Lambert-Eaton-Rooke syndrom, også kjent som LES, er en svært sjelden lidelse i nervesystemet. LES er et av de myastheniske syndromene.
Hva er Lambert-Eaton-Rooke syndrom?
Lambert-Eaton-Rooke syndrom er også kjent som pseudomyasthenia. Nevrologisk lidelse er svært sjelden. Den ble oppkalt etter amerikanske leger Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton og Edward Douglas Rooke. De rapporterte først om sykdommen på 1950-tallet. Karakteristisk for Lambert-Eaton-Rooke syndrom er muskelsvakhet.
Årsaker
I Lambert-Eaton-Rooke syndrom, B lymfocytter produsere antistoffer mot kalsium kanaler. Disse er plassert foran synapser på de såkalte nevromuskulære endeplatene. Disse motoriske endeplatene overfører eksitasjon fra en nerve til en fiber i musklene. De antistoffer skade kalsium rør på motorendeplatene. De nevrotransmitter acetylkolin kan ikke lenger frigjøres i tilstrekkelige mengder. Som et resultat overføres stimulansen fra nervefibrene bare til muskelcellen i svekket form. Som et resultat reagerer muskelen bare veldig lite og tregt. Hos omtrent 60 prosent av personer med Lambert-Eaton-Rooke syndrom, kan en ondartet svulst bli funnet. I de fleste tilfeller er svulsten en liten celle lunge kreft (SCLC), en svulst i prostataen lymfom eller en svulst i thymus. Siden LES forekommer i de fleste tilfeller i forbindelse med svulster, tilhører det også de såkalte paraneoplastiske syndromene. Et paraneoplastisk syndrom er et ledsagende symptom på kreft. Lambert-Eaton-Rooke syndrom kan forekomme på et veldig tidlig stadium. Ofte er det ikke kjent noen svulster ved sykdomsutbruddet, og LES fungerer som den første indikasjonen på kreft. Hos omtrent 40 prosent av de berørte er det ikke funnet noen svulst. Denne formen for syndromet kalles også idiopatisk form, fordi årsaken er ukjent. Den idiopatiske formen for LES finnes spesielt hos pasienter som også lider av andre autoimmune sykdommer, for eksempel Systemic Lupus erythematosus. Lambert-Eaton syndrom forekommer i gjennomsnitt hos 3.4 personer per million. Menn rammes betydelig oftere enn kvinner. Imidlertid, ettersom flere kvinner også utvikler seg lunge kreft, øker også antall kvinner med Lambert-Eaton-Rooke syndrom.
Symptomer, klager og tegn
Typisk for LES er muskelsvakhet i ekstremiteter. Armene er oftere påvirket av denne muskelsvakheten enn bena. Spesielt musklene i lår, hofte og kne lider. Pasienter merker derfor ofte innledende svakheter ved trappetrinn. Imidlertid kan koffertmusklene også påvirkes i Lambert-Eaton-Rooke syndrom. Det er også karakteristisk at ingen sensoriske forstyrrelser blir funnet til tross for muskelsvakhet. LES forveksles ofte med myasthenia gravis ved diagnose. Også her oppstår muskelsvakhet. Imidlertid mangler LES lammelse av øyemuskulaturen som er karakteristisk for myasthenia gravis. Lammelse av øyelokkene (ptose) er også sjelden. I tillegg til muskelsvakhet, kan symptomene inkludere tørr munn, hodepine, impotens, forstoppelseeller blære tømme problemer. Kognitive forstyrrelser er tegn på autonom nervesystemet involvering. Disse forekommer i mer enn 90 prosent av tilfellene. Det sentrale nervesystemet kan også bli berørt. Andre symptomer inkluderer redusert svette, endringer i blod trykk og tåkesyn.
