bilirubin encefalopati er en alvorlig komplikasjon av hyperbilirubinemi hos nyfødte. Det innebærer skade på sentralen nervesystemet. Alvorlige følgevirkninger eller til og med et dødelig utfall er mulig.
Hva er bilirubinencefalopati?
bilirubin encefalopati er preget av alvorlig sentral nervesystemet (CNS) skade forårsaket av forhøyede bilirubinnivåer i nyfødtperioden. Hyperbilirubinemi kan forårsake a tilstand kalt kernicterus (gulsott med hjerne rus) av spedbarnet. Gratis ukonjugert bilirubin er uoppløselig i Vann. Den oppløses bare i fett. Imidlertid er det vanligvis bundet av visse albuminer i blod og fraktet til leveren. Av forskjellige grunner kan imidlertid bindingskapasiteten til albuminene bli overbeskattet, noe som resulterer i akkumulering av bilirubin i blod. Dette resulterer i nyfødte gulsott, som i sjeldne tilfeller kan bli farlig. Hvis bilirubin krysser blod-hjerne barriere, kan den komme inn i kjernefysiske områder i hjernen og utøve nevrotoksiske effekter der. Dette gir opphav til begrepet kernicterus. De basale ganglia, som er sammensatt av putamen, globus pallidus og caudate nucleus, er spesielt påvirket av skaden. Alvorlig bilirubinencefalopati er ofte dødelig. Denne komplikasjonen forekommer i 0.4 til 2.7 tilfeller per 100,000 100 levendefødte i den vestlige verden. På grunn av mindre medisinsk behandling er kernicterus XNUMX ganger mer vanlig i noen utviklingsland.
Årsaker
Årsaken til bilirubinencefalopati er skade på spesifikke kjernefysiske områder hos nyfødte hjerne fra rus med ukonjugert bilirubin. Ikke-konjugert bilirubin er ofte funnet gratis i blodet hos nyfødte. Cirka 60 prosent av alle spedbarn viser symptomer på nyfødte gulsott, men det løser seg vanligvis innen fire dager. På grunn av det umodne leveren, bilirubin kan ofte ikke brytes ned så raskt. Imidlertid er disse symptomene vanligvis ikke bekymringsfulle. I sjeldne tilfeller imidlertid bilirubin konsentrasjon blir så høyt at gratis ukonjugert bilirubin kan krysse blod-hjerne barriere. Der har den en nevrotoksisk effekt og skader viktige kjerneområder i hjernen. Normalt er ukonjugert fettløselig bilirubin bundet til albuminer, transportert til leveren og brutt ned der. I tilfelle økt dannelse av bilirubin på grunn av hemolyse i blodkompatibilitetskompatibilitet med moren, er bindingskapasiteten til albumin er overbeskattet. Dermed bilirubinet konsentrasjon i blodet øker veldig mye og kan krysse blod-hjerne barriere. Diverse narkotika senk også bindingskapasiteten til bilirubin til albumin ved fortrengningsprosesser. Disse inkluderer for eksempel diazepam, sulfonamider, furosemid, og andre. Selv med normale konsentrasjoner av bilirubin i blodet, er blod-hjerne barriere kan bli gjennomtrengelig for bilirubin. Dette skjer ofte med oksygen deprivasjon (hypoksi), hypoglykemi, hyper surhet (acidose), eller hypotermi. Bilirubin kan også krysse blod-hjerne-barrieren hvis albumin konsentrasjon er for lav (hypalbuminemi).
Symptomer, klager og tegn
Akutt bilirubinencefalopati utvikler seg vanligvis i tre faser:
- Opprinnelig er spedbarnet kjent for å ha en motvilje mot å drikke, slapp muskeltonus, døsighet og mangel på bevegelse.
- I en andre fase begynner den nyfødte å skrike skjellende. I økende grad blir bevissthet overskyet. Videre vises økt muskelspenning, med hyperextension av hals eller ryggrad.
- Til slutt kan muskelspenningen øke, med kramper. Bedøvelsen kan utvikle seg til koma. Ofte, den tilstand er dødelig. Imidlertid, hvis spedbarnet overlever den akutte fasen, forekommer sene følsomheter ofte med nummenhet, ekstrapyramidale motoriske bevegelsesforstyrrelser og psykosomatiske utviklingsforstyrrelser.
De ekstrapyramidale-motoriske bevegelsesforstyrrelsene kalles athetose og manifesteres i ufrivillige langsomt utvidende skruebevegelser av føtter og hender. De skjøter bli overbelastet. Gangartet snubler og overskytter. Årsaken til disse bisarre bevegelsene ligger i forstyrrelsen av samspillet mellom antagonister og agonister.
