Hydroksyleringer er kjemiske reaksjoner som involverer innføring av hydroksylgrupper i et molekyl. I sammenheng med metabolisme, enzymer gi katalyse av hydroksyleringer. Det tilsvarende enzymer kalles hydroksylaser.
Hva er hydroksylering?
I sammenheng med metabolisme, enzymer gi katalyse av hydroksyleringer. De tilsvarende enzymene kalles hydroksylaser. Hydroksyleringer er veldig vanlige i kjemi og biokjemi. Generelt betyr en hydroksylering en innføring av en eller flere hydroksylgrupper i et molekyl. Hydroksylgruppen består av en hydrogen og en oksygen atom. Slik er det blant annet alkohol metanol dannes under katalytisk oksidasjon av metan. Katalytisk tilsetning av a Vann molekyl til eten produserer etanol. I biokjemiske prosesser understøttes tilsetningen av en hydroksylgruppe katalytisk av de såkalte hydroksylasene. Ved hjelp av hydroksylaser, for eksempel, visse aminosyrer kan omdannes til viktige aktive stoffer i organismen. Hydroksyleringer omdanner for eksempel fenylalanin til tyrosin og tyrosin i sin tur til DOPA. De tilsvarende enzymene er fenylalaninhydroksylase og tyrosinhydroksylase. Med hjelp av tryptofan hydroksylase, blir tryptofan omdannet til 5-hydroksytryptofan. I bindevevden aminosyrer prolin og lysin blir omdannet til henholdsvis hydroksyprolin og hydroksylysin ved hydroksylering. Der hydroksylerte aminosyrer sikre sterk tverrbinding av kollagen og dermed også styrke av bindevev. En annen viktig hydroksyleringsreaksjon representerer omdannelsen av progesteron til kortikosteroider.
Funksjon og rolle
Hydroksyleringer er svært viktige biokjemiske reaksjoner. For eksempel styrke of bindevev avhenger av hydroksyleringsreaksjoner. I kollagen av bindevev, amino syrer prolin og lysin er tilstede i høye konsentrasjoner. Begge forbindelser kan lett tilføres med en ytterligere hydroksylgruppe ved anvendelse av hydroksylaser. I denne prosessen foregår hydroksylering i proteinet. Hydroksyprolin er dannet av prolin og hydroksylysin fra lysin. Enzymene prolinhydroksylase og lysinhydroksylase er ansvarlige for dette ved hjelp av askorbinsyre (vitamin C). Hydroksylgruppene danner festesteder for sukker rester eller de sørger umiddelbart for tverrbinding av det enkelte protein molekyler. Denne tverrbindingen resulterer i et sterkt og fleksibelt bindevev. En annen hydroksyleringsreaksjon er omdannelsen av aminosyren fenylalanin til tyrosin. Denne reaksjonen er viktig for eukaryote organismer fordi høye konsentrasjoner av fenylalanin i cellen er skadelige. Tyrosin hydroksyleres videre til L-DOPA. L-DOPA er en katekolamin og forløperen til dopamin. Dermed omdanner hydroksyleringer til slutt viktig amino syrer inn i nevrotransmittere. Det samme gjelder hydroksyleringen av aminosyren tryptofan til 5-hydroksytryptofan. Denne forbindelsen representerer i sin tur en forløper for serotonin, En annen nevrotransmitter og vevshormon. Endelig kjønnshormonet progesteron omdannes ved hydroksylering til kortikosteroider, som er hormoner som utfører en rekke oppgaver i kroppen. Disse inkluderer glukokortikoid kortisol og mineralokortikoid aldosteron. Disse hormoner blir syntetisert ved hydroksyleringer av progesteron og omdannelser av hydroksylgruppene til keto- eller aldehydgrupper. Samlet sett er hydroksyleringer ansvarlige for samlingen av forskjellige biologiske midler i organismen. Forstyrrelser i disse reaksjonene kan føre til alvorlig Helse problemer.
Sykdommer og plager
Mange hydroksyleringer representerer viktige mellomtrinn i metabolismen. Når forstyrrelser oppstår i hydroksylering, er påfølgende reaksjonstrinn også inhibert. Dermed betydelig negativ Helse effekter kan oppstå som et resultat av slike forstyrrelser. For eksempel hemming av hydroksylering av prolin og lysin i bindevev kollagen fører til bindevev svakhet. I noen tilfeller kan bindevevet være for strukket. Hengende hud kan føre til, med Indre organer ikke lenger beskyttet optimalt av bindevevet. Det er en rekke mutasjoner, som hver er veldig sjeldne, det føre til defekter i strukturen til enzymene lysinhydroksylase eller prolinhydroksylase. Hver enkelt genetisk defekt viser forskjellige symptomer, men det som alle har til felles er bindevevets svakhet. De andre symptomene er mangfoldige. En ervervet bindevevets svakhet er skjørbuk. Skjørbuk oppstår når det er mangel på vitamin C. Vitamin C eller askorbinsyre bærer de to hydroksylasene nevnt ovenfor. Hvis kroppen ikke leveres med vitamin C, lysin og prolinhydroksylase kan neppe støtte hydroksyleringer av lysin og prolin. Bindevev, som andre vev i kroppen, er utsatt for konstant oppbygging og sammenbrudd. Langvarig fravær av vitamin C resulterer i svakt bindevev fordi hydroksyleringene ikke lenger fungerer. En rekke alvorlige symptomer oppstår med hyppige infeksjoner, utmattelse, dårlig helbredelse sår, hud problemer, muskelnedbrytning, blødning tannkjøtthøy feber og mye mer. Imidlertid forsvinner disse symptomene etter administrasjon of vitamin C.
En annen sykdom relatert til forstyrrelser av hydroksyleringer er fenylketonuri. i fenylketonuri, kan aminosyren fenylalanin ikke lenger brytes ned i tilstrekkelig grad fordi enzymet fenylalaninhydroksylase (PAH) enten mangler eller fungerer dårlig. Fenylalanin virker skadelig i høyere konsentrasjoner. Brain utvikling er svekket. Veksten av skull er også stoppet. Resultatet er mentalt retardasjon. En lav fenylalanin kosthold in barndom kan forhindre sykdomsutbrudd. Hvis tyrosin ikke kan hydroksyleres fordi tyrosinhydroksylase (TYH) mangler, utvikler det svært sjeldne Segawa-syndromet. De nevrotransmitter dopamin produseres ikke lenger i tilstrekkelige mengder. Symptomer inkluderer gangstabilitet og Parkinsons-lignende symptomer. Når tryptofan kan ikke lenger hydroksyleres på grunn av fraværet av enzymet tryptofanhydroksylase, for lite serotonin er formet. Depresjon ofte resultater. Til slutt kan lidelser i hydroksylering av progesteron føre til hormonrelaterte sykdommer.
