Paget von Schroetter syndrom er en trombose som oppstår i den dype brakialen blodåre, subclavian vene, eller axillary vene. De tilstand påvirker overveiende unge voksne menn.
Hva er Paget von Schroetter syndrom?
I medisin er Paget-von-Schroetter syndrom også kjent som arm og skulderbeltet blodåre trombose. De tilstand ble oppkalt etter den britiske legen James Paget (1814-1899) og den østerrikske legen Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908). Andre navn på syndromet inkluderer aksillær blodåre blokkering og dyp armvene trombose. I Paget von Schroetter-syndrom forekommer akutt trombose i subclavian vene (subclavian vene) eller axillary vene (axillary vene). I tilfeller av kronisk venøs utstrømningsobstruksjon henviser leger til tilstand som thoraxinnløpssyndrom (TIS). Paget-von-Schroetter syndrom er en av de sjeldne sykdommene. Dermed manifesterer det seg først og fremst i unge voksne, som overveiende er menn. Noen ganger lider også barn av syndromet. I de fleste tilfeller forekommer Paget von Schroetter-syndrom på høyre side av kroppen. Omtrent to prosent av alle tromboser finnes i armen og skulderbeltet region.
Årsaker
Årsakene til forekomsten av Paget von Schroetter syndrom varierer. Blant andre, thorax utløpssyndrom er en mulig utløser. I dette tilfellet er det en kompresjon av den vaskulære nervesnoren i overgangsområdet mellom armen og brystet. Thoracic outlet syndrom er vanligvis forårsaket av funksjonelle fenomener som en innsnevring mellom første ribbein og kragebeinet eller muskuloskeletale anomalier. Det er heller ikke uvanlig at Paget-von-Schroetter syndrom presenterer etter anstrengende arbeid som overarbeid med armen. Dette kan innebære å male vegger, bære en ryggsekk i lange perioder eller hugge tre. Sportsaktiviteter som bryting, tennis, basketball eller håndball resulterer også noen ganger i Paget-von-Schroetter syndrom. En annen mulig årsak er iført en sentralt venekateter. I dette tilfellet oppstår tilstanden vanligvis etter lengre perioder med immobilisering så vel som etter omfattende infusjoner av hyperosmolar løsninger. Hos noen pasienter er imidlertid ikke legen i stand til å bestemme en spesifikk årsak til Paget von Schroetter syndrom til tross for grundige undersøkelser. I slike tilfeller presenterer trombosen spontant.
Symptomer, klager og tegn
Smerte i det berørte lem betraktes som et typisk symptom på Paget von Schroetter syndrom. På samme måte er hevelse innenfor muligheten. I noen tilfeller blir armen rødlig eller blåaktig i fargen. I tillegg er overflateårene synlige gjennom flekkete hud. Dette er tegnet som omgår sirkulasjon utvikler seg. Andre tenkelige klager er følelser av spenning så vel som følelser av trykk i armhulen. En farlig komplikasjon er lunge emboli, som oppstår når en trombe (blod blodpropp) bryter løs. De emboli er ofte merkbar av smerte i brystet og kortpustethet.
