Aorto-lungevindu er en medfødt septumfeil. Den stigende aorta og truncus pulmonalis er forbundet i defekten og forårsaker lunge hypertensjon, høyresidig hjertestamme og vevsforsyning. Korrigering av aorto-lungeseptumdefekten oppnås ved kirurgisk separasjon av det tilkoblede fartøy.
Hva er et aorto-lungevindu?
Den stigende aorta tilsvarer den første delen av aorta som oppstår fra venstre ventrikel. Kranialt forbinder aortabuen med den stigende aorta. Truncus pulmonalis er stammen til lungearteriene. Det er septalseparasjon mellom denne vanlige stammen av arteriae pulmonales og den stigende aorta i en sunn kropp. Ved medfødte misdannelser som aorto-lungevinduet avskaffes denne separasjonen. Fenomenet er en vaskulær misdannelse, også kjent som aorto-pulmonal septal defect. Septaldefekter er ufullstendige okklusjoner av hjertesepta mellom venstre og høyre halvdel av hjerte. Blood blander seg gjennom forbindelsen mellom aorta og lungene arterien. Resultatet er flom, som vanligvis forårsaker skade på lungene. Avhengig av den nøyaktige plasseringen og spredningen av vaskulær defekt, skiller leger mellom fire forskjellige varianter av aorto-lungevindu.
Årsaker
Årsaken til aorto-lungevindu er vanligvis patohemodynamiske endringer i ductus arteriosus apertus. Dette tilstand er en av de medfødte hjerte feil. Umiddelbart etter fødselen, fysiologisk, kan det være en forbindelse mellom aorta og truncus pulmonalis, men dette lukkes i løpet av de to første dagene av livet. Forsinkelse eller forstyrrelse av denne nedleggelsen skjer primært hos premature spedbarn. Dermed er den primære årsaken til okklusjon lidelse er sannsynligvis oksygen mangel eller muligens forhøyede prostaglandinnivåer. Sammen med et aorto-lungevindu er det ofte manifestasjoner som en avbrutt aortabue, en ventrikulær septaldefekt, en atriell septumdefekt, en malrotasjon av høyre lungeaorta eller en tetralogi av Fallot. Mindre vanlig skyldes det patologiske endringer som transposisjon av de store arteriene. Patofysiologisk er det en omtrent femdobling av trykket i systemet sirkulasjon sammenlignet med lungesirkulasjon på grunn av den defekte vaskulære separasjonen. Som et resultat er det en betydelig økning i blod flyte til lungene fartøy.
Symptomer, klager og tegn
Pasienter med aorto-lungeseptumdefekt lider av følgevirkninger som venstre-mot-høyre shunt med lunge hypertensjon, høyresidig hjertestamme og utilstrekkelig vevstilførsel. Av denne grunn oppstår lungesymptomer som dyspné eller takypné. Pasienter puster altså for raskt eller lider av uttalt kortpustethet. I tillegg er det lavere luftveier spesielt er utsatt for infeksjon, noe som manifesterer seg i tilbakevendende infeksjoner. Mange av pasientene er fysisk svekket, ser utmattede eller blir fort trette. Ofte svetter pasienter raskere og mer ekstremt enn gjennomsnittet. I noen tilfeller får pasienter ikke tilstrekkelig vekt, noe som ytterligere forverrer fysisk svakhet. Den vedvarende shunt fra venstre mot høyre er forbundet med en kronisk volum last i høyre hjerte. Denne ekstra belastningen kan resultere i kompenserende eksentrisk hjerteinfarkt hypertrofi, der vevet i høyre hjertemuskulatur brytes ned. Denne nedbrytningen fører til høyre hjertesvikt. Lunge hypertensjon er også blant en vanlig komplikasjon som en del av vaskulær misdannelse.
Diagnose og forløp
Leger stiller vanligvis diagnosen aorto-lungefenestrasjon umiddelbart etter fødselen. Berørte nyfødte er klinisk bemerkelsesverdige for markant kortpustethet og utmattbarhet. Dette kliniske bildet ber legen om å bestille ekkokardiogram. I tillegg kan røntgenbilder utføres for å visualisere økt blod strømme gjennom lunge område. De røntgen viser vanligvis også et mer eller mindre forstørret hjerte hos pasienter med aorto-lungevindu. EKG viser vanligvis ingen bevis for hjertefeil. Siden aorto-lungevinduet i mange tilfeller bare er en av flere vaskulære misdannelser, er sirkulasjonssystem blir undersøkt relativt omfattende etter diagnosen. Jo tidligere aorto-lungevinduet er diagnostisert, jo bedre er prognosen. Korrigerende resultater er vanligvis tilfredsstillende. Dermed er den langsiktige prognosen gunstig for pasienter.
