Hårete celle leukemi representerer en veldig langsom fremgang ondartet sykdom av B lymfocytter. Det tilhører de såkalte non-Hodgkins lymfomer. Vanligvis er denne formen for leukemi kan behandles veldig bra ved bruk av kjemoterapeutiske midler.
Hva er hårcelleleukemi?
I hårete celle leukemi, utartet B lymfocytter er til stede, og deres ukontrollerte spredning fører til gradvis ødeleggelse av beinmarg. Normale stamceller i beinmarg blir fordrevet i denne prosessen. Som et resultat, færre hematopoietiske celler, som er sammensatt av erytrocytter, leukocytter og blodplater, kan dannes. Anemi og svekkelse av immunsystem resultat. Samlet sett er hårcelleleukemi svært sjelden, med en gjennomsnittlig forekomst på omtrent tre per million mennesker. Menn har fire til fem ganger større sannsynlighet for å utvikle sykdommen enn kvinner. Sykdommen opptrer vanligvis i middelalderen. Med unntak av barn kan imidlertid alle aldre påvirkes. Hårcelleleukemi stammer fra genetisk modifisert B lymfocytter. B-lymfocytter er en spesiell type leukocytt. De er ansvarlige for dannelsen av antistoffer som en del av immunreaksjoner. De ondartede endrede B-lymfocyttene danner frynslignende plasmaprosesser som ser ut som hår. På grunn av dette faktum kalles de berørte cellene hår celler. Siden hår celler sprer seg ukontrollert, blir det referert til som hårcelleleukemi. Hår celle leukemi tilhører de såkalte non-Hodgkins lymfomer. Dette er en heterogen gruppe sykdommer preget av spredning av lymfocytter. I motsetning til Hodgkins sykdom, disse lymfomene danner ikke multinukleære Sternberg-Reed-celler, som er preget av aggregering av flere Hodgkins celler (degenererte lymfocytter). I tilfelle av hårcelleleukemi er det undergruppen av B-celle ikke-Hodgkin lymfomer. Samlet sett er hårcelleleukemi en sykdom som utvikler seg veldig sakte og som kan undertrykkes veldig godt ved behandling med kjemoterapeutiske midler. Normal forventet levetid oppnås med terapi.
Årsaker
Årsaken til hårcelleleukemi er stort sett ukjent. Det mistenkes at insektmidler eller herbicider kan spille en rolle, blant andre faktorer. Innflytelsen av glyfosat, som brukes i ugressbekjempelse, blir også diskutert. I alle fall mutasjoner i BRAF gen på kromosom 7 har blitt oppdaget. Disse er imidlertid ikke medfødte, men ervervede somatiske mutasjoner som kan oppstå i sammenheng med økt celledeling av B-lymfocytter og eksponering for mutagene stoffer. Imidlertid kan de tilsvarende mutasjonene også forekomme spontant.
Symptomer, klager og tegn
Klassisk hårcelleleukemi er preget av en reduksjon i antall alle blod-dannende celler (pancytopeni) som et resultat av langsom ødeleggelse av beinmarg. Dette merkes av lave konsentrasjoner av erytrocytter, leukocytterog blodplater. Mangelen på erytrocytter (rød blod celler) fører til anemi med tretthet, blekhet og generell svakhet. Det lave konsentrasjon of leukocytter (hvit blod celler) kalles også leukopeni. Det forårsaker økt følsomhet for infeksjon fordi hvite blodceller er de faktiske immuncellene. Endelig mangel på blodplater (trombocytopeni) fører til en økt tendens til blødning. Imidlertid observeres også en markant økning i leukocytter hos bare 10 til 20 prosent av berørte individer. Andre symptomer kan omfatte utvidelse av milt (splenomegali) og utvidelse av leveren (hepatomegali). I sjeldnere tilfeller mer alvorlige symptomer som vaskulær betennelse, beinforandringer og B-symptomatologi med feber, nattesvette og vekttap blir sett. Imidlertid er det definitivt asymptomatiske forløp i begynnelsen av sykdomsprosessen.
Diagnose
Blodprøver er best egnet til å diagnostisere hårcelleleukemi. Dette oppdager vanligvis de typiske hårete cellene. Videre oppdages vanligvis lave konsentrasjoner av erytrocytter, leukocytter og blodplater. Hos noen få pasienter er imidlertid leukocyttnivåene forhøyet. Økte umodne erytrocytter og erytrocytter av forskjellige størrelser blir også lagt merke til. Normalt har alle erytrocytter omtrent samme størrelse.
