Akutt spredt encefalomyelitt (ADEM) er en sentral sykdom nervesystemet (CNS). Det er også kjent som perivenøs encefalomyelitt eller Hurst encefalitt og påvirker overveiende barn.
Hva er akutt spredt encefalomyelitt?
Akutt spredt encefalomyelitt (ADEM) er en sentral sykdom nervesystemet (CNS). ADEM tilhører gruppen av ervervede demyeliniserende sykdommer i CNS. En mer kjent sykdom i denne gruppen er multippel sklerose (MS). Akutt spredt encefalomyelitt er en ganske sjelden sykdom. Det manifesterer seg ved en akutt betennelse i området til det sentrale nervesystemet og forekommer ofte en til fire uker etter en infeksjon. I mange tilfeller går symptomene helt tilbake. Imidlertid kan skader også forbli. Bare i sjeldne tilfeller ender sykdommen dødelig.
Årsaker
Akutt spredt encefalomyelitt er en autoimmun sykdom. I mange tilfeller oppstår sykdommen etter en infeksjon. Utløsende infeksjoner inkluderer ufarlig overdel luftveier infeksjoner, røde hunder, kopper, Epstein-Barr-virus (kjertelformet feber), eller hepatitt virus. Vaksinasjoner kan også føre til ADEM. I tillegg er det rapportert at ADEM også kan utløses ved behandling med visse medisiner eller følge traumer. Tilfeller uten noen utløsende årsak (idiopatisk ADEM) er også kjent. En genetisk bakgrunn av sykdommen diskuteres. Typisk for sykdommen er en forekomst om vinteren og tidlig på våren. Det antas at betennelse i sentralnervesystemet er forårsaket av en kryssreaksjon mellom hjerne proteiner og patogenkomponenter. Dette betyr at under infeksjonen som går før ADEM, skaper kroppen antistoffer mot patogener av den infeksjonen. Disse antistoffer knytte seg til patogener og arbeide med andre komponenter i immunsystem for å gjøre patogenet ufarlig. I en kryssreaksjon, den antistoffer som faktisk er rettet mot patogenet, reagerer deretter med kroppens egne celler. I ADEM fester antistoffene seg til nervecellene og til myelinlaget som omgir nervecellene. Myelinlaget spiller en viktig rolle i nervesystemet i å lede eksitasjon. Bindingen av antistoffer til disse cellene forårsaker en betennelsesreaksjon. Såkalt fokal, dvs. fokalformet, demyeliniseringsfoci forekommer. Dette er steder på nervesnorene der myelinlaget er skadet. Disse skadene kan oppstå i hjerne og i ryggmarg. De ledsages ofte av hevelse.
Symptomer, klager og tegn
Akutt spredt encefalomyelitt er preget av en rekke symptomer, som ikke alltid kan forekomme. Symptomatologien avhenger av den spesielle lokaliseringen av skaden. Samlet sett er symptomene sammenlignbare med symptomene på multippel sklerose. Imidlertid mens multippel sklerose viser et tilbakefall, er forløpet for akutt spredt encefalomyelitt begrenset til en enkelt fase. I de fleste tilfeller oppstår fullstendig utvinning etter sykdomsforløpet. I noen få tilfeller finner det imidlertid bare sted en mangelheling, der individuelle symptomer forblir etter at sykdommen er avsluttet. I løpet av akutt spredt encefalomyelitt, symptomer som bevegelseshemmelse, nedsatt bevissthet eller til og med depresjon kan forekomme. Videre hemiplegi, gangforstyrrelser, taleforstyrrelser, forvirring eller sløvhet kan forekomme. Akutt spredt encefalomyelitt er også preget av bilateral betennelse i synsnerven fører til synsforstyrrelser. Begynnelsen er ofte uspesifikk med feber, generell dårlig følelse, hodepine, kvalmeog oppkast. Sykdommen utvikler seg raskt. Dermed kan alvorlige nevrologiske underskuddssymptomer utvikle seg innen få timer etter at det ikke er karakteristisk. Delvis eller fullstendig lammelse kan forekomme. Hvis luftveiene blir påvirket av lammelser, kunstig ventilasjon kreves. Pasienter har ofte meningismus. Meningismus er den smertefulle stivheten i hals forårsaket av irritasjon av hjernehinnene. I tillegg til lammelse, kan gang eller synsforstyrrelser oppstå. Dobbeltsyn er karakteristisk. Epileptiske anfall kan også forekomme. Noen pasienter mister bevisstheten. Komatosetilstander kan også tenkes. Samlet sett er prognosen ganske gunstig. Hos de fleste pasienter går symptomene helt tilbake; bare sjelden vedvarer mangler. I sjeldne tilfeller kan en spesielt fulminant form av sykdommen forekomme, også kjent som Hurst encefalitt. I denne form for encefalitt, blødning i hjerne vev oppstår på grunn av død av blod fartøy. Som et resultat dør ofte det berørte hjernevevet helt. Derfor er Hurst encefalitt ofte dødelig.