Diagnose og sykdomsforløp
Mistenkt Lambert-Eaton-Rooke syndrom testes med en nevrofysiologisk undersøkelse. Reduserte potensialer for motorisk summering er funnet som en indikasjon på muskelsvakhet. Disse abnormitetene kan også observeres i muskler som (ennå) ikke er påvirket av svakheten. Hvis man stimulerer det perifere nerver ved hjelp av høy frekvens eller ved sterk muskelbelastning, kan det observeres at styrke i musklene øker betydelig. Dette fenomenet kalles også Lambert-tegnet. Lambert-tegnet fungerer også som en differensial diagnose til myasthenia gravis. I dette tilfellet kan muskelutmattbarhet observeres når stimuleringen er sterk. I tillegg til disse testene kan det også utføres en tensilon-test. Her injiseres pasienten intravenøst med en kolinesterase Han må deretter utføre forskjellige muskeløvelser gjentatte ganger. Hvis den maksimal kraft av muskelen er høyere etter administrasjon av Tensilon enn før, er testen positiv. Et positivt testresultat er funnet i både myasthenia gravis og Lambert-Eaton-Rooke syndrom. I tillegg kan laboratorietester bekrefte diagnosen. I nesten 90 prosent av alle berørte individer, årsakssammenheng antistoffer finnes i blod. Hvis mistanken om LES blir bekreftet, er det viktig å søke etter en årsakssvulst. Mer enn 95 prosent av alle ondartede svulster finnes året etter diagnosen.
Komplikasjoner
Som et resultat av Lambert-Eaton-Rooke syndrom, rammes enkeltpersoner primært av alvorlig muskelsvakhet. Pasienter ser utmattede ut og lider også av tysk redusert treningstoleranse. Dette fører til betydelige begrensninger i ulike aktiviteter i hverdagen, slik at selv vanlig gang eller trappetrinn er vanskelig for den berørte personen. Likeledes kan lammelse av øyelokkene oppstå, noe som resulterer i forskjellige visuelle klager. Videre lider pasienter av hodepine og impotens på grunn av Lambert-Eaton-Rooke syndrom. Som et resultat er det ikke uvanlig for psykologiske plager eller til og med depresjon å oppstå. På grunn av ubehag i øynene, lider de berørte også av tåkesyn. Likeledes er det en redusert blod trykk, som kan komme videre føre til tap av bevissthet. Pasientens livskvalitet er betydelig redusert og begrenset av Lambert-Eaton-Rooke syndrom. Som regel blir den underliggende sykdommen alltid behandlet i Lambert-Eaton-Rooke syndrom. Om dette resulterer i et positivt sykdomsforløp, kan vanligvis ikke forutsies universelt. Det er også mulig at Lambert-Eaton-Rooke syndrom vil redusere pasientens forventede levealder betydelig.
Når bør du oppsøke lege?
Lambert-Eaton-Rooke syndrom kan manifestere seg gjennom en rekke Helse problemer som krever evaluering. Hvis symptomer som muskelsvakhet i ekstremiteter, inkontinens, forstoppelseeller hodepine utvikle seg, må lege konsulteres. Det samme gjelder uvanlige synsforstyrrelser, blodtrykk svingninger og andre uspesifikke symptomer som ikke tydelig kan tilskrives en utløser. Berørte personer burde snakke til sin huslege umiddelbart slik at sykdommen kan avklares og behandles raskt. Hvis dette gjøres på et tidlig stadium, kan langvarig skade og alvorlige komplikasjoner ofte utelukkes. Svulstpasienter, mennesker med autoimmune sykdommerog eldre eller svekkede er spesielt utsatt for å utvikle Lambert-Eaton-Rooke syndrom. De som tilhører disse risikogruppene, bør gå til ansvarlig lege med de beskrevne tegn på sykdommen. I tillegg til familielegen, må sykdommen i nervesystemet behandles av forskjellige spesialister som nevrologer, øyeleger, ortopeder og internister. I tillegg er fysioterapeuter og psykoterapeuter involvert i behandlingen for å kunne behandle bevegelsesforstyrrelser eller psykologiske sekundære klager. Regelmessige besøk til legen er indikert under terapi.
Behandling og terapi
Hvis Lambert-Eaton-Rooke syndrom er basert på en svulst, må det behandles. Dette forbedrer ofte symptomene på LES. Men hvis muskelsvakheten utvikler seg, narkotika slik som pyridostigmin, intravenøs immunglobulin, eller amifampridin kan brukes. Imidlertid har effekten av disse midlene i Lambert-Eaton-Rooke syndrom ennå ikke blitt tilstrekkelig vitenskapelig bevist. I idiopatisk form kan forbedring oppnås ved immunosuppressive stoffer slik som glukokortikoider or immunoglobuliner. Symptomatisk terapi utføres med kalium kanalblokkere. I tillegg kan blodet renses for antistoffene under plasmaferese. Dette forbedrer også symptomene.
