I leveren blodåre okklusiv sykdom, også kalt sinusformet obstruksjonssyndrom, blod ryggen i leverårene. Symptomer på sykdommen inkluderer smerte i høyre øvre del av magen, magesekk og gulfarging av hud.
Hva er okklusiv sykdom i leveren?
I leveren blodåre okklusiv sykdom, skader oppstår i leveren til bittesmå blod fartøy kalt lever sinusoider. På grunn av denne lidelsen, blod kan ikke lenger sirkulere ordentlig i disse små venene fartøy. Resultatet er obstruksjon av venøs utstrømning. Avhengig av graden av overbelastning, kan de sentrale venene være involvert. Blod stasis i leveren fører til ødeleggelse av levervev og følgelig nedsatt leverfunksjon.
Årsaker
I de fleste tilfeller lever blodåre okklusiv sykdom oppstår etter behandling med kjemoterapeutiske midler. Antagelig er sykdommen forårsaket av kombinasjonen av høye doser av forskjellige cytostatika narkotika. Spesielt, terapi med cytostatika narkotika busulfan, cyklofosfamid, actinomycin D og tioguanin øker risikoen for å utvikle okklusiv sykdom i leveren. Kombinasjonen av cytostatika narkotika og total kroppsbestråling for kreft er også en risikofaktor. I mange tilfeller forekommer sykdommen i forbindelse med forberedelse for hematopoietisk stamcelletransplantasjon. Slike transplantasjoner utføres for å behandle leukemier. Sykdommen kan også være forårsaket av inntak av visse te. Teblandinger med planter som har høyt innhold av pyrrolizidin alkaloider er spesielt mistenkt i denne forbindelse. Pyrrolizidin alkaloider er til stede i svingende mengder i for eksempel borage, Vann astragalus, hingstefot or Comfrey. Hvis høsten av andre teplanter eller av frokostblandinger er forurenset med slike planter, epidemier av leveren nedleggelsessykdom kan forekomme. Imidlertid er disse ekstremt sjeldne, spesielt i vestlige land, og er mer sannsynlig å bli funnet i utviklingsland.
Symptomer, klager og tegn
okklusjon av de små og muligens de store leverårene forårsaker blodbelastning i leveren. Derfor svulmer leveren. Dette kalles hepatomegali. Hevelsen forårsaker stretching av leveren kapsel, som et resultat av at den berørte personen føler seg mild til moderat trykk i høyre øvre del av magen. I leveren, liten galle kanaler løper. Disse smelter sammen til større galle kanaler mens de fortsatt er inne i leveren og til slutt strømmer inn i to store gallekanaler, som smelter sammen til en stor gallegang utenfor leveren. Overbelastning av blod i leveren komprimerer galle kanaler og gallekanalikuli, slik at det i tillegg til blodbelastning også er gallegestase, en tilstand kalt intrahepatisk kolestase. Gallen inneholder det gule pigmentet bilirubin, et nedbrytningsprodukt av det røde blodpigmentet hemoglobin. På grunn av galleholdighet lekker noe av dette gallepigmentet i blodet. Over en viss konsentrasjon of bilirubin i blodet, den hud blir gul. Gulfarging av hud som et resultat av den økte konsentrasjon of bilirubin i blodet er også kjent som icterus. Icterus dukker opp spesielt tidlig i øynene. Jo lenger gallestasisen vedvarer, jo mer gul blir huden. Hepatisk veno-okklusiv sykdom merkes også ved vektøkning. På grunn av overbelastning av bloddrenering lekker væske fra det blokkerte blodet fartøy inn i magen. Denne væsken akkumuleres i bukhulen. Pasienter går opp i vekt og abdominal omkrets øker. Det kan være oppblåsthet og et merkbart fremspring i magen. Som et resultat av denne abdominal dropsy (ascites), kan hepatorenal syndrom oppstå som en komplikasjon. Den eksakte mekanismen for sykdommen er fortsatt uklar. Det som imidlertid er sikkert, er at nyrekarene trekker seg sammen, noe som gjør det umulig for nyrene å opprettholde filtreringsfunksjonen. Resultatet er nyreinsuffisiens med nyre svikt.
