Funikulær myelose er en degenerativ sammenbrudd av ryggmarg strukturer på grunn av kronisk vitamin B12 mangel. De tilstand manifesterer seg hovedsakelig etter det femte tiåret av livet.
Hva er kabelbane myelose?
Funikulær myelose er degenerasjonen av spesifikke områder av ryggmarg (bakre ledning, pyramidesidekabler), som vanligvis skyldes langvarig vitamin B12 mangel. Dette fører til en nedbrytning av medullære kapper som omslutter nervecellene i ryggmarg. Nervekanalene blir eksponert, og som med uisolert elektrisk ledning, øker risikoen for kortslutning. Symptomatiske manifestasjoner i kabelnær myelose inkluderer gangstabilitet og svimmelhet på grunn av regresjon av bakre ledninger, ufølsomhet til lammelsespunktet, smerte (spesielt i bena), rask tretthet når du går, impotens, urinretensjonog brenning av tunge. I tillegg, hvis synsnerven og / eller nerveveiene som fører til hjerne påvirkes, kan synsforstyrrelser oppstå. I tillegg er kabelnær myelose assosiert med pernisiøs anemi (forstørret erytrocytter med samtidig reduksjon i konsentrasjon).
Årsaker
Funicular myelosis skyldes kronisk vitamin B12 mangel. Dette kan skyldes utilstrekkelig diettinntak på den ene siden og malabsorpsjon på den andre. Den iboende faktoren (glykoprotein) dannet i mage kreves for absorpsjon of vitamin B12 i tarmen. Som et resultat av kroniske magesykdommer (inkludert gastrisk karsinom, gastritt), kan denne faktoren ikke lenger produseres tilstrekkelig, noe som fører til malabsorpsjon og på lang sikt vitamin B12 mangel. I tillegg infeksjon med fisken bendelormforskjellige sykdommer som svulster (inkludert myelom, leukemi), patogen bakteriell kolonisering av tarmen, Crohns sykdom, ulcerøs kolitt, gran eller cøliaki sykdom, og kronisk mangel på bukspyttkjertelen Kan forårsake vitamin B12 mangel og dermed kabelnær myelose. Annen risikofaktorer for kabelnær myelose inkluderer (delvis) reseksjon av mage, alkoholisme, ubalansert kosthold, og visse medisiner (inkludert antiepileptika, cytostatika).
Symptomer, klager og tegn
Funicular myelosis utvikler seg veldig sakte med langvarig vitamin B12-mangel. Før dette, symptomer på hyperkromisk anemi vises først, der antall erytrocytter avtar, men den eksisterende røde blod celler har økt konsentrasjon of hemoglobin. Først da utvikler kabelnær myelose, som kan ha et bredt utvalg av symptomer. I de fleste tilfeller oppstår for eksempel sensoriske forstyrrelser i bena, som kan manifestere seg ved prikking, nummenhet og smertefulle insensasjoner. Sans for posisjon, vibrasjon og berøring blir forstyrret. Videre følelsen av temperatur og smerte kan også bli svekket. På grunn av sensoriske forstyrrelser er det ustabilitet i gangen og rask tretthet når du går. Den progressive ødeleggelsen av ryggmargen og hjerne fører senere til spastisk lammelse i bena. Sjeldnere blir armene også påvirket av lammelser. Samtidig vises tegn på pyramidekanalen, manifestert av unormalt refleks slik som Babinski-refleksen. Blære, tarm og seksuell funksjon kan også forstyrres. Dermed urin og fekal inkontinens og impotens er mulig. Videre skade på hjerne forekommer også, noe som kan manifestere seg ved kognitiv svikt. I tillegg til alvorlig tretthet, psykotisk og demens symptomer blir også observert. Hvis vitamin B12-mangel behandles tidlig, symptomene kan fortsatt reverseres. Imidlertid, hvis behandlingen begynner for sent, kan det forventes permanent skade.