Diagnose og forløp
Ulike diagnostiske prosedyrer brukes når det er mistanke om akutt spredt encefalomyelitt. Fordi datatomografi (CT) kan bare visualisere større lesjoner i myelinlaget, cerebral eller spinal magnetisk resonansbilder (MR) er den valgte metoden. MR brukes til å oppdage demyelinisering og for å utelukke andre sykdommer, for eksempel multippel sklerose. MR brukes også til å overvåke sykdomsforløpet. For å bekrefte diagnosen undersøkes også cerebrospinalvæsken (CSF) hos pasienten. Her finnes endringer som er typiske for sykdommen, for eksempel et økt proteininnhold eller en økning i hvitt blod celler, spesielt lymfocytter.
Komplikasjoner
I nærvær av akutt spredt encefalomyelitt, inkluderer de vanligste komplikasjonene koma og synkope (bevissthetstap eller besvimelse), hodepine, perifere nevropatier (nerveskader til perifere nervebaner, for eksempel lammelse i armer og ben), og ataksi (grov inkoordinering av muskelbevegelser). I tillegg til koma, delirium (forvirring) og ufrivillige spasmer over hele kroppen (kouristukset) er blant de mest synlige nevrologiske tegnene på spredt encefalomyelitt. I tillegg inkluderer andre problemer optisk nevritt, myelitt (betennelse i ryggmargen), og manifestert neuromyelitt optica. Myelitt kan føre til lammelse av ekstremiteter, men også for å fullføre inkontinens (Både urininkontinens og fekal inkontinens) hvis sykdommen utvikler seg dårlig. Neuromyelitt optica kan føre til synstap (opp til fullført blindhet), hodepinenedsatt bevissthet og kramper eller kramper (kramper). Betennelse i synsnerven kan i sin tur føre til betydelig synstap. Coma med fullstendig bevissthetstap er, bortsett fra det dødelige utfallet av sykdommen, den alvorligste komplikasjonen av akutt spredt encefalomyelitt. For å unngå de nevnte komplikasjonene eller for å dempe symptomene, er tidlig og omfattende diagnose den valgte metoden.
Når bør du oppsøke lege?
Siden symptomene på denne sykdommen spres relativt raskt, er en rask og øyeblikkelig diagnose og behandling definitivt nødvendig for å forhindre ytterligere komplikasjoner. En lege bør derfor konsulteres når det er lesjoner på hud. Disse lesjonene er i de fleste tilfeller også ledsaget av feber og kvalme. Videre er det ikke uvanlig at de som rammes også lider av hodepine or oppkast. På samme måte kan denne sykdommen føre til forskjellige følsomhetsforstyrrelser og også lammelse. Hvis slike forstyrrelser oppstår eller den berørte personen lider av klager over motorisk funksjon, må lege konsulteres direkte. Synsforstyrrelser eller hørselsvansker kan også være symptomer på denne sykdommen. I verste fall lider den berørte personen av en epileptisk anfall eller til og med mister bevisstheten. I dette tilfellet kan sykehuset også besøkes direkte eller en legevakt kan også ringes hvis det er en akutt nødsituasjon. Generelle bevissthetsforstyrrelser må også undersøkes av en lege. Ideelt sett bør undersøkelsen finne sted på et sykehus for å unngå ytterligere epileptiske anfall, noe som muligens kan føre til at den berørte personen dør.
