Ceelen-Gellerstedt syndrom er en lunge forstyrrelse antas å være en av autoimmune sykdommer som forårsaker episodiske eller kroniske blødninger i lungevev. Fibrose utvikler seg ofte fra blødningene. Årsaksbehandlinger er ennå ikke tilgjengelig for denne sjeldne sykdommen.
Hva er Ceelen-Gellerstedt syndrom?
Ceelen-Gellerstedt syndrom er en sjelden lunge sykdom som fremstår som blødning i lungens alveolære strukturelle elementer. Sykdommen kalles også idiopatisk lungehemosiderose og manifesterer seg i det tredje tiåret av livet. Kvinner og menn rammes omtrent like mye. Fordi sykdommen ikke har blitt studert spesielt godt på grunn av dens sjeldenhet, er verken årsakene avklart, og det foreligger heller ikke årsaksterapi. Blødningen er vanligvis diffus. Sykdommen forveksles ofte med vaskulitt eller kollagenose, ettersom begge forhold gir et lignende generelt utseende. Ceelen-Gellerstedt syndrom er vanligvis episodisk og tilbakefall hos voksne. Dermed vedvarer ikke symptomene nødvendigvis hele tiden, men avtar og kommer tilbake etter en betydelig periode. Hos barn er det observert flere kroniske forløp.
Årsaker
Årsakene til Ceelen-Gellerstedt syndrom er ennå ikke bestemt. Fordi en familiær opphopning har blitt observert, har medisinsk vitenskap så langt antatt en genetisk disposisjon som sammen med infeksjoner eller annen miljøpåvirkning sannsynligvis fører til sykdomsutbruddet. innånding traumer fra insektmidler og infeksjon med visse virus blir ofte assosiert med miljøfaktorer med sykdomsutbruddet. En forbindelse med cøliaki sykdom er også innenfor muligheten. Spesielt lider barn med sykdommen ofte i tillegg av ku melk intoleranse, som er en interessant observasjon, spesielt i kombinasjon med cøliaki sykdom. I denne sjeldne sykdommen er opprinnelsen uklar. Antagelig er blødningen i lungene forårsaket av autoimmune prosesser mot kroppens eget vev.
Symptomer, klager og tegn
Ceelen-Gellerstedt syndrom manifesterer seg under akutte episoder som restriktiv ventilasjonsdysfunksjon, vanligvis i kombinasjon med global respiratorisk insuffisiens i sammenheng med paradoksalt forhøyede karbon monoksidoverføringsfaktor. Symptomer som kronisk ikke-produktiv hoste skje. Pasienter blir også ofte rammet av dyspné, som hovedsakelig forekommer under trening. I tillegg blir berørte individer lett trøtte og deres hud er merkbart blek. Bare i sjeldne tilfeller pasienter hoste up blod. Likevel skader sykdommen alltid blod fartøy i lungene, og utløser tilbakevendende blødninger i lunge vev, hvor omfanget varierer fra sak til sak. Siden blod nedbrytningsprodukt hemosiderin avsettes i lungevevet på grunn av blødningene, lungene er irreversibelt skadet med hver blødning. Mer og mer bindevev produseres i lungene som svar på skaden. Lungfibrose er den ultimate konsekvensen av disse prosessene.
