Bronchiolitis obliterans er en kronisk sykdom av bronkiolene. Det er progressivt og fører til slutt til obstruksjon av bronkiolene. Til tider, lunge transplantasjon må utføres i sluttfasen av sykdommen.
Hva er bronchiolitis obliterans?
Bronchiolitis obliterans er preget av inflammatoriske prosesser i bronchioles som ikke løser seg. Bronchioles representerer de små grenene av bronchialtreet og ligger allerede ved siden av alveolene i lunge. De har nå bare et enkeltlags ciliated epitel og ingen begerceller. Åpningen deres sikres bare av elastiske fibre. Videre deler de seg videre i fire til fem terminale bronkioler, som igjen deler seg i bronchioli respiratorii, som er omtrent 1 til 1.35 millimeter lange og 0.4 millimeter brede. Noen ganger er veggen deres allerede dannet av alveoler (lunge alveoler). Dermed åpner bronkiolene seg i alveolene. De kroniske betennelsesprosessene i bronkiolene naturlig også konstant stresset de lunge vev. I løpet av betennelsene oppstår arrdannelse, noe som fører til hindringer (okklusjoner). Arrdannelsen ser ut til å inneholde betennelse. Imidlertid, på grunn av dette, sykdommen utvikler seg jevnt og i sluttfasen danner en komplett okklusjon av bronkiolene. Gassutveksling er da ikke lenger mulig.
Årsaker
Årsakene til bronchiolitis obliterans er varierte. For eksempel tidligere infeksjoner, autoimmune sykdommer, eller bruk av medisiner kan føre til det kroniske betennelse. Pasienter med revmatiske sykdommer kan også utvikle kronisk bronkiolitis. Bronchiolitis obliterans utvikler seg også ofte som et resultat av kronisk avvisning som følger lungetransplantasjon. I tillegg ble det også rapportert i Washington Morning Post at spesielt arbeidere som jobber i fabrikkene for produksjon av mikrobølge popcorn ofte lider av denne sykdommen. Diacetyl, som finnes i smør smakstilsetning, ble beskyldt som årsaken her. Muligens initierer allergiske reaksjoner mot denne forbindelsen inflammatoriske prosesser i bronkiolene. Uansett har begrepet popcorn-arbeidernes lunge allerede blitt laget for dette fenomenet. Som en del av de inflammatoriske prosessene dannes et fibrinrikt ekssudat som hindrer bronkiolene og de ytre alveolene. På lang sikt stenges bronkiolene ved arrdannelsesprosesser med dannelse av bindevev, og dermed hindrer gassutveksling. Den eksakte årsaken til disse inflammatoriske prosessene er ikke kjent. Imidlertid antas cytokiner å spille en viktig rolle i sykdommens patogenese. Ekssudatet produsert i alveolene under betennelse ber om dannelsen av granulasjonsvev i bronkiolene. Imidlertid, med dette midlertidig dannede vevet, blir åpningene til bronkiolene gradvis innsnevret. I det avanserte stadiet sprer betennelsen seg til det tilstøtende lungeparenkymet. Dette stadiet kalles bronchiolitis obliterans med organisering lungebetennelse (BOOP).
Symptomer, klager og tegn
Bronchiolitis obliterans er preget av patologiske sekundære lyder (stridor) i løpet av puste. Lydene oppstår spesielt under utpust. I tillegg er sykdommen preget av økende dyspné. Pasienten er også plaget av en konstant og kvalmende hoste. På lang sikt er den puste vanskeligheter føre til en undermetting av blod med oksygen, som manifesterer seg som cyanose i form av blåaktig misfargede lepper. Brystkassen er hyperinflated. Dette følges av tilstander av utmattelse og ofte forvirring som følge av utilstrekkelig oksygen forsyning til hjerne. Symptomene ligner på bronkitt astma or KOLS. Bronkiallumen blir belagt med tyktflytende slim på grunn av den konstante dannelsen av det fibrinrike ekssudatet. I det ubehandlede sluttfasen kan livet bare reddes av lungetransplantasjon.
