Goodpastures syndrom er en sjelden, men alvorlig autoimmun sykdom som spesielt påvirker lungene og nyrene. Det er ingen kur mot sykdommen.
Hva er Goodpastures syndrom?
Goodpastures syndrom ble først beskrevet av den amerikanske patologen Ernest William Goodpasture i 1919. Han tegnet et bilde av en bestemt form for nyre betennelse kombinert med lungeblødning. I dag er det klart at nyre betennelse er en raskt progressiv glomerulonefritt. Goodpastures syndrom er en type II autoimmun sykdom der antistoffer er dannet mot komponenter av blod fartøy, spesielt i nyrene og alveolene. Type II autoimmune sykdommer tilhører type II allergi. Dette er allergier av cytotoksisk type. Kroppen danner immunkomplekser mot cellulære antigener. Som et resultat av den påfølgende immunreaksjonen blir kroppens egne celler ødelagt. Sykdommen er ekstremt sjelden. Det er maksimalt ett tilfelle per 1,000,000 XNUMX XNUMX mennesker per år. Sykdommen er vanligst mellom XNUMX og XNUMX år. Menn rammes dobbelt så ofte som kvinner.
Årsaker
Som beskrevet tidligere, Goodpasture syndrom er en type II autoimmun sykdom. Kroppen til berørte pasienter dannes antistoffer mot det såkalte Goodpasture-antigenet. Hos berørte individer er dette antigenet lokalisert i lungene og i kjellermembranen til nyre. Kjellermembranen er et tynt lag med vev i nyrekroppene. De antistoffer angripe og ødelegge Goodpasture-antigenene i disse strukturene. Denne prosessen forårsaker alvorlig betennelse i nyrene og lungene, og påvirker organenes funksjon alvorlig. Mens nyrene alltid påvirkes, lunge involvering er ikke obligatorisk. Goodpastures syndrom blir derfor også referert til som glomerulonefritt med lungeengasjement. Eksisterende lunge sykdom, røyking, og tidligere eksponering for hydrokarboner øker risikoen for at sykdommen også vil skade lungene.
Symptomer, klager og tegn
Berørte individer er asymptomatiske i relativt lang tid. I begynnelsen manifesteres sykdommen bare av ukarakteristiske symptomer som nedsatt matlyst or oppkast. Senere fokuserer symptomene på bildet av progressiv glomerulonefritt. Skader på de små fartøy i nyrekroppene årsaker proteiner å lekke ut i urinen. Ødem dannes som et resultat av proteintapet. Disse er hovedsakelig merkbare som hevelser i øynene og senere også i underbena og anklene. Protein og muligens også blod kan påvises i urinen. Hvis mer rødt blod celler kommer inn i urinen på grunn av skadet fartøy, urinen virker rosa til rødlig i fargen. Tap av blod kan føre til anemi med symptomer som håravfall, tretthet og utmattelse. Hvis ubehandlet, går glomerulonefritt raskt til terminal nyresvikt med akutt nyresvikt. Symptomer på nyresvikt inkluderer kløe, bein smerter, ødem, hodepine, tretthet, hjerte svikt, eller gastrointestinale plager. Hvis det er lungeinnblanding, er det kortpustethet og hoste. På sene stadier, berørte individer hoste opp blod. Igjen kan blodtapet forårsake anemi eller forverre en allerede eksisterende anemi. I tillegg fører blødning i lungene til jern avsetning, noe som resulterer i lungesiderose.
