Sarkoidose, eller Boecks sykdom, er en sjelden lidelse som først og fremst manifesteres av inflammatoriske granulomer (små knuter). Selv om alle organer i menneskekroppen kan påvirkes av sarkoidoseden lymfe noder og lunger påvirkes oftere. Den eksakte årsaken til Boecks sykdom er ennå ikke tilstrekkelig kjent, men forskjellig miljøfaktorer antas å være involvert.
Hva er sarkoidose?
Sarkoidose, også kjent som Boecks sykdom i medisinske miljøer, er en av sykdommene som først og fremst påvirker bløtvevsstrukturer på grunn av forløpet og de hovedsakelig berørte organsystemene. I tillegg til det lunge vev og strukturer, kan sarkoidose påvirke hud, øynene, beinsystemet, andre organer som milt og leveren, så vel som det vitale hjerte. Noen sykdomsforløp har vist at sarkoidose også strekker seg til nerver og bukspyttkjertel. Sarkoidose er preget av utvikling av knute-lignende vevsballonger som grenser til foci. Disse samlingene av vev og celler er like kjent som granulomer fordi de histologisk har en misdannet overflate. Sarkoidose kan representere en spesifikk immunsystem respons som manifesterer seg i en konsentrasjon av mobilforsvarselementer. Sarkoidose sykdom er hovedsakelig sett mellom 20 og 40 år.
Årsaker
Opprinnelig er årsakene til sarkoidose, også kalt granulomatose, bare basert på antagelser, fordi selve sykdommen og menneskets funksjon immunsystem har ennå ikke blitt studert tilstrekkelig. I tillegg til kroppens immundrevne aktiviteter antas det at sarkoidose er genetisk. Det er mulig at annerledes miljøfaktorer også bidra til utvikling av sarkoidose.
Symptomer, klager og tegn
Symptomatologien til sarkoidose avhenger av det berørte organsystemet, og ofte berørte personer forblir helt symptomfrie. Som regel vises sykdommen i den kroniske formen, som begynner snikende: dens ikke-spesifikke tegn inkluderer generell ubehag, leddsmerter, og vekttap; kroppstemperaturen kan være litt forhøyet. Symptomer på vanlig lungesarkoidose kan omfatte anstrengelsesdyspné og kronisk irritabel hoste; hevelse i lymfe noder i brystet blir ofte bare oppdaget ved en tilfeldighet i løpet av en Røntgen undersøkelse. Hvis Boecks sykdom påvirker øynene, betennelse i iris utvikler seg vanligvis, ledsaget av fotofobi og øyesmerter. Involvering av hud manifesteres av karakteristikk hudforandringer: Typisk nodulær erysipelas er det veldig vondt knute dannelse i det subkutane fettvev assosiert med hud rødhet, overveiende på underbena. Blå-lilla hudfarger (lupus pernio) i ansiktet forekommer også. En uttalt hengivenhet for hjerte ofte resulterer i hjertearytmier or hjerteinsuffisiens som krever behandling. I nyrene favoriserer sarkoidose utskillelsen av kalsium og dermed dannelsen av urinstein. Sjelden vises nevrosarkoidose i form av hjernehinnebetennelse eller lammelse i ansiktsmuskelen (ansiktsparese). Akutt sarkoidose er preget av en plutselig oppstart med feber og alvorlig tretthet, vanligvis ledsaget av hudforandringer beskrevet som nodulær rosacea, ledd betennelse i ankelog lymfe node hevelse i lungene. Blå-lilla hudfarger (lupus pernio) i ansiktet forekommer også. En uttalt hengivenhet for hjerte ofte resulterer i hjertearytmier or hjerteinsuffisiens som krever behandling. I nyrene favoriserer sarkoidose utskillelsen av kalsium og dermed dannelsen av urinstein. Sjelden vises nevrosarkoidose i form av hjernehinnebetennelse eller lammelse i ansiktsmuskelen (ansiktsparese).
