Amelogenesis imperfecta er en genetisk tann sykdom. Medfødt emalje hypoplasia resulterer i nedsatt emaljedannelse. De berørte tennene har økt risiko for å utvikle seg karies og er veldig følsomme for temperatur. I prinsippet kan enhver tann påvirkes av amelogenese imperfecta.
Hva er amelogenesis imperfecta?
Hovedårsaken til utvikling av amelogenese imperfecta er forstyrrelsen av emalje formasjon. Den medfødte lidelsen av emalje dannelse som oppstår i amelogenesis imperfecta er forårsaket av proteiner den feilen. Tannemalje består hovedsakelig av mineraler hvis struktur er kontrollert av visse proteinkomponenter. De proteiner ansvarlig for amelogenesis imperfecta er enamelin, ameloblastin, amelogenin og tuftelin. Tenner påvirket av amelogenesis imperfecta viser gulaktig til gråaktig eller brunaktig misfarging. Amelogenesis imperfecta er gruppert i individer med det såkalte Williams-Beuren-syndromet.
Årsaker
Hovedårsaken til utviklingen av amelogenesis imperfecta er forstyrrelsen av emaljedannelsen. I dette tilfellet er tendensen til nedsatt emaljedannelse medfødt. Sykdommen kan arves enten autosomal-recessiv, autosomal-dominant eller x-kromosomal. Avhengig av lokaliseringen av amelogenesis imperfecta, oppstår forskjellige former for sykdommen. I tillegg viser observasjoner at amelogenesis imperfecta forekommer oftere med forskjellige forstyrrelser i tennene, for eksempel i kombinasjon med utbruddsforstyrrelser i tennene, dannelse av hard substans ved kanten av tannmasse, krone og rotresorpsjon, eller tannundertelling.
Symptomer, klager og tegn
Amelogenesis imperfecta kan i prinsippet påvirke både løvfellende og permanente tenner. Sykdommen kan manifestere seg i mange forskjellige symptomer. For eksempel kan tennene vise visuelle endringer, for eksempel en ru og kjedelig overflate eller gulaktig til brunaktig misfarging. Emaljeflaten kan være blank og utsatt for rask kutting. Emaljetykkelsen reduseres ofte flekker eller over et bredt område. I tillegg er tenner som påvirkes av amelogenesis imperfecta vanligvis overfølsomme og spesielt veldig følsomme for høye og lave temperaturer. Det kan være mangel på kontaktpunkter med tilstøtende tenner og veldig myk emalje. I tillegg kan amelogenesis imperfecta føre til ulike svekkelser av tannkjøtt, for eksempel i form av gingivitt eller gingival hyperplasi. Andre mulige symptomer inkluderer en frontal åpen bite og tap av bitehøyde. Generelt kan amelogenesis imperfecta være assosiert med smerte i de tilsvarende tennene for den berørte pasienten.
Diagnose og forløp
I sammenheng med diagnosen amelogenesis imperfecta, må det tas i betraktning at det er mange forskjellige manifestasjoner av sykdommen. Av denne grunn, en grundig medisinsk historie er spesielt viktig. På den ene siden kan dette avgjøre om amelogenesis imperfecta er forårsaket av en arvelig komponent. På den annen side er differensiering fra andre sykdommer i tennene med lignende symptomer spesielt relevant for å kunne starte tilstrekkelig behandling. Røntgen undersøkelser kan brukes til å avgjøre om tetthet av emaljen reduseres. Som en del av differensial diagnose, andre sykdommer må utelukkes. Disse inkluderer for eksempel ervervede emaljedannelsesforstyrrelser eller dentinogenesis imperfecta, som er en autosomal-dominerende arvelig strukturell lidelse i tannen. tannsett (utbrudd av tenner fra kjeven). Emaljedysplasi, som kan være relatert til andre sykdommer, må også utelukkes. Symptomer som ligner på amelogenesis imperfecta, ses også i Turner-tann eller tannfluorose.
