Hypermobilitetssyndrom (HMS) er preget av overdreven fleksibilitet i skjøter forårsaket av medfødt bindevev svakhet. Lite er kjent om årsaken til tilstand. Livskvalitet er spesielt begrenset av kronisk smerte i skjøter.
Hva er hypermobilitetssyndrom?
Hypermobilitetssyndrom er en bindevev svakhet som fører til uvanlig overflytting av skjøter. De tilstand er preget av overforstrekbarhet i leddene. Skillet mellom normal mobilitet og hypermobilitet er flytende. Muskuloskeletale klager er assosiert med syndromet, men de må skille seg fra revmatiske sykdommer. HMS må også vurderes atskilt fra andre lidelser forbundet med leddhypermobilitet som Marfan syndrom, reumatoid gikt, osteogenese imperfectaeller Ehlers-Danlos syndrom. Imidlertid med hensyn til Ehlers-Danlos syndrom, det er debatt om hypermobilitetssyndrom er en mild variant av dette tilstand. Til tross for en godartet kurs påvirkes livskvaliteten veldig av symptomene. Fordi tilstanden oppstår veldig sjelden, er det veldig lite erfaring om årsakene og effektene.
Årsaker
Svært lite er kjent om årsakene til hypermobilitetssyndrom. I 1986 ble den inkludert i den internasjonale nosologien om arvelige lidelser i Bindevev. Motstridende data finnes i litteraturen. Det sies å være en autosomal dominant arvelig sykdom. Imidlertid, den gen involvert er ikke nevnt. I andre publikasjoner antas ikke en arvelig sykdom. Det er heller ikke klart i hvilken grad syndromet kan skilles fra andre sykdommer. Noen forskere har foreslått koblinger til Ehler-Danlos syndrom, med HMS som en mild variant av denne sykdommen. Dette syndromet er kjent for å ha en autosomal dominerende arv.
Symptomer, klager og tegn
Hovedsymptomet på hypermobilitetssyndrom er overflytting av leddene til det punktet med hyperekstensibilitet. Hos små barn er denne hypermobiliteten fortsatt fysiologisk fordi bindevevet ikke er fullt utviklet i denne alderen. Under puberteten er modningen av leddene fullført og deres mobilitet reduseres vanligvis. Dette er imidlertid ikke tilfelle med hypermobilitetssyndromet. Tvert imot øker mobiliteten faktisk. Syndromet er definert i henhold til den såkalte Beighton Score. Beighton Score er et poengsystem som beskriver omfanget av hyperextension. Dermed er det ett punkt hver hvis hyperextensibiliteten til en albue er større enn 10 grader, tommelen berører underarm, grunnfugen til det lille finger kan utvides til 90 grader, hyperextensibiliteten til kneledd er større enn 10 grader, og håndflatene hviler på gulvet med utstrakte knær. Hvis fire eller flere punkter er til stede, er det et hypermobilitetssyndrom. Generell hypermobilitet er ikke av patologisk verdi før kronisk smerte, artralgi, bløtvev revmatisme på mer enn tre punkter, nevrologiske og psykologiske problemer, og andre symptomer er lagt til. Symptomene kan oppstå, men trenger ikke. Samlet sett er det kliniske bildet svært variabelt. Noen små barn har problemer læring å gå. Hos andre vises de første symptomene ikke før puberteten. Det vanlige symptomet er den progressive progresjonen av sykdommen. Forventet levealder er vanligvis normal bortsett fra i sjeldne tilfeller der det er vaskulær involvering.
Diagnose og sykdomsprogresjon
For å diagnostisere hypermobilitetssyndrom, må differensialdiagnoser utføres for å skille den fra andre forhold. Disse forholdene inkluderer Marfan syndrom, reumatoid gikt, Fibromyalgi, vanlig voksesmerterog Ehlers-Danlos syndrom. I følge noen definisjoner er det imidlertid overlapping med Ehlers-Danlos syndrom.