Diagnose og forløp
For å diagnostisere bronkiolitis obliterans, bronkitt astma og KOLS må utelukkes av differensial diagnose. Symptomene på disse tilstandene er like. Bildebehandlingsteknikker er ikke informative i denne forbindelse fordi de bare visualiserer endringer som kan ha flere årsaker. Bare en lunge biopsi kan bekrefte diagnosen.Bronchiolitis er tydelig her, selv om tegn på betennelsesprosesser i alveolene er fraværende. Dette innebærer en tydelig indikasjon på kronisk bronkiolitis, som først senere sprer seg til lungevevet. Når bronchiolitis obliterans utvikler seg etter lungetransplantasjon, radiologiske studier uten lunge biopsi er ofte tilstrekkelig for å bekrefte diagnosen.
Komplikasjoner
Bronkial sykdom kan påvirke lungefunksjonen. Derfor er forsiktighet samt overholdelse av medisinsk diagnose nødvendig, ellers kan komplikasjoner som bronchiolitis obliterans oppstå. Dette gjelder spesielt for små barn, eldre og pasienter som er rammet av en infeksjon etter en lungetransplantasjon. Når sykdommen har nådd bronkiolært nivå, blir pasienten gradvis forverret hvis symptomene blir ignorert. Som et resultat avvises sunt lungevev eller transplantasjonen mislykkes. Bronchiolitis hindrer granulasjonsvevet, strømningsobstruksjon oppstår og buler arr form på grunn av den begrensede lungen volum. Arrdannelsen oppstår fordi kroppen prøver å motvirke tidligere betennelser som fremdeles er i lungene. Helbredelsesprosessen er kontraproduktiv og er den mest alvorlige avvisningsreaksjon etter en lungetransplantasjon. antibiotika ikke lenger kan tre i kraft og kortison terapi i flere måneder må søkes. Pasienter som har økt risiko for å bli rammet av inflammatoriske luftveissykdommer, må være spesielt forsiktige med viral superinfeksjon. Spedbarn hvis fine bronkialgrener er pre-skadet, kan være i alvorlig fare for død fra sykdommer som meslinger, påvirke virus eller fra mykoplasma. Selv om de inflammatoriske symptomene er milde, bronkiektasier, bronkopneumoni og komplikasjoner som obstruktiv ventilasjon lidelse kan forekomme senere i voksenlivet.
Når bør du oppsøke lege?
Siden bronchiolitis obliterans er en svært alvorlig sykdom, må legen i alle fall konsulteres. Som regel bør legen kontaktes allerede når det er forskjellige sidelyder og ubehag under puste. Kortpustethet eller gispende etter pusten kan også indikere sykdommen og bør undersøkes. I dette tilfellet lider de fleste pasienter også av vedvarende hoste og også blå misfarging av hud og lepper. Et besøk til legen er også nødvendig for disse symptomene. Videre kan bronchiolitis obliterans føre til permanent tretthet eller utmattelse. Pasienter er ofte forvirret eller lider av konsentrasjon lidelser. Derfor, hvis disse klagene oppstår uten spesiell grunn, bør en lege konsulteres for å få utelukket eller bekreftet bronchiolitis obliterans. Som regel bør ØNH-lege eller lungelege konsulteres for denne sykdommen. Han eller hun kan klassifisere og behandle symptomene riktig. I alvorlige tilfeller transplantasjon av en lunge er også nødvendig, som utføres på et sykehus.
Behandling og terapi
Når diagnosen er bekreftet, må det tas raske grep for å forhindre progresjon av sykdommen. Kortison terapi i minst seks måneder er egnet for dette formålet. Hvis denne behandlingen ikke iverksettes, er det viktig å frykte alvorlige kurs. I noen tilfeller, cyklofosfamid eller cyklosporin kan også brukes. Behandling for bronchiolitis obliterans ender noen ganger med lunge transplantasjon. For å forhindre at det kommer til det punktet, bør den underliggende sykdommen søkes behandlet. Noen ganger kan det være nok å eliminere påvirkningen av visse miljøgifter. Fenomenet "popcorn-arbeidernes lunge" er allerede rapportert ovenfor. Her er den antatte utløseren av sykdommen den aktive ingrediensen diacetyl som finnes i smør smaksstoffer. Konstant innånding av giftige gasser som NO2 kan også føre til irritasjon av bronkiolene. Å forhindre eksponering for disse giftstoffene kan allerede føre til forbedring av symptomene.
