Melkersson-Rosenthal syndrom er en betennelsessykdom. Sykdommen tilhører kategorien såkalte orofacial granulomatoser. Melkersson-Rosenthal syndrom er vanligvis preget av en kombinasjon av tre typiske symptomer. Disse symptomene er for det første hevelse i leppene, andre er en såkalt rynket tungeog til slutt perifer ansiktsparese.
Hva er Melkersson-Rosenthal syndrom?
Melkersson-Rosenthal syndrom forekommer i de fleste tilfeller hos unge voksne pasienter. Det er også sant at sykdommen forekommer oftere hos kvinner enn hos menn. I utgangspunktet er syndromet en idiopatisk inflammatorisk sykdom. Sykdommen ble oppkalt etter to leger, Ernst Melkersson og Curt Rosenthal. Melkersson-Rosenthal syndrom er hovedsakelig preget av vanlig forekomst av tre store symptomer.
Årsaker
I utgangspunktet har de eksakte årsakene til utviklingen av Melkersson-Rosenthal syndrom ennå ikke blitt fullstendig avklart i henhold til dagens tilstand av medisinsk kunnskap. I prinsippet representerer sykdommen en såkalt granulomatøs inflammatorisk sykdom. I noen tilfeller viser berørte pasienter en sammenheng med intoleranser mot ulike matvarer. I tillegg kan Melkersson-Rosenthal syndrom også forekomme hos personer med Crohns sykdom. Det samme gjelder for pasienter med sarkoidose. Melkersson-Rosenthal syndrom skyldes granulomatøs betennelse.
Symptomer, klager og tegn
I prinsippet er Melkersson-Rosenthal syndrom en relativt sjelden sykdom. Det er klassifisert som en granulomatøs betennelse. I mange tilfeller begynner Melkersson-Rosenthal syndrom i ungdomsårene eller tidlig voksen alder. Sykdommen rammer hyppigst individer mellom 20 og 40 år. De viktigste symptomene på Melkersson-Rosenthal syndrom er granulomatøse betennelsesprosesser og ødem i hovne lepper. I de fleste tilfeller er det øvre leppe påvirkes av den typiske hevelsen. Mye sjeldnere vises hevelsen på begge leppene eller utelukkende på den nedre leppe. I tillegg kan ganen eller kinnområdet til den berørte pasienten også bli påvirket. Noen ganger forekommer endringer på tunge, som deretter ligner et kart i utseendet. Det er også mulig at tunge blir forstørret. I tillegg, i noen tilfeller lammelse av ansiktet nerver i ansiktet vises. Imidlertid vises disse noen ganger måneder eller til og med år etter de hovne leppene. Noen pasienter opplever nevrologiske symptomer som hjernehinnebetennelse or encefalitt. Perifer ansiktsnerv parese tar form av et plutselig angrep. Perioder uten symptomer er også mulig, etterfulgt av intervaller av ubehag. Hevelsen i leppene kalles også cheilitis granulomatosa i sammenheng med Melkersson-Rosenthal syndrom. De hovne leppene kan presses inn. Hvis hevelsen vedvarer over en lengre periode, kan det oppstå en sprekk. Det tredje typiske symptomet på Melkersson-Rosenthal syndrom, den rynkede tungen, kalles også lingua plicata. Dype furer vises på overflaten av tungen, og sprekker dannes noen ganger. I tillegg viser mange pasienter sår på slimhinnen i munn. Disse kan vise en utpreget marginal kant, men i andre tilfeller virker de bare som overfladiske afte. Disse magesårene blir ofte ledsaget av hevelse eller rødhet i munnen slimhinne. I tillegg hovent lymfe noder er til å ta og føle på hals. I utgangspunktet er forløpet og prognosen for Melkersson-Rosenthal syndrom vanskelig å vurdere. I noen tilfeller oppstår spontane remisjoner, og et langvarig forløp av sykdommen er også mulig. Noen pasienter lider også av gjentagelser. Som regel er Melkersson-Rosenthal syndrom preget av et tilbakefall, med de hovne leppene som regel forsvinner. I løpet av sykdommen kan vev øke, noe som ikke lenger er i stand til regresjon.
