Kronisk myeloid leukemi (CML) er en spesifikk undertype av leukemi der den hvite blod celler i blodet blir syke og har en skadelig effekt på hele kroppen. Men hvordan kan CML diagnostiseres nøyaktig? Og hvordan kan kronisk myeloid leukemi behandles?
Hva er kronisk myeloid leukemi?
Kronisk myeloid leukemi innebærer hvitt blod celler som heter leukocytter. Disse blod celler er laget av stamceller som finnes i beinmarg. Funksjonen til hvite blodceller er på den ene siden å ødelegge patogener og celleavfall, og på den annen side for å gi immunforsvar. I tilfelle en sykdom med CML, er leukocytter kan ikke modnes helt og er derfor funksjonsløs. Samtidig er det en sterk og kontinuerlig spredning av de mangelfulle leukocytter i blodet og beinmarg. Hvis kronisk myeloid leukemi utvikler seg, fortrenger disse leukemicellene de sunne blodcellene og forårsaker en akutt mangel på rød og funksjonell hvit blodplater, samt blodplater. Sykdommen utvikler seg vanligvis asymptomatisk over flere år og er derfor vanskelig å oppdage i de tidlige stadiene, den kroniske fasen. CML skal skilles fra akutt myeloide leukemi.
Årsaker
Årsaken til kronisk myeloide leukemi sykdom blir vanligvis ansett for å være en genetisk lidelse i det genetiske materialet. I CML er dette vanligvis det såkalte Philadelphia-kromosomet, som forkortes og forårsaker overdreven aktivitet av tyrosinkinase. Dette enzymet er da ansvarlig for den drastiske økningen i antall leukocytter i blodet. Leger nevner også benzen, ioniserende og radioaktiv strålingog virus as risikofaktorer for CML. Imidlertid er de eksakte årsakene fremdeles ukjente til tross for medisinsk forskning.
Symptomer, klager og tegn
Kronisk myeloid leukemi utvikler seg snikende og forårsaker ofte ingen symptomer i årevis. Tidlig i sykdommen kan rutinemessige blodprøver avsløre en økning i hvite blodceller (leukocytter) og tilstedeværelsen av umodne blodceller. De første merkbare symptomene er ofte redusert ytelse, tretthet, depressive stemninger og nedsatt matlyst - Disse klagene er imidlertid veldig uspesifikke og kan også være forårsaket av andre, vanligvis ufarlige Helse lidelser. En klarere indikasjon er en følelse av trykk i øvre del av magen forårsaket av håndgripelig forstørret milt. Noen ganger forårsaker dette også rygg smerte. Hvis sykdommen utvikler seg, blir ofte en tendens til blødning merkbar ved blødning tannkjøtt, neseblod og bløder inn i hud. En mangel på røde blodlegemer manifesteres av iøynefallende blekhet av hud og et markant fall i ytelse; kortpustethet og en økt puls er også mulig. Svekkelsen av immunsystem resulterer i økt følsomhet for infeksjoner. Vanlige symptomer inkluderer også feber uten en identifiserbar årsak, økt nattesvette, og uønsket vekttap. Kronisk myeloid leukemi bør vurderes hvis disse symptomene oppstår eller vedvarer i lang tid. Uten behandling forverres symptomene vanligvis etter hvert som sykdommen utvikler seg, noe som kan variere sterkt fra pasient til pasient.
Diagnose og forløp
Hvis det er mistanke om kronisk myeloid leukemi, er det første trinnet å undersøke blodtelling i laboratoriet. EN beinmarg biopsi kreves også for å bekjempe sykdommen så raskt og effektivt som mulig. Det endelige beviset på CML er imidlertid beviset på tilstedeværelsen av Philadelphia-kromosomet. CML begynner med den ofte symptomløse kroniske fasen. Dette følges av den såkalte akselerasjonsfasen. Dette stadiet er først og fremst preget av en forverring av blodtelling, som øker blødningstendens, mens samtidig immunsystem forverres. Berørte individer opplever da kortpustethet, blekhet, hjerte hjertebank og et fall i ytelse. Dette stadiet følges vanligvis av den såkalte eksplosjonskrisen, som manifesterer seg i at umodne leukocytter, eksplosjonene, er tilstede i enda større antall i blodet. Manglende behandling av CML på dette stadiet kan være dødelig for pasienten innen veldig kort tid.
