Patogenese (sykdomsutvikling)
Årsakene til primær binyrebarkinsuffisiens (primær NNR-insuffisiens) er forskjellige:
- Genetiske årsaker (hyppighet: svært sjelden):
- Adrenoleukodystrofi (synonymer: X-ALD; Addison-Schilder syndrom) - X-bundet recessiv lidelse som fører til en defekt i steroidhormonsyntese med akkumulering av overkjede fettsyrer i NNR og CNS; følgelig nevrologiske underskudd og demens utvikle seg med utbrudd i barndom.
- Familiel glukokortikoidmangel (isiolert kortisol mangel med normal aldosteron konsentrasjoner; f.eks. på grunn av ACTH-reseptordefekt (→ manglende respons på ACTH til NNR).
- hemokromatose (jern lagringssykdom) - genetisk sykdom med autosomal recessiv arv med økt avsetning av jern som et resultat av økt jern konsentrasjon i blod med vevsskade.
- primær kortisol motstand på grunn av fraværende eller defekte glukokortikoidreseptorer i målvevet (→ sekundær hypersekresjon av: ACTH, kortisol, androgener og mineralokortikoider).
- Autoimmun ødeleggelse av NNR (75% av tilfellene).
- Infeksjoner (10-25% av tilfellene; se nedenfor).
- Vaskulære (vaskulære) årsaker (se nedenfor).
- Maligniteter (svulstsykdommer; metastaser i NNR).
Pasienter blir symptomatiske bare når det er vevstap (= ødeleggelse av hormonproduserende celler i binyrebarken, NNR) på mer enn 90% av begge NNR. Sykdommen er ofte assosiert med endokrinologiske sykdommer som diabetes mellitus type 1 og autoimmune sykdommer i skjoldbruskkjertelen (polyglandular autoimmunt syndrom type 1 eller 2). Stressende hendelser, som traumer, brannskader, sepsis (blod forgiftning), og kirurgi, ofte utløser akutt NNR insuffisiens (Addisonian krise) basert på kronisk NNR insuffisiens (= mangel på stresset respons) eller iskemi (redusert blodstrøm) til NNR (= primær akutt NNR-insuffisiens).
Etiologi (årsaker)
Biografiske faktorer
- S. u. Patogenese
Sykdomsrelaterte årsaker
Blood-dannende organer - immunsystem (D50-D90).
- Antifosfolipidsyndrom (APS; antifosfolipid antistoffsyndrom); autoimmun sykdom; rammer hovedsakelig kvinner (gynekotropi); preget av følgende triade:
- Venøs og / eller arteriell trombose (blodpropp (trombe) i en blodåre).
- Trombocytopeni (mangel av blodplater (trombocytter) i blodet).
- Tilbakevendende spontane aborter (forekomst av tre eller flere påfølgende spontane aborter før 20 ukers svangerskap /graviditet).
- Sarkoidose - granulomatøs betennelse; inflammatorisk multisystem sykdom, som fortsatt er uklar. Ofte lungene og morsomme lymfe noder påvirkes nesten alltid (opptil 95% av tilfellene).
- Trombocytopeni (redusert antall blodplater).
Endokrine, ernærings- og metabolske sykdommer (E00-E90).
- Adrenoleukodystrofi (se nedenfor “Genetiske årsaker”).
- Amyloidose - ekstracellulære ("utenfor cellen") avleiringer av amyloider (nedbrytingsresistente proteiner) det kan føre til kardiomyopati (hjerte muskelsykdom), nevropati (perifer nervesystemet sykdom) og hepatomegali (leveren utvidelse), blant andre forhold.
- Autoimmun adrenalitt - infeksjon i binyrene utløst av en autoimmun hendelse, som resulterer i atrofi.
- Familiel binyresvikt
- Familiel glukokortikoidmangel (se nedenfor “Genetiske årsaker”).
- hemokromatose (se nedenfor “Genetiske årsaker”).
- primær kortisol motstand (se nedenfor "Genetiske årsaker").
Smittsomme og parasittiske sykdommer (A00-B99) [ca. 10-25% av tilfellene].
- Cytomegalovirus infeksjon (CMV).
- Histoplasmose - soppsykdom forårsaket av Histoplasma capsulatum.
- HIV-infeksjon
- Coccidioidomycosis - soppsykdom forårsaket av Coccidioides immitis.
- Cryptococcosis - soppsykdom forårsaket av Cryptococcus neoformans.
- Tuberkulose (forbruk)
- Waterhouse-Friderichsen syndrom (synonymer: adrenal apoplexy; suprarenal apoplexy) - akutt svikt i binyrene på grunn av massive bakterieinfeksjoner (f.eks. meningokokker, Haemophilus influenzaeeller pneumokokker).
Sirkulasjonssystem (00-99).
- Bilateral trombose i binyrene
- Bilateral blødning / infarkt som i Waterhouse-Friderichsen syndrom (synonymer: Adrenal apopleksi; suprarenal apopleksi; akutt svikt i binyrene på grunn av massiv bakteriell infeksjon og er en spesiell form for konsumerende koagulopati), obstetrisk
- Binyreblødning under antikoagulantia.
- Binyreinfarkt
Muskel-skjelettsystemet og bindevev (M00-M99)
- Lupus erythematosus - gruppe autoimmune sykdommer der dannelsen av autoantistoffer inntreffer. Det tilhører kollagenosene
Svulster - svulstsykdommer (CO00-D48).
- Hodgkins sykdom - ondartet svulst (lymfesvulst) i lymfesystemet, som er klassifisert som ondartet lymfom.
- Ikke-Hodgkins lymfom (NHL; alle ondartede (ondartede) sykdommer i lymfesystemet unntatt Hodgkins lymfom).
- Svulstmetastaser (i bronkial, tykktarm og brystkarsinom / lunge, tykktarm og brystkreft)
Drift
- Bilateral binyrebark (bilateral kirurgisk fjerning av binyrene).
Medisiner
- Aminogluthimide (antiøstrogen)
- Antikoagulantia (legemiddel som brukes til å hemme blodpropp).
- Etomidat (narkotisk)
- Plutselig avvikling av glukokortikoider (F.eks kortison).
- Ketokonazol (soppdrepende middel; medikament mot soppsykdommer).
- Mitotan (o, p'-DDD; adrenostatisk; legemiddel som hemmer produksjonen av hormonet kortisol i binyrene).
- Rifampicin (bakteriedrepende antibiotika fra gruppen ansamyciner (rifamycins) /tuberkulostatika).
- Suramin (antiprotozoal; medikament for behandling av parasittisk Smittsomme sykdommer).