Komplikasjoner
Amelogenesis imperfecta er en medfødt defekt som ødelegger tannemaljen. Det er en sjelden forekommende sykdom og har forskjellige manifestasjoner. En detaljert anamnese hjelper til med å unngå alvorlige komplikasjoner. Massivt slitasje og tanntap forekommer allerede i melketennerMatinntak blir stadig vanskeligere, smertefulle betennelser og feber få barnet til å lide og språkoppkjøpet kan bare være dårlig utviklet. Tennene begynner å flis, reagerer overfølsomt på temperaturforskjeller og ofte ledsages symptomet av vekst på tannkjøtt og gingivitt. Ved hjelp av differensialdiagnostikk er diagnosen sikret og tidlig terapeutiske inngrep initieres. Denne metoden er spesielt viktig for små barn, slik at tannsett kan utvikle seg på en funksjonell måte. Det samme gjelder voksne som er rammet av tanntap. Her, i tillegg til tap av bitt styrke og bithøyde, det estetiske aspektet spiller inn. Emaljen tetthet blir målt på grunnlag av Røntgen undersøkelse. Avhengig av det avanserte stadiet, tennene og hos barn til og med melketenner, er utstyrt med striper eller stålkroner eller fyllinger laget av plast, helkeramikk eller zirkoniumdioksid. På denne måten blir de bevart så lenge som mulig. Amelogenesis imperfecta kan presentere pasienten for mye psykologisk og fysisk stresset, men komplikasjoner kan unngås hvis de diagnostiseres i tide.
Når bør du oppsøke lege?
På grunn av amelogenesis imperfecta er det i de fleste tilfeller en økt dannelse av karies på tennene. I de fleste tilfeller er ikke livet til den berørte personen spesielt begrenset av denne sykdommen hvis den er god munnhygiene blir observert. Imidlertid er regelmessige kontroller og behandling hos tannlegen nødvendig for å forhindre permanent skade på tennene. Som regel bør en lege konsulteres når amelogenesis imperfecta forårsaker karies på tennene. I dette tilfellet må en tannlege konsulteres. Selvfølgelig bør tannlegen også kontaktes for behandling av alle andre muntlige klager. Det er ingen spontan helbredelse. Karies viser seg senest innen smerte i de berørte tennene. Dette kan fjernes relativt enkelt og uten komplikasjoner, slik at den berørte personen ikke lider av ytterligere klager. Fremfor alt må foreldre lære barna godt munnhygiene for å unngå kariesutvikling.
Behandling og terapi
I sammenheng med amelogenesis imperfecta er det vanligvis en sterk og rask slitasje på tennene. Av denne grunn er det alltid tilrådelig med terapeutisk inngrep i tide. På grunn av overdreven slitasje på tennene reduseres bitthøyden til pasienten raskt, noe som kan føre til alvorlige problemer, for eksempel når du knuser mat. Hvis melketenner påvirkes av amelogenesis imperfecta, plastfyllinger, stålkroner eller stripekroner er ofte brukte metoder. Dette gjør at babytennene kan forbli på plass til de naturlig faller ut, slik at barnet kan spise regelmessig. Bevaring av melk tenner er også svært relevant for uforstyrret taleutvikling. Når det gjelder amelogenesis imperfecta i voksen alder, kan forskjellige typer kroner, for eksempel med full keramikk eller zirkoniumdioksid, brukes i tillegg til plastfyllinger. I dette tilfellet, terapi startes i god tid for å begrense alvorlig skade. I tillegg kan begrensninger elimineres tidlig på denne måten. Tenner påvirket av amelogenesis imperfecta kan i stor grad rehabiliteres estetisk og funksjonelt. Dette er spesielt viktig med tanke på at amelogenesis imperfecta også i mange tilfeller representerer en psykologisk belastning for de berørte pasientene. Den myke emaljen, som blir gulaktig eller brunaktig og slites raskt, forårsaker ikke bare lokalt ubehag, men også svekkelse av individets visuelle utseende. Dette gjelder spesielt når de berørte tennene er plassert i den fremre delen av tannsett.
