En sjelden, men farlig sykdom som alltid fører til døden er kuru. Ikke desto mindre er det ingen grunn til bekymring fordi kuru, interessant, bare forekommer i en innfødt stamme fra Papua Ny-Guinea.
Hva er kuru?
Kuru er navnet gitt til a hjerne sykdom som er en av de såkalte overførbare spongiforme, eller spongiforme encefalopatiene. Interessant er at sykdommen bare bryter ut blant et bestemt innfødt folk fra øynasjonen Papua Ny-Guinea i Stillehavet, Fore. Det er ukjent når sykdommen først dukket opp der, da den innfødte stammen ikke ble besøkt av forskere fra den vestlige sivilisasjonen før på 1930-tallet, og Kuru ikke ble studert først mer enn 20 år senere. Inntil da skjedde sykdommen epidemisk blant Fore og forårsaket et stort antall dødsfall. Infeksjon med Kuru manifesterer seg ikke symptomatisk. Bare med sykdomsutbruddet kan det identifiseres spesifikke plager som tyder på kuru. Sykdommen ble overført fordi stammemedlemmer i Fore, i visse ritualer, spiste hjernen til andre Fore, hvorav noen var smittet med kuru. Men siden slik praksis var forbudt ved lov i Papua Ny-Guinea, har antall tilfeller av kuru stadig gått ned. Sykdommen manifesteres av inkoordinasjon og en typisk muskel tremor. I tillegg er det ofte hodepine og problemer med å svelge, men også muskelatrofi og taleforstyrrelser. Blant annet disse føre til unaturlig klingende latter, og det er grunnen til at sykdommen noen ganger blir referert til som lattersykdom.
Årsaker
Kuru er forårsaket av atypisk proteiner kalt prioner, som er de samme patogener brukes i Creutzfeldt-Jakob sykdom, en sykdom kjent i Tyskland. Det antas at proteiner endring på grunn av genetiske mutasjoner eller infeksjoner, og blir dermed de farlige variantene. Når et protein har endret seg atypisk, har det blant andre avvikende egenskaper evnen til å transformere annet proteiner i like defekte, farlige former. Derfor spiste etter en Fore hjerne av et smittet offer i løpet av et ritual, begynte kroppen hans etter hvert også å konvertere sunne proteiner til den syke varianten. Kuru har en spesielt lang inkubasjonsperiode. Dette betyr at det er lang tid mellom å spise en smittet hjerne og sykdomsutbruddet, vanligvis minst tre år. Så langt er det ikke helt sikkert etter hvor mange år kuru kan bryte ut hos en smittet person. Siden det fremdeles er isolerte nye tilfeller i dag, men inntak av menneskelige hjerner lenge har vært forbudt i Papua Ny-Guinea, antas det at det fremdeles er mulig å få et utbrudd etter 40 eller 50 år.
Symptomer, klager og tegn
Kuru kan manifestere seg gjennom en rekke symptomer. Tegn på sykdommen dukker opp år etter smitte og deretter føre til den infiserte personens død i løpet av få uker til måneder. Typiske tegn på sykdommen er inkoordinering og en merkbar tremor, som også forekommer med lav kroppstemperatur. Disse tegnene på sykdommen er ofte forbundet med gangforstyrrelser, muskelatrofi og lammelse i lemmer, ledsaget av kronisk arm og bein smerte. Taleforstyrrelser og hodepine kan også utvikle seg. I de fleste tilfeller utvikler det seg også svelgeforstyrrelser som gjør det vanskelig å spise og kan føre til vekttap. Videre kan strabismus utvikle seg. Sykdommen kan også forårsake psykologiske plager. Mulige symptomer er karakterendringer og irritabilitet, depressive stemninger og Angstlidelser. Symptomene på Kuru har vanligvis en veldig lang inkubasjonsperiode. De vises ofte ikke før år eller tiår etter smitte. De individuelle symptomene vanligvis føre til livstruende komplikasjoner som pasienten til slutt dør av. En alvorlig kurs kan gjenkjennes av det faktiske at det fysiske og mentale tilstand forverres raskt. Innen seks til tolv måneder begynte lammelse, organdysfunksjon og andre symptomer å utvikle seg like raskt og vanligvis føre til døden i løpet av et år.
