Keshan sykdom er en sjelden sykdom i hjerte muskler som hovedsakelig tilskrives selen mangel. Sykdommen ble oppkalt etter en by i nordøst Kina's Manchuria. I selen mangel, kan kroppen ikke syntetisere enzymet glutationperoksidase i tilstrekkelig grad, noe som er viktig for å nøytralisere oksidativt stresset og krever den selenholdige aminosyren L-selenocystein for å bygge den.
Hva er Keshan sykdom?
Keshan sykdom har fått navnet sitt fra en by i Manchuria, en nordøstlige provins i Kina, og legemliggjør en hjerte muskelsykdom kalt kardiomyopati. Det spesielle kardiomyopati er i hovedsak tilskrevet en mangel på sporelementet selen. Regionen er kjent for sin selenmangel og for en relativt hyppigere, nesten endemisk forekomst av Keshan sykdom enn i regioner i verden hvis jord gir tilstrekkelig selen. Selen tas opp av planter og er deretter tilgjengelig i hele næringskjeden. Keshan sykdom skyldes mangel på enzymet glutationperoksidase, som krever at den selenholdige aminosyren selenocystein bygger seg opp. Keshans sykdom skilles ikke lett symptomatisk fra andre kardiomyopatier. Forløpene av sykdommen varierer mellom akutte, kroniske og latente former. Symptomatiske klager inkluderer hjerte svikt, hjerterytmeproblemer, og i kronisk forløp hypertrofi av myokard med alle de andre problemene som kan oppstå.
Årsaker
Selenmangel, som regnes som den viktigste årsaken til Keshan sykdom, er ansvarlig for kroppens manglende evne til å syntetisere tilstrekkelige mengder av aminosyren selenocystein. Selenocystein er veldig lik cystein. Den eneste forskjellen er at svovel atom av cystein er substituert med et selenatom. Selenocystein er en nødvendig byggestein for enzymet glutationperoksidase (GPx) og andre selenoproteiner hvis hovedfunksjon er å bryte ned peroksider og oksidativ stresset. Enzymet reduseres hydrogen peroksid og oksyderer samtidig tripeptidet glutation til glutation disulfid. I reaksjonen fungerer selen som et koenzym. Glutation peroxidase er en nødvendig komponent av rødt blod celler (erytrocytter), for hvilket hydrogen peroksid er svært giftig. Glutation-peroksidaser har således en viktig beskyttende effekt på sirkulasjonssystem mot skader forårsaket av peroksider. En mangel på enzymet i erytrocytter kan derfor forårsake hemolytisk anemi, en form for anemi forårsaket av for tidlig og økt oppløsning av rødt blod celler. Utviklingen av Keshan sykdom kan faktisk forklares med selenmangel via den forårsakende kaskade selenmangel, selenocysteinmangel og påfølgende mangel på glutationperoksidase. Likevel er den underliggende mekanismen for forekomst av sykdommen (ennå) ikke fullstendig forstått. I ekspertkretser blir samtidig involvering av et virus fra den humane coxsackievirus-familien diskutert som årsaken til Keshan-sykdommen, i tillegg til selenmangel.
Symptomer, klager og tegn
Keshan sykdom manifesterer seg gjennom forskjellige symptomer og klager i tillegg til hjertearytmier, som kan være de første symptomene som dukker opp, er det en gradvis endring i myokard. Muskelceller erstattes av bindevev-lignende celler, noe som resulterer i en interspersjon av myokard med bindevev. Dette er også ledsaget av hypertrofi av hjertemuskelen, typiske tegn på kardiomyopati. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker den hjertesvikt blir observert, ledsaget av tilsvarende tap av ytelse. I sjeldne tilfeller kan Keshans sykdom også være årsaken til livstruende kardiogen umiddelbart sjokk.
Diagnose og sykdomsforløp
Symptomene på Keshan sykdom er vanligvis ikke-spesifikke; fordi hypertrofi av hjerteinfarkt, hjertearytmierog hjertesvikt av ulik alvorlighetsgrad kan skyldes andre årsaker, er nøye diagnose indikert. I tillegg til EKG inkluderer viktige diagnostiske verktøy bildebehandlingsteknikker som koronar angiografi, ekkokardiografi, datatomografi (CT), magnetisk resonansbilder (MR), og kjernefysisk kardiologi prosedyrer. Diagnostiske prosedyrer er velegnet til å skildre den aktuelle faktiske tilstandFunnene gir imidlertid ikke en klar uttalelse om hva som forårsaker de patologiske endringene. Mistanken om Keshan sykdom kan bare underbygges dersom en laboratorieanalyse av blod plasma bekrefter en selenmangel. Forløpet av Keshan sykdom varierer fra mild til kronisk til alvorlig.
