Monoklonal gammopati er en hematologisk lidelse. Det er preget av overdreven forekomst av monoklonalt antistoffer. Monoklonal gammopati påvirker funksjonen til immunsystem og kan føre til anemi, hyperkalsemi, blod sedimentering, hyper- eller hypogammaglobulinemi, og nyreinsuffisiens, blant andre symptomer.
Hva er monoklonal gammopati?
Monoklonal gammopati er en hematologisk lidelse som har effekter fra immunsystem. Det definerende trekk ved det kliniske bildet er økt konsentrasjon av monoklonalt antistoffer funnet i den såkalte gammafraksjonen av proteiner in blod serum. antistoffer er stoffer i menneskekroppen som hjelper immunsystem å gjenkjenne og deretter kjempe patogener og fremmedlegemer. Uttrykket “monoklonalt” refererer til opprinnelsen til disse spesifikke antistoffene: menneskekroppen produserer denne typen antistoffer ved hjelp av en celleklon. Alle cellekloner til et individ er avledet fra en og samme celle, en såkalt B-lymfocytt.
Årsaker
Monoklonal gammopati kan skyldes flere årsaker som har det til felles at den avgjørende celleklonen endres. Den berørte celleklonen multipliserer ukontrollert og forårsaker på denne måten forskjellige fysiske lidelser. En sykdom som kan føre til monoklonal gammopati er AL-amyloidose, som igjen kan skyldes andre sykdommer som Waldenströms sykdom, MGUS eller plasmacytoma. AL-amyloidose manifesterer seg som avleiringer av proteiner inne i og utenfor celler. Resultatet er en rekke funksjonelle organforstyrrelser og anatomiske endringer, for eksempel i form av ødem, indurasjon og andre patologiske manifestasjoner. Schnitzler syndrom kan også føre til monoklonal gammopati. Schnitzler syndrom er en sjelden sykdom der monoklonal gammopati er assosiert med kroniske elveblest (urtikaria) Og leddsmerter. B-celle lymfom, ikke-Hodgkins lymfom, pyoderma gangraenosumog andre underliggende sykdommer kan også føre til monoklonal gammopati.
Symptomer, klager og tegn
Visse symptomer er typiske for monoklonal gammopati; omvendt, tilstedeværelsen av ett, flere eller til og med alle tegn skyldes ikke nødvendigvis monoklonal gammopati: I hvert tilfelle kreves en individuell og omfattende diagnose. I mange tilfeller fører monoklonal gammopati til anemi, ofte referert til som anemi. Dette er en mangel på det røde blod pigment hemoglobin, som spiller en sentral rolle i transporten av oksygen. Som et resultat av anemi, symptomer som svimmelhet, føler seg svak, konsentrasjonsvansker, og mange andre kan manifestere seg. I tillegg, i sammenheng med monoklonal gammopati, kan hyperkalsemi forekomme, som er preget av patologisk forhøyet kalsium nivåer i blodet. Mulige symptomer på alvorlig hyperkalsemi inkluderer nedsatt matlyst, oppkast, kvalme, forstoppelse, psykologiske symptomer, muskelhypotoni og andre. Avvik i blodcellsedimenteringshastighet eller respons (blodsedimentering) er også typiske. I tillegg kan monoklonal gammopati føre til hyper- eller hypogammaglobulinemi, dvs. en signifikant økning eller reduksjon i bestemt plasma proteiner, nemlig gammaglobuliner. Gamma-globuliner er også en del av immunforsvaret og spiller en rolle i kroppens anerkjennelse og forsvar mot potensielt skadelige inntrengere. Videre kan monoklonal gammopati resultere i nyreinsuffisiens.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Når du stiller en diagnose, starter legene først fra de presenterende symptomene og sjekker om typiske symptomer på monoklonal gammopati er til stede. Hvis det er mistanke, er målrettede tester mulig. En av disse er immunelektroforese, som kan oppdage relevante antistoffer i blodserumet. Før dette bestemmer serumproteinelektroforese serumproteinene som er tilstede på et mer generelt nivå. Forløpet for monoklonal gammopati kan variere mye, da den underliggende sykdommen spiller en viktig rolle i sjansene for vellykket behandling og også påvirker alvorlighetsgraden av det kliniske bildet generelt.
