Fowler-Christmas-Chapple syndrom er en mikturasjonsforstyrrelse ofte assosiert med polycystisk eggstokker og ledsaget av urinretensjon. Hormonelle faktorer ligger sannsynligvis til grunn for komplekset av symptomer, men så langt har dette forholdet ikke blitt bevist. Ingen årsakssammenheng terapi er for tiden tilgjengelig.
Hva er Fowler-Christmas-Chapple syndrom?
Tømming av blære kalles også mikturisjon. Når vanning er forbundet med ubehag, kan det være relatert til en tilstand kalt miktur dysfunksjon. Fowler-Christmas-Chapple syndrom faller inn i sykdomsgruppen av mikturasjonsforstyrrelser. Dette er en av de vanligste årsakene til urinretensjon. Det rapporteres likevel at utbredelsen er mindre enn ett tilfelle av 1,000,000 20 XNUMX. Syndromet ble først beskrevet av den britiske legen Clare J. Fowler på slutten av det XNUMX. århundre. Til hennes ære er navnet hennes inkludert i betegnelsen på det kliniske bildet. Imidlertid bør symptomkomplekset ikke forveksles med Fowlers syndrom, som refererer til en sykdom som involverer vaskulære endringer i hjerne. Fowler-Christmas-Chapple syndrom er noen ganger referert til på engelsk som Fowlers syndrom, noe som tyder på enkel forveksling med medfødt hjerne sykdom. Som en blære tømmingsforstyrrelse, Fowler-Christmas-Chapple syndrom rammer hovedsakelig unge kvinner og er ofte assosiert med den såkalte polycystisk ovariesyndrom.
Årsaker
I tilfelle av Fowler-Christmas-Chapple syndrom er årsaken til dysfunksjon i miktur en lidelse i blære lukkemuskelen. Hvordan denne lidelsen utvikler seg og hva som utløser den, er foreløpig ukjent. Tilfeller er beskrevet hos 33 kvinner, hvorav nesten halvparten også hadde polycystisk eggstokker. Fordi komplekset av symptomer hittil så ofte har vært direkte relatert til polycystisk eggstokkerforskere etterlyser spekulasjoner. For eksempel antyder det at stabiliteten til muskelmembranen er svekket hos pasienter med syndromet. Denne ustabiliteten kan forklare den unormale oppførselen til blære lukkemuskelen og samtidig de polycystiske eggstokkene hvis hormonelle abnormiteter antas å være primære faktorer i begge symptomene. At hormonell abnormitet forårsaker syndromet, foreslås også med tanke på gjennomsnittsalderen for sykdommen. Dermed kunne hormonforbindelsen forklare hvorfor kvinner i god tid før menopause er først og fremst rammet av syndromet.
Symptomer, klager og tegn
Fowler-Christmas-Chapple syndrom er preget av en rekke kliniske symptomer, som alle er relatert til mikturisjon. Det mest karakteristiske symptomet på syndromet er urinretensjon. Berørte pasienter beholder også signifikant mer gjenværende urin etter vanning enn gjennomsnittet. En unormal muskelaktivitet i blære lukkemuskelen blir lagt merke til i elektromyogrammet. De berørte pasientene lider ikke av noen åpenbar anatomisk abnormitet eller nevrologisk lidelse. I noen tilfeller forekommer urinveisinfeksjoner oftere i form av komplikasjoner på grunn av urinretensjon og gjenværende urin. Disse infeksjonene er preget av en brenning følelse under vannlating. Pasienter med cystitt tror ofte de må tisse uten noen egentlig trang til å vanne. Hvis pasienter også blir påvirket av polycystiske eggstokker, er det også flere cyster i eggstokkene. Slike cyster kan forårsake endringer i syklusen, og hvis de ikke blir behandlet, kan de til og med forårsake ufruktbarhet på lang sikt.
Diagnose
For å diagnostisere for Fowler-Christmas-Chapple syndrom, må nevrologiske mikturasjonsforstyrrelser først utelukkes. Differensielt økte blærekapasitet større enn en liter volum må også utelukkes. EMG er et uerstattelig verktøy for diagnostisering av syndromet, da det kan brukes til å oppdage de uvanlige aktivitetene i blære lukkemuskelen. Muskelgruppen rundt urinveiene viser vanligvis de samme abnormitetene. Atferdsmessige abnormiteter i musklene kan i stor grad oppsummeres som uvanlig kontraktil oppførsel. I tillegg, hvis polycystiske eggstokker er tilstede i tillegg til mikturasjonsforstyrrelsen, laboratoriediagnostikk kan utføres. forhøyet eller borderline høyt testosteron, androstendion, dehydroepiandrosteronsulfat, TSH, AMH, og prolaktin er indikative for polycystisk sykdom ved laboratoriediagnostisk testing, som er en forhøyet LH /FSH kvotient.
