Hemopexin: Funksjon og sykdommer

Hemopexin er et glykoprotein som binder fri hem til seg selv, og motvirker derved oksidativ skade i vev. De leveren tar opp det kombinerte hem-hemopexin-komplekset og gjør det ufarlig. Unormale hemopexinnivåer kan for eksempel sees hos ondartede melanom og hemolytisk anemi.

Hva er hemopexin?

Proteinet hemopexin har en sterk bindingsevne til hem, som finnes i hemoglobin, enzymerog myoglobin. Ubundet hem kan føre til oksidativ stresset, så kroppen trenger å regulere den. Hemopexin er også kjent som beta-18-glykoprotein. Glykoproteiner er ikke bare sammensatt av protein, men har også en karbohydratkomponent. Hemopexin tilhører også beta-globuliner, som er en undergruppe av globuliner. Disse proteiner finnes i blod serum og er ikke løselig i Vann. Deres funksjoner er knyttet til immunsystem, blant annet. I tillegg har de mange spesifikke funksjoner som enzymer, biologisk transport molekyler eller regulatorer av blod egenskaper, for eksempel pH. I tillegg til beta-globuliner, finnes det tre andre grupper i menneskekroppen, som biologi kaller alfa-1-, alfa-2- og gamma-globuliner.

Funksjon, effekter og roller i kropp og helse

Når hemopexin møter et gratis hem-molekyl i blod, de to stoffene danner en binding med hverandre. I blod forekommer heme som en del av det røde blodpigmentet hemoglobin, som inneholder jern og representerer en komponent av røde blodlegemer (erytrocytter). Hovedfunksjonen er å transportere oksygen. I muskler, hemoglobin tilsvarer myoglobin, som imidlertid kan binde oksygen mye sterkere. Ved å danne et hem-hemopexin-kompleks, beskytter hemopexin organismen mot skade ved fri hem, som kan forårsake skadelig oksidasjon av vev. Såkalt reaktiv oksygen arter formidler prosessen. Disse inkluderer radikaler som alkoksylradikal, hydroksylradikal og peroksylradikal, men også hydroperoksid, hypoklorittanion, ozon og hydrogen peroksid. Under kontrollerte forhold bruker menneskekroppen slike reaktive oksygenarter for å bekjempe parasitter, bakterie og virus. Energiomdannelse i mitokondrier frigjør også små mengder reaktive oksygenarter. Men spesielt i høyere konsentrasjoner, de føre til oksidativ stresset, som ikke bare påvirker proteiner og enzymer, men kan også påvirke cytomembraner og gener. Hvis oksidasjonen skyldes fritt heme, kan hemopexin bidra til å begrense skaden eller forebygge å stoppe prosessen før store svekkelser oppstår. I følge noen studier spiller hemopexin også en rolle i inflammatoriske prosesser. Forskere har imidlertid funnet at både økte og reduserte hemopexinnivåer er korrelaterte. De eksakte reglene fulgt av de underliggende prosessene er ennå ikke definert definitivt.

Dannelse, forekomst, egenskaper og optimale verdier

I sin primære struktur består hemopexin av 462 aminosyrer som er byggesteiner sammen i en lang kjede ved hjelp av peptidbindinger. HPX gen, som hos mennesker er lokalisert på det ellevte kromosomet, er ansvarlig for syntesen av proteinet. Som en tegning bestemmer den genetiske koden sekvensen av aminosyrer innenfor en slik kjede. ribosomer bruk en kopi av DNA (messenger RNA eller mRNA) for å oversette den genetiske informasjonen til et polypeptid. Etter at oversettelsen er fullført, bretter den produserte aminosyrekjeden seg og antar til slutt den romlige strukturen til hemopexin. Bare i denne tredimensjonale formen er bioproteinet fullt funksjonelt. Hemopexin produseres i leveren, som også syntetiserer de fleste andre globuliner. i tillegg leveren er ansvarlig for produksjonen av hem og absorberer hemopexin når det har bundet hem til det. Denne prosessen er en del av den naturlige blodrensingen i menneskekroppen. I blodserum varierer nivået av hemopexin hos friske mennesker fra 50 til 115 mg per desiliter.

Sykdommer og lidelser

Unormale hemopexinnivåer kan forekomme i sammenheng med forskjellige sykdommer. I nærvær av ondartet melanom, det målte konsentrasjon kan øke. Maligne melanomer er ondartede svulster som vokse fra melanocytter. Melanocytter er hud celler som inneholder pigmentet melaninDette stoffet er ikke bare ansvarlig for fargetonen på hud, men absorberer også UV-lys. Selv om absorpsjon ikke er komplett, er denne mekanismen en viktig beskyttelse mot potensielt skadelig stråling. UV-stråling er en komponent i naturlig sollys. Derfor overdreven soling og solbrenthet er blant risikofaktorer assosiert med utviklingen av melanom. Malignt melanom er også kjent som svart hud kreft fordi sykdommen viser seg som en mørk svulst av brun til svart farge i huden. Statistisk sett forsvinner imidlertid det eksternt synlige melanom hos ca. 20% av de berørte. Imidlertid er denne typen kreft sprer seg ofte på et tidlig stadium og fører til ytterligere sår i andre regioner. Behandlingsmuligheter inkluderer kirurgisk fjerning av svulsten og, om nødvendig, stråling terapi or kjemoterapi. Dersom ondartet melanom har allerede metastasert, terapi vurderer også disse. I hemolytisk anemi, avtar hemopexininnholdet i blodet vanligvis, da denne formen for anemi er preget av oppløsningen av hem-holdige røde blodlegemer (erytrocytter). Hemopexin binder det frigjorte hemet, noe som gir det en annen total struktur med endrede egenskaper enn ulastet hemopexin. Når analysert, kan laboratorietester derfor oppdage et redusert nivå av hemopexin i blodserumet - i noen tilfeller er proteinet ikke lenger detekterbart i det hele tatt. Patologisk hemolyse forekommer i sammenheng med forskjellige sykdommer, inkludert seglcelle og sfærocytisk celle anemi, rhesus inkompatibilitetog malaria.