Diagnose og sykdomsforløp
Første indikasjoner på okklusiv sykdom i leveren er gitt av symptomer som er typiske for leveren, som f.eks gulsott, magesekk, smerte i høyre øvre del av magen, og vektøkning. Imidlertid kan symptomene variere i alvorlighetsgrad. Hvis dette symptomkomplekset oppstår i forbindelse med kjemoterapi eller stråling terapi eller under forberedelse til stamcelletransplantasjoner diagnosen hepatisk okklusiv sykdom svært sannsynlig. Likevel er utelukkelse av andre årsaker nødvendig. For å gjøre dette, en ultralyd undersøkelse av leveren og andre mageorganer utføres først. Diagnosen kan også stilles ved hjelp av andre bildebehandlingsteknikker som datatomografi or magnetisk resonansbilder. Doppler-ultralyd avslører en demping av blodstrømmen i leverårene. Samtidig er en reversering av den såkalte portalvenestrømmen synlig. I dette tilfellet strømmer ikke blodet i portvenen lenger mot leveren, men mot det systemiske sirkulasjon. Normalt mottar portalvenen blod fra de uparede bukorganene og leverer det til leveren for rensing og metabolisme. I mange tilfeller lever biopsi kreves også for å stille en diagnose. Undersøkelse av vevsprøven avslører nedsenking av celleklynger. Blodbelastning i leverårene kan også oppdages på denne måten. Hvis leveren biopsi utføres via halsvenen, levervenen okklusjon trykk kan også måles samtidig. Hvis dette trykket er over 10 mmHG, indikerer dette tydelig leveråren okklusjon sykdom.
Komplikasjoner
Lever okkuløs sykdom er alvorlig tilstand og må derfor behandles av en lege i alle fall. Ellers kan dette i verste fall også føre til den berørte personens død hvis ingen behandling av denne sykdommen er startet. Den berørte personen lider vanligvis av et trykk i magen. De opplever også alvorlige smerte, som kan spre seg til andre regioner i kroppen. Gallestase forekommer vanligvis på grunn av hepatisk venes okklusjonssykdom og reduserer pasientens livskvalitet betydelig. I de fleste tilfeller øker pasienter også i vekt på grunn av sykdommen, selv om denne gevinsten er uforklarlig. Oppblåsthet og diaré kan også oppstå på grunn av denne sykdommen, noe som gjør hverdagen vanskelig. Videre, uten behandling, fører også hepatisk venes okklusjonssykdom til nyreinsuffisiens, som kan føre til døden. De berørte er da avhengige av en giver nyre or dialyse. Som regel kan ikke hepatisk okklusiv sykdom behandles. I de fleste tilfeller dør de berørte. Bare symptomene kan være begrenset. I mange tilfeller er pårørende også rammet av psykisk ubehag og trenger psykologisk behandling.
Når skal man gå til legen?
Når hevelse i leveren blir lagt merke til, bør lege konsulteres. Tegn på hepatomegali indikerer hepatisk venes okklusjonssykdom, som alltid bør vurderes og behandles av lege. Smerter og følelser av trykk i høyre øvre del av magen, tegn på gallegang og gulfarging av huden er også advarselstegn som indikerer alvorlig leversykdom. Alle som merker disse symptomene, bør søke lege umiddelbart. Besøk hos legen er nødvendig senest når fordøyelsesklagene tilsettes eller livskvaliteten synker kraftig som et resultat av de nevnte klagene. Hepatisk okklusjonssykdom forekommer hovedsakelig etter stråling eller kjemoterapi. Mennesker som nylig har gjennomgått hematopoietisk stamcelletransplantasjon er også i fare og bør presentere de beskrevne symptomene for en lege umiddelbart. I tillegg til primærlegen, kan hepatologen eller en internist konsulteres. I tilfelle en medisinsk nødsituasjon, må første respondenter varsle legevaktene. Deretter er behandling og oppfølging på sykehuset uansett nødvendig.
Behandling og terapi
Det er foreløpig ingen effektiv medikamentell behandling tilgjengelig for okklusiv sykdom i leveren. I alvorlige tilfeller er prognosen ganske ugunstig. Dermed dør opptil 90 prosent av pasientene.