Forløp av sykdommen
Akutt sarkoidose kan initieres ved plutselig oppstart av feber og de generelle symptomene på infeksjon. Disse generelle tegn på sykdom inkluderer tretthet, alvorlig slapphet, nedsatt matlyst, og verkende lemmer. Den endelige diagnosen granulomatose kan bare stilles ved spesifikke kliniske bilder som vises på de berørte organene. Hjerte- og luftveisproblemer, nedsatt fordøyelse og immunforsvar samt endringer i blod telle og endres leveren verdier indikerer eksistensen av sarkoidose. I tillegg til den akutte progresjonen, har kronisk sarkoidose en tendens til å bli gjenkjent av sin gradvise progresjon. Noen pasienter lider av sarkoidose og viser ingen symptomer. I sammenheng med en muligens begrensning av luftveis- og lungefunksjonen, kan en akkumulering av granulomer ofte diagnostiseres i evalueringen av en Røntgen. Dette er en klar indikasjon på sarkoidose. Knutene er noen ganger så små at de bare kan sees individuelt under mikroskopisk forstørrelse. Noen ganger finnes de også i lymfeknuter. I tillegg, leddsmerter av ankel, hematom-lignende flekker på underbena, og betennelse i iris forekomme som bestemte tegn.
Komplikasjoner
Kronisk sarkoidose kan forårsake ulike komplikasjoner etter hvert som sykdommen utvikler seg. De spesifikke symptomene som oppstår, avhenger av hvilket organ som påvirkes. I lungene kan Boeck sykdom forårsake lungefibrose, i løpet av hvilke endringer skjer i hjertet og til slutt riktig hjertesvikt. Nodule dannelse i nyrene fører til nyreinsuffisiens og tilhørende skader på nyre vev, hjertearytmier og forstyrrelser i beinmetabolismen. Hvis øynene blir påvirket, oppstår synsforstyrrelser i løpet av sarkoidose og fullstendig blindhet kan føre til. Videre kan den kroniske formen av sykdommen forårsake permanent lammelse, miltforstyrrelser, hudskader og andre komplikasjoner. Akutt sarkoidose resulterer vanligvis ikke i langsiktige symptomer. Bivirkninger kan tenkes ved behandling av begge former. For eksempel kortison preparater foreskrevet for angrep av øynene, leveren, hud, hjerte og nerver Kan forårsake nerveskader og gastrointestinalt ubehag. Antiinflammatorisk og smertestillende narkotika har også tilsvarende risiko. Fysisk svekkede mennesker og pasienter som allerede tar andre medisiner er spesielt utsatt. Imidlertid oppstår vanligvis ikke alvorlige komplikasjoner.
Når skal du gå til legen?
Symptomer som muskler og smerter i lemmer, feber, og en generell sykdomsfølelse kan indikere sarkoidose. Et besøk til legen er indikert hvis symptomene vedvarer i flere dager eller til og med blir mer intense. Hvis de typiske knutene vises på slimhinnen, må lege konsulteres. Hvis klager oppstår etter innånding av kjemikalier, fint støv, bakterie, sopp eller allergi-forårsaker stoffer, er det best å oppsøke fastlegen umiddelbart. Folk med lunge sykdommer tilhører også risikogruppene og bør konsultere legen hvis de beskrevne symptomene oppstår. I tillegg til allmennlegen, kan klagene føres til en lunge spesialist eller hudlege, avhengig av symptombildet og lokalisering av knuter. Barn bør presenteres for barnelege umiddelbart hvis luftveisproblemer eller endringer i hud og slimhinne oppstår. Boecks sykdom krever omfattende behandling og lukkes overvåking. Legen må informeres om symptomer og klager, samt eventuelle bivirkninger utløst av den foreskrevne medisinen, for å utelukke komplikasjoner.
