Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati er også kjent som kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradikuloneuropati (CIDP). Det er en svært sjelden sykdom i periferien nerver.
Hva er kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati?
Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati er en sykdom i nerver ligger utenfor sentralen nervesystemet. Sykdommen er sjelden, med en forekomst på to per 100,000 mennesker. Menn er oftere rammet enn kvinner. Sykdommen begynner vanligvis i en eldre alder. Den eksakte årsaken er fortsatt uklar, men betennelse synes å være immunologisk mediert. Kronisk betennelse skader myelinlaget i periferien nerver, som kan føre til svakhet og sensoriske forstyrrelser i armer eller ben. Sykdommen kan behandles, men kan ikke helbredes.
Årsaker
Den eksakte patogenesen av CIPD er ennå ikke bestemt. Det antas at immunsystem oppfatter myelin skjede som et fremmed stoff og angriper det. Det er imidlertid uklart hva som utløser denne autoimmune prosessen. Hos noen pasienter, unormalt proteiner kan bli funnet i blod. Disse kan fremme nerveskadene. Andre patogenetiske konsepter postulerer at den avvikende immunresponsen forekommer på det humorale og cellulære nivået. antistoffer sirkulerer i blod er rettet mot antigenene i de perifere nervene. En immunrespons som involverer komplement, autoreaktive T-celler og makrofager genereres. I motsetning til det veldig like Guillain-Barré syndromet, kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati går veldig sjelden av en infeksjonssykdom. Imidlertid forekommer CIPD ofte i forbindelse med diabetes mellitus, paraproteinemi, lymfom, osteosklerotisk myelom, eller annet autoimmune sykdommer slik som lupus erythematosus.
Symptomer, klager og tegn
Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati utvikler seg ganske sakte. Det topper omtrent to måneder etter utbruddet av de første symptomene. CIPD manifesterer seg vanligvis som lammelse som begynner i bena og senere utvikler seg. Lammelsene oppstår symmetrisk og ledsages av refleksdemping (hyporefleksi) eller reflekstap (areflexia). Sensoriske forstyrrelser i form av brenning eller prikking kan også forekomme. Videre klager pasienter ofte på følelser av kompresjon i ben eller armer. Hvis øvre ekstremiteter er lammet, er finmotorikk også sterkt begrenset. Ufullstendig lammelse av beina resulterer i gangforstyrrelser og vanskeligheter med å stå opp eller gå i trapper. Fullstendig lammelse av armer eller ben er sjelden. En ustø, bredbenet og svaiende gangart kan forekomme. Hos barn er denne gangataksien ofte til og med det eneste symptomet. Pasienter lider også av alvorlig tretthet. Noen ganger oppstår muskelskjelv. CIPD kan forekomme i forskjellige varianter. Sensoriske symptomer og ataksiske nevropatier er hyppigere i sensorisk CIPD. Motornervene påvirkes også her, slik at motoriske underskudd også oppstår i løpet av sykdommen. Lewis-Sumner syndrom er preget av en asymmetrisk distribusjon. De overveiende sensoriske symptomene oppstår først i øvre ekstremiteter. Symptomene på CIDP med monoklonal gammopati av ubestemt betydning (MGUS) og de aksonale variantene av CIPD er like. Imidlertid er CIDP med MGUS preget av monoklonalt IgG og IgA gammopatier. Gangliosiden antistoffer kan oppdages i de aksonale variantene.
