Portopulmonal hypertensjon er en økning i blod trykk i lungesirkulasjon på grunn av portal hypertensjon. Dette er i sin tur vanligvis et resultat av skrumplever leveren.
Hva er portopulmonal hypertensjon?
I portopulmonal hypertensjon, hypertensjon i lungene arterien oppstår som et resultat av portal hypertensjon. Pulmonal hypertensjon refererer til økt vaskulær motstand i arterien blod fartøy av lungene. Denne økte vaskulære motstanden resulterer i forhøyet blod press. Pulmonal hypertensjon oppstår som en komplikasjon av portal hypertensjon. i portal hypertensjonden blodtrykk i portalen blodåre (vena portae) er forhøyet til mer enn 12 mmHg. Normalt er det et trykk på 3 til 6 mmHg i portalen blodåre. Portalen blodåre er den blodåre som bringer deoksygenert og næringsrikt blod fra de uparede mageorganene til leveren.
Årsaker
Årsakene til portopulmonal hypertensjon er lik årsakene til portalhypertensjon. De tilstand oppstår oftest i leveren. Den vanligste årsaken er levercirrhose, med 0.25 til 2 prosent av alle pasienter med skrumplever utvikler portopulmonal hypertensjon. Levercirrhose er sluttfasen av mange leversykdommer. Vanligvis utvikler skrumplever over flere år eller til og med tiår. Nesten alle kroniske leversykdommer ender i skrumplever før eller senere. I Europa, viral hepatitt og alkohol misbruk er blant de vanligste årsakene. I skrumplever erstattes levervevet som går til grunne på grunn av leversykdom bindevev. Denne prosessen kalles fibrose. Mer enn halvparten av leverens funksjonelle vev kan bli påvirket av ombyggingen. Som et resultat er blodstrømmen til leveren begrenset. Blod rygges tilbake i området av portalvenen foran leveren. Dette resulterer i høyt blodtrykk i leveren (portalhypertensjon). Det er foreløpig ikke klart hvorfor portalhypertensjon også fører til en økning i blodtrykk i lungene. Det er mulig at økt blodgjennomstrømning i lungene forårsaker irritasjon av indre fôr i fartøy. Microthrombi i de små lungearteriene blir også diskutert som en årsaksfaktor. Disse mikrotrombene kan forekomme på grunn av leverindusert hyperkoagulerbarhet. Portopulmonal hypertensjon kan også oppstå som en komplikasjon av levertransplantasjon.
Symptomer, klager og tegn
Pulmonal hypertensjon plasserer mye stresset på høyre hjerte, som hele tiden må pumpe mot det økte trykket. Det antas at denne trykkbelastningen kompenseres av en økning i størrelsen på hjerte muskel (høyre hjerte hypertrofi). hypertrofi av hjerte på grunn av pulmonal hypertensjon er også kjent som cor pulmonale. Pasienter med portopulmonal hypertensjon med både lunge- og leversymptomer. De er sterkt begrenset i fysisk ytelse og lider av kortpustethet, hoste, sirkulasjonsforstyrrelser opp til besvimelse, angina pectoris, tretthet, perifert ødem, en blå misfarging av hud or Raynauds syndrom. Raynauds syndrom er preget av vaskulære spasmer assosiert med redusert blodstrøm til tær eller fingre. Sammen med pulmonal hypertensjon, oppstår vanligvis klaffesvikt i høyre hjerteklaff. Hvis den ikke behandles, cor pulmonale fører til høyre hjertesvikt. Tegn på rett hjertesvikt inkluderer overbelastede halsvener og ødem, magesekk og hevelse i milten. Økt nattlig vannlating, forkjølelse ekstremiteter og takykardi kan også være tegn. Til slutt resulterer fullstendig hjertesvikt i død. Symptomene på pulmonal hypertensjon ledsages av symptomene på portalhypertensjon. Ved pulmonal hypertensjon, bypass sirkulasjon skjemaer. Som et resultat virker venene på den fremre bukveggen veldig fremtredende. De synlige venene som utstråler fra navlen i stjerneform kalles caput medusae. Nok en bypass sirkulasjon går gjennom spiserøret. Det er her den såkalte esophageal varices skjema. Disse kan lett perforere på grunn av inntatt mat. På grunn av den kraftige blødningen er en slik perforering livstruende.