Diagnose og sykdomsforløp
Etableringen av diagnosen Melkersson-Rosenthal syndrom er basert på ulike undersøkelsesmetoder. Det typiske kliniske utseendet på sykdommen fører lett til en foreløpig diagnose, som bekreftes av ytterligere målinger. For å diagnostisere Melkersson-Rosenthal syndrom med sikkerhet, biopsier av hud eller slimhinne samt laboratoriediagnostikk er mulig, for eksempel. Blant annet bestemmes det C-reaktive proteinet i blod. Det er viktig å ekskludere Crohns sykdom og sarkoidose som en del av differensial diagnose. Røntgen undersøkelser og koloskopi brukes vanligvis til dette formålet.
Komplikasjoner
Melkersson-Rosenthal syndrom forårsaker primært hevelse og følgelig lammelse i ansiktet. Spesielt er leppene og tungen hovne, og ulike forstyrrelser av følsomhet oppstår i hele ansiktet. Pasientens livskvalitet er betydelig redusert og begrenset av disse hevelsene. I mange tilfeller er de berørte personene altså avhengige av hjelp fra andre mennesker i deres daglige liv. Spesielt kan inntaket av mat og væsker svekkes av Melkersson-Rosenthal syndrom. Begrensninger i tale kan også forekomme. Det er vanligvis ingen selvhelbredelse, slik at de berørte er avhengige av medisinsk behandling. Videre er symptomene veldig plutselige, slik at det ikke er uvanlig for psykiske forstyrrelser eller alvorlige depresjon å oppstå. Symptomene på Melkersson-Rosenthal syndrom kan være begrenset ved hjelp av medisiner. Imidlertid kan ikke en positiv sykdomsforløp garanteres i alle tilfeller. I noen tilfeller kan ikke lammelsene løses fullstendig, slik at de berørte må leve med ulike begrensninger. Levealderen i seg selv påvirkes vanligvis ikke av Melkersson-Rosenthal syndrom.
Når bør du oppsøke lege?
Visuelle endringer i leppene er et tegn på en Helse tilstand. Et besøk til legen er nødvendig så snart det er gjentatt eller vedvarende hevelse i leppene. Hvis den berørte personen lider av betennelse, en indre irritabilitet eller en litt økt kroppstemperatur, bør det gjøres en avklaring av klagene. Følsomhetsforstyrrelser i leppene, følelsesløshet eller overfølsomhet bør undersøkes og behandles. Hvis matinntak nektes eller det er et uønsket vekttap, trenger den berørte personen medisinsk hjelp. Hvis ytterligere emosjonelle problemer eller mentale uregelmessigheter oppstår som et resultat av synsforstyrrelser, er det tilrådelig å besøke legen. I tilfelle sosial tilbaketrekning, humørsvingninger eller depressive faser, så vel som andre atferdsmessige avvik, anbefales et oppsøkende besøk hos lege. I tilfelle rødhet i munnen slimhinne, afte eller andre endringer i utseendet til hud i munn, en lege er nødvendig. Smerte, regresjon av tannkjøtt eller blødning i munn indikere en sykdom som skal diagnostiseres og behandles. I mange tilfeller er det spontan helbredelse. Likevel bør legebesøk gjøres, siden en fornyet utvikling av klagene mest sannsynlig vil skje etter noen uker eller måneder. Hvis det er hovne lymfeknuter, dannes det dannelse av håndgripelige klumper på hals, eller en generell følelse av ubehag, en lege er nødvendig.
Behandling og terapi
Foreløpig ingen årsakssammenheng terapi for Melkersson-Rosenthal syndrom eksisterer. Steroider som kortison brukes vanligvis. glukokortikoider eller NSAIDs administreres for å lindre symptomene. Immunsuppresjon ved bruk av klofazimin, azatioprinog talidomid er også mulig. Kortison brukes mot mild hevelse, mens glukokortikoid injiseres for mer alvorlig hevelse. I prinsippet er behandling av symptomene som oppstår ved Melkersson-Rosenthal syndrom bare symptomatisk. Hovedfokuset for innsatsen her er å opprettholde og forbedre livskvaliteten til berørte pasienter til tross for deres symptomer.
