Sjelden kalsifylaksi er en markert forkalkning av liten og liten hud arterier (arterioler). Den tilstand er vanligvis forårsaket av alvorlig nyre sykdom og sekundær nefropati-indusert overproduksjon av parathyreoideahormon i biskjoldbruskkjertlene. Ubehandlet kalsifylaksi har dårlig prognose og ledsages vanligvis av smertefull iskemisk blå-svart nekrotisk hud flekker og sårdannelse i avanserte stadier.
Hva er kalsifylaksi?
Sjelden kalsifylaksi, også kjent under det målrettede navnet uremisk forkalkende arteriolopati (UCA), påvirker små og små arterier og arterioler i visse hud regioner og noen ganger i visse organer. Dannelsen og nedbøren av kalsium-fosfat krystaller oppstår vanligvis på grunn av alvorlig nyre sykdom med nyreinsuffisiens og hyperparatyreoidisme forårsaket av denne sykdommen. Krystallene avsettes fortrinnsvis på mediet, midtveggen på arteriolerog føre til hindringer av fartøy, slik at det blir en markant reduksjon i tilbudet av oksygen og næringsstoffer i de berørte områdene av huden. Hudsår, betennelseog smertefullt nekrose form, som er merkbar ved blåsvart misfarging.
Årsaker
Kalsifylaksi representerer en typisk sekundær sykdom som utvikler seg som en konsekvens av en underliggende sykdom. I dette tilfellet er den underliggende sykdommen vanligvis alvorlig nefropati med klare tegn på nyreinsuffisiens. Det fører til svekket kalsium og fosfat utskillelse. De nyre kan ikke lenger konvertere kalsidiol, forløperen til vitamin D, inn kalsitriol, den aktive formen for vitamin D, i tilstrekkelig grad. Dette resulterer i vitamin D mangel, noe som fører til uhemmet syntese av parathyreoideahormon av biskjoldbruskkjertlene. Høyden konsentrasjon of parathyreoideahormon forårsaker en patologisk høy konsentrasjon av fosfat (hyperfosfatemi) med en samtidig veldig lav konsentrasjon av kalsium (hypokalsemi) i blod serum. De økte mengdene fosfat stammer fra bein, som blir stadig mer demineralisert som et resultat - kan sammenlignes med osteoporose. Det høye fosfatet konsentrasjon i blod forårsaker en lett forsuring (acidose), som igjen fremmer dannelse og utfelling av kalsiumfosfat salter i veggene til arterioler og i det subkutane fettvev. I sjeldne tilfeller kan kalsifylakse også skyldes overproduksjon av paratyreoideahormon ikke forårsaket av nyreinsuffisiens, eller fra ekstrem overdose av vitamin D. Det er også rapportert tilfeller der warfarin-inneholder narkotika har forårsaket kalsifylaksi som en bivirkning. Narkotika inneholder warfarin oppfør deg som vitamin K antagonister og fungerer som antikoagulantia, blant andre funksjoner.
Symptomer, klager og tegn
De første tegnene på sykdommen er ganske uspesifikke. For eksempel er det alvorlig kløe i berørte områder av huden. Når sykdommen utvikler seg, utvikles blå til blå-svart nekrotiske områder i de mangelfulle hudområdene, noe som kan føre til alvorlig smerte. Hvis det dannes nekrotiske områder på fingrene, kan de også mumifisere, dvs. tørke opp, uten at de døde hudområdene løsner. I de fleste tilfeller er kalsifylaksi ledsaget av veldig smertefulle sår.
