Chorea minor, også kjent som Sydenhams chorea, er en nevrologisk autoimmun lidelse som vanligvis forekommer noen uker etter en infeksjon med gruppe A ß-hemolytisk streptokokker. Sykdommen er vanligvis en sen manifestasjon av revmatisk feber.
Hva er chorea minor?
Chorea er alltid et resultat av forringelse av basale ganglia. Typisk for chorea er ufrivillige og plutselige bevegelser i bena, armene, ansiktet, kofferten og hals. Bevegelsene skjer i hvile og under utførelsen av frivillige bevegelser. Uttrykket chorea kommer fra det greske "choreia". Begrepet ble brukt for å beskrive dansene til de sinnssyke. Chorea minor ble også kalt St. Vitus 'dans i middelalderen. Chorea minor er en av de vanligste formene for chorea. Siden chorea minor er en mulig manifestasjon av revmatisk feber, bærer den også navnene chorea rheumatica eller chorea infectiosa. Sykdommen rammer hovedsakelig seks til tretten år gamle jenter. I sjeldne tilfeller blir voksne opp til 40 år også syke.
Årsaker
Mindre chorea er en autoimmun lidelse som oppstår flere dager til uker etter en streptokokkinfeksjon. Typiske strepinfeksjoner finnes i halsen og svelget. Under denne infeksjonen produserer kroppen antistoffer mot patogener. Imidlertid reagerer disse feilaktig ikke bare på streptokokker, men også til kroppens eget vev. Overflatestrukturen til noen kroppsvev ligner strukturen til streptokokker. Dermed antistoffer angripe kroppens egne cellestrukturer. Som et resultat, den såkalte revmatiske feber utvikler. I tillegg til cellene i hjerteden basale ganglia i hjerne blir også angrepet. 10 til 15 prosent av alle pasienter med revmatisk feber utvikle mindre chorea. De basale ganglia er plassert under hjernebarken. Kjernene eller kjerneområdene spiller en viktig rolle i motorisk, kognitiv og limbisk regulering. De er en viktig komponent i det ekstrapyramidale motorsystemet (EPMS). I motsetning til Huntingtons sykdom, i mindre korea blir basalganglier ikke irreversibelt ødelagt, men bare berørt midlertidig. På grunn av de betennelsesreaksjonene er de bevegelseshemmende basale ganglier begrenset i funksjon. De bevegelsesfremmende basale ganglier i substantia nigra og pallidum er delvis inhibert. Dette resulterer i de karakteristiske overskytingsbevegelsene. Symptomene er mer uttalt jo flere celler i basalganglier har blitt skadet og jo større er betennelse i hjerne.
Symptomer, klager og tegn
Bevegelsesforstyrrelsene som forekommer i chorea minor tilhører gruppen ekstrapyramidale hyperkinesier. De ligner på symptomene på chorea major. Såkalte hyperkinesier forekommer. Hyperkinesier er kortvarige, ukoordinerte og ukontrollerbare muskelsvingninger i armer, ben, føtter og hender. Først går disse bevegelsene ofte ubemerket hen. På skolen skiller de berørte barna seg ut på grunn av dårligere håndskrift. De virker klønete, slipper gjenstander oftere eller kan ikke lenger spise ordentlig med kniv og gaffel. Hyperkinesi forekommer også i ansiktsmusklene. Barna lager ansikter uten å vite det. Hyperkinesier i svelget muskler føre til vanskeligheter med å snakke og svelge. De ukoordinerte muskeltrekkene får berørte individer til å snakke hakkete (dysartri). De svelger ofte (dysfagi) og risikerer å lide av det som kalles aspirasjon lungebetennelse. I ambisjon lungebetennelse, betennelse utvikler seg på grunn av forskjellige stoffer som kommer inn i lungene med spytt. Karakteristisk for chorea minor er også fluefangeren eller kameleon tunge. Rykker i tunge muskler forårsaker ufrivillig utvidelse og plutselig tilbaketrekking av tungen. Hyperkinesier øker under emosjonelle stresset og stressende situasjoner. Fordi berørte barn ofte skammer seg over disse symptomene, prøver de å undertrykke bevegelsene så mye som mulig. I tillegg til hyperkinesier, kan imidlertid muskelhypotoni også utvikle seg. Barna har ikke lenger styrke i musklene og reagerer med svekket muskel refleks. Psykiske lidelser som oppmerksomhetssvikt, tretthetapati, irritabilitet, rastløshet og i sjeldne tilfeller psykose kan også forekomme i sammenheng med chorea minor.
