Morbus haemorrhagicus neonatorum er en forstyrrelse av blod koagulering som kan påvirke spedbarn og skyldes mangel på vitamin K. Vitamin K er relevant for syntesen av forskjellige koagulasjonsfaktorer. For å behandle sykdommen, er intravenøs erstatning av det nødvendige vitamin foregår hos spedbarnet.
Hva er hemorragisk nyfødt sykdom?
Blood koagulering beskytter mennesker mot infeksjon og ekstraordinært blodtap. Det sentrale elementet i koagulering er den såkalte koagulasjonskaskaden, som involverer forskjellige endogene og fremmede stoffer. Koagulasjonsforstyrrelser kan manifestere seg i en blødningstendens. Ofte er det en underliggende genetisk årsak. Derimot er en ekstern årsak ansvarlig for blødningstendens av pasienter med haemorrhagicus neonatorum. Manifestasjonsalderen til dette patologiske fenomenet er barndom. Dermed kalles komplekset av blødningsrelaterte symptomer hemorragisk sykdom hos fostre og nyfødte. Berørte individer lider av en tilstand kalt hemorragisk diatese, som manifesterer seg som enten unormalt langvarige eller unormalt alvorlige blødningstendenser i skader. Blødning fra utilstrekkelige årsaker blir også noen ganger referert til som hemorragisk diatese. I noen tilfeller er disse tre tegnene til stede samtidig.
Årsaker
Vitamin K spiller en viktig rolle i blod koagulering. I menneskekroppen, det fettløselige vitamin er involvert i produksjonen av forskjellige proteiner. Disse proteiner er primært blodproppproteiner, også kjent som blodproppsfaktorer. Dermed, hvis det ikke er nok vitamin K i kroppen kan ikke organismen produsere koagulasjonsfaktorene som er nødvendige for koagulering. Dette forholdet bestemmer årsaksforholdet til blødende nyfødt sykdom. Den primære årsaken til denne koagulasjonsforstyrrelsen er mangel på vitamin K, som får barnets kropp til å danne for få koagulasjonsfaktorer for tilstrekkelig blodpropp. Vitaminet er primært relevant for koagulasjonsfaktorer II, VII, IX og X. I tillegg til underernæring av moren under graviditet, krampestillende terapi med narkotika slik som hydantoin og primidon kan føre til en slik mangel på den nyfødte organismen. Antibiotika behandlinger under graviditet kan også være årsakssammenheng. Hvis mangelen ikke er tilstede fra fødselen, går den ofte foran parenteral ernæring av spedbarnet.
Symptomer, klager og tegn
I de fleste tilfeller er blødende nyfødt sykdom tilstede fra fødselen. Bare sjelden forekommer fenomenet på grunn av påvirkning etterpå graviditet. Imidlertid, hvis vitamin K-mangel er tilstede fra fødselen, trenger den ikke å manifestere seg umiddelbart etter fødselen. I de fleste tilfeller manifesterer koagulasjonsforstyrrelsen seg i det minste i løpet av den første uken i livet i en slags tidlig form. I denne tidlige formen blir hemoragisk nyfødt sykdom tydelig mellom den tredje og syvende dagen i det nyfødte liv i form av et cefalhematom. Andre uforklarlige blåmerker av hud kan også være tegn. For eksempel refererer dermale lesjoner til intrakraniell blødning. I tillegg blødning av hud og gastrointestinal blødning kan presentere. Det er ingen åpenbar grunn for blødningen. Når haemorrhagicus neonatorum ikke er tilstede fra fødselen, skyldes det vanligvis en redusert konsentrasjon av vitamin K i morsmelk. Den sene formen for koagulopati ervervet på denne måten blir tydelig i de første tre månedene av livet som en intrakraniell blødningstendens.
Diagnose og sykdomsforløp
Legen stiller ofte diagnosen hemoragisk nyfødt sykdom i løpet av den første uken i spedbarnets liv. Den viktigste faktoren i mistanke om en koagulasjonsforstyrrelse er blåmerker av hud. Laboratoriediagnostikk viser en forlenget protrombintid i form av unormal Rask verdi. Begge blødningstid og den delvise tromboplastintiden viser seg vanligvis å være normal i laboratoriediagnostikk. Hemorragisk nyfødtsykdom må skilles fra andre koagulasjonsforstyrrelser. Dette differensial diagnose kan lages først og fremst ved å bestemme vitamin K-nivåer. Pasientenes prognose er utmerket.