Diagnose og forløp
Når det er mistanke om kalsifylakse, består diagnosen først og fremst i påvisning av forkalkninger av arterioler og små arterier i de berørte hudområdene. Bevisene kan vanligvis innhentes radiologisk. I tvilsomme tilfeller kan diagnosen iskemiske prosesser underbygges ved histologisk undersøkelse. Laboratoriefunn inkluderer iøynefallende kalsium- og fosfatnivåer og serumkatalysatorhormonkonsentrasjoner. En annen diagnostisk retning brukes til å oppdage og demonstrere alvorlig nefropati med nyreinsuffisiens. Fordi noen symptomer på kalsifylaksi også ligner på iskemisk sykdom fra andre årsaker, er differensiell diagnostisk differensiering fra andre sykdommer viktig. For eksempel bør tilstander som perifer arteriell okklusiv sykdom (skinnsykdom) kunne utelukkes. Mulig vaskulær skade pga diabetes mellitus og vaskulær betennelse på grunn av en autoimmun sykdom, bør også utelukkes på forhånd som differensialdiagnoser. Hvis den viktigste årsaksfaktoren, hyperparatyreoidisme behandles ikke, er sykdommen forbundet med en dårlig prognose. Den dårlige prognosen forverres av ofte observerte bakterielle superinfeksjoner, som kan vise seg å være motstandsdyktige mot behandling på grunn av iskemi.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller blir kalsifylaksi diagnostisert på et sent stadium, så tidlig behandling av denne sykdommen er ikke mulig. Dette skjer fra det faktum at i kalsifylaksi er det ingen spesifikke spesifikke symptomer som kan være direkte forbundet med denne sykdommen. Den berørte personen lider av kløe, som kan utvikle seg i forskjellige deler av kroppen. Videre alvorlig smerte forekommer også i disse områdene. Som regel er det hovedsakelig fingrene som påvirkes, slik at kalsifylaksi fører til betydelige begrensninger i hverdagen. Sår dannes på fingrene, noe som også reduserer pasientens estetikk. Det er ikke uvanlig for autoimmune sykdommer å oppstå i tillegg til disse klagene, noe som fører til alvorlige infeksjoner. Behandlingen av kalsifylaksi er alltid årsakssammenheng, og retter seg først mot eliminering av den underliggende sykdommen. Det kan imidlertid ikke forutsies universelt om en fullstendig kur mot den underliggende sykdommen er mulig. I noen tilfeller amputasjon av de berørte områdene er nødvendig for å lindre symptomene fullstendig. Hvorvidt forventet levealder reduseres ved kalsifylaksi, avhenger vanligvis også av den underliggende sykdommen.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis alvorlig kløe og andre symptomer på kalsifylaksi blir lagt merke til, anbefales et besøk til legen. Hvis den typiske blå-svarte hudforandringer blir lagt merke til, må dette avklares umiddelbart. Alvorlig smerte, tørrhet og døde hudområder indikerer at forkalkningen allerede er langt fremme - i dette tilfellet bør nærmeste sykehus besøkes umiddelbart for å få symptomene avklart. Calcyphylaxis kan påvises pålitelig ved hjelp av kjente diagnostiske metoder. Deretter er en målrettet behandling mulig. Siden amputasjon av den berørte lemmen er noen ganger det eneste alternativet hvis behandlingen er forsinket, må sykdommen diagnostiseres så tidlig som mulig og deretter behandles raskt. Pasienter med en eksisterende nefropati eller en hormonforstyrrelse er spesielt utsatt. Forkalkning av arteriene ser også ut til å forekomme gjentatte ganger etter å ha tatt visse narkotika inneholder warfarin. Alle som tilhører disse risikogruppene, bør konsultere sin familielege ved de første tegn på calcyphylaxis. Andre kontakter inkluderer spesialister i arteriosklerose og nekrose og akuttmedisinske tjenester.
Behandling og terapi
En av de viktigste terapeutiske målinger er å overvinne hyperparatyreoidisme. Parathyroidhormonet konsentrasjon må gjenopprettes til et nivå innenfor det normale området for å eliminere hovedutløseren av sykdommen. Kalsiumfrie fosfatbindere er egnet for rask reduksjon av kalsium- og fosfatkonsentrasjoner. I noen tilfeller - spesielt i dialyse pasienter - reduksjon av blod nivåer kan oppnås via dialyse. Hvis medisinbehandling ikke viser vedvarende suksess, delvis fjerning av de fire biskjoldkjertlene som er ansvarlig for homeostatisk regulering av kalsium balansere kan vurderes i unntakstilfeller. Dette er spesielt indikert når biskjoldbruskkjertlene, som vanligvis ligger i nærheten av de to polene i skjoldbruskkjertelen, er sterkt forstørret og reagerer ikke lenger tilstrekkelig sterkt på homeostatisk stimulering for å redusere parathyroideahormonsekresjon. I tillegg til terapeutisk målinger for å normalisere kalsium og fosfat balansere, behandlinger av de berørte hudområdene er vanligvis nødvendige. På grunn av iskemi er det en risiko for bakterielle infeksjoner, som er vanskelige å behandle fordi for eksempel systemisk virkende antibiotika har bare begrenset effekt på grunn av iskemi. I alvorlige tilfeller er det eneste alternativet kirurgisk fjerning av det berørte vevet. I ekstreme tilfeller kan dette kreve amputasjon av et lem.