Komplikasjoner
Den primære komplikasjonen av denne sykdommen er alvorlig anemi. Som et resultat lider de rammede av redusert motstandskraft og alvorlig tretthet. Visse hverdagsaktiviteter eller sportsaktiviteter er ikke lenger mulig for den berørte personen, noe som resulterer i betydelige begrensninger i hverdagen. Det er ikke uvanlig for søvnproblemer og konsentrasjon forstyrrelser å forekomme. En følelse av svakhet oppstår også og kan redusere pasientens livskvalitet. Det er ikke uvanlig at pasienter også lider av kvalme, oppkast og følgelig en nedsatt matlyst. Muskler brytes ned og nyreinsuffisiens kan forekomme. Uten behandling er dette vanligvis dødelig. Den berørte personen er dermed avhengig av en giver nyre or dialyse for å fortsette å overleve. Behandling av sykdommen skjer ved hjelp av stråling terapi or kjemoterapi. kjemoterapi fører vanligvis til ulike ubehagelige bivirkninger. Sykdommen er ikke i alle tilfeller helbredelig, slik at i noen tilfeller forventet levealder for den berørte personen reduseres. Skader på Indre organer spesielt er det ofte irreversibelt og kan ikke lenger behandles direkte.
Når bør du oppsøke lege?
If Helse svekkelser som svimmelhet, indre svakhet, ubehag eller nedsatt mental så vel som fysisk ytelse, bør en lege konsulteres. Hvis hverdagens krav ikke lenger kan oppfylles som vanlig, eller hvis det er en forstyrrelse av konsentrasjon og oppmerksomhet, bør du ta et besøk til legen. Hvis influensa-lignende symptomer som f.eks oppkast, kvalme, svimmelhet, utmattelse eller økt søvnbehov, bør lege konsulteres. Hvis symptomene vedvarer over flere dager eller øker omfang og intensitet, anbefales medisinsk avklaring. En redusert mengde på oksygen i organismen eller forstyrrelse av respiratorisk aktivitet bør presenteres for en lege. Det er en risiko for organdysfunksjon, noe som kan føre til livstruende tilstand av den berørte personen. Ved forstyrrelser i fordøyelseskanalen, forstoppelse eller en følelse av metthet, bør en lege konsulteres. Endringer i toalett, redusert urinproduksjon eller misfarging av urinen bør undersøkes og behandles. En generell følelse av sykdom eller nedsatt velvære er andre tegn på uregelmessighet. Hvis den berørte personen i tillegg til de fysiske problemene opplever psykisk eller følelsesmessig ubehag, er det også nødvendig å besøke legen. I tilfelle vedvarende eller økende humørsvingninger, avvik i atferd eller et depressivt utseende, trenger den berørte personen medisinsk hjelp så vel som medisinsk behandling.
Behandling og terapi
Behandling av monoklonal gammopati avhenger av årsaken i hvert enkelt tilfelle. Utsiktene til å lykkes terapi kan variere mye og kan ikke generaliseres. I tilfeller av AL-amyloidose på grunn av plasmacytom eller myelomatose, beinmarg transplantasjon kan vurderes, med hvilke leger som prøver å behandle plasmacytoma kausalt. Flere vanlige alternativer inkluderer kjemoterapi og lokal stråling terapi, samt ulike legemiddelbehandlingsmetoder. Kjemoterapi er også ofte et alternativ for B-celle lymfom. Hvis behandling av AL-amyloidose er vellykket, kan ikke bare monoklonal gammopati forbedres; det er også mulig at forstyrrelser og endringer i berørte organer som nyrer, hjerte, leveren, eller tarmene kan være reversible. Dette avhenger imidlertid også av den enkelte sak. Hvis monoklonal gammopati skyldes Schnitzler-syndrom, kan behandling med interleukin-1-antagonister vurderes. Elveblestene som også forekommer i dette syndromet er ofte vanskelige å behandle; alternativene inkluderer PUVA-terapi og ikke-steroide antiinflammatoriske narkotikahvor sistnevnte også kan brukes til ledd og bein smerter og feber assosiert med Schnitzler syndrom.
