Addisons sykdom: Årsaker

Patogenese (sykdomsutvikling)

Årsakene til primær binyrebarkinsuffisiens (primær NNR-insuffisiens) er forskjellige:

  • Genetiske årsaker (hyppighet: svært sjelden):
    • Adrenoleukodystrofi (synonymer: X-ALD; Addison-Schilder syndrom) - X-bundet recessiv lidelse som fører til en defekt i steroidhormonsyntese med akkumulering av overkjede fettsyrer i NNR og CNS; følgelig nevrologiske underskudd og demens utvikle seg med utbrudd i barndom.
    • Familiel glukokortikoidmangel (isiolert kortisol mangel med normal aldosteron konsentrasjoner; f.eks. på grunn av ACTH-reseptordefekt (→ manglende respons på ACTH til NNR).
    • hemokromatose (jern lagringssykdom) - genetisk sykdom med autosomal recessiv arv med økt avsetning av jern som et resultat av økt jern konsentrasjon i blod med vevsskade.
    • primær kortisol motstand på grunn av fraværende eller defekte glukokortikoidreseptorer i målvevet (→ sekundær hypersekresjon av: ACTH, kortisol, androgener og mineralokortikoider).
  • Autoimmun ødeleggelse av NNR (75% av tilfellene).
  • Infeksjoner (10-25% av tilfellene; se nedenfor).
  • Vaskulære (vaskulære) årsaker (se nedenfor).
  • Maligniteter (svulstsykdommer; metastaser i NNR).

Pasienter blir symptomatiske bare når det er vevstap (= ødeleggelse av hormonproduserende celler i binyrebarken, NNR) på mer enn 90% av begge NNR. Sykdommen er ofte assosiert med endokrinologiske sykdommer som diabetes mellitus type 1 og autoimmune sykdommer i skjoldbruskkjertelen (polyglandular autoimmunt syndrom type 1 eller 2). Stressende hendelser, som traumer, brannskader, sepsis (blod forgiftning), og kirurgi, ofte utløser akutt NNR insuffisiens (Addisonian krise) basert på kronisk NNR insuffisiens (= mangel på stresset respons) eller iskemi (redusert blodstrøm) til NNR (= primær akutt NNR-insuffisiens).

Etiologi (årsaker)

Biografiske faktorer

  • S. u. Patogenese

Sykdomsrelaterte årsaker

Blood-dannende organer - immunsystem (D50-D90).

  • Antifosfolipidsyndrom (APS; antifosfolipid antistoffsyndrom); autoimmun sykdom; rammer hovedsakelig kvinner (gynekotropi); preget av følgende triade:
  • Sarkoidose - granulomatøs betennelse; inflammatorisk multisystem sykdom, som fortsatt er uklar. Ofte lungene og morsomme lymfe noder påvirkes nesten alltid (opptil 95% av tilfellene).
  • Trombocytopeni (redusert antall blodplater).

Endokrine, ernærings- og metabolske sykdommer (E00-E90).

  • Adrenoleukodystrofi (se nedenfor “Genetiske årsaker”).
  • Amyloidose - ekstracellulære ("utenfor cellen") avleiringer av amyloider (nedbrytingsresistente proteiner) det kan føre til kardiomyopati (hjerte muskelsykdom), nevropati (perifer nervesystemet sykdom) og hepatomegali (leveren utvidelse), blant andre forhold.
  • Autoimmun adrenalitt - infeksjon i binyrene utløst av en autoimmun hendelse, som resulterer i atrofi.
  • Familiel binyresvikt
  • Familiel glukokortikoidmangel (se nedenfor “Genetiske årsaker”).
  • hemokromatose (se nedenfor “Genetiske årsaker”).
  • primær kortisol motstand (se nedenfor "Genetiske årsaker").

Smittsomme og parasittiske sykdommer (A00-B99) [ca. 10-25% av tilfellene].

  • Cytomegalovirus infeksjon (CMV).
  • Histoplasmose - soppsykdom forårsaket av Histoplasma capsulatum.
  • HIV-infeksjon
  • Coccidioidomycosis - soppsykdom forårsaket av Coccidioides immitis.
  • Cryptococcosis - soppsykdom forårsaket av Cryptococcus neoformans.
  • Tuberkulose (forbruk)
  • Waterhouse-Friderichsen syndrom (synonymer: adrenal apoplexy; suprarenal apoplexy) - akutt svikt i binyrene på grunn av massive bakterieinfeksjoner (f.eks. meningokokker, Haemophilus influenzaeeller pneumokokker).

Sirkulasjonssystem (00-99).

  • Bilateral trombose i binyrene
  • Bilateral blødning / infarkt som i Waterhouse-Friderichsen syndrom (synonymer: Adrenal apopleksi; suprarenal apopleksi; akutt svikt i binyrene på grunn av massiv bakteriell infeksjon og er en spesiell form for konsumerende koagulopati), obstetrisk
  • Binyreblødning under antikoagulantia.
  • Binyreinfarkt

Muskel-skjelettsystemet og bindevev (M00-M99)

Svulster - svulstsykdommer (CO00-D48).

  • Hodgkins sykdom - ondartet svulst (lymfesvulst) i lymfesystemet, som er klassifisert som ondartet lymfom.
  • Ikke-Hodgkins lymfom (NHL; alle ondartede (ondartede) sykdommer i lymfesystemet unntatt Hodgkins lymfom).
  • Svulstmetastaser (i bronkial, tykktarm og brystkarsinom / lunge, tykktarm og brystkreft)

Drift

  • Bilateral binyrebark (bilateral kirurgisk fjerning av binyrene).

Medisiner

  • Aminogluthimide (antiøstrogen)
  • Antikoagulantia (legemiddel som brukes til å hemme blodpropp).
  • Etomidat (narkotisk)
  • Plutselig avvikling av glukokortikoider (F.eks kortison).
  • Ketokonazol (soppdrepende middel; medikament mot soppsykdommer).
  • Mitotan (o, p'-DDD; adrenostatisk; legemiddel som hemmer produksjonen av hormonet kortisol i binyrene).
  • Rifampicin (bakteriedrepende antibiotika fra gruppen ansamyciner (rifamycins) /tuberkulostatika).
  • Suramin (antiprotozoal; medikament for behandling av parasittisk Smittsomme sykdommer).