Diagnose og forløp
Funicular myelosis diagnostiseres på grunnlag av karakteristiske symptomer som blekgul misfarging av hud og sclerae, Hunter glossitis, sensoriske forstyrrelser og nedsatt egenverdi refleks (ben, føtter), ustabil gangart, positivt Romberg-tegn, patologiske reflekser (inkludert Babinskis refleks, Gordons refleks, Bechterew-Mendelian refleks), nedsatt vibrasjonsfølelse, nedsatt posisjonsfølelse, tegn på demens, og deprimert humør og til og med vrangforestillinger. I tillegg, i de fleste tilfeller (over 65 prosent) proteinet konsentrasjon i cerebrospinalvæsken (CSF) er litt forhøyet, mens nerveledningshastigheten (i 75 prosent) blir redusert. blod test kan avsløre forstørret erytrocytter og hypersegmenterte granulocytter samt redusert vitamin B12 konsentrasjon. Dessuten, homocystein og metylmalonatnivået i urinen er vanligvis forhøyet. Schilling-testen kan brukes til å skille om vitamin B12-mangel skyldes utilstrekkelig inntak eller malabsorpsjon. Forløpet og prognosen for kabelnær myelose avhenger i stor grad av tidspunktet for diagnosen og starten av terapi. Tidlig innvielse av terapi sørger for regresjon av symptomer og en god prognose, mens i avansert kabelnær myelose er mange symptomer irreversible.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller er det bare voksne som lider av myelose. I disse tilfellene er det en økning i pasientens opplevelse av sensorisk dysfunksjon og sensoriske forstyrrelser i hender og føtter. Sensoriske forstyrrelser oppstår også på grunn av denne sykdommen. På grunn av disse forstyrrelsene reduseres pasientens livskvalitet betydelig og hverdagen blir vanskeligere. I de fleste tilfeller er utførelsen av forskjellige aktiviteter ikke lenger mulig uten videre. På kroppen forekommer lammelse i forskjellige regioner, noe som også kan føre til bevegelsesbegrensninger. Koordinasjon lidelser kan også gjøre hverdagen vanskeligere og føre til psykologiske klager. Det er ikke uvanlig at pasienter klager på depresjon eller andre psykologiske forstyrrelser. Myelose må behandles for enhver pris. Uten behandling fører den videre sykdomsforløpet vanligvis til fullført paraplegi. Dette har en veldig negativ effekt på livskvaliteten til den berørte personen. I de fleste tilfeller kan myelose begrenses og behandles relativt godt ved hjelp av medisiner. Ingen spesielle komplikasjoner oppstår. I de fleste tilfeller forsvinner også lammelse og bevegelsesbegrensninger igjen, og det er ingen redusert forventet levealder.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis den berørte personen lider av bevegelsesforstyrrelser, ustabil gangart eller svimmelhet, bør han oppsøke lege. Hvis han mister sin balansere og trenger hjelp til å bevege seg rundt for å redusere den generelle risikoen for ulykker, bør lege konsulteres. Hvis det er tegn på lammelse på kroppen, gjentatt svakhet, slapphet og utmattelse, er det grunn til bekymring. Hvis det oppdages endringer i synet på grunn av nedsatt syn eller økt lysfølsomhet, bør disse observasjonene diskuteres med en lege. Redusert libido og, hos menn, redusert styrke anses som uvanlig og bør avklares medisinsk. Hvis det er avvik i utseendet til hud, sensoriske forstyrrelser eller problemer med opplevelsen av følsomhet på huden, anbefales det å konsultere en lege. Hvis psykologiske så vel som emosjonelle lidelser oppstår, er det også behov for en lege. Ved vedvarende depressivt humør, melankolsk opplevelse, apati eller nedsatt kjøring, bør lege eller terapeut konsulteres. Hvis den berørte personen merker en nedsatt refleksreaksjon og viser demens-lignende symptomer, bør det gjøres et besøk til legen. Omfattende medisinske undersøkelser er nødvendige for å avklare årsaken. Hvis pårørende merker at den berørte personen viser tegn på villfarelse, bør lege konsulteres. Tiltak er nødvendig for å forhindre ytterligere forverring av Helse tilstand.
