Glucagonoma er en ondartet svulst i bukspyttkjertelen som vokser fra A-celler. Funksjonelt aktive glukagonomer produserer hormoner og potensielt forårsake en rekke symptomer, mens funksjonelt inaktive glukagonomer kan forbli symptomfrie. Hvis kirurgisk fjerning ikke er mulig, kjemoterapi kan vurderes.
Hva er en glukagonoma?
En glukagonoma er en ondartet svulst i bukspyttkjertelen, som ligger i øvre del av magen. Dens sekreter inneholder enzymer som hjelper å fordøye karbohydrater, proteinerog fett i tolvfingertarmen. Det produserer også hormoner insulin, glukagon, somatostatin, ghrelin og bukspyttkjertelpolypeptid. En av hormoner, glukagon, regulerer blod glukose nivåer og produseres i A-celler i bukspyttkjertelen; tumorvekst i glukagonomer stammer også fra disse cellene. Avhengig av svulstens oppførsel, skiller medisin mellom funksjonelt aktive og funksjonelt inaktive glukagonomer. Sistnevnte kan være godartet og ondartet og ikke føre til uttrykk for symptomer i alle tilfeller. I kontrast er funksjonelt aktive glukagonomer ofte ondartede og manifesterer seg i en rekke symptomer. Sykdommen er ekstremt sjelden generelt: Bare omtrent en prosent av bukspyttkjerteltumorene er glukagonomer, og de fleste av disse er funksjonelt inaktive.
Årsaker
Multipel endokrin neoplasi type jeg kan føre til utvikling av funksjonelt inaktive glukagonomer. Dette underliggende tilstand, også kjent som Wermer syndrom, er en arvelig sykdom. EN gen på det ellevte kromosomet påvirkes, noe som vanligvis forhindrer utvikling av svulster. Multipel endokrin neoplasi type I kan ikke bare forårsake glukagonomer, men også andre bukspyttkjertelsvulster som insulinomer og gastrinomer. Svulster i biskjoldbruskkjertlene, hypofyse, og andre organer er også mulig. Uansett kan glukagonomer forekomme uten allerede eksisterende sykdom; den eksakte årsaken til ukontrollert cellevekst i svulsten kan ofte ikke bestemmes i enkelttilfeller.
Symptomer, klager og tegn
Funksjonelt aktive og funksjonelt inaktive glukagonomer er hver preget av forskjellige tegn. Mulige symptomer på funksjonelt aktiv glukagonoma inkluderer nekrotiserende migrasjon eksem (erythema necrolyticum migrans), anemiog diabetes mellitus. Duftende urin, økt urinutgang, intens tørst, tretthet, subjektiv mangel på energi, kløe, dermatitt, bremset sårheling, og nevrologiske symptomer kan indikere diabetes. I tillegg mister pasienter ofte kroppsvekt fordi kroppens celler ikke kan bruke sukker til tross for tilstrekkelig glukose nivåer i blod. Funksjonelt inaktive glukagonomer kan utvikles uten merkbare symptomer fordi de ikke gir noe ekstra glukagon og følgelig ikke forstyrre metabolismen i menneskekroppen. Avhengig av sted og størrelse, kan svulsten imidlertid indirekte forårsake ubehag ved å forskyve sunt vev og delvis hindre det vanlige galle kanal (koledokal kanal), forårsaker gulsott (icterus), provoserende (press) smerte, eller påvirker blod fartøy, som fører til blødning. metastaser i andre organer som leveren kan forårsake ytterligere symptomer.
Diagnose og progresjon
Symptomer som kan være tilstede gir innledende ledetråder om glukagonoma. Bildebehandlingsteknikker tillater direkte visning av svulsten, noe som også er nødvendig for påfølgende fjerning. Ultralyd sonografi, datatomografi (CT), eller magnetisk resonansbilder (MR) brukes fortrinnsvis. I mange tilfeller oppdages glukagonoma tilfeldig under slike undersøkelser. I blodet, økt glukagon konsentrasjon kan oppdages, spesielt når det gjelder et funksjonelt aktivt glukagonom: Verdien kan være ti til tusen ganger over det normale området. I tillegg, laboratorieundersøkelse av blodet søker spesielt etter svulstmarkør kromogranin Ahvis forekomst er typisk for glukagonomer.