Utsikter og prognose
Prognosen for Lambert-Eaton-Rooke syndrom avhenger av årsaksforstyrrelsen. I et stort antall tilfeller lider berørte individer av svulstsykdom. Forbedring i Helse kan bare oppnås hvis svulsten er fullstendig fjernet. Dette krever kreft terapi, som er forbundet med mange risikoer og bivirkninger. Kirurgisk fjerning av svulsten må finne sted og kan også være ledsaget av komplikasjoner. Likevel er det bare kur av svulstsykdommen som gir utsiktene til fullstendig gjenoppretting. Hvis en autoimmun sykdom er tilstede, er sykdomsforløpet ofte kronisk. Ved langvarig terapi lindres symptomene ved administrering narkotika. De narkotika kan ha bivirkninger og dermed også ha en negativ innvirkning på den berørte personens generelle velvære. Likevel viser de den eneste måten som i utgangspunktet fører til en lindring av Lambert-Eaton-Rooke syndrom. I tilfelle eksisterende intoleranse for et aktivt stoff, bør et alternativt preparat oppsøkes og administreres. Dette vil redusere risikoen for mulige bivirkninger. Siden syndromets forløp er preget av forskjellige klager og begrensninger, kan forskjellige sekundære sykdommer utvikles. Den emosjonelle belastningen er så alvorlig for mange pasienter at psykiske lidelser utvikler seg. Denne mulige utviklingen må tas i betraktning når den totale prognosen gjøres.
Forebygging
Å forhindre Lambert-Eaton-Rooke syndrom er ganske vanskelig. Fordi syndromet ofte er et resultat av en lunge svulst, risikofaktorer forum lungekreft bør unngås. I utgangspunktet, røyking bør nevnes. En sunn livsstil kan derimot ha en positiv effekt på kreftrisikoen.
Følge opp
Lambert-Eaton-Rooke syndrom er vanligvis forbundet med alvorlige komplikasjoner og ubehag, slik at alternativene for oppfølgingsbehandling i de fleste tilfeller er svært begrensede. Berørte personer bør derfor først og fremst oppsøke lege slik at en rask diagnose kan stilles. Bare en tidlig diagnose kan forhindre ytterligere forverring av symptomene. I de fleste tilfeller er pasienter med Lambert-Eaton-Rooke syndrom avhengige av å ta medisiner for å lindre symptomene permanent. Det er alltid viktig å sikre at medisinen tas regelmessig og i riktig dose. Hvis det er spørsmål eller usikkerhet rundt medisinen, bør du alltid konsultere en lege først. Hjelp og støtte fra familie og venner er også veldig viktig i Lambert-Eaton-Rooke syndrom og kan forhindre psykologiske plager eller til og med depresjon. Kjærlige og intensive samtaler har en positiv effekt på sykdomsforløpet. Ved svulst kan syndromet vanligvis ikke helbredes helt. I dette tilfellet kan forventet levealder for den berørte personen også reduseres betydelig på grunn av den underliggende sykdommen.
Hva du kan gjøre selv
Pasienter med Lambert-Eaton-Rooke syndrom lider av betydelig muskelsvakhet som gradvis gjør det vanskeligere og vanskeligere for dem å utføre sine normale daglige aktiviteter og reduserer deres opplevde livskvalitet betydelig. For å hjelpe seg selv, utnytter de berørte først fysioterapi etter å ha sett en lege, for å høres ut og spesifikt styrke de motoriske ferdighetene de fremdeles har. For dette formål utfører pasienter øvelser som er foreskrevet av terapeuten i sine egne hjem, og øker dermed suksessen til fysioterapi. Pasienter bruker også gange hjelpemidler for å hjelpe dem med å opprettholde sine balansere og reduserer risikoen for fall. Pasienter motvirker også økt risiko for ulykker ved å være mer oppmerksomme under fysiske aktiviteter. Hvis forringelsene i hverdagen er for store, ber pasientene om hjelp fra en omsorgstjeneste eller pårørende. Terapien av sykdommen inkluderer vanligvis også disiplinert inntak av forskjellige medisiner, som er pasientens ansvar. I de fleste tilfeller er synet også svekket av sykdommen, slik at til en viss grad spesiell visuell hjelpemidler og øyebehandlinger gir lindring. Imidlertid fører sykdommen til psykologiske plager som depresjon hos en stor andel av de berørte, slik at pasientene henvender seg til en psykologisk terapeut.