Behandling og terapi
Terapeutisk målinger i mykose i tau er primært rettet mot å redusere symptomene på mangel ved parenteral substitusjon av vitamin B12. For dette formål erstattes vitamin B12 i løpet av intravenøs eller intramuskulær injeksjoner or infusjoner. I begynnelsen av terapikreves en daglig injeksjon av vitamin B12 (f.eks. 1 mg / d im hydroksykobalamin i de to første ukene). På grunn av den gode lagringskapasiteten til leveren med hensyn til vitamin B12, den injeksjoner or infusjoner kan suksessivt reduseres til ukentlig, deretter til månedlig og til slutt til kvartalsvise søknader i det videre kurset. Substitusjonsterapi kan stoppe progresjon av sykdommen og forverring av symptomene. Hvis bare myelinskjedene er involvert, er symptomene vanligvis reversible. Hvis den axon sylindere er også skadet, resterende symptomer forblir i de fleste tilfeller. I noen tilfeller (spesielt ved mild kabelnettmyelose), kan symptomene forverres i begynnelsen, slik at det er nødvendig med god etterlevelse (overholdelse av behandlingen) fra den berørte personen. Hvis det også er merket anemi, kalium og jern bør erstattes for å forhindre relativ mangel. I noen tilfeller supplerende eller monoterapeutisk folsyre substitusjon kan være indikert for å korrigere hematologiske forstyrrelser som skyldes mykulær myicular.
Forebygging
Funicular myelosis kan forebygges ved å unngå vitamin B12-mangel. I tillegg til konsekvent behandling av mulige underliggende sykdommer, variert kosthold (kjøtt, fisk, meieriprodukter) bør følges for dette formålet. Regelmessige kontrollundersøkelser ved kroniske inflammatoriske sykdommer i tarmkanalen gjør det mulig å oppdage et økt vitamin B12-behov på et tidlig stadium, og forhindrer følgelig funkulær myelose.
Følge opp
I denne sykdommen er mulighetene for oppfølging svært begrenset. I de fleste tilfeller kan sykdommen heller ikke behandles fullstendig, slik at pasienten derved er avhengig av livslang behandling for å lindre symptomene permanent. Hovedfokuset er på tidlig påvisning og behandling av denne sykdommen for å unngå komplikasjoner. Som regel er de berørte avhengige av å ta medisiner for å redusere vitamin B12-mangelen. Det må utvises forsiktighet for å sikre riktig og fremfor alt regelmessig inntak. Når det gjelder barn, må foreldrene ta hensyn til riktig inntak og mulig interaksjoner med andre medisiner. Videre regelmessige undersøkelser av Indre organer er også veldig nyttige for å oppdage skade på leveren eller nyrer på et tidlig stadium. I mange tilfeller er de berørte også avhengige av å ta jern or kalium, da det også er en mangel i kroppen til disse elementene. En balansert og sunn kosthold kan også lindre disse symptomene. Ofte er kontakt med andre pasienter også nyttig, da dette kan føre til en utveksling av informasjon som kan gjøre hverdagen enklere. Forventet levetid forblir vanligvis uendret.
Hva du kan gjøre selv
Funicular myelosis er lett å behandle, spesielt i de tidlige stadiene. Det oppstår vanligvis fra mangel på vitamin B12. Terapi er basert på en presis dosert tilførsel av manglende vitamin B12, som legen lager i samråd med pasienten. Selvterapi og ukontrollert inntak av vitamin B12 anbefales ikke. Pasienter bør raskt følge legens instruksjoner og diskutere det videre behandlingsforløpet med ham fortløpende. Dette inkluderer også regelmessige kontroller. Hvis pasienter samarbeider tett med legen sin, er det en god sjanse for at mykose i kjevelen, hvis den fremdeles er i en tidlig fase, vil bli helbredet. Når sykdommen er kurert, videre administrasjon av vitamin B12 med lange intervaller kan ha en forebyggende effekt. Hvis sykdommen allerede er mer avansert når den blir diagnostisert, kan den også fortsatt behandles godt. I de fleste tilfeller kan videre progresjon forebygges og symptomene lindres. Det er også veldig viktig å ikke foreta selvterapier, men alltid å konsultere den behandlende legen. En sunn og balansert livsstil med et variert kosthold, trening i frisk luft og konsekvent unngåelse av vanedannende stoffer styrker kroppens immunforsvar. På denne måten kan pasienten gjøre mye for å forbedre sin pasient Helse.