Komplikasjoner
Fordi glukagonoma er en ondartet svulst, avhenger dens påfølgende forløp i stor grad av spredning og omfang av svulsten. I de fleste tilfeller, diabetes oppstår som et resultat av glukagonoma, som legger en tung belastning på hverdagen til den berørte personen. Urinen har også en sterk søt Lukten og pasienten lider av økt tørst. Det er en konstant følelse av tretthet, som ikke kan kompenseres ved hjelp av søvn. På samme måte forekommer kløe i forskjellige deler av kroppen og sår leges bare sakte. Hvis den metastaser spres til andre regioner i kroppen, kan ubehag også forekomme andre steder og organer. I verste fall kan dette føre til døden. Svulsten behandles vanligvis enten ved kirurgi eller kjemoterapi. I prosessen, kvalme, oppkast og også håravfall skje. Det kan imidlertid ikke forutsies om svulsten kan helbredes fullstendig, og om den vil gjenta seg. I de fleste tilfeller reduserer glukagonoma forventet levealder.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis symptomer som søt urinalukt, sterk tørst eller tretthet blir lagt merke til, bør en lege konsulteres. Glukagonomia må oppdages og behandles tidlig for å muliggjøre en positiv helingsprosess. Personer som føler seg fysisk eller mentalt uvel og for eksempel er konstant slitne eller opplever uvanlig kløe, bør få dette avklart umiddelbart. Bare en lege kan svare på om dette er et glukagonom. Pasienter som lider av multippel endokrin neoplasi type I er spesielt utsatt for utvikling av en glukagonoma. Hvis nevnte symptomer blir lagt merke til, ofte ledsaget av tegn på diabetes mellitus or anemi, medisinsk råd er nødvendig. Hvis uvanlige symptomer oppstår under behandlingen, er det best å informere den aktuelle legen. Ved alvorlige komplikasjoner, for eksempel blødning eller alvorlig trykk smerte, skal den berørte personen føres til nærmeste sykehus.
Behandling og terapi
Fjerning av glukagonoma er standardbehandling. Hvis kirurgi ikke er mulig eller ikke rimelig, kjemoterapi kan også vurderes. I dette tilfellet får pasienten vanligvis sterk intravenøs narkotika som hemmer cellevekst. Effekten påvirker ikke bare svulsten, men også alle andre celler. Behandlede pasienter lider derfor vanligvis av håravfallsiden hårceller også deler seg ofte og blir spesielt påvirket av det kjemoterapeutiske middel. En mulig aktiv ingrediens er streptozotocin, som bukspyttkjertelcellene først og fremst reagerer på. Vanlige bivirkninger av streptozotocin er kvalme, diaré, oppkast, leveren og nyre feil. I tillegg kan den aktive ingrediensen ha kreftfremkallende effekt og fremme utvikling av svulster; imidlertid har forskere så langt bare vært i stand til å observere denne effekten hos dyr. Spesielt kan ubehandlede, funksjonelt aktive glukagonomer få fatale konsekvenser. Svulsten produserer glukagon, som fremmer frigjøring av glukose. Insulin, som organismen også produserer i bukspyttkjertelen, fungerer som en nøkkel på kroppens celler, slik at de kan ta opp glukosen. Et overskudd av glukagon har således effekten av å hemme virkningen av insulin - resultatet er på den ene siden et overskudd av glukose i blodet og på den andre siden celler som lider av mangel på energi og til slutt sulter i hjel. Dette tilstand tilsvarer den metabolske sykdommen diabetes mellitus. Det kan hende at diabetes også må behandles; det samme gjelder andre symptomer. Etter fjerning av svulsten og hvis de foreskrevne hormonerstatningene tas, kan konsekvensene forsvinne. Regelmessige oppfølgingsundersøkelser sørger for at svulsten ikke kommer tilbake eller invaderer andre organer på grunn av metastase.
