Bulløs pemfigoid er en autoimmun sykdom i hud som er assosiert med blemmer og hvis forekomst øker betydelig etter fylte 60 år. Med omtrent 0.7 til 1.8 nye tilfeller per 100 000 innbyggere årlig er bulløs pemfigoid en sjelden sykdom, selv om den regnes som den vanligste blærende autoimmune dermatosen.
Hva er Bullous Pemphigoid?
Bulløs pemfigoid er en autoimmun sykdom i hud (autoimmun dermatose) assosiert med subepidermal, turgid blemmer (bullae). De ikke sjelden hemorragiske (fører til blødninger) blemmer kan manifestere seg på rødme (på erytem) og sunne hud. Spesielt påvirkes underlivet og intertriginene (inkludert aksillene, bøyesidene av ekstremiteter, inguinalområdet, glutealfold) av blæredannelse, mens den orale slimhinne er generelt ikke involvert (omtrent 20 prosent). Bulløs pemfigoid er ofte forbundet med visse autoimmune sykdommer slik som ulcerøs kolitt, polymyositt, eller kronisk polyartritt, og i sjeldne tilfeller med ondartede svulster. I tillegg til den svulmende, faste blemmer som regnes som det ledende symptomet på bulløs pemfigoid og som i noen tilfeller kan innvarsles av kløe eller hvelling (urtikaria), pyodermi (purulent betennelse av huden) kan utvikle seg som et resultat av sekundær streptokokk eller stafylokokkinfeksjon.
Årsaker
Bulløs pemfigoid representerer en autoimmun sykdom og skyldes følgelig en dysregulering av immunsystem. I dette tilfellet er immunsystem produserer kroppens egen autoantistoffer, såkalt immunoglobuliner G (IgG), som er rettet mot visse proteiner av hemidesmosomes, cellulære komponenter av cellemembran som sikrer forbindelsen mellom overhuden og kjellermembranen (hudlag som ligger mellom overhuden og dermis eller dermis). Makrofager (scavenger celler) og monocytter (forløper for makrofager) ødelegger områdene av hemidesmosomer feilaktig markert som skadelig (ondartet) av autoantistoffer, slik at vedheft (kohesjon) mellom de berørte hudlagene ikke lenger er sikret. Dette fører til væskeretensjon og dannelse av blemmer. Nøyaktig hva som forårsaker denne dysreguleringen er ikke klart forstått. Det er kjent at bulløs pemfigoid kan utløses av narkotika slik som furosemid, diazepam, diuretikaeller ACE-hemmere, visse ondartede svulster (inkludert bronkial, prostata kreft), og UV-stråling.
Symptomer, klager og tegn
Bulløs pemfigoid manifesteres primært av det merkbare hudforandringer. De fleste utvikler rødhet og rødme knuter, hvorav noen er hovne og intenst kløende. Etter uker eller måneder utvikles små blemmer fra disse forhøyningene. Disse kan vises på rød hud, men spres ofte også til sunne hudområder. De er vanligvis noen få millimeter til to centimeter store og fylt med en klar, gulaktig væske. Noen ganger blir blemmer delvis fylt med blod. Blærenes deksel er dannet av epidermis, og derfor er en bulløs pemphigoid vanligvis veldig motstandsdyktig og bulende. Hvis det åpner seg, opptrer vanligvis overfladiske, lett blødende og gråtende hudfeil på det berørte stedet. Ofte eksisterer rødhet, hevelse, knuter og hudfeil og danner hudutseendet som er karakteristisk for sykdommen. De hudforandringer kan forekomme på hele kroppen. De dannes spesielt ofte på underlivet, armhulene, lysken, indre lår og bøyesiden av armene. Hos en av fem pasienter, muntlig slimhinne or konjunktiva er berørt. De smertefulle erosjonene forekommer i episoder og leges ofte alene. I fravær av behandling kan bulløs pemfigoid vedvare i årevis.