Behandling og terapi
Det er få studier for behandling av akutt spredt encefalomyelitt, så behandlingsanbefalinger er basert på erfaring. Pasienter får vanligvis intensiv medisinsk behandling. I de fleste tilfeller erdose steroid terapi er gitt, det vil si at forskjellige kortikosteroider brukes. immunoglobuliner administreres. Hvis steroid terapi ikke lykkes, utføres plasmaferese. Plasmaferese innebærer utveksling av blod plasma. Blodplasma er den flytende delen av blodet. Dette består hovedsakelig av Vann, men andre stoffer som antistoffene som er ansvarlige for akutt spredt encefalomyelitt er også oppløst i blodplasmaet. Ved hjelp av en plasmafereseenhet sentrifugeres og filtreres pasientens blodplasma. Dette er for å fjerne de sykdomsfremkallende antistoffene som sirkulerer i blodet fra kroppen. I enkeltsaker, forskjellige immunsuppressive og cytostatika brukes også til å behandle akutt spredt encefalomyelitt.
Utsikter og prognose
Disseminert encefalomyelitt rammer primært barn. I de fleste tilfeller oppstår imidlertid en sen diagnose fordi de første symptomene ikke er sykdomsspesifikke og dermed ikke indikerer denne sykdommen. Symptomene er alvorlige feber og hodepine. Videre lider også barna av oppkast og alvorlig kvalme. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, oppstår lammelse i forskjellige deler av kroppen. Livskvaliteten er betydelig begrenset og redusert av disse lammelsene. I tillegg til lammelse av kroppen, kan synet også bli svekket og bevegelse kan være begrenset. Det er ikke uvanlig at de som er rammet lider av epileptiske anfall, som også er forbundet med smerte. I alvorlige tilfeller kan det være forstyrrelser av bevisstheten og ytterligere bevissthetstap. De epileptiske anfallene bør behandles umiddelbart. Ofte lider foreldrene og slektningene til pasientene også av psykologiske stresset or depresjon og trenger behandling deretter. Behandlingen av selve sykdommen utføres ved hjelp av medisiner og blodplasma. Dette kan i stor grad begrense symptomene hvis tidlig behandling gis.
Forebygging
Fordi de eksakte årsakene til akutt spredt encefalomyelitt ennå ikke er fullstendig forstått, er forebygging av sykdommen ikke mulig. Imidlertid rask diagnose og rask terapi kan gunstig påvirke kursen. Hvis et barn utvikler feber igjen kort tid etter en infeksjon og muligens klager over synsforstyrrelser, bør lege kontaktes umiddelbart. Det samme gjelder forekomsten av korte "frafall" eller lammelse etter en infeksjon eller vaksinasjon.
Hva du kan gjøre selv
Fordi sykdommen først og fremst rammer barn, selvhjelp målinger i hverdagen skal først og fremst implementeres av voksne og foresatte. Medisinsk behandling er nødvendig for å lindre symptomene. Selvbehandling av barnet anbefales ikke, da dette forventes å øke uregelmessighetene. For å styrke de fysiske så vel som mentale kreftene, kan ulike retningslinjer følges. Det er viktig å styrke pasientens immunsystem. Lokalene skal få tilstrekkelig oksygen. Hvis mulig anbefales utendørsopphold. De kosthold skal være sunn og bevisst. Vitaminer og næringsstoffer er nødvendige for å støtte kroppens forsvarssystem. Søvnforholdene bør optimaliseres slik at pasienten kan komme seg tilstrekkelig i løpet av nattesøvn eller nødvendige hvileperioder. Optimalt bør hvile- og våkenfaser tilpasses den naturlige forløpet, og regulering bør bare settes i gang om nødvendig. For å styrke psyken, bør positive elementer legemliggjøres. Oppmuntrende ord og markedsføring av moro og lek er grunnleggende komponenter i selvhjelp. Pårørende bør informere pasienten om hans eller henne tilstand på en forståelig måte mens du peker på måter å forbedre seg på. Velvære bør fremmes ved å utforme miljøet i samsvar med tilgjengelige muligheter.
