IgA nefritt er den vanligste sykdommen i nyrekroppene. Det er klassifisert som idiopatisk glomerulonefritt.
Hva er IgA nefritt?
IgA nefritt er en nyre sykdom som er assosiert med hematuri og som gradvis fører til begrensninger i nyrefunksjon. Avsetninger av immunoglobulin A (IgA) på nyre blodlegemer (glomeruli) er ansvarlige. IgA nefritt er også kjent som Bergers sykdom eller IgA nefropati. Det er en av de vanligste formene for glomerulonefritt. I Europa utgjør det omtrent 30 prosent av alle glomerulonefritt saker. I asiatiske land som Korea og Japan er andelen tilfeller så høye som rundt 50 prosent. IgA nefritt er to til tre ganger mer vanlig hos menn enn hos kvinner. Gjennomsnittsalderen for sykdommen er omtrent 30 år. Imidlertid kan det forekomme i alle aldre. De fleste tilfeller av sykdommen er sporadiske. Bare fem prosent av alle tilfeller av sykdommen forekommer i familier.
Årsaker
De nøyaktige årsakene til IgA nefritt er så langt i mørket. Leger mistenker arvelige disposisjoner knyttet til sykdommens geografiske beliggenhet. Signifikant forhøyede nivåer av immunglobulin IgA1 og immunkomplekser som involverer IgA1 er tilstede i blod serum fra de fleste berørte individer. Derfor antas IgA å dannes i det ytre lymfoide slimhinnevevet og er gjenstand for strukturell endring. Dette kan være en konsekvens av lokale infeksjoner. IgA så vel som immunkompleksene som finnes hos pasienter endres ofte strukturelt. Jo mer alvorlig sykdommen er, desto mer uttalte er endringene. I de fleste tilfeller innebærer dette endret glykosylering, som presenterer i mindre grad enn i normal IgA. Reduksjonen i binding fører til at defekte IgA, så vel som IgA immunkomplekser, lettere fester seg til mesangiumcellene i nyreglomeruli. De økte defekte IgA- og IgA-immunkompleksene kan lettere deponeres i nyrekroppene, og til slutt forårsake IgA nefritt. I denne prosessen er mangelfull IgA bundet til mesangialcellene. Avsetningen av IgA antistoffer i nyrekroppene resulterer i betennelse, som svekker filtreringsfunksjonen. Dette betyr at filtercellene ikke lenger kan beholde rødt blod celler og blod proteiner, som skilles ut i urinen. I motsetning til dette forblir giftige metabolitter i organismen, noe som fører til uønskede Helse effekter.
Symptomer, klager og tegn
IgA nefritt, som vanligvis forblir iøynefallende først, blir merkbar gjennom smertefri makrohematuri. Makrohematuria refererer til det synlige utseendet til blod i urinen. Dette innledes med uspesifikke gastrointestinale infeksjoner, luftveisinfeksjoner eller lungebetennelse. I noen tilfeller ledsages imidlertid IgA-nefropati av konstant mikrohematuri. I dette tilfellet er blodet i urinen ikke synlig med det blotte øye, slik at det må utføres laboratoriekjemikaliedeteksjon. Videre er det muligheten for økt utskillelse av protein i urinen, som kalles proteinuri. Bare sjelden gjør imidlertid en nefrotisk syndrom utvikle. Noen pasienter opplever også høyt blodtrykk. Deformerte røde blodlegemer (erytrocytter) og erytrocyttflasker kan sees i urinen. Videre er IgA-nivået i pasientens kropp forhøyet. I alvorlige tilfeller, en høyere kreatinin nivå er også til stede.