Komplikasjoner
Aorto-lungevinduet forårsaker hjertekomplikasjoner og ubehag i de fleste tilfeller. Disse forekommer hovedsakelig på høyre side og kan også føre for utilstrekkelig vevstilførsel. I mange tilfeller opplever pasienten kortpustethet eller dyspné, noe som ofte kan føre til panikk anfall. Ofte, den luftveier er svært utsatt for infeksjoner og andre sykdommer, og den berørte personen lider av en generell sykdomsfølelse. Som et resultat er hverdagen ekstremt begrenset, og det er vanligvis ikke mulig å utføre fysisk arbeid uten videre. På grunn av hjertesymptomene lider pasientene av hjerteinsuffisiens og dekk relativt raskt. På grunn av insuffisiens er det også økt trykk i lungene. Behandling av sykdommen skjer vanligvis ved kirurgisk inngrep. Hvis dette tas opp tidlig, er det vanligvis ingen ytterligere komplikasjoner eller ubehag. I alvorlige tilfeller, lunge transplantasjon kan også være nødvendig. Imidlertid oppstår denne saken bare når sykdommen diagnostiseres sent i voksen alder. I dette tilfellet kan død også oppstå i verste fall hvis transplantasjonen ikke lykkes eller ikke kan utføres raskt nok.
Når skal du gå til legen?
Aorto-lungevindu er et av medfødte hjertefeil som vanligvis blir tydelige hos nyfødte i løpet av de første dagene etter fødselen. Aorto-lungevinduet består av en kortslutning mellom aorta og lungesirkulasjon, slik at den mye høyere systoliske blodtrykk toppen av det systemiske sirkulasjon overføres til lungesirkulasjon, forårsaker blatant pulmonal hypertensjon med alle problemene som utvikler seg. Spørsmålet om når du skal gå til legen kan besvares enkelt, fordi et ubehandlet aorto-lungevindu vanligvis har en ugunstig prognose. Motsatt betyr dette at kirurgisk fjerning av kortslutningen mellom det systemiske og lunge sirkulasjon så tidlig som mulig vil føre til regresjon av den nye sekundære skaden på høyre hjerte og lunger. I enkelte tilfeller der kortslutningen er mindre alvorlig og medfødt hjertefeil ble ikke lagt merke til, den sekundære skaden - spesielt i lungene - utvikler seg veldig sakte. Det er rapportert om tilfeller der lunge transplantasjon ble nødvendig i voksen alder. Når barn og ungdom har symptomer som kortpustethet, økt respirasjonsfrekvens og rask utmattethet, samt høy følsomhet for luftveisinfeksjoner, anbefales det at symptomene vurderes kardiologisk for å utelukke tilstedeværelsen av hjerte- eller vaskulær infeksjon. misdannelse som må behandles så raskt som mulig for å forhindre irreversibel skade.
Behandling og terapi
Pasienter med aorto-lungeseptumdefekt får en årsaksbehandlingstilnærming. I stedet for å adressere de enkelte symptomene, korrigeres den utilstrekkelige septumlukkingen og dermed den primære årsaken til symptomene. Denne korreksjonen tilsvarer en invasiv prosedyre og foregår dermed under operasjonen. Som regel er en hjerte-lungemaskin brukes i denne operasjonen. Dette er et medisinsk utstyr som kan erstatte hjertepumpefunksjonen og funksjonen til lungene i en periode. Under operasjonen med hjerte-lungemaskin, blod forlater kroppen gjennom et rørsystem, oksygeneres utenfor kroppen og returneres deretter til kroppen. I utgangspunktet skiller kirurgen under operasjonen fartøy og lukker dem ved hjelp av lapper. Avhengig av alvorlighetsgraden av den vaskulære misdannelsen, er forskjellige kirurgiske alternativer tilgjengelig for dette formålet. Så lenge operasjonen utføres så snart som mulig etter den faktiske diagnosen, kan utmerkede resultater oppnås i de fleste tilfeller. I sjeldne tilfeller er hjertefeil får ikke diagnosen før voksen alder. På grunn av fast pulmonal hypertensjon, kurativ behandling er ikke mulig i en så sen diagnose. I dette tilfellet får de berørte individene vanligvis en lungetransplantasjon.