Diagnose og forløp
De første ledetrådene til chorea minor er gitt av det kliniske bildet med de chorea-typiske bevegelsesforstyrrelsene. De medisinsk historie viser også typiske ledetråder. I de fleste tilfeller er pasienten et barn i skolealder som tidligere har opplevd angina tonsillaris. Forhøyede inflammatoriske parametere finnes i blod. Erytrocytsedimentasjonshastigheten er forhøyet, det samme er CRP-nivået og leukocyttallet. De blod anti-streptolysintiter er også forhøyet. Den forhøyede ASL-titer gjenspeiler en bestått streptokokkinfeksjon. Positron-utslippstomogram viser økt sukker metabolisme i striatum i hjerne. I tillegg til mindre chorea, andre symptomer på revmatisk feber blir vanligvis funnet. De såkalte hovedkriteriene i henhold til Jones-Standard inkluderer hjerte betennelse, akutt betennelse i skjøterrevmatisk erytem eller revmatiske knuter under hud.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller resulterer chorea mindre i bevegelsesforstyrrelser. Hovedsakelig ukontrollerbare og også ukoordinerte bevegelser forekommer. Disse kan spre seg til ben, føtter og armer. For utenforstående virker disse bevegelsene bisarre og uforståelige, slik at sosiale problemer kan oppstå. Ofte merker ikke pasienten selv disse bevegelsene. Barn påvirkes også av disse bevegelsene og kan bli ofre for mobbing og erting. Hos barn har chorea minor en særlig negativ effekt på skrivingen. Bruk av vanlige gjenstander som kniver og gafler er også vanskelig, og den berørte personen virker ofte klønete. Dette begrenser pasientens hverdag. Aspirasjon er også mulig, noe som i verste fall kan være dødelig. Spesielt i stressende situasjoner, hyperkineser og forstyrrelser av konsentrasjon skje. Behandlingen er av administrasjon of penicillin og er vellykket i de fleste tilfeller. Derimot, penicillin må fortsette å tas etter behandling for å forhindre utvikling av følgeskader. Ved psykologiske klager er besøk til en psykolog eller passende medisiner mulig, noe som heller ikke gjør det føre til ytterligere komplikasjoner.
Når skal man gå til legen?
Hvis symptomene på chorea minor eller chorea Sydenham oppstår, er det en nevrologisk autoimmun sykdom som krever behandling. Den sekundære sykdommen, utløst av streptokokker, utvikler seg vanligvis etter en revmatisk feber or tonsillitt. De resulterende bevegelsesforstyrrelsene ligner på Huntingtons sykdom. I motsetning til denne arvelige sykdommen er bevegelsesforstyrrelsene eller hyperkinesene i chorea minor imidlertid akutte snarere enn livslang. De fleste av dem som er rammet av chorea rheumatica eller chorea infectiosa er barn under 15 år. Derfor er et besøk til legen helt nødvendig. Dette er fordi chorea minor fører til betennelse i hjernen og skade på de såkalte basale ganglier. Svelgeforstyrrelser kan føre til innånding av drikkevarer og matkomponenter i lungene. Dette kan være dødelig. Ofte tilskrives symptomene på chorea minor ikke riktig. Berørte barn kompenserer eller undertrykker dem ofte. Når du mistenker at noe kan være galt etter revmatisk feber eller tonsillitt, bør lege konsulteres. Han eller hun vil gjøre alt for å sjekke blod for inflammatoriske parametere og forhøyet leukocyttall. Et positron-utslippstomogram kan se etter sukker metabolisme i hjernen. Et søk etter hovedkriterier som akutt betennelse i skjøter, hjertebetennelse, revmatisk erytem eller revmatoid hud knuter er nødvendig. Behandling med penicillin er effektiv.
Behandling og terapi
Terapi ligner på behandling av revmatisk feber. Pasienter får høye doser penicillin i ti dager. Dette er for å eliminere gjenværende streptokokker. Kortison administreres for å redusere betennelse. I seks til tolv uker tar pasienter også salisylater. Om nødvendig kan psykologiske symptomer behandles med sedativa. I sjeldne tilfeller nevroleptika er brukt.