Komplikasjoner
Ulike symptomer eller komplikasjoner oppstår på grunn av Keshan sykdom. Imidlertid rammer denne sykdommen de fleste annerledes, så et generelt forløp av sykdommen kan vanligvis ikke forutsies. Imidlertid er det ofte symptomer på hjertet, slik at den berørte personen i verste fall kan dø av hjertedød. Likeledes er det muskelatrofi og smerte i musklene. Pasientens motstandskraft og ytelse faller enormt, og en generell sykdomsfølelse dukker opp. Livskvaliteten og hverdagen til den berørte personen er betydelig begrenset av Keshans sykdom. Videre en såkalt kardiogen sjokk kan oppstå. Hvis dette ikke blir behandlet, kan den berørte personen dø i verste fall. Behandlingen er kausal og symptomatisk og fører i de fleste tilfeller til en rask forbedring av symptomene. Ingen spesielle komplikasjoner oppstår. Imidlertid må den berørte personen finne ut hva som forårsaker selenmangel. Dessuten, infusjoner eller medisiner kan brukes til å begrense symptomene på Keshan sykdom. Hvis behandlet, vil pasientens forventede levealder ikke bli redusert.
Når bør du oppsøke lege?
Uregelmessigheter i hjerteaktivitet og forstyrrelser i hjerterytmen bør alltid undersøkes intensivt av en lege. Hvis det er avbrudd i hjerterytmen, hjertebank, en unormalitet i blodtrykk, forstyrrelser i blodstrømmen eller en følelse av smerte i brystet, bør lege konsulteres umiddelbart. En reduksjon i den vanlige fysiske ytelsen, en indre rastløshet eller et økt søvnbehov indikerer eksisterende avvik i organismen, som bør avklares av en lege. I Keshan sykdom utvikler symptomene seg sakte og gradvis over lang tid. Med denne jevne progressive sykdomsforløpet er det ofte vanskelig å objektivt vurdere Helse utvikling. Det anbefales derfor å delta i regelmessige kontroller og stresset tester. I tillegg bør en lege konsulteres så snart den berørte personen lider av generell svakhet, tretthet eller søvnforstyrrelser over lengre tid. Et besøk til legen er påkrevd i tilfelle en følelse av oksygen mangel, generell dysfunksjon eller endringer i respiratorisk aktivitet. Irritabilitet, abnormiteter i atferd, misnøye eller humørsvingninger kan indikere eksisterende Helse problemer. Hvis klagene øker eller blir mer utbredt, bør du oppsøke lege. Hvis det er raske tegn på tretthet, hvis vanlige jobbkrav ikke lenger kan oppfylles, og hvis det blir lagt merke til en nedgang i kognitiv ytelse, må lege konsulteres.
Behandling og terapi
Hvis laboratorietester bekrefter en selenmangel, en av de viktigste målinger er å rette opp mangelen. Imidlertid bør det avklares på forhånd som forårsaker hovedsakelig forårsaket selenmangel og dermed Keshan sykdom. Hvis det ikke er selenmangel på grunn av ubalanse kosthold med et rapportert lavt seleninnhold, absorpsjon kapasiteten for sporelementet kan reduseres på grunn av betennelsessykdommer i fordøyelseskanalen eller på grunn av diarésykdommer, slik at et midlertidig høyere seleninntak bør vurderes. Med tilstrekkelig selen konsentrasjon i blodplasmaet, som skal være over 80 µg / l. Med tilstrekkelig selen konsentrasjon i blodplasma og blodserum, vil årsakene til Keshan sykdom tas opp. Hvis myokardiet allerede er irreversibelt skadet, andre terapeutiske målinger kan også vurderes å behandle spesifikke symptomer direkte. Etter å ha nådd en konsentrasjon 80 til 160 µg / l i blodplasmaet, selen administrasjon kan reduseres for å unngå selenforgiftning (selenose). Det daglige inntaket av selen som et vedlikeholdskrav for en sunn voksen er mellom 30 og 70 mikrogram.