Komplikasjoner
På grunn av hypermobilitetssyndrom er det en alvorlig begrensning og reduksjon i livskvaliteten. Den berørte personen lider vanligvis av alvorlig smerte som hovedsakelig påvirker leddene. Dette resulterer også i bevegelsesbegrensninger, slik at pasienten også kan være avhengig av hjelp fra andre mennesker i hverdagen. Leddets bevegelighet avtar og fører til alvorlige begrensninger. Dette betyr at pasienten ikke lenger kan utføre normale hverdagsaktiviteter eller sport uten problemer. Leddene kan også utvides. Smertene kan også forekomme i form av smerte i hvile og dermed også føre å sove forstyrrelser. Hypermobilitetssyndrom gjør det vanligvis ikke føre til en reduksjon i forventet levealder, men syndromet utvikler seg over tid og fører til stadig mer ubehag. På grunn av vedvarende smerte er det ikke uvanlig at pasienter opplever depresjon og andre psykologiske forstyrrelser som et resultat. Det er ikke mulig å behandle hypermobilitetssyndrom kausalt. Av denne grunn utføres bare symptomatisk behandling. Dette gjør det ikke føre til ytterligere komplikasjoner eller ubehag. Det kan imidlertid ikke forutsies om behandlingen også vil føre til et positivt sykdomsforløp.
Når skal du gå til legen?
En lege bør konsulteres så snart ubehag eller smerter i skjelettsystemet oppstår. Hvis det er endringer i mobilitet og avvik i bevegelsesområdet, bør en lege undersøke de fysiske forholdene nærmere. I tilfelle av over-mobilitet samt overforlengbarhet i leddene, er det ofte sykdommer som har et gradvis sykdomsforløp. Derfor bør en lege konsulteres så snart som mulig. Hvis ytelsen til den berørte personen synker eller han har følelsen av tap av styrke, bør lege konsulteres. Ved revmatiske klager er sykdommen allerede i et avansert stadium. Derfor, i disse tilfellene, bør du besøke legen umiddelbart. Hvis fysiske aktiviteter ikke lenger kan utføres som vanlig, hvis det er indre rastløshet eller hvis vedkommende ofte føler seg utmattet, anbefales det å avklare klagene. I tilfelle en følelse av sykdom, utilpashed eller psykiske problemer, anbefales det å besøke lege. Hvis klagene vedvarer i flere uker eller måneder, er det grunn til bekymring. Hvis de øker i intensitet eller omfang, trenger den berørte personen medisinsk hjelp så vel som medisinsk behandling. Hvis barn har uvanlige problemer læring å gå, er det tilrådelig å diskutere observasjonene med en lege. Hvis gange blir nektet eller blir stadig mer begrenset, bør en lege konsulteres.
Behandling og terapi
Det er ingen årsakssammenheng terapi for hypermobilitetssyndrom. Fire grupper klager må imidlertid behandles individuelt. Disse inkluderer:
- De ortopediske problemene
- Smertebehandling
- Effektene på nervesystemet
- Blodkaret endres
De ortopediske problemene må behandles annerledes enn klassiske revmatiske sykdommer. Båndtvang skal utøves kirurgisk
no inngrep for å trene, fordi innstramming av leddbånd ofte ikke lykkes og forstyrret arrdannelse oppstår. Muskelbyggingsøvelser er til og med kontraproduktivt. Dermed er fokus på å bygge dyp stabilitet. Kontaktidrett og ofte repeterende aktiviteter bør unngås. I stedet bør det utføres milde treningsformer uten overforlengelse. Hvis nerven klemmer på grunn av muskelspenninger oppstår oftere, bruk av hals puter eller nakke bukseseler er tilrådelig. Det vaskulære systemet bør også overvåkes for å kunne reagere raskt ved de første tegn på forestående sirkulasjonsforstyrrelser av hjerne. Siden smerte er den mest begrensende faktoren i livskvalitet, bør hovedfokuset være på smertebehandling. smertebehandling består av snakke terapi, avslapping teknikker og ta svake opiater som tilidin, tramadol i tillegg til kodein. I tilfeller av depresjon, en kombinasjon med smertestillende antidepressiva er også nyttig. Atferdsterapi bør fremme atferd som legger til rette for å takle sykdommen og utvikle strategier for å minimere effekten. Ulikhetens variasjon gjør det nødvendig å utvikle individualiserte mestringsstrategier. Å håndtere hypermobilitetssyndrom er en livslang prosess.