Diagnose og sykdomsforløp
Fordi IgA nefritt sjelden forårsaker symptomer, diagnostiseres det for det meste under undersøkelser av andre sykdommer. Laboratorieverdier av urinfunnene spiller en viktig rolle. Dermed a urinalyse vil avsløre hematuri med deformerte røde blodlegemer som stammer fra nyrene, samt mindre proteinuri. Noen ganger er IgA-nivået i kroppen også forhøyet, men dette er ikke tilstrekkelig bevis på sykdom. EN nyre biopsi brukes til å bekrefte diagnosen. Mesangiale endringer i nyrekroppen kan oppdages. Videre er immunhistokjemisk påvisning av IgA-avleiringer mulig. Døde celler indikerer alvorlig svekkelse av nyrekroppen. Det er også viktig å lage en differensial diagnose med andre glomerulære sykdommer der blod er tilstede i urinen. Disse inkluderer primært postinfektiøs glomerulonefritt, tynn kjellermembran syndrom og Alport syndrom. Hvis hematuri er det eneste symptomet på IgA nefritt, følger vanligvis et godartet forløp av nyresykdom. I slike tilfeller er ingen spesiell behandling nødvendig. Likeledes anses spontan forbedring av proteinuri å indikere et positivt forløp. Imidlertid, hvis IgA nefritt vedvarer på lang sikt, er det en risiko for hypertensjon (høyt blodtrykk) Og nyresvikt.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller diagnostiseres IgA nefritt på et sent stadium fordi det vanligvis utvikler seg uten smerte og har ingen andre synlige symptomer. Imidlertid finnes blod i urinen, som ikke er synlig for pasienten med det blotte øye. Videre kan forskjellige infeksjoner forekomme, som f.eks mage infeksjoner eller betennelse av luftveier og lunger. Dette fører til luftveisproblemer, som pasienten til og med kan dø av i verste fall. Det er ikke uvanlig at de som rammes også lider av høyt blodtrykk, som kan føre til en hjerte angrep. Ofte er pasienter også begrenset i hverdagen, ettersom anstrengende fysiske aktiviteter ikke kan utføres. Komplikasjoner kan oppstå hvis IgA nefritt ikke behandles, noe som fører til nyreinsuffisiens, for eksempel. I dette tilfellet er den berørte personen avhengig av livslang dialyse eller en donor nyre. IgA nefritt behandles uten komplikasjoner og ved hjelp av medisiner. Symptomene kan dermed være begrenset. Hvis betennelse har skjedd, blir det behandlet ved hjelp av antibiotika. Forventet levealder er vanligvis ikke begrenset av IgA nefritt.
Når bør du oppsøke lege?
Et besøk til legen er nødvendig når et symptom som blod i urinen oppstår. Hvis det skjer gjentatte ganger og uten fysisk anstrengelse, er dette et advarselsskilt fra kroppen. Fordi blodet i mange tilfeller er vanskelig å se med det blotte øye på grunn av den lille mengden, bør den berørte personen opprettholde økt årvåkenhet under fremtidige toalettbesøk etter den første påvisningen. Hvis gastrointestinale problemer, diaré, magesmerter, forstoppelse eller mangel på energi oppstår, er det nødvendig med en lege for å fastslå årsaken. Hvis det vanlige ytelsesnivået synker, den interne svakheten setter inn eller den berørte personen klager over en generell følelse av ubehag, bør han eller hun oppsøke lege. En diffus sykdomsfølelse, puste forstyrrelser eller en følelse av trykk i brystet bør undersøkes og behandles av lege. Ved angst eller panikk er det også nødvendig å besøke legen. Hvis høy blodtrykk utvikler eller forstyrrelser i hjerte rytme satt inn, bør lege konsulteres. Svimmelhet, søvnforstyrrelser eller følelsesmessige abnormiteter bør presenteres for en lege hvis de oppstår gjentatte ganger. I mange tilfeller skjuler disse tegnene sykdommer som må behandles. I tilfelle av hudforandringer, utvikling av ødem eller hevelse i kroppen, er et besøk til legen tilrådelig. Hvis de eksisterende klagene øker i intensitet eller omfang, bør lege konsulteres så snart som mulig.
Behandling og terapi
Det er ingen spesifikk behandling tilgjengelig for IgA nefritt. Terapi avhenger av omfanget og alvorlighetsgraden av nyresykdom. I de tidlige stadiene gis ingen behandling hvis kreatinin nivået er normalt. Hvis det er vedvarende proteinuri eller hypertensjon begynner, blir pasienten gitt narkotika slik som angiotensinreseptorblokkere og ACE-hemmere. Hjørnesteinene i grunnleggende terapi inkluderer senking blodtrykk. For å redusere proteinutskillelsen i urinen, kortison preparater som glukokortikoider kan også administreres. Dette reduserer risikoen for nyreinsuffisiens krever dialyse. glukokortikoider administreres i omtrent seks måneder hvis proteinuri ikke har blitt bedre med de andre medisinene. Hvis det er raskt tap av nyrefunksjon, en kombinasjon av glukokortikoider og cyklofosfamid kan også gis. Dataene om dette behandlingsalternativet er imidlertid fremdeles upresise. De administrasjon of immunsuppressive er sett ganske kritisk på i nyere studier.