Utsikter og prognose
Prognosen for kalsifylaksi er veldig ugunstig. Sykdommen er forbundet med alvorlige komplikasjoner. I tillegg er pasientens forventede levealder betydelig redusert. Dødeligheten er markant høy i denne sykdommen og når 80%. De dårlige utsiktene skyldes at forskjellige Indre organer er involvert i sykdommen. Deres evne til å fungere er sterkt begrenset av kalsifylaksi. Bare i underkant av halvparten av alle pasienter overlever det første året etter diagnosen. I et stort antall tilfeller pasienter som trenger dialyse lider av septisk samt kardiovaskulære komplikasjoner som resulterer i død. Lider har økt risiko for bakterier super, som organismen vanligvis ikke klarer å takle. Flere organsvikt resulterer i pasientens død. Hvis kalsifylaksi oppdages på et tidlig stadium, er det mulig å senke kalsiumnivået i kroppen. Dette forhindrer fremdrift av forkalkning og reduserer risikofaktorer for forverring av Helse tilstand. Hvis legene klarer å stoppe overproduksjonen av paratyreoideahormon samtidig, blir utsiktene til å lindre symptomene bedre. Likevel er utsiktene for kur avhengig av omfanget av den underliggende sykdommen. I tilfelle av kronisk nyreinsuffisiensprognosen forverres betraktelig. I tillegg kan kroppen ikke lenger takle en sårinfeksjon på grunn av svekket tilstand av Helse.
Forebygging
Fordi kalsifylaksi er en sekundær sykdom som er et resultat av en eller flere underliggende sykdommer, forebyggende målinger må alltid sikte mot å unngå de underliggende sykdommene. Derfor kan det være viktigst å forebygge å holde nyrene sunne. Fremfor alt må det sikres at nyrene kan aktivere tilstrekkelig vitamin D ved å konvertere kalsidiol, den inaktive forløperen til vitamin D, til kalsitriol, det bioaktive vitamin D. Siden dialysepasienter og de som lider av diabetes mellitus har økt risiko, anbefales det at de tar større hensyn til innledende mulige symptomer.
Hva du kan gjøre selv
Kalsifylaksi påvirker nyrene i funksjonen. Uunngåelig, vitamin D-mangel forekommer i kroppen. Selvhjelp er gjennomførbart bare med mye disiplin og bør bare gjøres med en terapi plan skreddersydd for hverdagen. Symptomet forstyrrer også biskjoldkjertlene, og forårsaker at en høy konsentrasjon av fosfat frigjøres mens kalsium absorpsjon er dempet. Derfor er det viktig å opprettholde en balansert salt kosthold inneholder vitamin D og kalsium. Siden det autoimmune systemet påvirkes parallelt og følsomheten for infeksjoner øker, er det lite fett og vitaminrikt kosthold er avgjørende. I tillegg bør minst tre liter være full og dårlige vaner som f.eks røyking, alkohol og narkotikamisbruk bør avvikles. Så lenge nyrene fortsatt utfører sitt arbeid uavhengig, bør pasientene nøye følge rådene om hvordan de kan hjelpe seg selv for å forsinke trusselen om dialyse. Dette gjelder spesielt for diabetes mellitus pasienter som lider av kalsifylaksi. I verste fall trues de med død av isolerte hudområder og skjøter, noe som resulterer i amputasjon. På grunn av de fysiske endringene og smertene, depresjon utvikler seg ofte, noe som knapt kan overvinnes ved selvhjelp. Berørte individer bør ikke være redde for å søke psykologisk støtte.