Diagnose og progresjon
Kuru kan ikke utvetydig diagnostiseres hos berørte individer fordi symptomene også er typiske for mange andre mulige sykdommer og det ikke er noen metode som sykdommen kan bevises ut over tvil. For å bestemme sykdommen med sikkerhet må vev fjernes fra pasientens hjerne til undersøke det for endringene som er typiske for kuru. Derfor er det bare mulig å oppdage Kuru etter at den berørte personen døde. Under en slik vevsundersøkelse kan de visuelle forandringene i hjernen som er typiske for Kuru ses umiddelbart under mikroskopet. Hjernen blir stadig hulligere og ligner snart en svamp, hvis struktur også er preget av mange fine hull. Hullene i hjernevevet er forårsaket av såkalt astrogliose, der hjernestøttende celler danner blærer, som får dem til å hovne opp og til slutt dø. Videre undersøkelser kan også vise en nedgang i nerveforbindelser eller til og med fullstendig død av nerveceller, så vel som de endrede proteiner. Jo lenger en pasient med Kuru har vært syk, jo oftere avslører en undersøkelse etter døden også andre typiske trekk, for eksempel avsetning av små fibre, såkalte amyloider, nær blod fartøy i hjernen. Som allerede nevnt, sykdommen bryter ut bare etter år og viser deretter de første typiske symptomene. Sykdommen fører alltid til at den infiserte Fore dør, vanligvis innen et år etter sykdommens utbrudd.
Komplikasjoner
Kuru er en alvorlig sykdom som vanligvis alltid fører til pasientens død. Imidlertid forekommer denne sykdommen ekstremt sjelden og i et veldig isolert område av verden. De berørte personene lider av forstyrrelser av konsentrasjon og også gangforstyrrelser. Videre er det også en sterk tremor og muskelatrofi. Pasienter lider av permanent tretthet og utmattelse. Motstandsdyktigheten til de berørte reduseres også betydelig. Kuru fører også til taleforstyrrelser og svelging vanskeligheter. Som et resultat av svelging vanskeligheter, er det vanligvis ikke lenger mulig for pasienten å ta inn væsker og mat på normal måte, slik at det er alvorlige begrensninger i den berørte personens hverdag. Hodepine og smerte i lemmer kan også forekomme som et resultat av kuru, noe som ytterligere kompliserer den berørte persons daglige liv. Videre mental retardasjon og motoriske klager oppstår. Det er ikke mulig å behandle sykdommen. Bare symptomene kan være begrenset før døden. Imidlertid fører sykdommen i alle fall til pasientens død. Imidlertid oppstår ingen andre komplikasjoner.
Når skal man gå til legen?
Hvis de typiske kuru-symptomene dukker opp etter en tur til et risikoområde, bør man umiddelbart gå til allmennlegen. Selv om sykdommen sjelden forekommer, er den alltid dødelig hvis den ikke behandles. Hvis det diagnostiseres tidlig, kan pasientens liv forlenges med medisiner og annet terapeutisk målinger. Derfor uvanlig gangart eller samordning problemer, taleforstyrrelser, svelging vanskeligheter og hodepine bør absolutt undersøkes av en spesialist. Skjelven over hele kroppen som er karakteristisk for sykdommen må også avklares. Muskelatrofi og smerte i lemmer indikerer at sykdommen allerede er langt fremme, og det er grunnen til at et sykehus må besøkes umiddelbart med disse symptomene. Tegn på mental retardasjon krever også medisinsk undersøkelse. Hvis årsaken virkelig er kuru, må pasienten behandles på en spesiell klinikk. Dette bør ledsages av terapeutisk hjelp, da sykdommen alltid legger en betydelig psykologisk belastning på den som lider og deres pårørende. Den rette legen til å behandle kuru er internisten, en nevrolog eller en spesialist i tropiske sykdommer.
Behandling og terapi
Hvis en Fore er smittet med kuru, men sykdommen ennå ikke har brutt ut, kan sykdommen ikke bli lagt merke til av symptomene og kan ikke oppdages medisinsk. Derfor er det ingen måte å forhindre eller i det minste forsinke utbruddet av Kuru ved spesifikk behandling. Selv etter utbruddet av Kuru er det ingen måte å kurere sykdommen på. Bare noen av symptomene etter utbruddet av Kuru kan lindres med medisiner, men ofte bare i en relativt kort periode. Til syvende og sist fører derfor sykdommen alltid til døden.