Diagnose og forløp
Når det er mistanke om kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, elektrononeurografi utføres vanligvis. Dette innebærer å bestemme funksjonell status for perifere nerver. Blant annet nerveledningshastigheter, distribusjon av ledningshastigheter, ildfast periode og amplitude registreres. I CIPD reduseres nerveledningshastigheten på grunn av demyelinisering. Det er omtrent 20 prosent under det normale. Distale ventetid er forlenget. Samtidig observeres F-bølgetap. I de fleste tilfeller utføres også en cerebrospinalvæskeundersøkelse. I dette tilfellet blir cerebrospinalvæsken undersøkt i laboratoriet. Det er en ikke-spesifikk proteinnivå, som indikerer en barriereforstyrrelse. De konsentrasjon er mindre enn 10 celler per mikroliter. Dette er også referert til som cytoalbuminøs dissosiasjon. Magnetic resonance imaging kan demonstrere symmetrisk distribuerte inflammatoriske nerveendringer og tykkere ryggmargsrøtter. I noen former for CIPD, den såkalte gangliosiden antistoffer kan oppdages i blod serum. Hvis en bekreftet diagnose ikke kan stilles ved hjelp av de ovennevnte diagnostiske metodene, en nerve biopsi må utføres. I de fleste tilfeller, a biopsi av det nedre bein nerve (sural nerve) tas til histologisk undersøkelse. Inflammatoriske demyeliniserende nevropatier kan demonstreres i den halvtynne delen. I tillegg kan man se segmental demyelinisering. Differensiell diagnose bør alltid inkludere Guillan-Barré syndrom og annet polyneuropatier.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller skyldes alvorlig lammelse denne sykdommen. Disse kan forekomme gradvis i forskjellige deler av kroppen, noe som fører til en begrensning av pasientens bevegelser. Mulighetene i hverdagen er dermed sterkt begrenset. I de fleste tilfeller pasientens refleks også reduseres og forskjellige bevegelser er bare mulig med vanskeligheter. Som et resultat, samordning lidelser og gangvansker kan utvikle seg, slik at den berørte personen kan være avhengig av å gå hjelpemidler eller på hjelp av andre mennesker. Det er ikke uvanlig for alvorlig tretthet å oppstå, som ikke kan kompenseres for med søvn. Musklene skjelver selv med liten innsats. Mange mennesker lider av psykologiske klager og depresjon på grunn av begrensningene i hverdagen. Kontakter med andre mennesker kan også bli skadet av sykdommen. Behandlingen foregår vanligvis ved hjelp av medisiner og fører til suksess. Imidlertid, den terapi kan føre til alvorlig bentap. Som regel må behandlingen gjentas etter flere måneder. Hos eldre pasienter øker risikoen for ulike gjenværende skader.
Når bør du oppsøke lege?
Alle som merker symptomer som muskelskjelv, alvorlig tretthet, eller lammelse i bena som sakte spres til de øvre områdene av kroppen, bør oppsøke lege. Sensoriske forstyrrelser som brenning eller prikking indikerer også kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Hvis det oppstår vanskeligheter med å gå, bør legevakta tilkalles. Det samme anbefales hvis det skjer et uhell eller fall på grunn av uventet lammelse, eller hvis symptomene plutselig øker. Hvis psykologiske klager legges til, kan en psykolog konsulteres i samråd med allmennlegen. Svært sjelden er kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati innledet med en infeksjonssykdom. Oftere forekommer det i forbindelse med diabetes mellitus, paraaproteinemi, lymfom, og forskjellige autoimmune sykdommer. Alle som lider av disse eksisterende forholdene, bør snakke med sin primærlege umiddelbart hvis symptomene er nevnt. Andre kontakter er nevrologen eller en spesialist i polyneuropatier. Med barn som viser tegn på CIPD, konsulteres barnelege best. I tilfelle en medisinsk nødsituasjon, kontakt legevakt.
Behandling og terapi
Hvis symptomene er milde, prednison administreres. Prednisone er et steroidhormon i glukokortikoidklassen. Det har immunsuppressive og antiinflammatoriske effekter. Siden prednison kan resultere i osteoporose, osteoporose profylakse bør også vurderes. Bivirkningene av langvarig glukokortikoid terapi kan være alvorlig. For å beholde dose små, additive immunsuppressive midler som cyklofosfamid, syklosporin, metotreksatog rituximab administreres. Intravenøs administrasjon of immunoglobuliner og plasmaferese er også mulige terapeutiske alternativer. Ved plasmaferese må det bemerkes at symptomene også kan forverres igjen etter en første forbedring. Videre terapi med immunoglobuliner og plasmaferese må gjentas hver tredje måned. Omtrent to tredjedeler av alle pasienter drar nytte av denne terapikombinasjonen. Manifestasjonsalderen ser ut til å ha en innvirkning på sykdomsforløpet. Pasienter som var yngre enn 20 år ved sykdomsutbruddet, viser tilbakevendende forløp med god regresjon. Hvis pasienter er eldre enn 45 år, forblir nevrologiske underskudd vanligvis.