Diagnose og forløp
Bulløs pemfigoid kan vanligvis (ca. 80 til 90 prosent) diagnostiseres, i tillegg til det ledende kliniske symptomet (bulging blisters), på grunnlag av påvisning av autoantistoffer (IgG og dens komplement C3) til hemidesmosomer i lamina lucida i kjellermembranen (direkte immunfluorescens) eller i serum (indirekte immunfluorescens) ved hjelp av fluorescerende anti-antistoffer. I tillegg økes erytrocytsedimenteringsgraden i noen tilfeller og perifer eosinofili (økt konsentrasjon av eosinofile granulocytter) eller annet immunoglobuliner (IgE) kan påvises i serumet. Histologisk (fint vev) infiltrerer dermis av eosinofile og nøytrofile granulocytter (visse leukocytter) i tillegg til lymfocytter og histiocytter kan oppdages. Imaging teknikker (brystet røntgen, abdominal sonography) og a blod flekk kan brukes til å utelukke svulster som utløsere. I de fleste tilfeller utvikler bulløs pemfigoid spontant og har et tilbakevendende forløp. Ubehandlet, bulløs pemfigoid er dødelig (dødelig) i 30 til 40 prosent av tilfellene.
Komplikasjoner
Som regel reduserer bulløs pemphigoid pasientens livskvalitet betydelig. Det er alvorlig og veldig ubehagelig ubehag på huden til den berørte personen. Kløe utvikler seg, noe som er forbundet med rødhet i huden. Hvis pasienten klør seg i huden, blir kløen vanligvis forsterket. På grunn av det forekommende nedsatt matlyst, det er også et sterkt vekttap og dermed ofte vektig. Som et resultat føler pasienten seg svekket. Høy feber forekommer også. Selve behandlingen utføres ved hjelp av antibiotika og immunsuppressive. Disse kan føre til mindre bivirkninger, men disse avhenger av pasientens Helse tilstand. Å ta medisinen resulterer i de fleste tilfeller i et positivt forløp av sykdommen. Imidlertid kan den berørte personen utvikle sykdommen igjen senere i livet. Hvis behandling med medisiner ikke lykkes, immunoglobuliner kan administreres intravenøst. Som regel fører dette til et positivt sykdomsforløp. Ytterligere komplikasjoner oppstår ikke. Pasientens forventede levealder endres heller ikke.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis det oppdages kløe, rødhet i huden eller de karakteristiske hudblærene, bør en lege informeres. Spesielt hvis symptomene øker, er det best å oppsøke lege raskt. Dette gjelder spesielt hvis symptomene påvirker trivselen betydelig. Det anbefales å få en mulig bulløs pemfigoid avklart raskt før ytterligere komplikasjoner oppstår. Alle som merker fysisk utmattelse og noen ganger isolasjon fra sosiale kontakter i en slektning, bør ta tak i dette umiddelbart. Med støtte er legebesøket og den påfølgende behandlingen ofte enklere. Hudsykdommen forekommer hovedsakelig hos eldre mennesker - i tillegg til de anbefalte rutinemessige undersøkelsene, bør en lege konsulteres umiddelbart i tilfelle uvanlige symptomer. Hvis det faktisk diagnostiseres bulløs pemfigoid, kan det vanligvis behandles godt. Siden narkotika terapi medfører visse risikoer, gjelder følgende: kontakt legen din regelmessig. Ved alvorlige bivirkninger, bør det avtales avtale med fastlegen. Andre kontakter er hudlege eller - ved alvorlige symptomer - legevakt.
Behandling og terapi
I bulløs pemfigoid, terapi består av lokal eller lokal samt systemisk behandling målinger og er rettet mot immunsuppresjon ved å redusere autoantistoffsyntese med medisiner ved bruk immunsuppressive eller steroider. Det terapeutiske målinger avhenger av omfanget av sykdommen, alderen og eksisterende underliggende sykdommer hos den spesifikt berørte personen, samt på omfanget (lokalisert eller generalisert) og utløseren av hudsykdommen. Hvis pemfigoidet er legemiddelindusert, må for eksempel de utløsende stoffene avbrytes eller endres tilsvarende. Ved mild bulløs pemfigoid er et effektivt lokalt glukokortikoid eller steroid tilstrekkelig for behandling i mange tilfeller. Dette påføres de berørte hudområdene i kombinasjon med antiseptisk middel salver or kremer slik som kliokinol krem, etakridin laktat salve og kadeksomer jod. I alle tilfeller åpnes og punkteres blemmer før lokal behandling. For systemisk eller intern behandling, oral eller intravenøs infusjon glukokortikoider brukes i tillegg i bulløse pemhigoids av moderat alvorlighetsgrad, som er kombinert med azatioprin og dose hvorav suksessivt (gradvis) reduseres i løpet av terapi. Oral bruk av niacinamid (nikotinamid) og tetracyklin i kombinasjon med aktuelt glukokortikoider regnes som like vellykket, selv om slik behandling virker på de lokale inflammatoriske mediatorene i stedet for å hemme antistoffdannelse. I isolerte tilfeller erdose kortikosteroider, intravenøst infunderte immunglobuliner eller plasmaferese brukes, noe som vanligvis ikke er nødvendig i tilfelle vanlig bulløs pemfigoid.
