Hepatoblastoma er navnet gitt til en sjelden ondartet (ondartet) embryonal svulst på leveren som hovedsakelig rammer spedbarn og små barn. Hvis svulsten diagnostiseres tidlig nok før den metastaserer, gir kirurgisk fjerning av svulsten en god sjanse for å overleve.
Hva er hepatoblastom?
Hepatoblastoma er en embryonal svulst på leveren, så det oppstår på leverceller som ennå ikke er fullstendig differensiert. Det rammer for det meste spedbarn og små barn, med en maksimal forekomst mellom 6 måneder og 3 år. Bare i unntakstilfeller utvikler barn over 15 år hepatoblastom. I utgangspunktet er det knapt noen smerte, slik at svulsten - spesielt siden den også er sjelden - vanligvis bare blir lagt merke til under rutinemessige undersøkelser. Hepatoblastom er vanligvis håndgripelig, og i noen tilfeller kan det være synlig leveren dysfunksjon på grunn av gulfarging av hud. Den embryonale svulsten er underlagt forskjellige fysiologiske forhold og krever forskjellige behandlinger enn en levertumor med fullt differensierte leverceller (hepatocellulært karsinom) og må derfor skilles fra sistnevnte.
Årsaker
Hepatoblastom er årsakssammenheng med forskjellige genetiske defekter, inkludert det sjeldne Beckwith-Wiedemann-syndromet (hemiplegisk asymmetrisk gigantstørrelse) eller andre hemiplegiske vekstproblemer. Tilsvarende har hepatoblastomer vært assosiert med familiær, autosomal dominant arvelig, adenomatøs polypose (utvikling av flere polypper i kolon) og med ekstrem prematuritet. Japanske studier har vist en signifikant statistisk sammenheng mellom forekomsten av hepatoblastom og fødselsvekter på under 1,000 g ved premature fødsler. I hvilken grad dette er en sammenfallende eller årsakssammenheng er ennå ikke bestemt. En like (foreløpig) usikker sammenheng eksisterer med Li-Fraumeni syndrom, som er forårsaket av en mutasjon ved en tumorundertrykker gen i kimlinjen og kan føre til flere svulster i tidlig alder.
Symptomer, klager og tegn
Opprinnelig er hepatoblastom ofte ikke merkbar symptomatisk. Bare en smertefri hevelse i underlivet hos barnet blir noen ganger observert. I de fleste tilfeller begynner sykdommen før utgangen av det andre leveåret. I sjeldne tilfeller er en senere eller tidligere sykdomsutbrudd også mulig. Gutter blir rammet oftere enn jenter. Etter en lengre symptomfri periode lider berørte barn av kvalme, oppkast og vekttap. Før det, i sjeldne tilfeller, magesmerter og gulsott kan oppstå hvis svulsten fører til obstruksjon av galle kanaler på et tidlig stadium. Samlet sett er sykdommen preget av økende generell svakhet. Utviklingsforsinkelser oppstår, men blir først merkbare etter en lengre varighet av sykdommen. Hos gutter kan puberteten bringes frem (pubertas praecox). Andre symptomer dukker ikke opp før metastaser har dannet seg. Disse avhenger av hvilke organer som påvirkes av metastaser. Lungene påvirkes hyppigst. Dermed er det ofte puste vanskeligheter, hosteanfall og noen ganger spyting blod. I sjeldne tilfeller metastaser oppstå for bein, beinmarg og hjerne. Dette leder til bein smerter, hyppige beinbrudd, alvorlige bevegelsesbegrensninger, kramper, blødningstendens, anemi og generelt tretthet. Med rettidig behandling og fullstendig fjerning av svulsten er det en god sjanse for fullstendig utvinning.
Diagnose og forløp
Når hepatoblastom først mistenkes, er det flere diagnostiske prosedyrer tilgjengelig som kan utfylle hverandre. I utgangspunktet tilbys en uspesifikk laboratorieundersøkelse, der blodplater og ferritin samt LDH (laktat dehydrogenase) konsentrasjon og leverenzymnivåer bestemmes. En forhøyet LDH konsentrasjon gir bevis for celle- eller organskader i kroppen. En spesifikk laboratorieundersøkelse skal gi informasjon om svulstmarkør alfa-fetoprotein (AFP) er betydelig forhøyet, fordi i 80% - 90% av tilfellene er denne verdien forhøyet, og omvendt er et hepatoblastom definitivt tilstede med tilsvarende AFP-verdier. For ytterligere avklaring er diagnostiske bildebehandling tilgjengelige, som f.eks ultralyd av bukhulen, Røntgen brystkasse, brystet CT eller CT i øvre del av magen, i begge tilfeller med kontrastmedier. Det skal også utføres histopatologiske undersøkelser for å bekrefte en positiv diagnose. Forløpet av sykdommen, hvis ikke behandlet, fører til leversvikt og dannelsen av metastaser, overveiende i lungene, slik at man forutsier et dødelig forløp.