Utsikter og prognose
Vaskulær misdannelse av aorta har god prognose hvis den diagnostiseres tidlig. Fordi det er diagnostisert i de fleste tilfeller under barndom, er det en god sjanse for god bedring etter behandling. I en kirurgisk prosedyre korrigeres aorto-lungevinduet. En permanent lindring av symptomene oppstår, og barnet kan skrives ut som kurert i løpet av kort tid. I hverdagen merker pasienten ofte ikke lenger noen svekkelser de neste årene. Hvis misdannelsen ikke blir lagt merke til før i voksen alder, finnes det ofte allerede forskjellige klager eller funksjonsnedsettelser. Selv om vaskulær misdannelse også kan korrigeres og leges fullstendig hos voksne, lider pasienten av andre tilstander. Disse følgene påvirker pasientens gjenoppretting enormt, noe som ofte fører til at det ikke lenger er mulig med symptomer. Hos noen pasienter, organtransplantasjon er nødvendig for å oppnå en forbedring i Helse og trivsel. Livskvaliteten forbedres normalt igjen etterpå. Likevel gis ikke en fullstendig kur. I tillegg er helbredelsesprosessen forsinket og kan ta flere år. Ofte er hjertet og lungene svekket. transplantasjon av et organ er assosiert med ytterligere komplikasjoner og utfordringer som må overvinnes.
Forebygging
Aorto-lungevindu kan ikke forhindres aktivt. Imidlertid, den tilstand er uansett et ekstremt sjeldent fenomen, med få saksrapporter eller saksnummer.
Følge opp
I denne sykdommen er den berørte personen først og fremst avhengig av en rask diagnose med påfølgende behandling for å forhindre ytterligere komplikasjoner eller mulig hjertedød. Hvis dette ikke resulterer i behandling, oppstår alvorlige komplikasjoner som kan komplisere den berørte personens hverdag betydelig. Spesiell ettervern målinger er vanligvis ikke tilgjengelig for den berørte personen. Jo tidligere sykdommen blir oppdaget, desto bedre er sykdomsforløpet vanligvis. Generelt sett skal personen som er rammet av denne sykdommen ta hensyn til en sunn livsstil med en sunn kosthold. Fet eller veldig søt mat bør unngås, og sportsaktiviteter kan også ha en positiv effekt på sykdomsforløpet. Imidlertid er kirurgiske inngrep vanligvis nødvendige. Etter en slik operasjon, bør den berørte personen hvile og ta vare på kroppen hans. Anstrengelse eller stressende aktiviteter er ikke tilrådelig, slik at de fleste pasienter er avhengige av hjelp og omsorg fra pårørende. Den videre løpet og forventet levealder for den berørte personen avhenger i stor grad av den eksakte manifestasjonen av symptomene.
Hva du kan gjøre selv
Sykdommens spesielle natur betyr at forebyggende målinger har ingen direkte innflytelse på sykdomsforløpet. Pasienter må derfor ta større hensyn til deres generelle Helse. Risikoen for tilbakevendende luftveisinfeksjoner er høyere enn hos friske pasienter. Her er det viktig å opprettholde en balansere mellom altfor forsiktig oppførsel som unngår reelle eller opplevde farer (smittsomt miljø, forkjølelse) og en lett krevende belastning på kroppen (stimulerende klima, letteste sport som å gå i frisk luft). Regelmessig trening er avgjørende i støtten terapi av mange sykdommer. Fordi sykdommen ofte gir luftveiene, kan det aortopulmonale vinduet forårsake stor angst og panikk hos pasienten. Angst kan motvirkes gjennom målrettet luftveier terapi. Meditative øvelser, autosuggestion, autogen trening er nyttige målinger for nødsituasjoner når det blir viktig å presse den økende panikken tilbake. Spesiell pusteøvelser er også nyttige når det er et økt behov for oksygen. Pasienter diagnostisert med aortopulmonalt vindu tretthet hurtig; det er viktig at det tas hensyn til dette i miljøet.