Utsikter og prognose
Prognosen for glukagonoma er knyttet til sykdomsprogresjon ved diagnose og initiering av behandlingen. Hvis ubehandlet, fører den ondartede svulsten i bukspyttkjertelen til pasientens for tidlige død. Alternative kurer som fører til frihet fra symptomer er foreløpig ukjent, og det forventes ikke spontan bedring i disse tilfellene. Glucagonoma krever kirurgisk inngrep og, avhengig av individuelle omstendigheter, bruk av cellegift. Hvis den kreft celler i organismen allerede har spredt seg utenfor bukspyttkjertelen og påvirket andre organer, utsiktene for kur reduseres dramatisk. Hos disse pasientene er behandlingsplanen rettet mot å lindre eksisterende symptomer. Dette for å sikre at den berørte personen opplever minst mulig svekkelse og ikke blir utsatt for unødvendig smerte.Hvis svulsten kan fjernes med hell under en operasjon, øker utsiktene til lindring av symptomene. Med etterfølgende oppfølgingsbehandling og videre kreft screening, kan en kur oppnås. Likevel, kreft terapi er nødvendig i det videre løpet, noe som fører til alvorlige restriksjoner i livsstil. Samlet sett er forventet levealder for pasienten med glukagonoma betydelig redusert til tross for alle nåværende medisinske muligheter. Gjentakelse av svulstsykdommen kan forventes hos mange berørte individer, og mange komplikasjoner og sekundære sykdommer er mulige.
Forebygging
Generelt forebyggende målinger som kan bidra til å forhindre glukagonoma og andre kreftformer inkluderer å unngå radioaktiv stråling, ultrafiolett stråling, kjemiske kreftfremkallende stoffer og andre faktorer. Personlig livsstil påvirker også individuell kreftrisiko. røyking, fedme og dårlige kostvaner er blant de viktigste faktorene i dette området. I tillegg har leger og Helse forsikringsselskaper anbefaler regelmessig screening for visse typer kreft for å oppdage svulster tidlig.
Oppfølgingsbehandling
Alternativene for oppfølging er vanligvis svært begrenset når det gjelder glukagonoma. I dette tilfellet er den berørte personen først og fremst avhengig av medisinsk behandling av en lege for å forhindre og begrense ytterligere komplikasjoner og ubehag. Selvhelbredelse skjer ikke med en glukagonoma. I verste fall dør den berørte personen som et resultat av denne sykdommen. Jo tidligere svulsten oppdages, jo bedre er det videre forløp. Av denne grunn er tidlig diagnose og behandling av stor betydning. Selve behandlingen utføres vanligvis med cellegift. De berørte er avhengig av støtte fra venner og familie, der de ikke bare trenger fysisk, men også psykologisk støtte. Videre en sunn kosthold og generelt kan en sunn livsstil også ha en positiv effekt på sykdomsforløpet. Ofte er de berørte avhengige av å ta medisiner, hvor det må tas hensyn til at de tas regelmessig og fremfor alt riktig. Selv etter vellykket behandling er regelmessige undersøkelser av kroppen nødvendig for å oppdage ytterligere svulster på et tidlig stadium. Videre kan kontakt med andre som lider av denne sykdommen også ha en positiv effekt på det videre forløpet.
Hva du kan gjøre selv
Hvis en glukagonoma har blitt diagnostisert, er medisinsk behandling nødvendig. Imidlertid kan de berørte også gjøre et par ting selv for å lindre symptomene og fremme utvinning. Det første trinnet er å behandle bivirkningene individuelt. målinger som sengeleie, varme kompresser og en mild kosthold hjelp mot kvalme, diaré, oppkast og andre bivirkninger av den foreskrevne medisinen. Hårtap er vanligvis ikke permanent. Imidlertid, hvis det blir funnet å være plagsomt, et hårstykke eller et mildt hår restaurator anbefales. Sistnevnte bør imidlertid diskuteres med ansvarlig lege på forhånd for å ekskludere interaksjoner med den foreskrevne medisinen. I tillegg må den utløsende sykdommen behandles. Hvis glukagonoma er forårsaket av diabetes, kosthold må endres. Eventuell overvekt bør også reduseres og regelmessig trening bør tas. Dette hjelper også mot ledsagende symptomer som tretthet, mangel på energi og tregere sårheling. Fysioterapeutisk målinger, Eksempel fysioterapi, Pilates or yoga, hjelp mot nevrologiske plager. Siden egnede selvhjelpstiltak varierer fra sak til sak, anbefales regelmessig konsultasjon med legen. Legepersonell kan gi ytterligere tips som utvinning kan fremmes uavhengig av.