Diagnose og forløp
Forhøyede bilirubinnivåer er veldig vanlige de første dagene av livet. Derfor blir screening utført på barselhospitaler for å avverge risikoen for bilirubinencefalopati så tidlig som mulig ved å oppdage mulig hyperbilirubinemi. Når spedbarnet blir gult, er de første tegnene på forhøyede bilirubinnivåer til stede. I dette tilfellet bestemmes bilirubinnivået gjennom hud ved hjelp av en multispektral enhet i løpet av de første 20 timene. Hvis verdiene er kritiske, a blodprøve for hyperbilirubinemi må utføres. Det er vist at nevrologiske lidelser kan forekomme på nivåer så lave som 20 mg / dl. Hvis den ikke behandles i tide på dette nivået, kan motorisk dysfunksjon oppstå i en alder av syv. Ved bilirubinkonsentrasjoner over 25 mg / dl er det allerede en stor risiko for å utvikle kernicterus.
Komplikasjoner
Forhøyede bilirubinnivåer hos spedbarn resulterer i utgangspunktet i en gulaktig farging av spedbarnet (neonatal icterus), som vanligvis ikke er alvorlig og løser seg uten komplikasjoner. I verste tilfeller kan imidlertid bilirubin akkumuleres i hjernen i basale ganglia, som fører til kernicterus; bilirubin encefalopati er resultatet. Spedbarnet er i utgangspunktet preget av generalisert svakhet og muskelsvakhet. Dette resulterer i en motvilje mot å drikke, hvorpå babyen kan bli dehydrert (ekssikcose). Som et resultat ble den hud blir mer sprukket og babyen blir mer utsatt for infeksjoner. I tillegg, i verste fall, hjerte kan mislykkes. I tillegg er det nyfødte refleks er svekket. Videre kan babyen plutselig begynne å skrike skrattende inn smerte. I tillegg er det en uklarhet av bevissthet og kramper i musklene, spesielt av hals og ryggraden (opisthotonus), slik at babyen overbelaster seg hode. I tillegg kan spedbarnet manifestere solnedgangfenomenet, noe som betyr at øyet vender seg nedover når det åpner seg, og begrenser synsområdet. I verste tilfeller utvikler barnet hjerneunderskudd, noe som kan ha ulike konsekvenser som døvhet. I tillegg er det vanligvis flere anfall og en mental utviklingsforstyrrelse. Sykdommen kan også føre til barnets død via koma.
Når bør du oppsøke lege?
I de fleste tilfeller diagnostiseres bilirubinencefalopati før fødselen eller umiddelbart etter fødselen. Av denne grunn er ingen ytterligere diagnose eller behandling av en annen lege nødvendig. Imidlertid må behandlingen på sykehuset være øyeblikkelig, ellers kan bilirubinencefalopati føre til den berørte personens død i verste fall. I de fleste tilfeller bør en undersøkelse utføres når barnet ikke viser muskeltonus eller er veldig trøtt og ikke beveger seg. Barnets bevissthet blir også uklar, noe som kan indikere sykdommen. I alvorlige tilfeller faller barn inn i en koma under denne prosessen. For å unngå komplikasjoner eller død senere, bør en lege varsles umiddelbart hvis disse symptomene oppstår. Diagnosen og behandlingen av bilirubinencefalopati utføres vanligvis direkte på sykehuset. Foreldre trenger vanligvis ikke å oppsøke en ekstra lege for dette. Et positivt sykdomsforløp kan ikke garanteres i alle tilfeller.
Behandling og terapi
Hvis bilirubinnivået er veldig høyt, over 20 mg / dl, må behandlingen startes umiddelbart for å forhindre bilirubinencefalopati. Behandlingen gis innen de første 72 timene innen lysbehandling med blått lys. Bølgelengden til blått lys er mellom 425 og 475 nanometer. lysbehandling konverterer ukonjugerte Vann-uoppløselig bilirubin til vannløselig lumirubin. Dette skilles deretter ut fra kroppen via galle eller nyrer. Når bilirubinnivået overstiger 30 mg / dl, lysbehandling er til ingen hjelp. EN blodoverføring skal da gis.
