetsgrad fra tilfelle til tilfelle.
Komplikasjoner
Først og fremst lider de som er rammet av SAPHO-syndromet med alvorlig ubehag i huden. Dette kan også føre til redusert estetikk, slik at berørte individer ikke lenger føler seg komfortable eller lider av underlegenhetskomplekser og betydelig redusert selvtillit. Mobbing og erting kan også forekomme og ha en negativ innvirkning på pasientens mentale tilstand, slik at syndromet kan føre til psykologiske forstyrrelser eller depresjon. Videre lider også de fleste pasienter med syndromet tretthet og permanent tretthet, som imidlertid ikke kan kompenseres ved hjelp av søvn. Selv hverdagslige ting og aktiviteter er vanskelige for de fleste av de berørte, slik at de er avhengige av hjelp fra andre mennesker i hverdagen. De fleste pasienter er avhengige av psykologisk behandling for å lindre symptomene. Imidlertid er bruk av medisiner også nødvendig for dette syndromet. Forventet levealder påvirkes som regel ikke.
Når bør du oppsøke lege?
SAPHO syndrom må alltid behandles av lege. I verste fall kan det også føre til den berørte personens død hvis rettidig behandling av syndromet ikke finner sted. Av denne grunn har tidlig diagnose og behandling av syndromet alltid en positiv effekt på den videre sykdomsforløpet. En lege bør konsulteres hvis pasienten lider av svært alvorlig kviser. I dette tilfellet er det også pustler på huden, og huden påvirkes vanligvis av rødhet og kløe. I mange tilfeller, tretthet indikerer også sykdommen, spesielt hvis den oppstår over lang tid og også uten en spesiell grunn. Imidlertid trenger ikke alle symptomene å være tilstede for å indikere SAPHO syndrom. Første diagnose av syndromet kan stilles av en allmennlege eller av en hudlege. Forventet levealder for den berørte personen er ikke begrenset eller redusert av sykdommen. Som regel kan syndromet behandles relativt bra, noe som vanligvis resulterer i en fullstendig kur.
Behandling og terapi
De terapi av SAPHO syndrom tilsvarer så langt en ren symptomatisk behandling. Siden årsakene ikke er endelig avklart, kan bare de enkelte symptomene behandles. Dermed er syndromet ikke herdbart til dags dato. Ikke-steroide antiinflammatoriske narkotika slik som NSAIDs er tilgjengelig for symptomatisk behandling av pasienter. I tillegg må pasienter vanligvis endre livene sine som en del av behandlingen og dermed for eksempel permanent unngå smertefullt stresset. I mange tilfeller har fysioterapeutisk behandling ført til en forbedring av symptomene og spesielt i smerte symptomer. Siden en immunologisk forbindelse antyder seg selv, brukes for tiden også immunsuppressive stoffer som kortikosteroider til å behandle de berørte. Videre terapeutiske tilnærminger med stoffer som MTX og kolkisin har blitt beskrevet. Ytterligere terapeutiske tilnærminger tilbys med bisfosfonater slik som zoledronsyre. Individuell antibiotika blir for tiden også testet doksycyklin og azitromycin. Immunsuppressiv terapi kan også bli servert av interferon terapi. Siden SAPHO-syndrom ofte oppfattes av pasienter som en vansiring, følger psykoterapeutisk behandling fysioterapi i enkeltsaker. I terapi lærer pasienter å takle sykdommen bedre og behandle opplevelsen av misdannelse. Stabilisering av den psykologiske situasjonen har vist positive effekter på sykdomsforløpet i forbindelse med mange forskjellige sykdommer, og har i enkelttilfeller til og med lettet subjektivt opplevde smerteproblemer.
Forebygging
Selv om det nå er logiske spekulasjoner om årsaken til SAPHO-syndrom, er de endelige årsakene likevel ikke kjent i detalj. Fordi etiologien ikke er klar, ingen profylaktisk målinger er tilgjengelige til dags dato. Dermed kan ingenting forhindre syndromet på det nåværende tidspunkt.
Følge opp
I de fleste tilfeller har berørte personer med SAPHO syndrom svært få og også svært begrensede målinger av direkte ettervern tilgjengelig for dem. Av denne grunn bør berørte individer søke legehjelp for denne sykdommen på et veldig tidlig stadium, og derved også forhindre potensielle andre komplikasjoner og symptomer, da den ikke kan helbrede alene. Siden SAPHO syndrom er en genetisk sykdom, kan den ikke helbredes helt. Derfor, hvis et barn er ønsket, bør genetisk testing og rådgivning alltid utføres først for å forhindre gjentakelse av sykdommen hos etterkommerne. I de fleste tilfeller kan SAPHO-syndrom lindres godt av målinger of fysioterapi eller fysioterapi. Den berørte personen kan også utføre mange av øvelsene hjemme for å forhindre at det oppstår andre klager og for å få raskere helbredelsesprosessen. De fleste som lider av SAPHO-syndrom er også avhengige av å ta medisiner. Alle legens anvisninger bør følges, og lege bør først konsulteres hvis det er spørsmål eller hvis noe er uklart. På samme måte bør den foreskrevne dosen og også regelmessig inntak overholdes.
Dette er hva du kan gjøre selv
Pasienter diagnostisert med SAPHO-syndrom kan ta forskjellige tiltak for å lindre symptomene. Hold kroppen tilstrekkelig varm, unngå trekk og bruk verneklær i en forkjølelse miljø anbefales. De fremmer trivsel og unngår mulige komplikasjoner. Muskel- og skjelettsystemet bør være tilstrekkelig beskyttet mot situasjoner med overbelastning. Utførelsen av hverdagsoppgaver skal gjøres i henhold til organismenes spesifikasjoner. Hvis det er mulig, bør gjennomføringen av fysiske aktiviteter eller forpliktelser i hverdagen omstilles. De bør omfordeles i samråd med mennesker fra det nære miljøet. Øvelser og treningsenheter fra feltet fysioterapi kan bidra til å oppnå lindring fra eksisterende klager. Disse treningsøktene kan brukes uavhengig av den berørte personen når som helst i hverdagen. De støtter organismen og hjelper til med å takle sykdommen. Kognitive terapier kan hjelpe deg med å håndtere eksisterende smerte. Pasienter rapporterer at metoder for avslapping er også nyttige. Den vanlige bruken av autogen trening, meditasjon or yoga har vist at de kan bringe suksess som måter for selvhjelp. Pasienter klager ofte på tretthet. De bør tillate seg tilstrekkelige hvileperioder i hverdagen og la kroppen få tid til å regenerere seg. Optimalisering av søvnhygiene anbefales i tillegg til dette formålet.