Komplikasjoner
Kronisk myeloid leukemi resulterer i uformede former for leukocytter. Det regnes derfor som en neoplastisk sykdom i det hematopoietiske systemet. Symptomet er ikke gjenstand for arvelig disposisjon og er ikke overførbart på smitteveien. Endringene påvirker direkte de hematopoietiske stamcellene i benmargen. Patogenesen antas å være en genetisk endring forårsaket av ytre omstendigheter. Muligvis ioniserende stråling, kjemoterapeutiske midler, benzen or virus kunne ha en utløsende involvering. Til dags dato har alle de som er rammet av kronisk myeloid leukemi Philadelphia-kromosomet. Symptomet dukker opp mellom førti og seksti, og de fleste som lider er menn. I begynnelsen blir symptomene ofte feiltolket. Som medfører ulike risikoer for komplikasjoner. Generelt klager de berørte over svette, feber angrep, alvorlig hodepine og en betydelig reduksjon i ytelse. Immunet balansere faller og risikoen for infeksjon øker. Hvis symptomet ikke avklares medisinsk i tide, kan leukemiske tromber dannes. De milt forstørrer og smerte utvikler seg i øvre del av magen. I noen tilfeller oppstår et fullblåst miltinfarkt. Ved hjelp av det informative blodtelling og differensial diagnose, en normalisering av tilstand samt en videre spredning av sykdommen er rettet mot. Avhengig av tilfelle, stamcelletransplantasjon, kjemoterapi eller preparater av tyrosinkinaseinhibitorgruppen blir brukt. Hvis pasienten er for svekket, kan sirkulasjonsproblemer oppstå som komplikasjoner.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis det er mistanke om kronisk myeloid leukemi, bør du under alle omstendigheter konsultere en lege. Spesielt blekhet, tretthet, og uvanlig blodtap er blant symptomene som definitivt bør avklares av lege. En følelse av trykk i venstre øvre del av magen indikerer avansert leukemi - i dette tilfellet bør en lege konsulteres umiddelbart. Blødning, økende smerte i mage området og karakteristikken feber, som forekommer uavhengig av en infeksjon, krever også øyeblikkelig avklaring av fastlegen eller en spesialist. Folk som allerede har hatt kreft er spesielt utsatt. En usunn livsstil og eksponering for miljøgifter og forurensende stoffer ser også ut til å være forbundet med utviklingen av kronisk myeloid leukemi. De som tilhører disse risikogruppene bør snakke til huslegen ved de første advarselsskiltene. Hvis det er en konkret mistanke, kan onkologen eller en internist konsulteres. Hvis komplikasjoner allerede er synlige, bør 112 eller legevakt kontaktes.
Behandling og terapi
Kronisk myeloid leukemi bekjempes best ved hjelp av tumorspesifikk narkotika, slik at sjansen for kur er i mange tilfeller veldig høy. Disse narkotika, kalt tyrosin kinasehemmerehemmer enzymet tyrosinkinase og forårsaker at leukemiceller blir presset tilbake. Under behandlingen kan pasienter oppleve mindre symptomer, som væskeretensjon, muskler kramper eller enda kvalme. Det er viktig for pasienter å fortsette å kontrollere blod og beinmarg regelmessig slik at suksessen med behandlingen kan sees på et tidlig stadium. I tillegg må denne behandlingsmetoden utføres permanent over lengre tid for å få til en fullstendig kur. Ved behandling med tyrosin kinasehemmere avvikles tidlig, oppstår ofte tilbakefall. Imidlertid hvis tyrosin kinasehemmere ikke arbeide hos pasienten som lider av CML, benmarg eller stamcelletransplantasjon regnes. Dette krever imidlertid en passende, sunn giver. Før donorens blodstamceller injiseres, må pasienten imidlertid gjennomgådose kjemoterapi for å sikre at alle leukemiceller blir ødelagt. Derimot, transplantasjon må vurderes grundig på forhånd fordi det kan utgjøre en rekke risikoer.