Behandling og terapi
Medisiner er grunnlaget for behandling for sarkoidose. Disse trengs hovedsakelig i kronisk forløp; akutt sarkoidose krever vanligvis lite terapi. I tillegg til narkotika for å senke feber temperaturer, har konvensjonelle leger stoffer som forhindrer inflammatoriske prosesser i kroppen. Siden granulomatose er forbundet med smertefulle funksjonsnedsettelser, som i tilfelle av skjøter ligner hovedsakelig forholdene til gikt, smertestillende administreres. Såkalte ikke-steroide stoffer har vist seg å være effektive i denne sammenheng. Disse er kjent som acetylsalisylsyre og ibuprofen. De terapi avhenger alltid av den individuelle manifestasjonen av sykdommen og av de forekommende svekkelsene i andre organer. Hvis granulomene oppstår i øynene, nerver og nyrer, så den svært effektive kortison brukes som et middel. Den gode effekten av kortison er at de sterke immunologiske aktivitetene blir bremset. Hvis kortison tolereres dårlig eller ikke tolereres i det hele tatt, kan legen også foreskrive metotextran eller azathioprim.
Følge opp
De avgjørende faktorene for oppfølging av sarkoidose (Boecks sykdom) er forløpet (akutt eller kronisk) og alvorlighetsgraden av symptomene. I tilfelle av den akutte sykdomsformen (30 prosent av tilfellene), inkluderer ettervern videreføring av målinger startet terapeutisk til sykdommen har grodd. Sarkoidose helbreder helt i omtrent 95 prosent av akutte tilfeller. Knutene trekker seg spontant tilbake i løpet av få måneder. Inntil den akutte sykdommen har grodd, kan det være nødvendig med regelmessige besøk hos allmennlege eller lungespesialist. I de resterende fem prosent av tilfellene av akutt sarkoidose dør de berørte individene. Fokus for oppfølging er da den terapeutiske behandlingen av etterlatte. For å takle sorgen, anbefales psykoterapeutisk rådgivning generelt av leger for etterlatte. I det kroniske løpet av sarkoidose (70 prosent av tilfellene) forblir lungefunksjonen permanent svekket hos 20 til 30 prosent av pasientene, avhengig av sykdommens alvorlighetsgrad. I dette tilfellet fokuserer oppfølgingsbehandling på lungeskaden. Det er derfor presserende behov for regelmessige lungefunksjonstester, også for å oppdage en mulig forverring av lungefunksjonen på et tidlig stadium og også for å kunne behandle den i tide. I tillegg passende rehabilitering målinger og utholdenhet idrett kan forbedre lungefunksjonen i enkelttilfeller. For rehabilitering målinger, anbefales klinikker som ligger ved sjøen.
Hva du kan gjøre selv
Selv om årsaken til sykdommen ikke kunne avklares helt den dag i dag, basert på resultatene av ulike studier og sykdomsforløp, viser de første indikasjonene at en involvering av immunsystem tar plass. Derfor, innen selvhjelp, bør en styrking av kroppens eget forsvarssystem finne sted. Tilstrekkelig bevegelse, en sunn og vitaminrik ernæring samt god søvnhygiene fremmer aktiviteten til organismen. Mulighetene for bevegelse skal undersøkes på en slik måte at ingen situasjon med overanstrengelse oppstår. Å spise fersk mat og unngå usunne måltider kan gjøre mye for å forbedre trivselen. Forbruket av alkohol og nikotin bør generelt avstå fra. Opphold i frisk luft og tilstrekkelig hvile er også tilrådelig. Hvis det oppstår klager, bør du ta hvileperioder. Søvnhygiene bør kontrolleres med jevne mellomrom og optimaliseres om mulig. Vær oppmerksom på passende romtemperatur, optimale soveutstyr og unngå forstyrrende lyder. I hverdagslivet, stresset og hektisk aktivitet bør holdes på et minimum. Langsiktige studier har vist at de svekker den menneskelige organismen og dermed immunforsvaret. Når du leser, skriver eller ser på TV, bør du være oppmerksom på passende lysforhold. Mange pasienter klager over øyesmerter og eksponering for for lyst lys.