Komplikasjoner
Som et resultat av hemorragisk nyfødtsykdom lider berørte personer av blåmerker som kan oppstå over hele kroppen. Symptomene kan ofte komme til syne noen uker etter fødselen og er ikke forbundet med noen påvirkning av kraft på kroppen. De opptrer vanligvis spontant og uforklarlig. Videre kan det oppstå blødning mellom huden. Den berørte personen lider av smerte, som kan manifestere seg ved å gråte, spesielt hos barn. Som regel forekommer ikke selvhelbredelse, slik at behandling av hemoragisk nyfødt sykdom av en lege er nødvendig i alle fall. I noen tilfeller lider barnets foreldre også av psykisk ubehag, ettersom de ikke klarer å identifisere årsaken til blåmerker. Behandling av haemorrhagicus neonatorum gjøres vanligvis ved å tilsette vitaminer og ved blodoverføringer. Dette resulterer ikke i ytterligere komplikasjoner. I verste fall, men blødning i hjerne kan oppstå, noe som kan være dødelig. Av denne grunn må blødningskilden uansett identifiseres og blødningen stoppes slik at disse komplikasjonene ikke oppstår. Imidlertid er forventet levealder vanligvis ikke redusert av hemorragisk nyfødt sykdom.
Når bør du oppsøke lege?
Hemorragisk nyfødt sykdom forekommer vanligvis utelukkende hos nyfødte. Fordi spedbarn er en del av risikogruppen på grunn av deres naturlige manglende evne til å handle, bør foreldrene vise økt årvåkenhet. Nyfødte blir alltid undersøkt intensivt umiddelbart etter fødselen av tilstedeværende fødselslege. Eksisterende uregelmessigheter eller abnormiteter blir lagt merke til og dokumentert. Nødvendig medisinsk behandling blir ivaretatt av det trente personalet i rutinemessige prosedyrer. Den samme prosedyren kan sikres i tilfelle fødsel i fødselssenter eller hjemmefødsel med jordmor til stede. Derfor trenger ikke foreldre å iverksette tiltak i disse tilfellene. Hvis en spontan fødsel finner sted uten fødselslege, bør transport av mor og barn til nærmeste sykehus ordnes så raskt som mulig. Hvis de første symptomene dukker opp noen dager etter fødselen, er det nødvendig med lege. Blåmerker, blødninger eller misfarging av huden indikerer en eksisterende uregelmessighet som må undersøkes og avklares. Åpen sår må behandles sterilt for å forhindre bakterier fra å komme inn i organismen. I verste fall er det alternativt en trussel om sepsis og dermed en potensiell fare for barnets liv. Forstyrrelser i blodet sirkulasjon, smerte eller atferdsmessige avvik hos det nyfødte må presenteres for en lege. Hvis forstyrrelser i hjerte rytme er tilstede, eller hvis det er hjertebank eller nektelse av å mate, bør lege konsulteres umiddelbart.
Behandling og terapi
I motsetning til mange andre koagulasjonsforstyrrelser, kan hemoragisk nyfødt sykdom behandles kausalt. Dermed er den tilstand regnes som herdbar og krever vanligvis ikke mye mer enn å erstatte det manglende vitaminet. I de fleste tilfeller erstatningen terapi består av intravenøs substitusjon. Hvis mangelen ikke er ekstrem, administrasjon på en til to milligram vitamin er tilstrekkelig for årsaksbehandling. Intravenøs administrasjon av vitaminet forhindrer utilstrekkelig absorpsjon av barnets tarmflora. Blodoverføring er bare nødvendig i ekstremt sjeldne ekstreme tilfeller. De koagulasjonsrelevante verdiene av blodet bestemmes nøye i løpet av terapi. Normalt, blodkoagulasjon stabiliserer seg i løpet av få dager. Hvis det har oppstått blødning i Indre organer, kan det kreves ytterligere medisinsk inngrep for å stoppe blødningskilden. En dødelig komplikasjon vil være blødning i hjerne, som det kan resultere i hjerneslag-lignende symptomer. Derimot, hjerneblødning forekommer vanligvis ikke ved hemoragisk nyfødtsykdom.