Utsikter og prognose
For de som er rammet av kuru, er prognosen generelt dårlig fordi den er en smittsom sykdom som ligner på Kreutz-Jacobs sykdom eller gal ku-sykdom. Prionsykdommen Kuru er utløst av rituell spising av hjernen til avdøde mennesker. Siden dette ritualet bare ble praktisert av Fore-stammen i Papua Ny-Guinea og siden har blitt forbudt, burde det faktisk knapt være noen dødsfall fra kuru i dag. Den lange inkubasjonstiden på opptil 30 år er imidlertid også problematisk her. På grunn av dette tidsrommet kan det fremdeles av og til skje at en person dør av kuru, til tross for forbudet mot denne rituelle praksisen. Til tross for den lange inkubasjonsperioden er den faktiske sykdomsfasen imidlertid kort. Så snart de første Kuru-symptomene dukker opp, er den berørte personen død innen et halvt år til et år. Det er ingen behandling. I beste fall kan noen av symptomene lindres med medisiner. Utbruddet av Kuru-symptomer er gradvis. Først gikk gangen eller samordning problemer blir ikke anerkjent for hva de er. Senest når pasientene avgir en unaturlig latter, er diagnosen sikker. Prionsykdommen er imidlertid bare bekreftet av obduksjon. Fra synspunkt av medisinsk historie, er det interessant at genetiske mutasjoner senere skjedde i Fore-stammen som forhindret sykdomsutbruddet. Det er mulig at forskning kan bruke dette til å utvikle en bedre prognose for andre degenerative prionsykdommer.
Forebygging
Da det ble oppdaget at kuru overføres ved å spise infiserte hjerner, ble antall nye tilfeller av kuru drastisk minimert ved å forby rituelt hjerneforbruk. Det er ingen andre måter å forhindre sykdommen på. På grunn av den lange inkubasjonsperioden oppstår imidlertid nye tilfeller innimellom til tross for forebyggende målinger når sykdommen plutselig bryter ut etter lang tid.
ettervern
Berørte personer har svært få eller ingen spesielle muligheter for ettervern i de fleste tilfeller av kuru. I dette tilfellet er førsteprioritet å oppsøke lege tidlig slik at ytterligere applikasjoner kan forhindres. I verste fall kan Kuru til og med føre til at den berørte personen dør, så pasienten bør oppsøke lege ved de første tegn og symptomer på sykdommen. I de fleste tilfeller kan ikke Kuru helbredes helt, så forventet levealder for den berørte personen reduseres betydelig av denne sykdommen. Utbruddet og fremdriften av sykdommen kan lindres og forsinkes ved å ta forskjellige medisiner. I dette tilfellet må de berørte personene uansett ta hensyn til et regelmessig inntak og videre også til en riktig dosering av narkotika. De fleste pasienter er avhengige av hjelp fra andre mennesker i livet på grunn av Kuru. I dette tilfellet kan psykologisk hjelp også være nødvendig, siden Kuru vanligvis alltid fører til at den berørte personen dør.
Dette er hva du kan gjøre selv
Siden kuru bare forekommer i en bestemt innfødt stamme i Papua Ny-Guinea, er det beste selvhjelpstiltaket å unngå å besøke den aktuelle regionen. Hvis kontakt med medlemmer av Fore-stammen unngås, er det vanligvis ingen kuru å behandle. Kannibalistiske ritualer bør også unngås, selvfølgelig, som andre anledninger når ukjente matvarer konsumeres. Personer som har besøkt Fore-stammen eller den aktuelle regionen i Papua Ny-Guinea på et tidspunkt tidligere, bør konsultere en lege for å være på den sikre siden. På grunn av den veldig lange inkubasjonsperioden for hjernesykdommen, kan det oppstå et utbrudd år etter at forurenset mat har blitt spist. Imidlertid er kuru alltid dødelig, og det er derfor ingen kjente effektive behandlinger fra naturen eller feltet homeopati. Symptomene kan lindres av medisinske preparater, men forløpet er alltid dødelig. Derfor er det viktig å unngå smitte i utgangspunktet og oppsøke lege umiddelbart ved mistanke. Reisende til Papua Ny Guinea bør unngå områdene til Fore-stammen så langt som mulig og bør ikke ta fysisk kontakt med lokalbefolkningen eller nekte å tilby mat.