Diagnose og sykdomsforløp
Hvis det er mistanke om Paget von Schroetter syndrom, må en lege konsulteres. Dette handler først om medisinsk historie (anamnese) av pasienten samt hans klager. Han sjekker også om nerver og arterier er involvert i syndromet. For eksempel kan det være redusert arteriell tilførsel, tap av styrke på den ene siden, eller parestesi. Legen utfører flere kliniske tester. Disse inkluderer Wrights hyperabduksjonstest og løfte armen eller vri på hode i en bestemt retning, som også kalles Adson-manøver. På denne måten oppdager legen en forsvunnet arteriell puls, som regnes som en indikasjon på thorax utløpssyndrom. Som en del av medisinsk historie, sjekker legen om pasienten deltar i visse fysiske eller atletiske aktiviteter som kan forårsake Paget-von-Schroetter syndrom. Dupleks ultralyd utføres vanligvis for å bekrefte diagnosen. I noen tilfeller, flebografi (venografi) kan også være påkrevd. Hvis det er en kompresjonsrelatert genese, er det viktig å sikre passende bildebehandling. Det er også viktig å utelukke ondartede svulster eller omfattende overarmshematomer som utløsende for kompresjon. For eksempel kan kompresjon noen ganger være forårsaket av lymfe node metastaser til armhulen. I de fleste tilfeller tar Paget von Schroetter syndrom en gunstig kurs. Bare sjelden utvikler armen seg posttrombotisk syndrom.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller lider de som er rammet av dette syndromet av svært alvorlig smerte og videre også fra sensoriske forstyrrelser hos de berørte skjøter og regioner. Siden denne smerten kan oppstå ikke bare under anstrengelse, men i mange tilfeller også om natten, resulterer dette også i søvnklager og videre i depresjon og andre psykologiske forstyrrelser. Regionene er tydelig hovne og hud er rødlig i fargen. Det kan også være en følelse av spenning eller trykk i armhulen til den berørte personen. Paget von Schroetter syndrom fører også til lunge emboli, som kan være dødelig for pasienten. I dette tilfellet lider den berørte personen av kortpustethet og relativt sterke smerter som oppstår i brystet. På grunn av Paget-von-Schroetter syndrom er pasientens livskvalitet betydelig redusert og begrenset. Hvis sykdommen oppstår i ung alder, kan den forårsake ulike forstyrrelser i pasientens utvikling og vekst. Behandling av Paget-von-Schroetter syndrom er ikke forbundet med komplikasjoner. Symptomene kan lindres ved hjelp av medisiner. Videre er imidlertid mange berørte pasienter avhengige av en pacemaker for å øke forventet levealder.
Når bør du oppsøke lege?
Hevelse eller misfarging av hud utseende indikerer uregelmessigheter som bør undersøkes og avklares av en lege. Hvis det er en rødlig eller blåaktig farge på huden, er det behov for behandling, og lege bør konsulteres. I de fleste tilfeller oppstår klager fra de berørte i området rundt armen. Hvis det er en følelse av spenning i øvre del av kroppen eller forstyrrelser i blod sirkulasjon, bør lege konsulteres. Hvis symptomene sprer seg til under armhulene, bør lege konsulteres så snart som mulig. Trykkfølelser, sensoriske forstyrrelser samt overfølsomhet for berøring er tegn på en eksisterende Helse nedsatt funksjonsevne og bør undersøkes. Brystsmerter og kortpustethet er blant de akutte symptomene på Paget von Schroetter syndrom som krever umiddelbar handling. I alvorlige tilfeller bør akuttmedisinske tjenester varsles. Samtidig, ventilasjon av den berørte personen bør sikres ved å ta førstehjelp målinger. Siden risikogruppen for Paget-von-Schroetter syndrom hovedsakelig inkluderer unge voksne menn, er det spesielt nødvendig for disse persongruppene å oppsøke lege hvis symptomer oppstår. I tilfelle plutselig forekommende begrensninger i luftveisaktivitet, nedsatt ytelse samt intern svakhet, trenger den berørte personen øyeblikkelig hjelp. Forstyrrelser i utviklingsprosessen til et barn eller ungdom, samt underutvikling av vekst, bør diskuteres med en lege. Hvis ytterligere psykologiske problemer oppstår, bør medisinsk hjelp søkes.
Behandling og terapi
Behandling av Paget-von-Schroetter syndrom er mulig både på konservativ og kirurgisk måte. Som en del av konservative terapi, heving av den berørte armen finner sted. I tillegg blir pasienten gitt injeksjoner of heparin. Hvis trombosen kan løses, administreres kumarinderivater i en periode på seks måneder. Hvis trombosen er alvorlig, utføres i de fleste tilfeller fibrinolyse med plasminogenaktivatorer. Hvis denne behandlingsprosedyren ikke kan utføres, kirurgisk terapi kreves. Dette innebærer for eksempel fjerning av eksotiske bilder av første ribbein eller av livmorhalsribbe. De viktigste terapeutiske målene i Paget von Schroetter syndrom er å unngå posttrombotisk syndrom og lungeemboli. I de fleste tilfeller brukes konservativ behandling bare i unntakstilfeller. Dermed denne metoden for terapi er ikke i stand til å motvirke et posttrombotisk syndrom. Fibrinolyse oppnår like gode effekter som kirurgisk tromektomi. Dermed er suksessraten omtrent 80 prosent. En kirurgisk prosedyre brukes hvis det er kontraindikasjoner mot lysis eller phlegmasia coerulea dolens. Imidlertid er kontraindikasjoner for kirurgi også mulig. Disse inkluderer trombose på grunn av intravenøs permanent implantater slik som pacemakere, trombose på grunn av svulstkompresjon og svekket gener Helse av det berørte individet.