Komplikasjoner
Som et resultat av ugyldig dysfunksjon, som i Fowler-Christmas-Chapple syndrom er forårsaket av en dysfunksjon i blære lukkemuskelen, er akutte urinveisinfeksjoner vanlige. I tillegg, polycystisk ovariesyndrom kan være til stede samtidig. Dette er tilfelle hos halvparten av de berørte. Hormonelle forstyrrelser kan være årsaken til Fowler-Christmas-Chapple syndrom, så vel som alle de resulterende følgene. Cyster i eggstokkene kan føre å sykle endringer som en konsekvens. Dette kan resultere i ufruktbarhet uten behandling eller kirurgisk inngrep. Urinretensjon, som er typisk for Fowler-Christmas-Chapple syndrom, etterlater mer gjenværende urin i blæren enn vanlig. De resulterende blæreinfeksjonene blir hyppigere. Pasienten lider av en konstant trang til å urinere. Det kan være brenning og trekker når du urinerer. Hvis en akutt urinveisinfeksjon blir overført i Fowler-Christmas-Chapple syndrom, kan konsekvensene bli dramatiske. Den langvarige urinveisinfeksjon trekker oppmerksomhet til seg selv gjennom blod i urinen eller purulent utslipp. I verste fall er urinveisinfeksjon blir kronisk. Dette kan føre til blærekrymping og nekrotisk blærevev. Noen ganger har spredning av infeksjonen til andre kvinnelige organer blitt observert. Oppstigning av patogener kan påvirke nyrene. Den mulige konsekvensen er nyrescesser. Disse kan igjen føre til livstruende blod forgiftning. I de fleste tilfeller er slike komplikasjoner i Fowler-Christmas-Chapple syndrom utelukket av nøye medisinsk overvåking.
Når bør du oppsøke lege?
Fordi Fowler-Christmas-Chapple syndrom bare kan behandles symptomatisk og det ikke er noen selvhelbredelse, må en lege konsulteres i alle tilfeller. Berørte personer bør søke legehjelp for dette tilstand når de opplever uvanlig eller forstyrret urinadferd. I dette tilfellet kan det være en stor mengde gjenværende urin i blæren, slik at den berørte personen føler seg en trang til å urinere igjen kort tid etter å ha gått på toalettet. Hyppige infeksjoner i urinveiene eller blæren bør også alltid undersøkes av en lege i tilfelle Fowler-Christmas-Chapple syndrom. Brenning under vannlating kan også være et symptom på denne sykdommen. Hos kvinner bør en lege også konsulteres hvis det dannes cyster på eggstokkene. Endringer i menstruasjonssyklusen eller ufruktbarhet kan også indikere Fowler-Christmas-Chapple syndrom. I de fleste tilfeller foregår undersøkelsen og diagnosen av dette syndromet hos en urolog. Denne urologen kan vanligvis også starte behandling av syndromet og begrense pasientens symptomer. Det kan imidlertid ikke forutsies universelt om dette vil resultere i et helt positivt sykdomsforløp.
Behandling og terapi
En årsaksbehandling for Fowler-Christmas-Chapple syndrom eksisterer ennå ikke, fordi det underliggende årsakssammenhengen ikke er endelig bestemt. Symptomatisk terapi av dysfunksjon av miktur tilsvarer vanligvis enten sakral nevrostimulering eller sakral nevromodulasjon. Sistnevnte rute av terapi er assosiert med suksessrater på opptil 70 prosent. Denne foreningen gjelder til og med for kvinner som har opplevd symptomer i lang tid. Terapien innebærer å stimulere nerver av blære lukkemuskelen nær ryggmarg. Etter at symptomene er redusert med halvparten, kan stimulatoren implanteres hos pasientene. Dette trinnet tas først etter at nevromodulering har vist seg nyttig i individuelle tilfeller. Terapien fungerer langtfra i alle tilfeller og kan innebære kirurgi hvis den blir implantert. Imidlertid har andre terapeutiske tilnærminger til Fowler-Christmas-Chapple syndrom hatt mye mindre suksess. Dette gjelder for eksempel hormonell manipulasjon eller medisinering. Hvis pasienten også lider av polycystiske eggstokker, må behandling av mikturasjonsforstyrrelsen ledsages av behandling av polycystiske eggstokker.målinger å behandle dette symptomet kan variere fra å foreskrive en antiandrogen p-pille, diettendringer og pulserende administrasjon av GnRH til kirurgisk behandling, slik som å informere laparoskopisk laserboring.