Komplikasjoner
Hårcelle leukemi får pasienten til å oppleve alvorlig tretthet og generell svakhet. I de fleste tilfeller avtar også pasientens motstandskraft, slik at visse daglige aktiviteter og sportsaktiviteter ikke lenger kan utføres enkelt. Som et resultat avtar livskvaliteten ekstremt, og psykologiske plager og stemninger oppstår også. Den berørte personen er også utsatt for ulike betennelser og infeksjoner på grunn av hårcelleleukemi og blir dermed syk oftere. De blødningstendens økes også sterkt, slik at den berørte personen lider av alvorlig blødning, selv av mindre skader. I noen tilfeller kan blødningen også forekomme spontant og uten noen spesiell grunn. Hverdagen blir også vanskeliggjort for pasienten av hårcelleleukemi. Vekttap og alvorlig feber fortsetter å forekomme. Om natten er det svette og ikke sjelden kortpustethet. I verste fall kan pasienten dø av symptomene på hårcelleleukemi hvis ingen behandling av denne sykdommen forekommer. Hårcelleleukemi behandles ved hjelp av kjemoterapi. I de fleste tilfeller er sykdomsforløpet positivt hvis kreft er diagnostisert på et tidlig stadium. Selv etter behandling må pasienten gjennomgå ulike undersøkelser.
Når skal man gå til legen?
Fordi hårcelleleukemi kan føre til alvorlige og til og med livstruende symptomer, bør denne sykdommen alltid undersøkes og behandles av lege. Som regel bør legen konsulteres hvis den berørte personen lider av permanent tretthet og slapphet. Denne klagen kan ikke kompenseres med tilstrekkelig søvn. Generell svakhet forekommer også, slik at motstandsdyktigheten til den berørte personen også avtar betraktelig på grunn av hårcelleleukemi. En lege bør også konsulteres hvis det er en økt tendens til blødning. De rammede lider av alvorlig blødning, selv av enkle og små kutt, og dette stopper ikke lett. På samme måte kan en økt følsomhet for infeksjoner også indikere hårcelleleukemi. I dette tilfellet forekommer betennelser og infeksjoner oftere. Videre, a nattesvette eller et sterkt vekttap peker på hårcelleleukemi og bør også undersøkes. Som regel kan diagnosen stilles av en allmennlege eller barnelege. Videre behandling utføres deretter av en spesialist.
Behandling og terapi
Hårcelle leukemi kan behandles veldig bra med kjemoterapi. I mer enn 90 prosent av tilfellene er det en fullstendig eller i det minste delvis remisjon av de syke cellene. Såkalte cytostatika basert på purinanaloger brukes som kjemoterapeutiske midler. cytostatika forhindre ytterligere spredning av celler. Purinanalogene er innlemmet i DNA i cellekjernen i stedet for puriner. De forhindrer dermed videre celledeling. I forkant av terapi med purinanaloger, interferoner brukes til å styrke immunsystem. Samlet sett dette terapi kan ødelegge de syke cellene fullstendig og beseire kreft. Imidlertid er utviklingen av gjentakelser mulig hvis ikke alle kreft celler er drept. På grunn av den langsomme veksten kan disse gjentakelsene forekomme selv etter flere år. Men gjentagelsene er også godt kontrollerbare igjen ved hjelp av kjemoterapi. I den klassiske terapien fikk pasienten en syv-dagers 14-timers kontinuerlig infusjon. I dag varer behandlingen fem dager med en daglig 2-timers infusjon. Som nevnt tidligere, svarer over 90 prosent av pasientene på denne behandlingen. Samtidig blir det ikke funnet tegn på gjentakelse hos over 80 prosent av de berørte, selv etter mer enn fem år. I den spesielle varianten av hårcelleleukemi med en økning i leukocyttallet, monoklonalt antistoffer administreres også i tillegg til behandling med interferoner og purinanaloger. Også her er behandlingen vanligvis vellykket. Tidligere har den milt ble ofte fjernet med meget gode remisjonsresultater. På grunn av den utmerkede prognosen med cellegift, blir splenektomi vanligvis ikke lenger utført i dag.