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnosen begynner med en detaljert medisinsk historie og en grundig fysisk undersøkelse. Det første trinnet i laboratoriet er å bestemme leververdier i blodet. Disse inkluderer GOT, GPT, GLDH og y-GT. Videre er vitamin Kavhengige koagulasjonsfaktorer (I, II, IV og VII) samt protein S, protein C og antitrombin III er bestemt. Økte eller reduserte verdier indikerer en funksjonsnedsettelse av leveren. For bedre å vurdere tilstand av lungene og leveren, en Røntgen undersøkelse av brystet og magen utføres. Høyre hjertekateterisering med måling av pulmonalt arterielt trykk kan bekrefte diagnosen portopulmonal hypertensjon. EKG og ekkokardiografi gi informasjon om omfanget av hjertet stresset. Differensielt må hepatorenalt syndrom utelukkes. I dette tilfellet imidlertid arteriell oksygen mangel er mer sannsynlig å være den viktigste bekymringen.
Komplikasjoner
Portopulmonal hypertensjon er allerede en alvorlig komplikasjon av portal hypertensjon. Fordi dette i sin tur ofte blir utløst av levercirrhose, andre komplikasjoner kan oppstå som følger men ikke utløses av portopulmonal hypertensjon. Disse inkluderer bukveggvarianter, esophageal varices, åreknuter i andre områder av kroppen, væskeansamling i underlivet (ascites), splenomegali og leverencefalopati. Videre forekommer portopulmonal hypertensjon også som en alvorlig komplikasjon etter levertransplantasjon. Det er preget av en utvidelse av høyre hjerte, som utvikler seg som et resultat av den konstante høyre hjertebelastningen under portalhypertensjon (cor pulmonale). Dette kan utvikle seg til klaffskader, som deretter fører til såkalt tricuspid regurgitation. Tricuspid regurgitation er en spesiell form for hjertesvikt. Det er preget av helt andre kurs. Imidlertid er det alltid en risiko for total overbelastning av hjertet, noe som kan føre til rask forverring av hjertesvikt. Alvorlig trikuspid oppstøt manifesteres av hjertearytmier, bein ødem, og hals lunger i vener og lever. Dermed opprettes en ond sirkel ved at blant annet portopulmonal hypertensjon forårsaket av levercirrhose skader leveren enda mer gjennom utvikling av tricuspid oppstøt, som kan føre til leversvikt. I sjeldne tilfeller kan plutselig dødsfall fra sekundære lungeemboli også være favorisert. Hjertearytmier kan også føre til plutselig hjertedød i alvorlige tilfeller.
Når bør du oppsøke lege?
Kortpustethet, leversmerter, tretthet, og andre typiske tegn på portopulmonal hypertensjon krever medisinsk vurdering. Enkeltpersoner som har levercirrhose bør informere den aktuelle lege om symptomene ovenfor. Legen kan raskt avgjøre om portopulmonal hypertensjon er til stede ved å undersøke leveren og ta det nødvendige målinger. Tidlig behandling kan forbedre utsiktene for rask utvinning. Derfor bør de første tegn på hypertensjon observeres og presenteres for legen senest neste dag hvis de ikke har løst seg da. Portopulmonal hypertensjon behandles av en spesialist i leversykdom. I de fleste tilfeller er døgnbehandling nødvendig. Hvis symptomene oppstår etter en levertransplantasjon, er det en akutt livsfare. Pasienten må umiddelbart informere den ansvarlige legen. Andre risikogrupper er kroniske leverpasienter og personer som lider av andre sykdommer i Indre organer. Folk med immunsvikt or kreft av leveren eller milt er også blant risikogruppene og bør se en spesialist umiddelbart hvis de opplever noen av de ovennevnte symptomene.