Utsikter og prognose
Prognosen for bilirubinencefalopati avhenger av hvor raskt terapi initieres etter at de første symptomene på sykdommen dukker opp eller når bilirubinkonsentrasjonen er forhøyet. Allerede før sykdomsutbruddet må spedbarnet overvåkes kontinuerlig for rask respons hvis konsentrasjonen av ukonjugert bilirubin overstiger 15 mg / dl. Når ukonjugert bilirubin krysser blod-hjerne-barrieren inn i hjernen, ødelegger det nerveceller der ved å blokkere fosforylering reaksjoner. Disse prosessene er potensielt irreversible. De kan derfor ikke lenger reverseres, eller bare delvis. De Vannuoppløselig ikke-konjugert bilirubin blir transformert til vannløselig konjugert bilirubin av blått lys under behandlingen og kan således elimineres fra kroppen via blodutvekslingstransfusjoner. Hvis ingen behandling gis, kan det oppstå sene følgevirkninger, hvis symptomer bare kan lindres ved symptomatisk behandling. Disse sene effektene inkluderer motoriske forstyrrelser, døvhet, konstante anfall og psykiske retardasjon. Motorforstyrrelsene manifesteres blant annet ved skruelignende bevegelser i ekstremiteter. Den sene skaden er mer alvorlig jo senere behandlingen begynner. Imidlertid garanterer ikke behandling som begynner umiddelbart etter sykdomsutbruddet at det ikke vil oppstå noen sen skade. Fordi forhøyede bilirubinnivåer er svært vanlige hos nyfødte, er tidlig screening etter fødselen veldig viktig for å oppdage og behandle hyperbilirubinemi (forhøyet bilirubinkonsentrasjon i blodet) i tide.
Forebygging
Bilirubin-encefalopati kan bare forhindres ved tidlig screening etter fødselen. Hvis bilirubinnivået er sterkt forhøyet, må behandling med blått lys gis umiddelbart, eller hvis nivåene er ekstremt høye, må det gis blodoverføringstransfusjon. Hvis gulsott bare vises etter noen dager hjemme og barnet blir sløvt, bør legen konsulteres umiddelbart.
Følge opp
Det er vanligvis ingen spesielle oppfølgingsmåter tilgjengelig for den enkelte med bilirubinencefalopati. I verste fall dette tilstand kan også få et dødelig utfall, med barnet som dør. Tidlig diagnose og terapi har en veldig positiv effekt på den videre sykdomsforløpet og kan forhindre ulike komplikasjoner. Som regel er pasienten avhengig av stråling med blått lys for å lindre symptomene. Hvis ikke behandling gis, dør barnet ofte umiddelbart. Videre oppfølging av bilirubinencefalopati involverer oftest det nyfødte barnet og ikke moren. Barnet er avhengig av spesiell støtte for å behandle det mentale retardasjon og ytterligere forsinket utvikling. Beslag kan også lindres ved hjelp av forskjellige medisiner. I dette tilfellet må foreldrene sørge for at medisinen tas regelmessig, og interaksjoner med andre medisiner bør også tas i betraktning. Etter fødselen er barnet avhengig av regelmessige undersøkelser. Siden bilirubin encefalopati også kan føre til psykologisk ubehag for foreldrene og barnets pårørende, intensiv diskusjon og kontakt med andre mennesker som er rammet av bilirubinencefalopati er også veldig nyttig her.
Hva du kan gjøre selv
Alternativene for selvhjelp er svært begrenset i bilirubinencefalopati. Tilstanden forekommer hos nyfødte. I sin natur kan de ikke gjøre noe for å forbedre situasjonen. Konsekvensene av sykdommen bæres vanligvis av slektninger og foreldre. Disse ser seg utsatt for hjelpeløshet på grunn av omstendighetene og må regulere sine egne følelsesmessige tilstander. Hvis dette ikke kan oppnås alene, bør det søkes psykologisk hjelp. Umiddelbar medisinsk behandling for det nyfødte er viktig. En tett utveksling med behandlende leger og sykepleiere er nødvendig slik at en reaksjon kan komme så raskt som mulig i tilfelle endringer i tilstanden til Helse. I tillegg bør pårørende bli informert om sykdommen i tilstrekkelig grad, samt informere seg selv. Konsekvensene og forstyrrelsene er individuelle, men i en alvorlig livsnedsettende skala. Ro bør opprettholdes slik at gode og optimale beslutninger kan tas som er til avkommets beste. Enhet og gjensidig forsterkning blant familiemedlemmer er tilrådelig, slik at det ikke oppstår interessekonflikter og kontorer eller myndigheter må være involvert. Tvister, egeninteresser eller maktspill skader til slutt den nyfødtes trivsel og fører til forsinkelser når leger trenger foreldrenes samtykke til behandlingsmetoder.
