Hemangioblastomas er vaskulære svulster som forekommer i det sentrale nervesystemet. I de fleste tilfeller presenterer sykdommen hos unge voksne. I prinsippet er hemangioblastomer en godartet form for svulst. Svulsten er vanligvis lokalisert i lillehjernen.
Hva er et hemangioblastom?
I prinsippet er et hemangioblastom en spesiell svulst som har et stort antall fartøy. I denne forbindelse forekommer hemangioblastom i de fleste tilfeller i området av sentralen nervesystemet. I tillegg er det en mulighet for hemangioblastom som oppstår i vevet i mykt vev. I følge verden Helse Organisasjon, hemangioblastomas betraktes som godartede svulster. I denne forbindelse er de kategorisert som grad 1 svulster i sentralen nervesystemet. I noen tilfeller vises hemangioblastomer sammen med det såkalte Hippel-Lindau syndromet. I tillegg er sporadisk forekomst av svulstene også mulig. Ofte dukker det opp hemangioblastomer i området hjerne stilk, lillehjernen eller i ryggen. I sjeldne tilfeller vises svulstene også i området hjernen. I tillegg er det mulig for hemangioblastomer å dannes på netthinnen til det menneskelige øyet. I dette tilfellet kalles de ofte retinal angiomer. Dette navnet er imidlertid ikke riktig. I utgangspunktet er omtrent ti prosent av alle svulster lokalisert i den bakre regionen av hjernefossa hemangioblastomer. I de fleste tilfeller er pasientene mellom 20 og 40 år på tidspunktet for sykdommen. Sykdommen forekommer oftere hos menn enn hos kvinner. Hemangioblastomas dannes hyppigst i cerebellar halvkule eller cerebellar vermis. Ti prosent av alle hemangioblastomer utvikler seg i ryggen og bare tre prosent i ryggen hjernestamme.
Årsaker
Foreløpig er de nøyaktige årsakene til dannelse av hemangioblastom fremdeles uklare. I utgangspunktet oppstår svulstene fra den såkalte pia mater så vel som forskjellige patologiske kapillærer. Hvorfor de forvandles til hemangioblastomer er ennå ikke undersøkt tilstrekkelig. I prinsippet forekommer omtrent 80 prosent av alle hemangioblastomer sporadisk, mens omtrent 20 prosent forekommer sammen med Hippel-Lindau syndrom.
Symptomer, klager og tegn
Hemangioblastomas forårsaker en rekke symptomer, avhengig hovedsakelig av hvor de er. For eksempel cerebrale symptomer som ataksi eller taleforstyrrelser er mulig. Noen ganger er det også et rotkompresjonssyndrom eller en ryggmarg syndrom. Noen hemangioblastomer produserer stoffet erytropoietin. Dette stoffet forårsaker rødt blod celler til å spre seg (medisinsk betegnelse polycytemi). Fra et makroskopisk synspunkt ser tumoren ut til å være 60 prosent cystisk og 40 prosent solid. Svulsten er rund i form og har en gul farge på grunn av den høye andelen fettvev. Ved mikroskopisk undersøkelse er kapillærer med tynne vegger synlige. Hyperplastiske endotelceller kan også sees. Pericytes er omsluttet av spesialiserte stromaceller. Hemangioblastomas har en stor mengde av stoffet retikulin. Mitoser forekommer ikke ved hemangioblastomer, men blødning, nekrose, og forkalkning er mulig i sjeldne tilfeller. Hemangioblastomas i ryggmarg område forekommer ofte sammen med en væskesekk. Dette er også kjent som en syrinx og forårsaker mange symptomer. Hvis hemangioblastoma skader lillehjernen, symptomer kan omfatte dysmetri, gangaksi, vertigoog dysdiadokokinesi. Hvis hemangioblastoma er lokalisert i hjernestamme, kraniale nerveunderskudd ofte oppstår.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Når det gjelder diagnosen hemangioblastom, kommer ulike undersøkelsesmetoder i betraktning, hvis bruk avgjøres av behandlende lege. I prinsippet er avbildningsundersøkelsesmetoder av største betydning for å fastslå diagnosen hemangioblastomer. I radiologi, hemangioblastomas vanligvis til stede som plassopptatte lesjoner som absorberer administrerte kontrastmidler og er preget av en pseudocystisk form. Når datatomografi or magnetisk resonansbilder utføres, ses cystisk hypodense plassopptakende lesjoner i 60 prosent av tilfellene. Bare 40 prosent av alle hemangioblastomer er solide i form. Som en del av differensial diagnose, bør nyrecellekarsinom vurderes. Dette er fordi den tilsvarende metastaser kan ligne hemangioblastom. Imidlertid kan histologiske undersøkelser brukes til å forhindre forvirring.
Komplikasjoner
Ulike symptomer kan skyldes hemangioblastom. Vanligvis avhenger symptomene og videre sykdomsforløp sterkt av det berørte området. I de fleste tilfeller er det imidlertid forstyrrelser i samordning, konsentrasjon, og også taleforstyrrelser. Disse kan påvirke pasientens hverdag negativt. Videre lider de berørte av blødninger og forkalkninger av fartøy. Hvis svulsten trenger inn i lillehjernen, kan det oppstå forskjellige begrensninger i de kognitive prosessene. I dette tilfellet, svimmelhet or ganglidelser ofte forekommer. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, skalmer nerver kan også mislykkes uten behandling, noe som resulterer i begrenset bevegelse eller lammelse. Pasientens livskvalitet reduseres av hemangioblastoma. Vanligvis gjør ikke behandling av hemangioblastom det føre til ytterligere komplikasjoner. Svulsten kan lett fjernes i de fleste tilfeller. Komplikasjoner kan oppstå hvis fjerningen av svulsten skjer sent og dermed svulsten allerede har påvirket eller skadet andre regioner. I dette tilfellet kan forventet levealder reduseres. Imidlertid, hvis behandlingen er vellykket, er det ingen endring i forventet levealder.