Utsikter og prognose
Bronchiolitis obliterans har vanligvis dårlig prognose. Blant annet er det i seg selv en komplikasjon av lungetransplantasjon, med immunsystem snu seg mot det fremmede lungevevet. Autoimmune reaksjoner mot lungene eller kronisk betennelse som følge av infeksjoner eller påvirkning av medisiner, gjør imidlertid også om irreversibelt lungevevet på lang sikt. Forløpet av sykdommen kan ikke stoppes, men medikamentell behandling med immunsuppressive i form av kortison kan redusere ombyggingsprosessene. Som et resultat av den konstante betennelsen, oppstår dannelse av fibrin, noe som fører til arrdannelse og innsnevring av bronkiolene og tilstøtende alveoler. Denne prosessen er progressiv og irreversibel. I økende grad er det luftveissymptomer som stadig forverres. Det er foreløpig ingen kur terapi. Forløpet av sykdommen blir enda mer alvorlig når betennelsen sprer seg til det tilstøtende lungeparenkymet. Bronchiolitis obliterans med organisering lungebetennelse deretter utvikler seg, som også er kjent som BOOP. BOOP er preget av en subakutt debut med influensa-lignende symptomer som f.eks feber, tretthet, hoste, økende pustevansker og alvorlig sykdomsfølelse. I enkelte tilfeller kan dette kurset være veldig massivt og livstruende. Imidlertid fører den langsiktige sykdomsforløpet også til slutt til døden. Innen tre år dør 50 prosent av pasientene. Bare 30 til 50 prosent av de berørte er fortsatt i live fem år etter diagnosen. Imidlertid kan intensiv medisinering sterkt forsinke sykdomsforløpet.
Forebygging
Den generelle anbefalingen for å forhindre bronchiolitis obliterans er å opprettholde en sunn livsstil med mye mosjon, en balansert kosthold, og avholdenhet fra røyking. Men fordi årsakene til denne sykdommen er mange, er det ingen garanti for at bronchiolitis obliterans ikke vil utvikle seg, til tross for en sunn livsstil.
Følge opp
I de fleste tilfeller, ingen spesielle eller direkte målinger etterbehandling er tilgjengelig for den berørte personen med bronchiolitis obliterans. Den berørte personen er dermed avhengig av symptomatisk behandling, siden årsaksterapi vanligvis ikke er mulig i denne sykdommen. Imidlertid, jo tidligere sykdommen oppdages, desto bedre er det videre forløp vanligvis. Bronchiolitis obliterans fører imidlertid vanligvis til den berørte personens død og dermed til en betydelig redusert forventet levealder. I de fleste tilfeller behandles bronchiolitis obliterans ved hjelp av medisiner. Den berørte personen bør ta hensyn til et riktig og regelmessig inntak. Legens instruksjoner bør også følges, men i tvil eller tvetydighet bør legen alltid kontaktes på nytt. For å unngå unødvendig belastning på kroppen, røyking bør også unngås hos bronchiolitis obliterans. Anstrengende fysisk arbeid bør også unngås. I mange tilfeller fører sykdommen også til fysiske forstyrrelser eller depresjon. Disse bør alltid behandles av en psykolog, selv om diskusjoner med egen familie også kan være svært nyttige.
Hva du kan gjøre selv
Bronchiolitis obliterans er en alvorlig sykdom i bronkiene som ofte krever en lungetransplantasjon selv med profesjonell behandling. Derfor er selvbehandling av sykdommen helt uaktuelt. Berørte personer må konsultere lege uten å mislykkes. Imidlertid kan pasienter også bidra til en forbedring av sykdommen selv. Siden bronchiolitis obliterans er forbundet med kroniske inflammatoriske prosesser som permanent stresset kroppen, bør de berørte ta hensyn til en sunn livsstil som støtter immunsystem. En frisk kosthold, unngå overdreven alkohol, tilstrekkelig søvn og, hvis pasienten er i stand til, lett utholdenhet sport i frisk luft er nyttig. Som med alle sykdommer i bronkiene og lungene, røyking tobakk bør unngås. Enkel hjem rettsmidler kan lindre de sterke og vanligvis veldig kvalmende hoste som ofte følger med bronchiolitis obliterans. I naturmedisin, salvie-baserte preparater brukes, som er tilgjengelige i form av te eller pastiller. Gurgler med salt Vann holder halsen og svelget fuktig og har en desinfiserende effekt. Dette kan forhindre at området irritert av konstant hoste blir betent i tillegg. Hvis årsaken til sykdommen ikke kunne bestemmes, bør pasientene vurdere om det er allergifremkallende stoffer, for eksempel kjemikalier, i deres (arbeids) miljø som kan være utløseren for sykdommen og sørg for å gjøre dette oppmerksom på den behandlende legen.