Utsikter og prognose
Utsiktene etter diagnosen hårcelleleukemi kan betraktes som gode. Flere langtidsstudier har blitt utført av forskere. I følge disse kan 70 prosent av alle syke fortsette livet sitt normalt etter behandlingen. Den avgjørende faktoren for et positivt resultat er at enkeltpersoner reagerer på behandlingen. For at dette skal skje, må de typiske tegnene på hårcelleleukemi avta permanent og ikke bare delvis. Hårcelle leukemi-variant (HZL-V) må skilles fra dette. Det svarer ikke på mange terapier. Hvis pasienter lider av det, må det statistisk antas at de bare vil leve kort tid. Etter innledende sykdom og fullstendig oppløsning av symptomer, er det viktig å diagnostisere tilbakefall så snart som mulig. Siden hårcelleleukemi er kronisk, kan den bryte ut igjen og igjen. Det er ingen brukbare data om hvilke perioder som er forbundet med overdreven risiko. Snarere, etter den første symptomoppløsningen, kommer sykdommen aldri tilbake hos mange berørte individer. Blod og ultralyd undersøkelser bør utføres regelmessig. I begynnelsen bør kroppsprøver undersøkes hver fjerde uke, og senere minst hver sjette måned. Et tett nettverk av forebyggende behandling fremmer full reintegrering i hverdagen og minimerer risikoen for gjentakelse.
Forebygging
Det er foreløpig ingen anbefalinger for forebyggende målinger mot hårcelleleukemi.
Oppfølgingsbehandling
I de fleste tilfeller av hårcelleleukemi har pasienter ikke noen spesielle muligheter for oppfølging, fordi sykdommen ikke kan behandles fullstendig. Livslang terapi kan gis, selv om pasientens forventede levealder fortsatt er sterkt redusert av denne sykdommen. Generelt har tidlig diagnose av hårcelleleukemi alltid en positiv effekt på den videre sykdomsforløpet, slik at fokuset i denne sykdommen er på tidlig påvisning. Selve behandlingen utføres vanligvis ved hjelp av forskjellige narkotika. Pasienten bør alltid ta hensyn til riktig dosering og også til regelmessig inntak. Likeledes er regelmessige og løpende kontroller av en lege veldig viktig for å kontrollere symptomene på sykdommen riktig. Selv etter at symptomene har avtatt, bør det fortsatt utføres regelmessige undersøkelser av en lege. Lider trenger hjelp og kjærlig omsorg og støtte fra familie og nære venner i kampen mot kreft på grunn av hårcelleleukemi. Dette kan også lindre depresjon eller andre psykologiske forstyrrelser. Ofte har kontakt med andre pasienter en positiv effekt på løpet av hårcelleleukemi.
Hva du kan gjøre selv
En diagnostisert hårcelleleukemi er ikke en sykdom for egenbehandling. Behandlingen bør ledsages av en onkolog. Førstevalget i dette tilfellet er vanligvis cellegift. Men siden cellegift ikke er uten bivirkninger, kan pasienter ta et antall målinger for å lindre de medfølgende symptomene og forbedre sjansene for utvinning. I prinsippet er den immunsystem bør styrkes, siden kroppen er utsatt for Smittsomme sykdommer under kreft. Et velfungerende immunsystem krever et balansert kosthold rik på vitale stoffer med rikelig med fersk frukt og grønnsaker, samt tilstrekkelig væskeinntak i form av stille mineralvann eller usøtet urtete. Disse også balansere syre-base balansen. En eksisterende hyper surhet - som de fleste i den vestlige verden har - ville fremme inflammatoriske prosesser i kroppen. I tillegg stimulerer trening - helst i frisk luft - stoffskiftet og lymfe strømme. Dette gjør at kroppen lettere kan avgifte og redusere stresset. Stress reduksjon bør også tas i betraktning: små pauser og oppmerksomhetsøvelser kan godt innlemmes i den daglige rutinen. På samme måte har tilstrekkelig søvn en stabiliserende effekt på immunforsvaret. For ytterligere å støtte kroppen, en midlertidig mikronæringsbehandling i form av kosthold kosttilskudd kan også være nyttig. Disse gir kroppen viktig mineraler og øke kroppens forsvar. Behandling med akupunktur or akupressur kan hjelpe mot symptomer som kvalme og oppkast.