Utsikter og prognose
Med tidlig diagnose så vel som medisinsk behandling er fullstendig gjenoppretting av pasienten mulig. Mangel på selen kompenseres gradvis av administrasjon av spesielle medisiner. Dette fører til en lindring av symptomene som har oppstått, og i løpet av de kommende ukene eller månedene, til frihet fra symptomer. Nivåene av selen i organismen blir fortsatt overvåket regelmessig slik at en optimal tilførsel kan finne sted. I tillegg analyseres årsaken til mangelen. Hvis årsakene til Keshan-sykdommen kan avklares og korrigeres permanent, er en varig kur mulig. Hvis den blir ubehandlet, kan selenmangel føre til for tidlig død av den berørte personen i tilfelle et alvorlig sykdomsforløp. Den berørte personen er i fare for hjertedød hvis selenmangel er akutt og langvarig. Det er også fare for død hvis sykdommen allerede er langt fremme, eller hvis det er flere hjertesykdommer. På grunn av den alvorlige sykdomsforløpet er tidlig behandling spesielt viktig. Hvis det er et nytt utbrudd av sykdommen i løpet av livet, bør det også reageres så raskt som mulig, og medisinsk behandling bør søkes. I noen tilfeller er organismen til den berørte personen allerede svekket i en slik grad at symptomene er sterkere når sykdommen bryter ut igjen og komplikasjoner samt nedsettelser oppstår tidligere.
Forebygging
Forebyggende målinger for å unngå Keshan sykdom i form av ekstra selen kosttilskudd til det daglige kosthold er kun tilrådelig i regioner med ekstrem selenmangel i jord- og hagejord. Maten som produseres der har også veldig lavt seleninnhold, det samme gjør kjøttet fra dyrene som lever av plantene. Selenmangel gjennomsyrer hele næringskjeden i de berørte regionene. Redusert absorpsjon kapasitet på sporstoffer i tarmen over lang tid kan også kreve inntak av ekstra selen utover det normale kosthold hvis selenkonsentrasjonen i blodet har falt under ca. 80 µg / l.
Følge opp
Generelt er oppfølgingstiltak for Keshan sykdom svært begrenset. I denne forbindelse er først og fremst en rask og fremfor alt tidlig diagnose av sykdommen veldig viktig, slik at det ikke oppstår ytterligere komplikasjoner eller andre klager. Keshans sykdom kan ikke helbrede alene, så den berørte personen bør konsultere lege ved de første symptomene og tegnene på sykdommen. I de fleste tilfeller kan sykdommen i seg selv lindres relativt godt ved å ta forskjellige medisiner. Imidlertid bør den berørte personen alltid sørge for at medisinen tas regelmessig og i riktig dose, da Keshans sykdom ikke kan helbrede seg selv. Regelmessige kontroller og undersøkelser av en lege er også nødvendig for å kunne bestemme konsentrasjonen i blodet riktig. Spesielt foreldre må ta hensyn til symptomene på sykdommen hos barn og oppsøke lege om nødvendig. I mange tilfeller kan et riktig kosthold også lindre symptomene på Keshan sykdom permanent og fremfor alt ordentlig, og sykdommen reduserer sjelden forventet levealder for den berørte personen.
Dette er hva du kan gjøre selv
Avhengig av årsaken kan Keshans sykdom behandles av pasienter selv. Hvis sykdommen er basert på selenmangel, er det allerede tilstrekkelig med en endring i kostholdet. Et balansert og sunt kosthold gir kroppen det nødvendige sporstoffer og dermed også reduserer symptomene. Anbefalt er hovedsakelig frukt og grønnsaker, spesielt lett mat og matvarer som ikke setter hjertet for mye, samt magert kjøtt og rikelig med væsker. Drikke som alkohol, kaffe og sigaretter bør unngås. Hvis irreversibel skade allerede har oppstått, er ytterligere terapeutiske tiltak indikert, for eksempel målrettet hjertemuskeltrening eller bruk av pacemaker. Ved alvorlige komplikasjoner som kardiogen sjokk, må legen tilkalles umiddelbart. Førstehjelp må gis og gjenoppliving tiltak kan også være indikert. I tilfelle et så alvorlig forløp er det i alle fall nødvendig med lengre sykehusopphold. Den berørte personen kan best støtte helbredelsesprosessen ved å avstå fra fysisk anstrengelse og følge det foreskrevne dietten. Avansert Keshan sykdom må også overvåkes regelmessig slik at eventuelle komplikasjoner kan oppdages og behandles tidlig.