Utsikter og prognose
Før behandlingsmulighetene som finnes i dag for kronisk myeloid leukemi, var sykdomsprognosen veldig dårlig. Uten behandling er den gjennomsnittlige levealderen for berørte pasienter bare tre til fire år. Sykdommen fortsetter vanligvis alltid i henhold til skjemaet for kronisk fase, akselerasjonsfase og eksplosjonskrise. Når eksplosjonskrisefasen er nådd, er forventet levetid bare noen få uker. Med stoffet terapi med tyrosinkinasehemmere (TKI) som er mulig i dag, kan den kroniske fasen stabiliseres i en slik grad at selv en normal forventet levetid er mulig. Ved å hemme tyrosinkinaseaktivitet stoppes den pågående spredning av umodne leukocytter. Hos noen pasienter, etter denne behandlingen, kan de muterte multipotente hematopoietiske stamcellene ikke lenger påvises med påvisningsmetodene som er tilgjengelige i dag. Det er imidlertid ennå ikke klart om en fullstendig kur da oppnås. Avbrytelse av behandlingen kan føre til en gjenoppblomstring av sykdommen. I sjeldne tilfeller, men medikament terapi virker ikke. I slike tilfeller, stamcelletransplantasjon må utføres, noe som fører til en fullstendig kur, men kan redusere forventet levealder på grunn av bivirkningene (avvisningsreaksjoner, infeksjoner). Dermed livslang terapi med tyrosinkinasehemmere uten fullstendig kur har vist seg å være mer gunstig for pasienten i mange tilfeller enn stamcellebehandling med fullstendig kur.
Forebygging
Dessverre, sant forebyggende målinger kan ikke tas for kronisk myeloid leukemi. I tilfelle sykdommen er det imidlertid nødvendig at de administreres narkotika tas kontinuerlig i lang tid, slik at tilbakefall kan unngås. Overlevelsesraten for CML, avhengig av den spesielle behandlingsmetoden, er mellom 40 og 55 prosent over ti år.
Følge opp
Kronisk myeloid leukemi (AML) er en sjelden, ondartet blodsykdom. Den ukontrollerte spredningen av hvite blodceller er forårsaket av impulser fra ryggmarg. Fordi blodet og ryggmarg er viktige vitale sentre, medisinsk overvåking er viktig etter akutt behandling av kronisk myeloid leukemi. Små og eldre barn lider også av AML. EN hematologi spesialisten må regelmessig undersøke de med kronisk myeloid leukemi. Dette er vanligvis en spesialist i indremedisin med tilleggsopplæring. Så lenge behandlingen fortsetter, bør pasientene oppsøke hematologen hver tredje måned og senere hver sjette måned. Hvis symptomene forverres, bør legen konsulteres umiddelbart. Tett oppfølging er tilrådelig fordi leukemi tilbakefall kan oppstå. Sosial ekskludering eller psykologiske problemer bør tas i betraktning under oppfølgingen. Årsaken til lang ettervern er å se i intensiteten av terapiene. De foreskrevne leukemimedisinene er høyt dosert. Det kan være radioaktiv bestråling. I tillegg tynger kunnskapen om at sykdommen ikke kan helbredes tungt for mange mennesker. I den akutte fasen er fokus på terapi. Først etter avsluttet akutt behandling behandles sykdommen i sin fulle dimensjon. Nå er de mentale belastningene av kronisk myeloid leukemi mer i forgrunnen.
Hva du kan gjøre selv
Kronisk myeloid leukemi utvikler seg sakte og kan vanligvis påvirkes godt av individuelt tilpasset medisinering. Berørte pasienter kan derfor vanligvis opprettholde en stort sett normal hverdag og høy livskvalitet i lang tid. Forutsetningen for dette er regelmessig bruk av medisinene som legen har foreskrevet og konsekvent oppmøte på oppfølgingsavtalene. Imidlertid kan diagnosen legge stor belastning på pasientens egen psyke og på hans eller hennes forhold til andre, og det er derfor å takle sykdommen er så viktig:
En åpen tilnærming til sykdommen og grundig informasjon om årsaker, behandlingsalternativer og mulig progresjon gjør det lettere å tilpasse seg den endrede situasjonen. I tillegg til de behandlende legene, kan psykososiale og psyko-onkologiske rådgivningssentre også gi støtte, og utveksling med andre berørte personer i en selvhjelpsgruppe kan også være nyttig. En sunn livsstil med en balansert kosthold og moderat trening styrker immunsystem og kan bidra sterkt til fysisk og psykisk velvære. I hverdagen bør pasienter planlegge regelmessige hvilepauser og tilpasse kravene så langt det er mulig til sin egen evne. Spesielt i begynnelsen av behandlingen kan følsomheten for infeksjon økes: økt hygiene målinger som grundig håndvask, unngå rå mat og unngå folkemengder vil beskytte mot infeksjon.
