Garcin syndrom er den progressive lammelsen av Vth til XIIth cranial nerver. Kranialnerven på den ene siden av hjerne. Ulike årsaker ligger til grunn for tilstand.
Hva er Garcin syndrom?
Guillain-Garcin syndrom, eller kort sagt Garcin syndrom, beskriver en nevrologisk lidelse som er svært sjelden i fullstendig uttrykk og er assosiert med progressiv hemiplegi av kranial nerver V - XII. Fordi den berørte kraniet nerver avkjørsel ved foten av skull, Garcin syndrom kalles også semibasesyndrom. Lammelsen av nervene skjer ipsilateralt, det vil si bare på den ene siden av hjerne, i området for overgangen fra midten til bakre fossa. Garcin syndrom oppstår som en komplikasjon av forskjellige sykdommer i skull utgangspunkt. Symptomene som oppstår avhenger av hjernenerver som svikter, og rekkefølgen på lammelse kan variere. Under noen omstendigheter kan andre hjernenerver påvirkes. Syndromet ble først beskrevet i 1926 av franske leger Georges Guillain og Raymond Garcin, som også fungerte som navnebrødre.
Årsaker
Garcin syndrom kan være forårsaket av forskjellige svulster, vekster og inflammatoriske prosesser ved foten av skull. De vanligste utløserne av lammelse er ondartede karsinomer og sarkomer, som ligger i svelgetaket, sphenoid sinus, eller øre og invadere basen av hjerne. Nasopharyngeal carcinomas, som er svulster som ligger i nasopharynx, kan også infiltrere i hjernenervene. Svulster som metastaserer til ryggmarg eller hjerne er også mulige årsaker. Sjeldnere er det funnet at betennelsessykdommer er årsaken til Garcin syndrom. Pachymeningitt, en betennelse av det ytterste hjernehinnene, kan påvirke hjernenervene. Dette skjer som et resultat av overlapping betennelse av mellomøret og bihuler, for eksempel på grunn av en ubehandlet midt ørebetennelse. Soppinfeksjoner i bihuler kan også spre seg til hjernen i alvorlige tilfeller. Dette rhinocerebrale løpet av mucormycosis kan også føre til lammelse av passerende hjernenerver. Aneurysmer av halspulsåren forekommer ofte i området av hjernebunnen. I sjeldnere tilfeller kan disse også føre til hemiplegi.
Symptomer, klager og tegn
Forekomsten av symptomer ved Garcin syndrom avhenger av utgangspunktet for den forårsakende lesjonen og dens spredningsretning. Avhengig av rekkefølgen av lammelse av hjernenerver, oppstår mangelsymptomer i hode region. Typisk er syns- og hørselsforstyrrelser, balansere problemer, svelge og talevansker, forstyrret smak oppfatning og nummenhet av ansiktsmusklene opp til facialis parese. Mobilitet av hode og skuldre kan også være begrenset. Avhengig av årsaken til utbruddet av Garcin-symptomet, kan en sykdom være asymptomatisk i lang tid eller ha uspesifikke symptomer. Nummenhet, overfølsomhet eller smerte på isjias, samt korsrygg smerte og morgenstivhet, og også sakralisering av den femte korsryggen med sacrum har også blitt ofte beskrevet. Forstyrrelser i sensoriske og motoriske nevroner og tilhørende dysfunksjon i lemmer forekommer ikke, og intrakraniell hypertensjon er også fraværende.
Diagnose
I løpet av Garcin syndrom oppstår lammelse av de enkelte kraniale nerver sekvensielt i retning av forplantning av den opprinnelige sykdommen. Dette er en langsom prosess, og hjernen blir ikke opprinnelig skadet i denne prosessen. Under visse omstendigheter kan det ta år til dura mater er trengt gjennom og den årsakssykdommen blir livstruende. Bare på dette tidspunktet kan endringer i cerebrospinalvæskesammensetningen oppdages ved laboratoriediagnose. I Garcins syndrom, er trigeminusnerven og abducens nerve påvirkes spesielt tidlig. I kombinasjon med endringer i hodeskallebasen i fravær av intrakranielt trykk og intakt lemfunksjon, representerer dette en viktig parameter for å differensiere sykdommen. Radiografiske prosedyrer spiller en stor rolle her, som også magnetisk resonansbilder og datatomografi, som tillater visualisering av de patologiske prosessene og ofte til og med tillater a differensial diagnose. De gull standard for diagnose av pachymeningitt er durabiopsy, ledsaget av bestemmelse av laboratorieverdier indikativ for den underliggende sykdommen.