Utsikter og prognose
Som regel resulterer amelogenesis imperfecta i økt risiko for å utvikle karies. Som et resultat er tennene til den berørte personen ofte følsomme for smerte og temperatur, så det kan være ubehag eller smerte når du tar mat eller væsker. På samme måte reduserer dette pasientens livskvalitet betydelig og kan i verste fall gjøre det føre til tanntap. Videre lider de som er rammet ofte av betennelse av tannrøttene på grunn av amelogenesis imperfecta. Disse må deretter fjernes ved medisinsk inngrep. Dette kan også forårsake skade på tannkjøtt og hele munnhule. Den berørte personen er da vanligvis avhengig av regelmessige besøk hos en tannlege for å forhindre ytterligere problemer med tennene. Hvis amelogenesis imperfecta allerede har ført til karies, må tennene fylles eller erstattes av implantater. Dette forårsaker vanligvis ikke ytterligere ubehag eller smerte. Som regel varer plastfyllinger relativt lenge, slik at de ikke trenger å fornyes igjen.
Forebygging
Fordi amelogenesis imperfecta er en arvelig tann sykdom, er det ingen effektiv målinger for forebygging. Hvis det er tegn som indikerer amelogenesis imperfecta, for eksempel visuelle eller sensoriske symptomer, bør en tannlege konsulteres umiddelbart. Dette er spesielt relevant for barn med syke melk tenner. Betimelig terapi kan forhindre komplikasjoner og la berørte individer absorbere og male mat stort sett uforstyrret.
ettervern
Som regel er alternativene for oppfølgingsbehandling ved denne sykdommen sterkt begrensede. I dette tilfellet er pasienten primært avhengig av direkte behandling av en lege for å lindre symptomene på amelogenesis imperfecta og forhindre ytterligere komplikasjoner. Siden amelogenesis imperfecta ikke helbreder seg selv, er behandling av denne sykdommen viktig. Forventet levealder for den berørte personen påvirkes ikke negativt av sykdommen. I tilfelle amelogenesis imperfecta er pasienten som regel avhengig av behandling hos en tannlege. I dette tilfellet er tidlig diagnose veldig nyttig for å unngå ytterligere ødeleggelse og skade på tennene. I alvorlige tilfeller kan det hende at noen tenner må byttes helt ut for å lindre eller helt begrense symptomene på amelogenesis imperfecta. Den berørte personen bør fortsette å følge det vanlige målinger av tannhygiene og også ta hensyn til en sunn kosthold som ikke angriper tennene. Tannlegen kan også gi tips om sunne munnhygiene. I de fleste tilfeller resulterer amelogenesis imperfecta i et positivt sykdomsforløp.
Hva du kan gjøre selv
I tilfelle arvelige misdannelser (dysplasi) av emaljen, er det beste middel til selvhjelp i tide å konsultere en tannlege som allerede har erfaring i terapi av sykdommen, som er ganske sjelden. Tidlig behandling er spesielt viktig hos barn, da amelogenesis imperfecta ofte ledsages av tap av vertikal kjeveforhold og utbruddsforstyrrelser i tennene. Hos barn kan disse symptomene forårsake forstyrrelser i matinntak og taleutvikling. Smerter mens du spiser blir raskt ledsaget av underernæring hos barn, noe som kan påvirke den generelle fysiske utviklingen negativt. Vanskeligheter med tale fører til sosial isolasjon. Det er ikke uvanlig at det sosiale miljøet mistenker mentalt retardasjon. Foreldre bør derfor sørge for at amelogenesis imperfecta hos barnet behandles raskt og tilstrekkelig. Profesjonell behandling er også viktig for voksne. Bruk av plastdeksler og kroner kan bevare de berørte tennene så lenge som mulig. Samtidig kan problemet med alvorlig misfarging av emaljen, som bare er kosmetisk, men psykologisk veldig stressende, elimineres. Andre bivirkninger av amelogenesis imperfecta, spesielt kronisk gingivitt, kan forebygges ved nøye hygiene i tannpleie. Tennene skal rengjøres forsiktig med en myk tannbørste etter hvert måltid. Tannbørsten bør skiftes regelmessig og rengjøres i mellom med kokende varm Vann.