Utsikter og prognose
Prognosen for monoklonal gammopati er basert på sykdomsform og stadium. igM-MGUS tilbyr en relativt dårlig prognose, avhengig av hvilken som helst risikofaktorer. Alle former kan utvikle seg over en periode på år til en alvorlig sykdom som kan være dødelig for pasienten. For eksempel kan ondartede maligniteter oppstå på forskjellige steder i kroppen. Sannsynligheten for alvorlige komplikasjoner øker med alderen. Forventet levealder er noe lavere enn for friske mennesker. Det er en risiko for at tilstand vil utvikle seg til en kronisk sykdom som begrenser pasientens daglige liv betydelig. Prognosen er laget av den ansvarlige onkologen eller en annen spesialist med hensyn til faktorer som symptombildet, sykdomsformen og pasientens alder. Uavhengig av prognosen kan imidlertid mange pasienter leve et relativt symptomfritt liv. De fysiske begrensningene utvikler seg vanligvis sakte og begrenser ikke pasientens livskvalitet i vesentlig grad. Bare i tilfelle maligne sykdommer, kan man forvente et raskt forløp med en gradvis nedgang i velvære. Den ondartede formen for monoklonal gammopati kan være dødelig.
Forebygging
Spesifikk forebygging av monoklonal gammopati er ikke mulig. Tidlig anerkjennelse og behandling av den årsakssykdommen kan potensielt forhindre alvorlige forløp og legger grunnlaget for tidlig behandling av monoklonal gammopati.
Følge opp
Monoklonale gammopatier er vanligvis langvarige sykdommer som ofte krever intensiv oppfølging. Oppfølgingen målinger som må tas, avhenger av arten og forløpet til den enkelte sykdom. Mange tilfeller er lavmaligne lymfomer, som er klassifisert som ikke-Hodgkins lymfomer. Stråling og cellegift fører fremdeles ofte ikke til en fullstendig kur mot disse lymfomene. Imidlertid kan symptomene lindres betydelig, og dermed forbedre livskvaliteten til de berørte. Oppfølging inkluderer regelmessige undersøkelser for å vurdere pasientens tilstand og samtidig bestemme videre behandling. I tilfelle pasientens forverring Helse, er det også mulig å reagere raskt. Selv etter vellykket behandling av sykdommen, bør ytterligere legebesøk gjøres over lengre tid, ettersom gjentakelser fremdeles kan forekomme selv etter flere år. Ofte er det imidlertid livslang oppfølging nødvendig i tilfelle monoklonal gammopati. Dette gjelder spesielt hvis sykdommen ikke lenger kan helbredes etter konvensjonelle behandlingsmetoder. I disse tilfellene har oppfølgingsbehandling en palliativ karakter. På grunn av den langvarige sykdomsforløpet, trenger de som er rammet også ofte psykologisk rådgivning, blant annet for å forebygge depresjon. For mange pasienter, psykoterapi kan derfor bidra til å forbedre livskvaliteten deres betydelig. Frykten for sykdomsforløpet og mulig død reduseres også ofte i prosessen.
Hva du kan gjøre selv
Det kliniske bildet av monoklonal gammopati er sammensatt og variert. Av denne grunn avhenger håndteringen av sykdommen på en daglig basis i stor grad av årsaken, de valgte terapeutiske metodene og de tilstedeværende symptomene. Berørte personer for hvem en ondartet sykdom er årsaken til symptomene, kan henvende seg til selvhjelpsgrupper og organisasjoner for kreft. Der kan deres slektninger også finne hjelp til å håndtere den som lider. Siden behandlingen av den underliggende sykdommen kan legge store belastninger på organismen, anbefales det å styrke immunforsvaret. En balansert kosthold rik på vitaminer spiller en spesielt viktig rolle her. Ytterligere stresset, for eksempel på grunn av stor arbeidsbelastning, bør unngås for enhver pris. I noen tilfeller er det ingen symptomer på en sykdom til tross for tilstedeværelsen av en monoklonal gammopati. Disse pasientene kan også styrke forsvaret som et forebyggende tiltak. I det minste det første året etter den første diagnosen, fysisk anstrengelse og psykologisk stresset bør unngås. Regelmessige medisinske kontroller er viktig. Så snart berørte personer oppdager fysiske klager, bør lege konsulteres og om nødvendig en ny blodtelling burde tas. Ellers, når det gjelder monoklonal gammopati, kan alternative legemetoder også være nyttige og bidra til en generell fysisk avslapping. Lett trening kan også hjelpe de berørte.