Diagnose
Når Goodpasture syndrom mistenkes, antistoffer bestemmes av indirekte immunfluorescens. Indirekte immunfluorescens brukes til å bestemme om antistoffer mot pasientens egne celler finnes i pasientens blodserum. For dette formål plasseres pasientens blodserum på et cellesubstrat og vaskes av igjen etter kort tid. På denne måten er bare bundne antistoffer igjen på cellesubstratet. Nå er et antistoff merket med fluorokrom bundet til underlaget. Dette binder seg også til humane antistoffer. Hvis antistoffer har festet seg til substratet i første trinn, vil de andre antistoffene som nettopp er blitt tilsatt, nå binde seg til disse antistoffene. Disse antistoffkompleksene kan påvises med et fluorescensmikroskop. Røntgenbilder av lungene kan avsløre skade. EN lunge biopsi kan utføres. en nyre biopsi kan også utføres for å diagnostisere Goodpastures syndrom. Her kan halvmåne deretter oppdages i nyrevevet. Disse er helt typiske for den autoimmune sykdommen.
Komplikasjoner
Symptomene og komplikasjonene forårsaket av Goodpastures syndrom varierer veldig og blir i de fleste tilfeller bare tydelige i de siste stadiene av sykdommen. Dette innebærer oppkast, diaréog nedsatt matlyst. De nedsatt matlyst kan også forårsake underernæring, som er veldig truende tilstand for pasientens Helse. Nyrene er også skadet, slik at i verste fall nyreinsuffisiens kan oppstå. I dette tilfellet er pasienten da avhengig av dialyse å overleve. På samme måte oppstår ubehag i øynene, og de er ofte hovne. Pasienten føler seg trøtt og syk og lider av håravfall. Hodepine og verkende lemmer er også vanlig. Videre er den luftveier blir smittet, slik at puste vanskeligheter og kortpustethet kan oppstå. Det er ikke uvanlig at hemoptyse forekommer. Klagene legger en ekstrem belastning på pasientens hverdag og føre til redusert livskvalitet. Behandling av Goodpastures syndrom er avgjørende, ellers vil død føre. Med behandling er det ingen ytterligere komplikasjoner, med en dødelighet på omtrent 20 prosent. Hvis sykdommen er blitt beseiret, oppstår ingen ytterligere symptomer.
Når bør du oppsøke lege?
Siden det ikke er noen selvhelbredelse i Goodpastures syndrom, må du uansett oppsøke lege. Dette øker pasientens forventede levealder betydelig, selv om sykdommen i seg selv ikke er helbredelig. En lege bør konsulteres hvis det er vedvarende oppkast og tap av matlyst. Hevelse i øyet eller proteinet i urinen kan også indikere Goodpastures syndrom og bør alltid undersøkes av en lege. Mange pasienter lider også av blodtap og dermed permanent tretthet og utmattelse. Videre er et legebesøk nødvendig hvis den berørte personen lider veldig ofte av hodepine or bein smerter. Det er også kløe og ubehag i mage og tarmene. Hvis Goodpastures syndrom ikke behandles, puste det vil også oppstå problemer som uansett må undersøkes. I de fleste tilfeller utføres den første undersøkelsen av syndromet av en allmennlege. Imidlertid krever videre behandling involvering av forskjellige spesialister for å lindre symptomene.
Behandling og terapi
Hvis den ikke behandles, fører Goodpastures syndrom alltid til døden. Selv med terapipleide dødeligheten å være så høy som 90 prosent. I dag har prognosen blitt betydelig forbedret på grunn av glukokortikoidterapiene som ble brukt. Kortison forberedelser og tillegg immunsuppressive er brukt. Disse hemmer funksjonen til immunsystem. Forberedelser som azatioprin eller cykylofophamid brukes. Plasmaferese kan ha en støttende effekt. Ved plasmaferese erstattes pasientens blodplasma fullstendig ved hjelp av en plasmafereseenhet. Antistoffene mot Goodpasture-antigenet elimineres i prosessen. Hvis lungene er involvert, røyking bør stoppes umiddelbart. I tillegg anbefales det at enhver lungeinfeksjon behandles umiddelbart med antibiotika. Behandling av Goodpastures syndrom varer åtte til tolv måneder. Med terapisjansene for å overleve for berørte pasienter har økt dramatisk. Dødeligheten er redusert til under 20 prosent. Imidlertid kan sykdommen ikke helbredes. Gjentakelser, såkalte rebounds, er mulige når som helst.