Utsikter og prognose
I denne sykdommen er de fleste pasienter avhengige av livslang terapi fordi sykdommen ikke kan behandles årsaksvis. Hvis sykdommen oppstår som et resultat av forskjellige utløsende stoffer, må disse avbrytes for å lindre symptomene. Pasienter er vanligvis avhengige av å ta medisiner og bruke forskjellige kremer og salver for å forbedre livskvaliteten og bekjempe symptomene. Den nøyaktige behandlingen er også avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene. Spesielle komplikasjoner oppstår ikke under behandlingen, og det er lindring av symptomene. Hvis sykdommen ikke behandles, forblir symptomene og har en veldig negativ effekt på pasientens livskvalitet og hverdag. Dette resulterer ikke bare i restriksjoner i hverdagen, men ofte også i psykologiske klager eller utvikling av depresjon. Av denne grunn er behandling uansett nødvendig. Levealderen til pasienten er ikke begrenset av sykdommen. I noen tilfeller forsvinner symptomene i en eldre alder, selv om dette kurset ennå ikke er fullstendig avklart.
Forebygging
Fordi de eksakte utløserne for manifestasjon av bulløs pemfigoid ikke er endelig forstått, kan det ikke forhindres direkte. Kjente potensielle faktorer som kan fremme pemfigoid utvikling (inkludert medisiner) bør unngås, hvis det er hensiktsmessig.
Følge opp
I de fleste tilfeller ingen spesifikk eller direkte målinger eller muligheter for ettervern er tilgjengelig for den berørte personen i dette tilfellet. Den berørte personen er derfor primært avhengig av en rask og fremfor alt tidlig diagnose og behandling av denne sykdommen, slik at ytterligere komplikasjoner kan forhindres. Det er heller ikke mulig for sykdommen å helbrede seg selv, slik at behandling er helt nødvendig. Selve behandlingen utføres vanligvis ved hjelp av medisiner. Disse bør tas regelmessig og i riktig dose for å forhindre ytterligere komplikasjoner. En lege bør alltid kontaktes først hvis det er spørsmål eller hvis noe er uklart, slik at det ikke oppstår ytterligere klager. Dessverre er de fleste av dem som er rammet av denne sykdommen også avhengige av dialyse. De trenger ofte støtte og omsorg fra venner og familie. Sensitive og omsorgsfulle samtaler er også nødvendige slik at psykologiske forstyrrelser eller depresjon ikke forekomme. Det kan ikke forutsies universelt om sykdommen vil føre til en reduksjon i forventet levealder. Ytterligere tiltak av ettervern er ikke mulig i dette tilfellet.
Hva du kan gjøre selv
Bulløs pemfigoid er en sjelden autoimmun sykdom i huden som først og fremst rammer personer over 60 år. Årsakene er ennå ikke bestemt, men en sammenheng mellom sykdommen og visse medisiner, for eksempel diuretika or ACE-hemmere, mistenkes. Hvis pasienter oppdager symptomer på sykdommen, bør de definitivt oppsøke lege eller spesialistklinikk som spesialiserer seg på autoimmune sykdommer så snart som mulig og informer kontaktene sine om medisinene de tar. Pasienter lider vanligvis av svært alvorlig kløe, som vanligvis behandles av lege. På ferie eller i andre eksepsjonelle situasjoner, antihistaminer, som er tilgjengelig reseptfritt som salver, tabletter eller dråper på apotek, hjelper også. Kløen øker ofte med varme. Mange pasienter lider av særlig alvorlig kløe under dekslene om natten. Her kan det hjelpe å bytte konvensjonelle dyner til lette fleece-tepper. Disse tekstilene er veldig lette og pustende, slik at det ikke oppstår varme. Hvis det oppstår blemmer på kroppen, bør du ta på deg løstsittende klær og undertøy med høy andel pustende materialer som bomull eller bambus. Hvis det oppstår blemmer på områder av kroppen som ikke kan dekkes med klær, disse hudforandringer har ofte en skjemmende effekt. Ved hjelp av spesiell sminke fra apoteket eller kosmetikk oppbevares, kan blemmene skjules visuelt.