Utsikter og prognose
Prognosen for IgA nefritt avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen. Imidlertid kan en god kurs vanligvis antas. Hvis symptomene er milde, nei terapi er nødvendig. Imidlertid en årlig undersøkelse av nyrefunksjon, urinsammensetning og blodtrykk skal deretter utføres. Den avgjørende faktoren for terapi er omfanget av proteinutskillelse (proteinuri) i urinen. Hvis proteinuri overstiger 0.5 gram / dag, er behandlingen med angiotensinreseptorblokkere eller ACE-hemmere. Ett gram / dag må ikke overskrides fordi det forverrer prognosen. I dette tilfellet er dose medisinering må økes til proteinutskillelsen i urinen reduseres til mindre enn ett gram per dag. En mye dårligere prognose blir observert i nærvær av spredt glomerulær sklerose. I 50 prosent av disse tilfellene, nyresvikt utvikler seg i løpet av sykdommen. Av disse utvikler 10 prosent av pasientene en så alvorlig form for progresjon at nyretransplantasjon blir nødvendig. Selv med behandling er fullstendig nyresvikt mulig i noen få tilfeller, avhengig av styrke av de autoimmune reaksjonene fra immunsystem mot nyrene. Etter transplantasjon, 20 til 50 prosent av pasientene kan også utvikle IgA nefritt igjen, men forløpet er mye mildere. Imidlertid oppstår den nye sykdommen vanligvis mer enn 10 år etter transplantasjon.
Forebygging
Forebyggende målinger mot IgA nefritt eksisterer ikke. Dermed kunne de eksakte årsakene til nyresykdom ikke bestemmes.
Følge opp
De fleste som er rammet av IgA nefritt har vanligvis ikke noen spesielle muligheter for oppfølging. Derfor bør tidlig diagnose stilles for IgA-nefritt slik at symptomene på sykdommen ikke forverres. Tidlig diagnose har alltid en veldig positiv effekt på den videre sykdomsforløpet. De fleste som lider av IgA-nefritt er avhengige av å ta forskjellige medisiner. Riktig dosering og regelmessig inntak bør overholdes. Hvis det er usikkerhet eller spørsmål, bør du alltid konsultere en lege for å unngå komplikasjoner. Når det gjelder IgA nefritt, er det også veldig viktig med regelmessige kontroller av en lege, slik at situasjonen til sykdommen overvåkes godt. En uavhengig helbredelse kan ikke forekomme med. Ofte er de berørte avhengig av hjelp og støtte fra sin egen familie, venner og bekjente i livet på grunn av sykdommen. I denne sammenheng kan kontakt med andre som er rammet av sykdommen også være nyttig, da dette ofte kan føre til utveksling av informasjon.
Hva du kan gjøre selv
Det er ingen alternativer for selvhjelp tilgjengelig for den berørte personen med IgA nefritt. Forebygging av sykdommen er vanligvis ikke mulig, så behandling kan bare være symptomatisk og heller ikke årsakssammenheng. Siden pasienter ofte lider av betennelse i lungene eller luftveier som et resultat av IgA nefritt, må disse regionene beskyttes. Spesielt i forkjølelse årstider, bør de berørte kle seg passende for å unngå ubehag og komplikasjoner. Mage-tarmkanalen blir også ofte påvirket av infeksjoner, slik at pasienter i mange tilfeller må stole på et lett fettfattig kosthold for å unngå å irritere mage og tarmene. Høyt blodtrykk behandles vanligvis ved hjelp av medisiner. Imidlertid bør pasienten avstå fra anstrengende aktiviteter eller sport og ta det med ro på kroppen. Stressende situasjoner bør også unngås, da de kan ha en negativ effekt på sykdomsforløpet. Når det gjelder IgA-nefritt, anbefales det å gjennomgå en medisinsk undersøkelse med jevne mellomrom. Spesielt bør nyrene undersøkes nøye.