Utsikter og prognose
Prognosen for hypermobilitetssyndrom er beskrevet av leger som ugunstig. Selv om forventet levealder ikke forkortes av forstyrrelsene, er det alvorlige svekkelser i å håndtere det daglige ansvaret kronisk sykdom er basert på en genetisk defekt og anses derfor ikke som herdbar. Forskere og forskere har ingen juridisk myndighet til å endre en persons genetikk. Av denne grunn er medisinsk behandling av sykdommen begrenset til å ta vare på de presenterende symptomene. Symptomene er individuelle, men de retter seg mot personens muskuloskeletale system. Videre øker de vanligvis i løpet av livet. Hos et stort antall pasienter utvikles psykologiske følgevirkninger eller sykdommer som et resultat av begrensningene av sykdommen. De stresset av de fysiske underskuddene overføres til det emosjonelle nivået og fører til en reduksjon i velvære. Samlet sett gjør dette mulig behandlingssuksess vanskeligere og kan også forverre eksisterende klager. I mange tilfeller er pasienter avhengige av andres hjelp hver dag, ettersom de ikke klarer å takle hverdagen alene. Følelsen av hjelpeløshet kan utløse frustrasjon, atferdsproblemer eller endringer i personlighet. I tillegg lider den berørte personen av alvorlige smerter. De aktive ingrediensene i smertestillende preparater forårsaker vanedannende atferd og utløser ytterligere sekundære sykdommer.
Forebygging
Det er ingen måte å forhindre hypermobilitetssyndrom fordi det med all sannsynlighet er en medfødt defekt i bindevevet. Imidlertid bør alle anstrengelser gjøres for å forhindre følgevirkninger gjennom det brede spekteret av terapier tilgjengelig. Disse inkluderer å bygge dyp leddstabilitet gjennom milde former for trening, overvåking blod fartøy for å forhindre sirkulasjonsproblemer eller hjerneslag, forebygge nerveinnfanging gjennom en hals brace, og smertebehandling.
Oppfølgingsbehandling
I hypermobilitetssyndrom, få målinger direkte ettervern er tilgjengelig for den berørte personen i de fleste tilfeller. Fordi det også er en medfødt sykdom, kan den ikke helbredes helt, så pasienten er avhengig av livslang terapi i dette tilfellet. Hvis den berørte personen ønsker å få barn, genetisk rådgivning kan også utføres. Dette kan bidra til å identifisere hvor sannsynlig sykdommen vil oppstå hos barna. Hovedfokuset i hypermobilitetssyndrom er tidlig påvisning og behandling for å forhindre ytterligere komplikasjoner eller ubehag. Vanligvis behandles symptomene på hypermobilitetssyndrom fysioterapi eller smertebehandling. Ved å gjøre dette kan den berørte personen utføre mange øvelser fra disse terapiene i sitt eget hjem, og dermed akselerere behandlingen. Hjelp og støtte fra ens familie eller venner er også veldig viktig i denne sykdommen og kan forhindre depresjon eller andre psykologiske forstyrrelser spesielt. I noen tilfeller er det imidlertid nødvendig med profesjonell, psykologisk støtte. Imidlertid er forventet levealder for den berørte personen ikke negativt påvirket eller på annen måte redusert av hypermobilitetssyndrom.
Her er hva du kan gjøre selv
Ved hypermobilitetssyndrom kan noen klager også begrenses ved hjelp av selvhjelp, slik at medisinsk behandling ikke alltid trenger å finne sted. For muskelspenninger, spesielle puter og annet hjelpemidler kan brukes til å forebygge og behandle det. Øvelser for å slappe av musklene og kroppen kan også brukes mot hypermobilitetssyndrom, og yoga er spesielt egnet for dette. Imidlertid bør anstrengende aktiviteter eller sport unngås for å unngå overbelastning av kropp og muskler. Spesielt øvelser som bygger opp muskler bør unngås. Smerterapi bør også utføres for dette syndromet. Denne behandlingen utføres vanligvis i henhold til legens ordre. Imidlertid bør den berørte personen unngå smertestillende i alle fall, hvis det er mulig, fordi de skader mage hvis det tas i lang tid. Ved depresjon og andre psykologiske plager forårsaket av hypermobilitetssyndrom, bør en psykolog alltid kontaktes. Imidlertid kan samtaler med slektninger eller venner også ha en positiv effekt på sykdomsforløpet. De berørte er også avhengige av regelmessig undersøkelse av blod fartøy og blod sirkulasjon for å forhindre mulige komplikasjoner og lidelser.