Komplikasjoner
Garcin syndrom forårsaker lammelse av hjernenerven. Disse lammelsene kan føre til ulike klager og komplikasjoner. I de fleste tilfeller er hørsel og syn imidlertid svekket. I verste fall kan pasienten bli blind eller miste alt synet. Det er også problemer med balansere og samordning. Ordfunn og taleforstyrrelser også forekomme og gjøre pasientens hverdag ekstremt vanskelig. Døvhet kan forekomme i individuelle regioner og ekstremiteter i kroppen, noe som resulterer i begrenset bevegelse. Ikke sjelden fører symptomene også til psykologiske plager og depresjon. I de fleste tilfeller er dessverre ingen reversibel behandling av Garcin syndrom mulig. Bare symptomene kan være begrenset, uten ytterligere komplikasjoner. Hvis øyne og ører har blitt skadet, er det vanligvis ikke mulig å gjenopprette dem. Hvis en svulst er ansvarlig for Garcins syndrom, kan den fjernes kirurgisk om nødvendig. Den videre kursen avhenger imidlertid av typen og spredningen kreft, slik at ingen generell prediksjon er mulig her. Forventet levealder reduseres av Garcin syndrom.
Når bør du oppsøke lege?
Et besøk til legen er nødvendig når funksjonelle lidelser av forskjellige slag utvikler seg. Hvis det er nedsatt syn, hørselsforstyrrelser eller endringer i smak oppfatning, bør lege konsulteres. I tilfelle ustabilitet av gangen, svimmelhet, balansere lidelser samt problemer med fonering, bør klagene avklares av en lege. Hvis det er tegn på lammelse på kroppen, eller hvis den berørte personen klager over sensoriske forstyrrelser eller nummenhet på hud, det er grunn til bekymring. En medisinsk undersøkelse er nødvendig i tilfelle bevegelsesbegrensninger fra skjøter, hode eller ekstremiteter. Hvis det er en generell sykdomsfølelse, redusert ytelsesnivå og tretthet, er det også behov for en lege. Hvis det oppstår klager i bakområdet, hvis det er muskelsmerter, spenningssensasjoner, ensidig fysisk belastning eller feil holdning, bør du besøke legen. Hvis det oppstår en følelse av trykk i hodet, hodepine forekommer eller uvanlige hevelser utvikler seg på kroppen, anses disse endringene som uvanlige. Hvis de vedvarer i flere dager eller øker i intensitet, er det nødvendig med lege. Konsultasjon med lege anbefales i tilfelle feberindre rastløshet, svakhet eller søvnforstyrrelser. Hvis ubegrunnet irritabilitet oppstår eller atferdsmessige avvik er til stede, bør observasjonene diskuteres med en lege. Hvis den berørte personen lider av fenomener som morgenstivhet or smerte i isjiasnerven, er et besøk til legen tilrådelig for å avklare årsaken.
Behandling og terapi
Terapi av Garcins syndrom innebærer behandling av den årsakssykdommen. Det er ingen direkte terapi for de ødelagte nervene, men det er en sjanse for at nerven vil regenerere seg etter at årsaken er fjernet. Dette kan imidlertid ta flere år. Prioritering er årsakssykdommen, da dette kan ha livstruende konsekvenser for pasienten. Svulster behandles klassisk ved kirurgi, kjemoterapi or strålebehandling, eller en kombinasjon av disse. Formen på terapi valgt avhenger i stor grad av tumorens plassering, størrelse og metastase. Imidlertid er pasientens livskvalitet og bevaring av så mange kroppsfunksjoner som mulig alltid i forgrunnen for alle målinger. Betennelser eller infeksjoner i hjernebasen behandles på samme måte som deres underliggende sykdom, dvs. i tilfelle bakterielle infeksjoner via antibiotika eller i tilfelle soppinfeksjoner via antimykotika og kirurgisk klaring av de infiserte områdene. Kranial nerve parese behandles symptomatisk for å kompensere for tapet eller for å lindre symptomene. I tilfelle lammelse i ansiktet og medfølgende manglende evne til å lukke det berørte øyet, må det utvises forsiktighet for å forhindre at hornhinnen tørker ut ved å bruke salver, kunstige tårer eller bandasjer. Videre er det mulig å veie ned øyelokk eksternt med blyvekter eller på lang sikt kirurgisk med innsatt gull eller platina vekter. Profesjonelt utført fysioterapi er også viktig for å styrke funksjonen til ansiktsmusklene. Bevegelsesøvelser for å tygge og svelge muskler kan lindre ubehag og øke pasientens livskvalitet. Innvendig strabismus kan motvirkes enten ved hjelp av passende visuelle hjelpemidler eller ortoptiske øvelser. Talevansker kan hjelpes av logopedisk terapi.