Utsikter og prognose
Prognosen for kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er relatert til pasientens alder så vel som tidspunktet for diagnosen. Jo mer avansert sykdomsutviklingen på tidspunktet for den første diagnosen er, desto mindre gunstig er det fremtidige sykdomsforløpet. En eldre alder hos pasienten ved utbruddet av polyneuropati har også en avgjørende innflytelse på prognosen. Motorisk svekkelse kan observeres oftere hos pasienter under 20 år. Leger omtaler disse tilfellene som motorpåvirket nevropati med subakutt progresjon. Samtidig opplever disse pasientene oftere en god regresjon av symptomene som har oppstått. Hvis den første manifestasjonen av polyneuropati finner sted i en alder over 60 år, utvikler vedvarende nevrologiske underskudd oftere. Pasienter lider mer av kroniske sensorimotoriske lidelser i periferien nervesystemet. I tillegg blir utsiktene til utvinning ofte hemmet av andre eksisterende sykdommer. Dette representerer en betydelig begrensning i hverdagen og reduserer trivsel. Samtidig redusert Helse og lite utsikter til forbedring øker risikoen for ytterligere psykiske lidelser. Omtrent 10% av de som lider dør som et resultat av polyneuropati. En av tre pasienter opplever perioder med remisjon. Perioder med frihet fra symptomer kan strekke seg over flere måneder eller år. Permanent utvinning anses som lite sannsynlig.
Forebygging
Fordi de nøyaktige patomekanismene til CIDP er uklare, er for øyeblikket ingen effektiv forebygging kjent.
Følge opp
Svært få, om noen, spesifikke alternativer og målinger direkte etterbehandling er tilgjengelig for den berørte personen for denne sykdommen. Den berørte personen er først og fremst avhengig av en rask og fremfor alt en tidlig diagnose, slik at den ikke kommer til ytterligere komplikasjoner eller til ytterligere klager. Jo tidligere en lege blir konsultert, desto bedre er sykdomsforløpet vanligvis. Derfor anbefales det å kontakte lege ved de første symptomene og tegnene på sykdommen. Selvherding kan ikke forekomme med denne sykdommen. Behandlingen av sykdommen gjøres vanligvis ved å ta forskjellige medisiner. Den berørte personen bør alltid konsultere eller kontakte lege først i tilfelle bivirkninger eller interaksjoner. På samme måte er det viktig å sikre at medisinen tas regelmessig og i riktig dose for å lindre symptomene riktig. Som regel er de berørte også avhengige av hjelp og støtte fra sin egen familie. Dette kan bidra til å forhindre psykiske forstyrrelser eller til og med depresjon. Om det kommer gjennom sykdommen til redusert forventet levealder for den berørte personen, kan ikke forutsies universelt derved.
Hva du kan gjøre selv
Ved kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati oppstår symmetrisk lammelse som påvirker ekstremiteter. Dette skaper mange hindringer i dagliglivet som ikke alltid kan overvinnes ved selvhjelp. Så lenge syndromet manifesterer seg gjennom sensoriske forstyrrelser og utmattelsestilstander, bør berørte personer unngå stresset og ekstrem fysisk overanstrengelse, både profesjonelt og i privatlivet. kosetur øvelser kan læres innenfor en terapi. Skånsom idrett som yoga og svømming støtte og styrke musklene. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, symptomer på lammelse og samordning problemer øker. Hvis gangart er ustø, er et gåhjelpemiddel en trygg måte å fremdeles kunne takle hverdagen så langt som mulig. Hvis motoriske og kognitive ferdigheter blir stadig mer svekket etter hvert som sykdommen utvikler seg, er assistert liv et godt alternativ. Berørte personer bør konsekvent bruke forebyggende selvhjelp målinger på et tidlig stadium for å kunne opprettholde levetiden på lang sikt. Likeledes bryte dårlige vaner som vanlig alkohol forbruk, røyking og rusmisbruk, er tilrådelig. Siden symptomet ofte er assosiert med diabetes mellitus, autoimmune sykdommer i tillegg til osteosklerotisk myelom, er det viktig å justere ens kosthold. Spesielt siden administrasjon medisiner for å lindre syndromet angriper bein. En balansert kosthold rik på vitamin D og kalsium anbefales, samt mat rik på vitaminer og omega-3 fettsyrer.Depresjon og smerte episoder kan motvirkes gjennom støttegrupper så vel som kunstneriske sysler.