Utsikter og prognose
Hvis den ikke behandles, er hepatisk venes okklusjonssykdom dødelig. Overbelastning av blod i den menneskelige organismen fører til nedsatt organers funksjon. Til slutt er det en svikt i organaktivitet og dermed en for tidlig død av den berørte personen. Jo senere diagnosen stilles og jo senere behandlingen er, desto mindre gunstig er det videre sykdomsforløpet. Bare med rask og omfattende medisinsk behandling kan sjansene for å overleve den berørte personen økes. For tiden er dødeligheten over 90 prosent av pasientene. Medisinsk behandling er vanskeliggjort av at det foreløpig ikke er tilstrekkelig behandlingsalternativ for okklusjonssykdom i leveren. Derfor er rettidig unngåelse av levertoksiske stoffer nødvendig for en god prognose. Forebyggende målinger er allerede et viktig element for utvinning. De tilgjengelige behandlingsmetodene tjener til å redusere symptomene og er også forbundet med ulike risikoer og bivirkninger. Siden en rekke komplikasjoner utvikler seg under behandlingen, kan sekundære sykdommer ofte påvises. For å forbedre sine egne Helsemå pasienter ta omfattende grep selv og avstå fra å innta skadelige stoffer. Miljøer fylt med nikotin eller andre giftige gasser, så vel som røyking eller forbruk av alkohol, forverrer prognosen betydelig. De forkorter elementært forventet levetid.
Forebygging
Den beste forebyggingen er å unngå levertoksiske legemiddelkombinasjoner før stamceller transplantasjon. Det bør også utvises forsiktighet når man kombinerer forskjellige cytostatika eller kombinere cytostatika og strålebehandling. For å forhindre blodstasis i leveren, heparin kan brukes som et forebyggende tiltak. Ursodeoksykolsyre administreres også ofte som en medikamentell profylakse.
Følge opp
I de fleste tilfeller viser oppfølging av okklusiv sykdom i leveren seg relativt vanskelig eller er ikke engang tilgjengelig for den berørte personen. I dette tilfellet må en lege konsulteres på et veldig tidlig stadium for å forhindre ytterligere kompileringer eller andre symptomer. Derfor bør de som er rammet av okklusiv sykdom i leveren ideelt sett oppsøke lege ved de første tegn og symptomer på sykdommen. Som regel er ikke selvhelbredelse mulig. Direkte behandling er vanligvis ikke mulig i dette tilfellet. De berørte er først og fremst avhengig av å ta forskjellige medisiner som kan lindre symptomene. Imidlertid er en ren kausal behandling ikke tilgjengelig for de som er rammet av sykdommer i okklusjon av leveren. Pasienter er avhengige av hjelp og støtte fra familie og venner i deres daglige liv. Spesielt støtten til de nærmeste pårørende har en positiv effekt på sykdomsforløpet, og depresjon eller andre psykologiske forstyrrelser kan også forhindres som et resultat. Det er også nødvendig å følge alle instruksjonene fra legen om bruk av medisiner for å lindre symptomene godt. Imidlertid reduserer levervein okklusjonssykdom alltid drastisk forventet levealder for den berørte personen.
Dette er hva du kan gjøre selv
Pasienter med okklusiv sykdom i leveren er alvorlig tilstand samt høy risiko for død. Alternativene for selvhjelp er relativt begrenset for okklusiv sykdom i leveren og hjelper bare til å forbedre det generelle Helse tilstand. Derfor er det først viktig for pasienter med okklusiv sykdom i leveren å gjennomgå regelmessige medisinske undersøkelser for å registrere endringer i deres fysiske tilstand. Det grunnleggende problemet med okklusiv sykdom i leveren er at det ikke er noe passende legemiddel terapi eksisterer til dags dato. Derfor er pasientenes innflytelse begrenset til å støtte organismen, inkludert immunsystem, gjennom en livsstil som er så sunn som mulig. For eksempel er det tilrådelig for personer med okklusiv sykdom i leveren å kontakte en medisinsk ernæringsfysiolog og sammen utarbeide en kosthold plan skreddersydd for sykdommen. Det er sentralt å minimere inntaket av levertoksiske stoffer, for eksempel gjennom mat. Det samme gjelder medisiner, hvorav noen utgjør en risiko for leveren Helse. Av denne grunn bør medisiner alltid foreskrives med tanke på okklusiv levervein. For pasienter med okklusiv sykdom i leveren er det selvsagt viktig å avstå fra alkohol for å unngå ytterligere belastning av leveren og for å påvirke sykdomsforløpet så positivt som mulig. I tillegg bør de som lider av sykdommen stoppe røyking hvis mulig.