Utsikter og prognose
Det prognostiske synet på Garcin syndrom er knyttet til årsakssykdommen eller sykdommen. Det er ingen uavhengig terapi og dermed ingen utsikter til kur fordi syndromet utvikler seg som et resultat av eksisterende Helse funksjonsnedsettelser. Hvis den underliggende sykdommen kan behandles og behandles, er det en god sjanse for å lindre symptomene. Dette avhenger av det generelle tilstand av pasienten. Selv om ingen direkte behandling av de berørte nervene kan finne sted, regenererer nervefibrene direkte med helingsprosessen til den underliggende sykdommen. Støtteøvelser utføres for å fremme mobiliteten til musklene. De forbedrer trivsel og bør motivere pasienten til å håndtere sykdommen. Funksjoner som tygging støttes dermed og bidrar til en forbedring av livskvaliteten. Hvis den forårsakende sykdommen ikke kan helbredes, eller hvis den har et progressivt forløp, kan det forventes en ytterligere økning i symptomene. I disse tilfellene skal prognosen klassifiseres som ugunstig. Spesielt alvorlig svulstsykdommer kan vise denne utviklingen. Fokuset på behandlingen kan være rettet mot å lindre smerte, siden sykdomsprogresjon ikke lenger kan stoppes med gjeldende medisinske alternativer. For den totale prognosen, beskyttelse mot angrep ved ytterligere bakterier er viktig for å forhindre ytterligere svekkelse av immunsystem.
Forebygging
Fordi Garcin syndrom er en konsekvens av forskjellige innledende sykdommer, er bare forebygging av hver årsak mulig. Både kreft og tendensen til aneurismer er delvis arvelig. Likevel kan sykdomsrisikoen i begge tilfeller reduseres ved en sunn livsstil. røyking øker ikke bare risikoen for å utvikle svelget eller nasofaryngeal karsinom, men øker også risikoen for å utvikle aneurismer betydelig, i tillegg til høyt blodtrykk, fedme, mangel på trening og diabetes mellitus. Inflammatoriske sykdommer i hodet skal behandles medisinsk.
Følge opp
Fordi Garcin syndrom er en mest uhelbredelig sykdom, har den berørte personen svært begrensede muligheter for ettervern. Først og fremst innebærer dette tidlig diagnose og behandling av denne sykdommen. Garcin syndrom kan også begrense pasientens forventede levealder hvis svulsten sprer seg til andre deler av kroppen. Imidlertid kan ingen universell spådom gjøres i denne forbindelse. Den berørte personen blir vanligvis behandlet av kjemoterapi or strålebehandling. Han trenger støtte fra venner og sin egen familie, og psykologisk støtte er også veldig nyttig og nødvendig. I mange tilfeller kan kontakt med andre pasienter med Garcin syndrom også være nyttig, ettersom det kan forekomme utveksling av informasjon. Videre er de berørte ofte avhengige av å ta antibiotika. Det er viktig å sikre at de tas riktig og regelmessig. Alkohol må unngås når du tar antibiotika, da effekten deres ellers reduseres av alkohol. målinger of fysioterapi er også nødvendig i Garcin syndrom, selv om noen av øvelsene kan utføres hjemme.
Dette er hva du kan gjøre selv
Siden opprinnelsen og årsaken til Garcin syndrom ennå ikke er fullstendig forstått, kan ingen informasjon gis om hvordan du kan forhindre syndromet. Mulighetene for selvhjelp er begrenset, men en sunn livsstil med en sunn kosthold og sportsaktiviteter har alltid en positiv effekt på en sykdom. Hvis den berørte personen lider av betennelser i hodet, bør disse alltid undersøkes og behandles på et tidlig stadium. De berørte personene er ofte avhengige av ekstern hjelp i livet. Spesielt har hjelp fra nære mennesker, som venner og familie, en veldig positiv effekt på sykdomsforløpet. Når du tar antibiotika, må du være oppmerksom på et forbud mot alkohol og til mulig interaksjoner med andre medisiner. Som regel vil legen påpeke pasienten om dette. Hvis det er innenfor muligheten, bør berørte individer delta i forskjellige fysiske eller ergotrapeutiske øvelser eller fysioterapi. Disse øvelsene kan også gjentas hjemme for å styrke mobiliteten ytterligere. Hvis svelging vanskeligheter forekomme, kan venner eller slektninger også hjelpe til med inntak av mat og væsker. Kontakt med andre som er rammet av Garcin syndrom kan også lindre psykisk ubehag og bidra til utveksling av informasjon.