Utsikter og prognose
Samlet sett har Paget von Schroetter syndrom en relativt god prognose. Med passende behandling åpnes fartøyet igjen i løpet av få uker. I følge med dette reduseres vanligvis armens tendens til å hovne opp og til tider svært alvorlige smerter, som kan ha en veldig negativ effekt på pasientens velvære, spesielt de første dagene av sykdommen. Risikoen for lungeemboli er relativt lav sammenlignet med bein og bekken venetrombose. Prognosen er alltid basert på pasientens individuelle symptomer og generelle tilstand. Behandlingslegen vurderer også pasientens vilje til å få utført kirurgiske inngrep. Prosedyrene inkluderer fjerning av hals ribbe og medfører en viss risiko for komplikasjoner. Likevel er prognosen relativt god. Forventet levealder reduseres ikke, i den grad trombosen kan behandles. Tromboser som Paget von Schroetter syndrom går igjen hos høyrisikopasienter. Lukk derfor medisinsk overvåking er nødvendig. Legen må fastsette den langsiktige prognosen når det gjelder antall og alvorlighetsgraden av tromboser som vil forekomme hos pasienten i løpet av hans eller hennes levetid.
Forebygging
Det er ingen kjent forebygging av Paget von Schroetter syndrom. Imidlertid, i noen tilfeller, visse målinger som å unngå tungt overarbeid eller spesifikke sportsaktiviteter kan være nyttig.
Følge opp
I Paget von Schroetter syndrom, veldig få målinger og muligheter for direkte etterbehandling er tilgjengelig for berørte personer i de fleste tilfeller. Imidlertid bør berørte personer ideelt sett oppsøke lege tidlig for å unngå andre komplikasjoner eller ytterligere forverring av symptomene. Jo tidligere en lege blir kontaktet, jo bedre er det videre forløp, slik at berørte personer ideelt sett bør oppsøke lege ved de første tegn og symptomer på sykdommen. Selvherding av Paget-von-Schroetter syndrom kan vanligvis ikke forekomme. Pasienter er ofte avhengige av å ta forskjellige medisiner selv etter første behandling. Pasienter bør ta hensyn til riktig dosering med regelmessig inntak for å lindre symptomene permanent og fremfor alt riktig. Likeledes regelmessige kontroller av Indre organer er veldig viktige for å overvåke tilstanden og oppdage skader på et tidlig stadium. Videre bør pasienter med denne sykdommen ta hensyn til en sunn livsstil med en sunn kosthold for å lindre symptomene. I noen tilfeller reduserer syndromet forventet levealder for de berørte, selv om det ikke kan gis noe generelt.
Her er hva du kan gjøre selv
Lider av Paget-von-Schroetter syndrom bør generelt unngå arbeid som krever at armen er over hode over lengre tid. Maling av vegger, rengjøring av vinduer eller hugging av tre er blant aktivitetene som bør unngås. Sportsaktiviteter bør også tilpasses kroppens evner og behov. Berørte individer bør unngå å spille sport som håndball, basketball, svømming or tennis. Disse aktivitetene innebærer mer oppoverbevegelse av armen over skulderen og kan utløse smerte eller hevelse. I tillegg er det ikke gunstig for pasienten å bære en ryggsekk eller veske over skulderen Helse og bør unngås. De nevnte aktivitetene kan forverre eksisterende symptomer eller føre til gjentagelse av uønskede helseeffekter. Hverdagen bør omstruktureres slik at det til enhver tid er tatt vare på utførelsen av daglige oppgaver for å sikre at armen og skulderen bare utsettes for mindre belastninger. Ved de første tegn på uregelmessighet eller ubehag, bør du ta en hvileperiode. I tillegg bør holdningen endres slik at det ikke oppstår ubehag. Hvis den vanlige ytelsen synker eller det er en kriblende følelse i skulderen eller armen, bør de utførte aktivitetene stoppes umiddelbart.