Diagnose og progresjon
Etter å ha tatt historie utgjør kliniske undersøkelser det diagnostiske grunnlaget for Ceelen-Gellerstedt syndrom. I akutte episoder av sykdommen hører legen et skrangling mot slutten av inspirasjonen under auskultasjon. Ved lungefunksjonstesting kan det observeres restriktiv ventilasjonsdysfunksjon i akutte episoder. De brystet er røntgen for å bekrefte diagnosen og viser diffus komprimering i lungeparenkym og lungesilia i akutte stadier. Retikulær tegning økes. Ofte, a blodprøve avslører jernmangel anemi. Vitenskapelige forfattere er uenige om prognosen. Mens noen snakker om en ganske gunstig prognose og forventer død sjelden som en konsekvens av sykdommen, gir andre en ugunstig prognose, antatt en dødsrate på omtrent ti prosent, spesielt for barn og dermed den kroniske sykdomsformen,
Komplikasjoner
Ceelen-Gellerstedt syndrom forårsaker luftveisforstyrrelser i de fleste tilfeller. De fleste pasienter lider av akutt luftveisbesvær og er veldig alvorlig hoste. På grunn av luftveisforstyrrelsene blir den berørte personens hverdag veldig påvirket. Det er ikke lenger mulig å drive med sport eller utføre bestemte fysiske aktiviteter. Den berørte personen er således begrenset i sine aktiviteter. Pustebesvær kan føre til panikk anfall og ytterligere bevissthetstap hos mange mennesker. Ceelen-Gellerstedt syndrom får pasienten til å bli sliten veldig lett og lider også av hodepine og kvalme. I dette tilfellet er tretthet kan ikke kompenseres av søvn. I alvorlige tilfeller kan lungene også bli skadet av blødningen. Selve skaden er irreversibel og kan ikke reverseres ved medisinsk behandling. Ingen spesifikk behandling er tilgjengelig for Ceelen-Gellerstedt syndrom. Oftest administreres medisiner i de akutte faser av syndromet for å lindre symptomene. Ved intoleranse eller allergi, må den berørte personen følge en spesifikk kosthold og er begrenset i hans eller hennes matinntak. Selv om selve behandlingen ikke gjør det føre komplikasjoner, kan det ikke oppnå en fullstendig kur. I verste fall må det utføres en lungetransplantasjon for å holde pasienten i live. Ulike komplikasjoner kan oppstå, da det er gjort lite forskning på denne prosedyren.
Når skal du gå til legen?
Hvis hoste og kortpustethet først og fremst oppstår under fysisk anstrengelse, bør lege kontaktes umiddelbart. Hvis disse symptomene går igjen og ikke skyldes andre årsaker, kan det være alvorlig underliggende tilstand slik som Ceelen-Gellerstedt syndrom. En medisinsk diagnose kan avklare om det faktisk er lungesykdommen - om nødvendig det nødvendige terapi kan initieres direkte. Skulle ytterligere symptomer bli merkbare eller tegn på lungefibrose vises, er det best å kontakte legevakt. Mennesker som lider av cøliaki sykdom er spesielt rammet. innånding traumer fra insektmidler, infeksjon med visse virus, Og andre miljøfaktorer kan også fremme utviklingen av Ceelen-Gellerstedt syndrom. De som er berørt av disse faktorene, burde snakke til allmennlegen hvis de har de ovennevnte symptomene. I tillegg til allmennlegen, kan også en lungespesialist eller en internist konsulteres. I en medisinsk nødsituasjon bør ambulansetjenesten ringes eller den berørte personen føres til en klinikk.
Behandling og terapi
Årsaksbehandlinger eksisterer foreløpig ikke for Ceelen-Gellerstedt syndrom. Derfor, terapi er symptomatisk og om nødvendig støttende, med hovedfokus for støttende målinger være en forbedring av livskvaliteten til berørte individer og deres pårørende. Narkotikabehandlinger brukes hovedsakelig i akutte faser av sykdommen. Spesielt behandling med steroider kan lindre symptomene i akutte faser. Det samme gjelder cyklofosfamider. Imidlertid er suksessen til medikamentelle behandlinger hittil begrenset og har på ingen måte blitt bevist for alle tilfeller av Ceelen-Gellerstedt syndrom. Alvorlige kurs krever også administrasjon of immunsuppressive slik som azatioprin utenfor akutte faser. Hvis glutenintoleranse er til stede, en glutenfri kosthold er også igangsatt. I tilfelle av laktose intoleranse, den kosthold må det også være laktose-gratis. I sjeldne tilfeller har fullstendig remisjon av alle symptomer blitt observert som en konsekvens av et slikt kosthold. Hvis lungefibrose har allerede utviklet seg, langsiktig oksygen terapi må ofte gis. Når terminal respiratorisk insuffisiens er tilstede i lungene, er det siste behandlingsalternativet transplantasjon av lungene. I hvilken grad dette alternativet er kronet med suksess, er det vanskelig å vurdere på grunn av minimal tilgjengelig forskning. Men siden sykdommen vil angripe til og med en transplantert lunge igjen, må sjansen for en transplantasjon alene betraktes som ganske lav på grunn av den lille langsiktige suksessen som kan forventes.