Komplikasjoner
Fordi hepatoblastom er en svulst, presenterer det de vanlige symptomene og komplikasjonene av kreft. I verste fall kan dette føre til pasientens død hvis svulsten sprer seg til andre regioner i kroppen og forårsaker skade der. Hvis hepatoblastom diagnostiseres og fjernes på et tidlig stadium, reduseres forventet levealder vanligvis ikke. Hepatoblastom forårsaker primært alvorlig magesmerter og gulsott. Magen svulmer og virker oppblåst. Videre lider berørte pasienter av oppkast og kvalme. Det er ikke uvanlig at symptomene gjør det føre til vekttap og mangelsymptomer. Symptomene fører ofte også til psykiske forstyrrelser og irritabilitet hos pasienten. Hvis hepatoblastom ikke behandles, utvikler metastaser seg vanligvis i lungene og leveren, noe som får begge organene til å svikte. Dette resulterer i pasientens død. Hvis diagnosen blir tidlig diagnostisert, kan svulsten fjernes. Imidlertid avhenger det videre sykdomsforløpet av regionen og omfanget av svulsten. I noen tilfeller, transplantasjon er nødvendig hvis Indre organer har blitt skadet.
Når skal du gå til legen?
Foreldre som merker tegn på gulsott i deres barn bør kontakte barnelege. Hvis symptomene vedvarer i mer enn to til tre dager, mistenkes en alvorlig sykdom. En spesialist må avklare symptomene og starte behandlingen om nødvendig. Et diagnostisert hepatoblastom representerer en alvorlig sykdom. Foreldre bør regelmessig konsultere den ansvarlige lege og informere legen om uvanlige symptomer. Hvis det er mistanke om metastase, vil legen utføre en omfattende ultralyd undersøkelse og henvis foreldrene til en spesialist for videre behandling. Spredning av svulsten kan være lite iøynefallende først, men noen ganger forårsaker symptomer. For eksempel hvis barnet opplever alvorlig smerte, er spesielt irritabel eller lider av puste vanskeligheter, er et øyeblikkelig besøk til legen indikert. Kvalme, oppkast eller spytte blod bør også avklares, da disse symptomene indikerer at svulsten har metastasert til lungene. Hepatoblastom må vanligvis fjernes kirurgisk eller med kjemoterapi eller stråling terapi. Etter at behandlingen er fullført, må foreldrene fortsette å se etter abnormiteter og få barnet undersøkt av en lege regelmessig.
Behandling og terapi
Målet med noen terapi er å fjerne svulsten fullstendig og å overvåke det videre postoperative forløpet av sykdommen ved første smale tidsintervaller på 6 uker. Hvis hepatoblastom anses å være ubrukelig, før cisplatin-inneholder kjemoterapi kan være nødvendig. Stråling terapi har liten effekt i denne sykdommen og er derfor ikke et alternativ. Etter kjemoterapi er fullført, blir svulsten fjernet kirurgisk, noe som bare er mulig hvis den er begrenset til bestemte områder av leveren. Hvis hepatoblastom ikke (ennå) er operativt etter første cellegift, kan ytterligere cellegift være verdt det for å ta en ny sjanse for å få svulsten til å operere. Under total reseksjon av svulsten, er nøye oppmerksomhet for å sikre at det ikke er gjenværende vev, som raskt kan utvikle seg til en gjentakelse. Postoperativ cellegift følger igjen, som om mulig bør inkludere en kombinasjon av cytostatika, da hepatoblastomer kan utvikle motstand mot cisplatin som eneste agent. Hos barn med inoperable svulster som heller ikke responderer på preoperativ cellegift, er alternativet å stenge fôring og drenering fartøy forsyne svulstene for å avbryte svulstforsyningen hvis mulig. Ellers er det eneste gjenværende behandlingsalternativet en levertransplantasjon. Under oppfølging etter total reseksjon av svulsten, utvikling av AFP svulstmarkør er avgjørende. En fornyet økning indikerer allerede utviklingen av en ny svulst en til to måneder før en gjentakelse som kan diagnostiseres med bildebehandlingsteknikker.