Utsikter og prognose
Prognosen for Fowler-Christmas-Chapple syndrom må vurderes på individuell basis. Noen pasienter oppnår bedring ved å søke behandling og opprettholde en god prognose. Andre må forvente livslang svekkelse til tross for alle anstrengelser. Dette skyldes at årsaken til sykdommen ennå ikke er avklart tilstrekkelig. I medisinsk behandling er fokus på å lindre eksisterende symptomer, siden årsaken ikke kan bekjempes. Hos de fleste pasienter kan man oppnå frihet fra symptomer. Det sakrale nerver stimuleres i sin aktivitet av elektriske impulser. Stimuleringen resulterer i blærens og rektum stimuleres i tilstrekkelig grad. Likevel opplever omtrent tretti prosent av de berørte ikke tilstrekkelig forbedring av sine Helse med denne formen for terapi. I tillegg opplever mange pasienter at symptomene kommer tilbake i løpet av livet. Som et alternativ gir kirurgisk inngrep muligheten for implantasjon. Operasjonen er forbundet med de vanlige risikoene og bivirkningene og fører heller ikke til bedring hos mange pasienter. Behandling med medisiner eller hormoner har liten sjanse for suksess i direkte sammenligning. Prognosen er ugunstig for begge terapeutiske tilnærminger. Likevel bør det vurderes på individuell basis, ettersom noen pasienter opplever forbedring i deres Helse.
Forebygging
Selv om hormonelle årsaker for tiden mistenkes som årsaksfaktorer for Fowler-Christmas-Chapple syndrom, har denne spekulasjonen faktisk ikke blitt bekreftet til dags dato. Av denne grunn, ingen effektiv forebygging målinger er for øyeblikket tilgjengelig.
Følge opp
Blæresviktforstyrrelse kalt Fowler-Christmas-Chapple syndrom rammer primært unge kvinner. Det skyldes en lidelse i blærens lukkemuskulatur. Hva som utløser dette er ikke klart. Fordi Fowler-Christmas-Chapple syndrom ofte forekommer sammen med polycystisk ovariesyndrom, postoperativ oppfølging kan være nødvendig. Som oftest er oppfølgingen imidlertid opptatt av å sikre at det ikke overføres bakterier til nyrene etter akutte urinveisinfeksjoner. Problemet er imidlertid at leger ikke vet den nøyaktige årsaken til sykdommen i blæren. Dette gjør forebyggende og oppfølgingsbehandling like vanskelig. I tillegg, fordi denne mikturasjonsforstyrrelsen forekommer relativt sjelden, er det ikke stor interesse for å undersøke nye behandlinger eller oppfølgingsalternativer. Oppfølgingsbehandling blir vanligvis gitt av gynekologen hos pasienter med ytterligere polycystiske ovariesyndromer. Under denne omstendigheten er infertilitet mulig som et resultat av Fowler-Christmas-Chapple syndrom. Urologer er derimot ansvarlige for de direkte og indirekte konsekvensene av langvarige urinveisinfeksjoner. Målet med oppfølgingsbehandling er å forhindre at blærevevet nekrotiseres, blæren krymper eller at den hindrede urinveisinfeksjonen blir kronisk. Oppfølging er viktig i Fowler-Christmas-Chapple syndrom fordi, i noen tilfeller nyre problemer, sepsis, eller infeksjoner i de kvinnelige reproduksjonsorganene kan oppstå som et resultat av infeksjoner som har spredt seg eller steget opp. Tett samarbeid mellom urologer og gynekologer ville være ønskelig i Fowler-Christmas-Chapple syndrom.
Her er hva du kan gjøre selv
Fowler-Christmas-Chapple syndrom gir pasienter liten mulighet for selvhjelp. Det er ingen spontan helbredelse, så symptomlindring kan bare oppnås i samarbeid med en lege. Det som er nyttig er mental forsterkning. Pasienten skal forstå at trang til å urinere og manglende urinering er på ingen måte tegn på en psykologisk lidelse eller en konsekvens av psykosomatika. I mange tilfeller er det vanskelig å holde seg rolig og redusere stresset erfaring. Dette er imidlertid akkurat det som skal finne sted. Beroligelse overfor symptomene og en åpen tilnærming til klagene bidrar til å redusere irritabilitet og oppleve indre avslapping. I tillegg kan målrettede prosedyrer brukes som bidrar til en styrking av mental kraft eller en harmoni i den emosjonelle verdenen. Lange bil- eller togturer bør unngås. For intern sikkerhet er det nyttig hvis det alltid er mulighet for å tisse i umiddelbar nærhet. Likevel er deltakelse i det sosiale livet viktig. Pasienten skader i tillegg hans Helse hvis han ikke lenger forlater sitt eget hjem på grunn av sykdommen. Med en optimistisk grunnholdning samt tilstrekkelig fleksibilitet, kan en omorganisering av hverdagen finne sted slik at en utveksling med venner og slektninger kan finne sted som vanlig.