Når bør du oppsøke lege?
Umiddelbar behandling må alltid gis for hemangioblastom for å forhindre ytterligere komplikasjoner og ytterligere spredning av svulsten. Hvis behandling ikke startes, kan personen som er rammet av hemangioblastom i verste fall dø. En lege bør konsulteres hvis taleforstyrrelser forekomme uten en spesifikk grunn. Berørte individer kan også lide av nedsatt følsomhet eller forskjellige sensoriske forstyrrelser, noe som også kan være en indikasjon på hemangioblastom. Ofte forekommer blødninger også i hud. Videre kan svimmelhet eller gangforstyrrelser indikere sykdommen og bør alltid undersøkes hvis de vedvarer over lengre tid. Alvorlighetsgraden av symptomene kan imidlertid variere sterkt. I første omgang kan en barnelege eller allmennlege konsulteres for disse klagene. Ved hjelp av ulike undersøkelser kan hemangioblastoma deretter diagnostiseres. Hvorvidt direkte fjerning er nødvendig, vil imidlertid avgjøres avhengig av omfanget av svulsten.
Behandling og terapi
Hemangioblastomas er relativt enkle å behandle, avhengig av plassering og omfang av svulsten. Fjerning av svulsten er vanligvis den valgte behandlingen. Hemangioblastoma fjernes så fullstendig som mulig i en kirurgisk prosedyre. Det er viktig at cysteveggen også fjernes helt. Deretter er prognosen relativt positiv. Dette er spesielt tilfelle hvis det er en cellulær undertype av hemangioblastom. Noen ganger er det vanskelig å skille hemangioblastom fra en sekundær svulst av Hippel-Lindau sykdom. Imidlertid, hvis svulsten er fullstendig resisert, er prognosen relativt gunstig.
Forebygging
I henhold til dagens kunnskap om medisinsk og farmakologisk forskning, ingen effektiv målinger for forebygging av hemangioblastomer er kjent ennå. Dette er fordi årsakene til dannelsen av denne typen svulster fremdeles i stor grad er uforklarlige. Av denne grunn, betimelig diagnose så vel som terapi av hemangioblastoma spiller den viktigste rollen. Ved karakteristiske klager og symptomer bør en passende spesialist konsulteres så snart som mulig.
Følge opp
Behandlingen av en kreft blir alltid fulgt av ettervern. Dette er fordi det er en risiko for at en ny svulst utvikler seg på samme sted. Leger utfører oppfølging minst kvartalsvis i løpet av det første diagnosåret. Etter det utvides rytmen. Hvis det fremdeles ikke er ny vekst i det femte året, er det ett års kontroll. Pasienten får detaljert informasjon om dette. Oppfølgingsbehandling skjer ofte i klinikken der den første prosedyren ble utført. Bildebehandlingsteknikker som MR og CT brukes til å diagnostisere hemangioblastom. I sjeldne tilfeller krever sykdommen langvarig oppfølging fordi sekundær skade vedvarer. Disse kan behandles i forskjellige behandlinger. Et rehabiliteringsprogram lover rask suksess. I dette er eksperter fra forskjellige felt tilgjengelige og kan spesifikt tilpasse pasienten for hverdagen. Egnet medisinering kan også forskrives på denne måten. Nevrologiske problemer krever noen ganger grunnleggende endringer i livet. Dette kan forårsake psykologisk stresset. Psykoterapi kan da hjelpe. Det skal imidlertid bemerkes at et hemangioblastom er en godartet svulst. Følgeskader som har innvirkning på hverdagen er et unntak.
Hva du kan gjøre selv
Det er ingen alternativer for selvhjelp tilgjengelig for den berørte personen med hemangioblastom. I alle fall må denne svulsten behandles av en lege, og kirurgi eller stråling er vanligvis nødvendig. Siden hemangioblastom har en negativ effekt på generell tilstand av den berørte personen, bør pasienten hvile og ikke utsette kroppen for unødvendig stresset. Sengestøtte og avslapping teknikker kan ha en positiv effekt på sykdommen. Videre trenger pasienter hjelp og støtte fra venner og familie. Kjærlig omsorg har også en positiv effekt på sykdomsforløpet. Mulige psykologiske klager kan adresseres ved hjelp av diskusjoner. Barn bør også være fullstendig informert om mulig sykdomsforløp. I mange tilfeller diskusjoner med andre berørte personer eller, i tilfelle alvorlig mental stresset, diskusjoner med en terapeut hjelper også, hvor til og med utveksling av informasjon kan være svært nyttig. Siden en tidlig diagnose har en veldig positiv effekt på sykdomsforløpet, bør en undersøkelse utføres ved de første tegnene. Regelmessige undersøkelser er også nødvendige etter behandling for å oppdage og behandle mulige ytterligere svulster på et tidlig stadium.