Utsikter og prognose
Melkersson-Rosenthal syndrom blir nå vanligvis referert til som orofacial granulomatose. I de fleste tilfeller, når Melkersson-Rosenthal syndrom er tilstede, er det et episodisk forløp med inflammatoriske komponenter. Denne sykdomsforløpet kan bli kronisk og kan strekke seg over år, ofte til og med en hel levetid. I dette tilfellet kan det ikke være noen optimistisk prognose. Det kan være trøstende at hos de fleste av de berørte personene ikke finnes det fullblåste Melkersson-Rosenthal syndromet, men "bare" minus varianter med forskjellig symptomatologi og individuelt uttrykk. Spesielt hos barn blir det fullverdig Melkersson-Rosenthal syndrom sjelden funnet. Siden leger ennå ikke har vært i stand til å finne årsaken til Melkersson-Rosenthal syndrom, kan sykdommen skyldes en genetisk defekt. Dette støttes av en familiær opphopning. I det minste vet leger i dag at spontane remisjoner kan forekomme i Melkersson-Rosenthal syndrom. Sykdommen har hittil blitt sett på som en tilbakevendende kronisk sykdom. Følgelig ville en kur ikke være mulig, men fravær av betennelsessymptomene ville være veldig mulig. Siden sykdomsforløpet er individuelt for hver person, er det vanskelig å forutsi. Dette kompliserer også den eksakte prognosen. Forventet levealder er vanligvis ikke begrenset i Melkersson-Rosenthal syndrom. Imidlertid er livskvaliteten avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene. Det er håpet at bevis på årsak og gen terapi intervensjon vil gi lindring for pasienter i fremtiden.
Forebygging
Effektiv målinger for å forhindre Melkersson-Rosenthal syndrom er ikke kjent på dette tidspunktet. Dette er fordi det fremdeles ikke er tilstrekkelig forskning på årsakene til dannelsen av sykdommen. Pasientsamarbeid er sentralt for å lindre symptomer.
Følge opp
I de fleste tilfeller forårsaker Melkersson-Rosenthal syndrom alvorlig hevelse hos pasienten, spesielt i ansiktet. Disse hevelsene reduserer også estetikken til den berørte personen betydelig, så de fleste pasienter lider også av nedsatt selvtillit eller depresjon og andre psykologiske forstyrrelser i prosessen. Hos barn kan dette til slutt føre til mobbing eller erting. Det er ikke uvanlig at Melkersson-Rosenthal syndrom resulterer i betydelig nedsatt inntak av mat og væsker, noe som får den berørte personen til å lide av forskjellige mangelsymptomer og bli vektig. Videre fører syndromet også til puste vanskeligheter, slik at pasientens evne til å arbeide under press også reduseres betydelig av denne sykdommen. De fleste av de berørte personene kan ikke delta aktivt i hverdagen og lider også av begrensninger i bevegelsen. På grunn av hevelse i tungen oppstår ubehag under talen, slik at barn kan utvikle seg i et lavere tempo. Det er ingen selvhelbredelse ved Melkersson-Rosenthal syndrom, og det generelle forløpet kan heller ikke forutsies. Det kan være redusert forventet levealder for pasienten på grunn av sykdommen.
Hva du kan gjøre selv
Melkersson-Rosenthal syndrom kan bare behandles symptomatisk. Derfor er det mest effektive selvhjelpstiltaket å få de individuelle symptomene og klagene avklart og behandlet på et tidlig stadium. I tillegg til narkotika terapikan de berørte ta ytterligere skritt for å lindre symptomene og forbedre livskvaliteten. Fremfor alt anbefales trening. Regelmessig fysisk trening forbedrer velvære og bremser individuelle betennelsesprosesser. En balansert og sunn kosthold har en lignende effekt. De berørte bør samarbeide med legen eller en ernæringsfysiolog for å lage en kosthold plan som er skreddersydd for de enkelte symptomer og klager. I prinsippet bør mat som utløser eller fremmer inflammatoriske prosesser unngås. Disse inkluderer for eksempel alkohol og næringsmiddel, men også visse typer grønnsaker og frukt. Legen som behandler pasienten kan best svare på spørsmålet om mat og drikke som er tillatt. Til slutt er det viktig å unngå stresset og å ta vare på kroppen. Hvis dette er ledsaget av medisinsk terapi, kan sykdommens progresjon i det minste reduseres. For å unngå komplikasjoner, bør løpet av Melkersson-Rosenthal syndrom overvåkes av en lege.
