Terapeutiske mål
- Funksjonell forbedring
- Lindring av ubehag
- Livsforlengelse
Anbefalinger for terapi
- årsaks terapi av ALS er ennå ikke mulig.
- Symptomatisk terapi:
- Bulbar symptomer (angående muskler i svelget / halsen): metanteliniumbromid (antikolinergika); trihexyphenidyl (muskarinreseptoranatgonister); glykopyrronium (parasympatolytika).
- Angst: benzodiazepiner (F.eks lorazepam).
- Depresjon (se under depresjon): fortrinnsrett bruk av serotonin gjenopptakshemmere (f.eks. citalopram); trisykliske stoffer (f.eks. amitryptilin).
- Hypersalivasjon (synonymer: sialorrhea, sialorrhea; ptyalism; økt salivasjon): skopolamin plaster (alkaloid); atropin dråper (parasympatolytika); amitriptylin (trisyklisk antidepressiva); botulinumtoksin (inkobotulinumtoksin A).
- Kramper: magnesium (førstelinje agent); karbamazepin, gabapentin, fenytoin (antiepileptiske midler); difenhydramin (H1 antihistaminer); kinin sulfat (200-400 mg / d; kinolin alkaloider; for nattlige kramper).
- Muskeltonehøyde: baklofen, tizanidin; sakte debut L-dopa.
- Fascikulasjoner (ufrivillige bevegelser av svært små muskelgrupper): krampestillende midler (f.eks. Karbamazepin 2 × 200 mg / d); vanligvis er ingen behandling nødvendig
- Smerte: ikke-steroide betennelsesdempende narkotika (NSAIDs) og opiater i henhold til WHO iscenesettelsesordning.
- Spastisitet: diazepam (benzodiazepiner); baklofen, tizanidin (myotonolytika / antispasmodika).
- Tøft slim: acetylcystein (ACC; 300-600 mg / d).
- En liten livsforlengende effekt (i gjennomsnitt 2-3 måneder) i det tidlige stadiet viser terapi med glutamat antagonist riluzol. Imidlertid kunne denne effekten ikke påvises hos pasienter eldre enn 75 år og i det avanserte stadiet.
- Utsette utviklingen av nevrodegenerasjon: antioksidant edaravone (MCI-184, 3-metyl-1-fenyl-2-pyrazolin-5-on; "fri radikal-fjerner"; en time infusjonsterapi).
- Signifikant reduksjon i sykdomsprogresjon målt ved endring i ALS-FRS-R-poengsum.
- antibiotika administreres for infeksjoner.
Terapier i prøvefasen
I ALS, som er forårsaket av mutasjoner i gen som koder for superoksyd dismutase 1 (SOD1), har en fase I / II-studie sett lovende resultater fra behandling med et antisense-oligonukleotid som forhindrer produksjon av et protein som er ansvarlig for sykdommen. Hvorvidt dette har innvirkning på sykdommens progresjon blir for tiden undersøkt i en fase III-studie.