Utsikter og prognose
Mindre chorea har gode prognostiske utsikter. Hos de fleste pasienter er sykdomsforløpet reversibelt. I sjeldne tilfeller skyldes sykdommen livslang svikt eller følgevirkninger. Med tilstrekkelig medisinsk behandling kan de fleste pasienter diagnostisert med chorea minor bli helbredet. Innen terapi, kan funksjonaliteten til basale ganglier bli fullstendig gjenopprettet, da de ikke blir permanent skadet i chorea minor. De er utsatt for midlertidig svekkelse fordi det er en herdbar betennelse. Hvis årsaken blir behandlet, har pasienter utsiktene til et liv uten følgevirkninger eller gjenværende nedsettelse. Over 90% av pasientene viser bedring etter ca. 2-3 måneders medisinsk behandling. Innen et gjennomsnitt på 4-5 måneder fra behandlingsstart, går alle symptomene gradvis tilbake helt til det er fullstendig frihet fra symptomene. Helbredelsestiden avhenger av alvorlighetsgraden. Det tar lengre tid jo flere celler i basalganglier har blitt påvirket og jo større betennelse i hjernen. 10% av pasientene lider av rester i det videre løpet til tross for gode helbredelsesutsikter. Dette resulterer i følgevirkninger som indre rastløshet, psykomotoriske problemer eller et nytt tilbakefall. Tilbakefallene oppstår til tross for bruk av profylaktiske undersøkelser og tilbudte behandlinger.
Forebygging
Etter at en pasient har holdt ut gjennom sykdommen, får de benzatin penicillin månedlig i en periode på fem år. Uten denne profylaksen forekommer alvorlige gjentakelser i halvparten av alle tilfeller. For å forhindre ytterligere infeksjon, bør kroniske kilder til streptokokkinfeksjon, som forstørrede mandler eller forråtnede tenner, elimineres.
Følge opp
I chorea minor er det vanligvis få eller ikke noen oppfølging målinger og tilgjengelige alternativer for den berørte personen. Uansett må tidlig påvisning av sykdommen finne sted for å forhindre ytterligere komplikasjoner eller ubehag. Jo tidligere en lege blir kontaktet i tilfelle chorea minor, jo bedre er videre sykdomsforløpet. Den berørte personen bør derfor oppsøke lege ved de første symptomene eller tegnene. Chorea Minor behandles vanligvis ved å ta medisiner. Som antibiotika hovedsakelig tas, bør disse ikke tas sammen med alkohol. Pasienten bør også ta hensyn til et regelmessig inntak med riktig dose for å lindre symptomene fullstendig. Videre bør lege alltid konsulteres først hvis det er spørsmål eller hvis noe er uklart. Siden chorea minor også kan føre til psykologiske klager, kan medisiner også tas for å lindre disse klagene. Imidlertid er samtaler med egen familie eller venner også veldig nyttige. Chorea Minor har vanligvis ikke en negativ effekt på forventet levealder for den berørte personen, hvis den blir behandlet i tide og riktig.
Hva du kan gjøre selv
I hverdagen kan den berørte personen passe på å opprettholde en stall immunsystem gjennom hans livsstil. Med en balansert kosthold, mat som inneholder vitaminer og regelmessig trening, kan han styrke organismen og opprettholde sin Helse. Hvis det er tilstrekkelig mineraler og sporstoffer blir tatt inn gjennom kosthold, kan organismen raskt mobilisere forsvar mot invasjon bakterier. Dette reduserer risikoen for sykdom og forkorter samtidig helbredelsesperioden i tilfelle en sykdom. Væskeinntaket må overvåkes og bør være omtrent to liter om dagen for en voksen. I tider med økt infeksjonsfare kan vanlig håndvask forhindre smitte. I forkjølelse temperaturer, den hals og hode skal være tilstrekkelig dekket. Hvis det oppstår tannproblemer, bør de behandles av lege så snart som mulig. Som et forebyggende tiltak kan profesjonelle tannrengjøringer utføres regelmessig, og tennene bør børstes etter måltidene. Dette reduserer risikoen for tannråte. Parallelt bør forbruk av skadelige eller giftige stoffer unngås. Forbruk av alkohol or nikotin svekker organismen og gjør den sårbar. For tilstrekkelig regenerering etter stresset eller fysisk anstrengelse, regelmessige pauser og hvileperioder bør tas. I tillegg bør soveforholdene tilpasses de optimale behovene.