Prospekt og prognose
Ceelen-Gellerstedt syndrom kan ikke behandles årsaksvis, så pasienter må uansett stole på symptomatisk behandling. Dette kan vanligvis begrense og redusere symptomene godt, selv om det i mange tilfeller er livslang terapi nødvendig. Ceelen-Gellerstedt syndrom kan ofte bli beseiret av et tilpasset kosthold hvis det er intoleranse mot gluten. Det samme gjelder vanligvis for laktose intoleranse, i hvilket tilfelle dietten også blir justert. I tillegg til disse alternativene er de fleste pasienter imidlertid også avhengige av terapi med oksygen.Hvis symptomene ikke avtar som et resultat, kan Ceelen-Gellerstedt syndrom bare behandles ved å transplantere en lunge. Uten behandling vil forventet levealder til slutt reduseres betydelig og den berørte personen vil fortsette å dø. Selv med en lungetransplantasjon kan symptomene komme igjen. Sannsynligheten for å finne et donororgan er imidlertid svært lav. Prognosen for Ceelen-Gellerstedt syndrom anses derfor å være relativt dårlig, avhengig også av suksessen med medikamentell behandling og den eksakte manifestasjonen av syndromet. Generelt er behandlingen rettet mot å forbedre livskvaliteten, siden en fullstendig kur ikke er mulig uansett.
Forebygging
Årsakene til Ceelen-Gellerstedt syndrom er uklare hittil. Derfor kan sykdommen neppe forebygges så langt. Hvis innånding traumer eller virusinfeksjoner er faktisk til stede som utløsende faktorer, vaksinasjoner og forsiktig håndtering av insektmidler og andre giftige stoffer kan forstås som forebyggende målinger i vid forstand.
Her er hva du kan gjøre selv
Ceelen-Gellerstedt syndrom er en svært sjelden lungesykdom hvis årsaker ennå ikke er bestemt. Antagelig utløses blødningen i lungene av autoimmune prosesser rettet mot kroppens eget vev. Siden årsakene til sykdommen ikke er kjent, kan den berørte personen ikke ta noe målinger for å bekjempe dem kausalt. Også mange av symptomene kan ikke påvirkes av selvhjelpstiltak, eller bare ubetydelig. Imidlertid en sammenheng mellom sykdommen og visse matintoleranser, spesielt cøliaki, i tillegg til laktoseintoleranse mistenkes. Berørte personer som lider av slike lidelser, kan lindre dem med et passende kosthold og dermed meget sannsynlig også positivt påvirke løpet av Ceelen-Gellerstedt syndrom. I tilfelle av glutenintoleranse, må glutenproteinet konsekvent unngås. Gluten er inneholdt i spesielt høye konsentrasjoner i mange typer korn, spesielt hvete, semulegryn av hård hvete, bygg, spelt, havre, rug, grønn spelt, men også i primalkorn, kamut eller emmer. Mais, ris, bokhvete og hirse er derimot blant frokostblandinger som ikke inneholder gluten. Amaranth er også fri for dette stoffet. Siden flere og flere foretrekker et glutenfritt kosthold, selv uten medisinsk behov, finnes det nå et bredt utvalg av pasta, brødskiver og bakevarer tilgjengelig i spesialforretningsbutikker og Helse matbutikker som også passer for folk med cøliaki. Mennesker som lider av laktoseintoleranse bør gjøre seg kjent med veganske alternativer til meieriprodukter. Også her er sortimentet nå veldig bredt og av høy kvalitet. I tillegg er det også laktosefrie meieriprodukter tilgjengelig.