Utsikter og prognose
Jo tidligere eksistensen av sykdommen haemolyticus neonatorum ble oppdaget, desto bedre er prognosen og sjansene for utvinning. Hos mange av de berørte barna forsvinner sykdommen til og med uten behandling eller ved bruk av lysterapi alene. Likevel kan sykdommen i noen få spesielt alvorlige tilfeller utvikle livstruende proporsjoner. Dette er spesielt tilfelle hvis ingen passende terapi er gitt. Da er det muligheten for at syke barn kan dø av de fryktede komplikasjonene av sykdommen. Uten terapi fører den jevnlige fremgang hemolyse, direkte etter fødselen, til farlig hyperbilirubinemi og forårsaker dermed skade på barnet gjennom indirekte bilirubin. Spesielt forekommende muskelsvakhet hos nyfødte kan allerede indikere utbruddet av encefalopati. Som skaden på hjerne øker, de berørte spedbarn utvikler seg generaliserte spastisitet og anfall. Ofte forekommer også respiratorisk insuffisiens og lungeblødning. Omtrent 25% av de berørte fostrene utvikler tegn på markerte anemi med farlig hemoglobin konsentrasjoner under 8 g / dL så tidlig som mellom 18. og 35. uke med svangerskapet, på grunn av anti-D. Hvis den ikke behandles, fører dette til hypoksi, acidose, leveren skade og splenomegali. Noe som igjen fører til massiv ødemtendens hos de berørte fostrene. I tillegg ytterligere komplikasjoner som Lungeødem samt lungeblødning kan føre til tidlig død.
Forebygging
Hemorragisk nyfødtsykdom kan forebygges. Som et forebyggende tiltak, vitamin K kosttilskudd blir gitt til et spedbarn som standard etter fødselen. Vitaminet administreres en gang mellom den tredje og tiende livsdagen og gjentas rundt den 28. livsdagen. I de fleste tilfeller tilsvarer mengden vitamin substituert de anbefalte to milligramene. Fordi dette forebyggende tiltaket lenge har vært vanlig praksis på sykehus, forekommer nå hemoragisk nyfødtsykdom bare i sjeldne tilfeller.
Følge opp
I de fleste tilfeller, ingen spesielle eller direkte målinger av ettervern er tilgjengelig for den berørte personen i blødende nyfødt sykdom. Av denne grunn er tidlig diagnose viktig i denne sykdommen for å avverge forekomsten av komplikasjoner og symptomer i tide. I tilfelle en person ønsker å få barn, bør han eller hun søke genetisk testing og rådgivning for å forhindre gjentakelse av sykdommen hos barna. Sykdommen kan behandles relativt godt ved hjelp av forskjellige medisiner og kosttilskudd. Den berørte personen bør alltid ta hensyn til riktig dosering og også til regelmessig inntak for å lindre symptomene riktig og permanent. Likeledes regelmessige kontroller av Indre organer og blodverdier er veldig viktige for å oppdage andre klager på et tidlig stadium. Ved forskjellige behandlinger eller kirurgiske inngrep, bør den berørte personen alltid informere legen om sykdommen haemorrhagicus neonatorum, slik at det ikke oppstår komplikasjoner. Lengre målinger ettervern er vanligvis ikke tilgjengelig for den berørte personen med denne sykdommen. Det er mulig at hemorrhagicus neonatorum sykdom reduserer pasientens forventede levealder, selv om det ikke kan gis noen generell prediksjon.
Her er hva du kan gjøre selv
Fordi blødningstid er betydelig forlenget på grunn av mangel på vitamin K, sykt barn må behandles med spesiell forsiktighet. All pleieaktiviteter, som å bære barnet rundt, vippe det eller skifte bleie, bør reduseres til et nødvendig minimum for å unngå å fremkalle ny blødning. Sterkt press på en kroppsregion eller en kroppsdel må raskt unngås for ikke å skade den minste fartøy. Huden bør observeres regelmessig for såkalt petekkier (minste hudblødning) eller større blåmerker. Avføringen bør også sjekkes for uregelmessigheter, for eksempel ferske blodavleiringer eller fordøyd blod (tjæret avføring). Spesielt svart tarry avføring kan også forveksles med vanlig mekonium, også kjent som puerperal avføring. Når de tilsvarende blodparametrene har blitt normale, kan den nyfødte pleies og berøres igjen som vanlig. Det er avgjørende at barnet får standarddoser av vitamin K, som administreres etter fødselen, på 3., 10. og 28. dag i livet. Tilsvarende medisinske avtaler må gjøres snarest for dette formålet. Barnelege vil også påpeke dette igjen.