Utsikter og prognose
En fullstendig kur er ikke mulig for Goodpasture syndrom fordi det er en genetisk lidelse som bare kan behandles symptomatisk. Uten behandling fører syndromet til for tidlig død hos den berørte personen i de fleste tilfeller. immunsuppressive kan brukes til å lindre noen av symptomene, men pasienter er avhengige av livslang tid terapi. Hvis den berørte personen røyker, forverres symptomene vanligvis og det er redusert forventet levealder. Pasientens liv er også generelt sterkt begrenset av Goodpastures syndrom. Den berørte personen kan ikke delta i sportsaktiviteter og bør ikke utsette seg for fysisk stressetDette kan også forsinke utviklingen hos barn, slik at vekstlidelser eller utviklingsforstyrrelser oppstår. Det er ikke uvanlig at Goodpastures syndrom assosieres med psykologiske plager eller til og med depresjon som et resultat av sykdommen. I hverdagen, til tross for behandling, lider de rammede ofte av alvorlig smerte og er derfor ikke i stand til å utføre ordinær virksomhet uten videre. På grunn av tap av matlyst resulterer dette ofte i mangelsymptomer som må kompenseres for.
Forebygging
Siden det ikke er kjent hva som forårsaker antistoffdannelse mot kroppens egne celler, kan Goodpastures syndrom ikke forhindres. Fordi sykdommen definitivt er dødelig uten behandling, er tidlig diagnose veldig viktig. Bare på denne måten kan alvorlig organskade forhindres, og de som er berørt kan føre et stort sett normalt liv.
Følge opp
Ved Goodpasture syndrom er alternativene for oppfølging svært begrenset. Fordi det tilstand ikke kan helbredes, berørte individer er vanligvis avhengige av livslang terapi for å lindre symptomene. Selvherding er ikke mulig. Videre er forventet levealder for pasienten betydelig redusert og begrenset av Goodpastures syndrom. I de fleste tilfeller er pasienter med Goodpastures syndrom avhengige av å ta medisiner. Det er viktig å sikre at medisinen tas regelmessig og mulig interaksjoner med andre medisiner må også tas i betraktning. I tvilstilfeller bør lege alltid konsulteres. Når det gjelder barn, er det først og fremst foreldrene som er ansvarlige for at medisinen tas riktig og fremfor alt regelmessig. Videre er regelmessige blodprøver nødvendige for å oppdage lidelser i immunsystem på et tidlig stadium. Generelt bør de som er rammet av Goodpastures syndrom alltid beskytte seg mot sykdommer og infeksjoner for ikke å sette unødig belastning på immunsystem. Infeksjoner må behandles umiddelbart med antibiotikaog alkohol må ikke tas mens du tar antibiotika. Videre kan kontakt med andre som lider av Goodpastures syndrom også være nyttig.
Dette er hva du kan gjøre selv
Goodpasture syndrom kan ikke behandles gjennom alternativer for selvhjelp. Berørte personer er avhengige av medisinsk behandling, og muligheten for død kan ikke utelukkes, slik sykdommen fører til nyreinsuffisiens i mange tilfeller. Selv etter vellykket behandling kan sykdommen gjenta seg. Mange berørte personer trenger emosjonell støtte på grunn av sykdommen. Dette kan primært gis av venner og familie. I alvorlige tilfeller kan en psykolog eller en terapeut også konsulteres. Hvis et barn lider av Goodpastures syndrom, må det holdes en avklarende og detaljert samtale om sykdommen for å informere barnet om mulig sykdomsforløp. Å snakke med andre berørte mennesker kan også hjelpe og unngå psykisk ubehag og depresjon. Siden pasienter lider av alvorlige begrensninger og smerte i deres daglige liv bør kroppen alltid bli spart. Derfor bør anstrengende arbeid avstås fra for ikke å forverre symptomene. Videre, til tross for manglende appetitt, bør pasienten spise og drikke regelmessig for å unngå mangelsymptomer.