Behandling og terapi
Behandling av portopulmonal hypertensjon er rettet mot å behandle den underliggende sykdommen. Levercirrhose er irreversibel. Imidlertid kan sykdommens progresjon stoppes med avholdenhet angående alle levertoksiske stoffer. Pasienter bør unngå det alkohol spesielt. En balansert kosthold, kan en reduksjon i proteininntak og erstatning av næringsstoffer også lindre symptomene. I alvorlig skrumplever levertransplantasjon kan være påkrevd. Kausativ terapi støttes av symptomorientert medikamentell terapi. For dette formål vasodilatatoriske stoffer som prostaglandinanaloger, ET-1 reseptorantagonister og kalsium antagonister administreres. Om nødvendig kan administrasjon av ß-blokkere kan også være indikert.
Forebygging
Portopulmonal hypertensjon kan ikke forhindres direkte. Det kan bare forhindres hvis den underliggende sykdommen oppdages og behandles så tidlig som mulig. I beste fall bør selvfølgelig den underliggende sykdommen forhindres. Siden den viktigste risikofaktoren for utvikling av skrumplever er alkohol misbruk, å avstå fra alkohol kan i de fleste tilfeller forhindre skrumplever.
Følge opp
Portopulmonal hypertensjon kan behandles i oppfølgingsfasen ved bevisst avholdenhet. På denne måten kan sykdomsutviklingen reduseres, noen ganger til og med stoppes helt. Avholdenhet fra alkohol sørger for en bedre følelse av velvære. En variert kosthold rik på vitaminer anbefales for de berørte. Blant annet er et redusert proteininntak med på å lindre symptomene. Sunn erstatning med næringsstoffer gir likevel kroppen tilstrekkelige vitale stoffer. Som en supplere og å følge opp det faktiske terapi, leger anbefaler ofte vasodilatatorer. På denne måten fungerer ettervern også som et forebyggende tiltak. Imidlertid kan sykdommen bare forebygges i begrenset grad. Risikoen reduseres betraktelig med Helse-bevisst oppførsel. Hovedårsaken til symptomene kan derfor påvirkes sterkt. Samtidig er inntaket av tilstrekkelig vitaminer forbedrer kroppens forsvar, og livskvaliteten øker. Trening er også nyttig, men pasienter bør ikke overvurdere seg selv og unngå overanstrengelse. Stress forårsaket av mye arbeid eller mellommenneskelige kriser kan også ha negativ innflytelse. Derfor er det viktig å redusere slike faktorer gjennom avslapping teknikker og hold deg så avslappet som mulig.
Her er hva du kan gjøre selv
Lider av portopulmonal hypertensjon bør helt avstå fra å konsumere alkohol. Matinntaket bør kontrolleres for ingredienser før konsum, spesielt på restauranter. Selv små mengder alkohol kan føre til komplikasjoner og økning i symptomer. Avhengige rådes til å gjennomgå uttak så snart som mulig. Dette er den eneste måten å bremse sykdomsfremgangen. I tillegg til medisinsk behandling har den immunsystem må støttes på eget ansvar. EN kosthold rik på vitaminer og et balansert kosthold er viktig. I håndteringen av sykdommen trenger organismen tilstrekkelig forsvar. Disse kan mobiliseres ved tilførsel av tilstrekkelig oksygen samt trening i tillegg til en sunn matforsyning. I alle fysiske aktiviteter må kroppens egne grenser overholdes og overanstrengelse unngås. Også skadelig er situasjoner der personen utsettes for følelsesmessig stress. Disse bidrar til en økning i blodtrykk og forverre den generelle tilstanden til Helse. Mellommenneskelige konflikter bør derfor løses raskt hvis mulig eller bør unngås. Et stabilt og sikkert sosialt miljø er viktig for å takle alle motgangene i sykdommen. Å redusere oppbygde stressfaktorer, målrettet mental trening og diverse avslapping teknikker kan hjelpe. Disse kan brukes uavhengig av pasientens behov.