Utsikter og prognose
Prognosen for hepatoblastom avhenger av behandlingen. Med terapi er det bra. Uten behandling fører sykdommen alltid til døden. Det er en kreft av leveren preget av fire trinn. I løpet av sykdommen forekommer det ofte metastaser i lungene. Mindre ofte hjerne, bein og beinmarg er berørt. Hvis behandlingen ikke startes før etter at de første metastasene har dukket opp, er det eneste som kan gjøres å prøve å øke forventet levealder for barna og å opprettholde eller gjenopprette livskvaliteten. Hvorvidt en fullstendig eller i det minste langvarig kur kan oppnås under disse omstendighetene, avhenger imidlertid av det enkelte tilfelle. Som regel er en fullstendig kur ikke lenger mulig når metastaser forekommer. Likevel er sjansene for en kur mot hepatoblastom veldig gode hvis svulsten fjernes helt før metastaser utvikler seg. Når du gjør det, kan det ikke være noen rester i kroppen. Dette er imidlertid veldig mulig ved å utføre cytostatisk behandling før operasjonen. Med denne terapien, der visse cytostatika narkotika påføres leveren arterien, øker sikkerheten om at primærsvulsten kan holdes inne og resekteres uten rester. Dette øker fem års overlevelsesrate for hepatoblastom til omtrent 80 prosent. Dermed kan åtte av ti barn helbredes fullstendig hvis svulsten resekteres helt.
Forebygging
Meningsfull profylakse for å forhindre hepatoblastom er ikke mulig fordi sykdomsutviklingen mest sannsynlig skyldes arvelige genetiske defekter eller genetiske abnormiteter. Derfor er en familiehistorie viktig. Hvis spesifikke tilfeller av sykdommen er kjent i familien, må du nøye observere barnet og muligens forebygge regelmessig overvåking av AFP svulstmarkør anbefales.
Følge opp
I de fleste tilfeller av hepatoblastom har den berørte personen svært få muligheter for oppfølgingsbehandling. I verste fall kan sykdommen føre til at den berørte personen dør hvis den oppdages sent. Derfor er tidlig oppdagelse av denne sykdommen med påfølgende behandling avgjørende. En lege bør konsulteres ved de første tegn og symptomer for å forhindre ytterligere komplikasjoner. Svulsten fjernes vanligvis ved kirurgi. Etter en slik operasjon må pasienten hvile og ta vare på kroppen sin. De bør avstå fra anstrengelse eller andre stressende eller fysiske aktiviteter for ikke å legge unødig belastning på kroppen. Ofte er pasienter også avhengige av støtte og hjelp fra sin egen familie, noe som kan lindre psykologiske forstyrrelser eller depresjon. Selv etter fjerning av hepatoblastom, er det ikke uvanlig for regelmessige undersøkelser av Indre organer av en lege for å være nødvendig. I denne sammenhengen er det ofte nyttig å ta medisiner, og det bør utvises forsiktighet for å sikre riktig dosering ved regelmessig bruk.
Hva du kan gjøre selv
Heptoblastom behandles vanligvis med cellegift eller strålebehandling. Berørte mennesker kan støtte behandlingen ved å ta forskjellige målinger. Inntil behandlingen begynner, er det tid for de berørte å samle informasjon og finne en måte å takle sykdommen på. I utgangspunktet må kropp og psyke være forberedt på behandlingen. Heptoblastompasienter bør få nok mosjon, ta inn nok næringsstoffer og drikke rikelig med væske kort tid før cellegift. Mange bivirkninger kan lindres ved hjelp av legemidler fra komplementær medisin, for eksempel bitre stoffer for nedsatt matlyst og det homøopatiske preparatet Nux vomica forum kvalme og oppkast. Det er også mange måter å støtte utvinning under behandlingen. For eksempel moderat utholdenhet sport anbefales - ideelt sett med jevne mellomrom og utendørs - fordi trening fremmer oksygen levere og forbedrer mobilmiljøet. En sunn og balansert kosthold kan i tillegg dempe den svekkende effekten av cellegift og støtte kroppen i kampen mot heptoblastom. De kosthold bør hovedsakelig inneholde mat rik på sporstoffer og vitaminer. I samråd med legen, en målrettet avgiftning kan også utføres for å avsyre kroppen og fjerne grobunn for kreft celler.
