Marine-Lenhart syndrom er relativt sjelden tilstand. Graves 'sykdom eller annen autoimmun tyreopati assosiert med hypertyreose forekommer her sammen med varme skjoldbruskkjertelknuter. Differensiell diagnose er vanskelig; symptomene på syndromet er stort sett like de Graves 'sykdom og hypertyreose.
Hva er Marine-Lenhart syndrom?
Marine-Lenhart syndrom er en variant av Graves 'sykdom der sameksisterende autonome skjoldbruskkjertelknuter er til stede. Det blir også ofte referert til som Graves sykdom med sameksisterende multinodular struma eller nodulær Graves sykdom, da den av mange anses å være en undertype av Graves sykdom. Syndromet forekommer sjelden, med en rapportert forekomst fra 1-4.1 prosent hos pasienter med Graves sykdom. Den autoimmune sykdommen med stimulerende autoantistoff forekommer ved TSH reseptor i en sameksisterende nodulær kjertel. Syndromet ble først beskrevet i 1911 av amerikanske kirurger David Marine og Carl H. Lenhart. I studier av struma, møtte de åtte tilfeller der struma var assosiert med knuter i skjoldbruskkjertelen.
Årsaker
Marine-Lenhart syndrom er en autoimmun sykdom i skjoldbruskkjertelen. I dette tilfellet blir graves sykdom podet inn på en eksisterende struma. På den ene siden er dette forårsaket av en genetisk mangel på immunsystem. På den annen side kan eksterne påvirkninger som røyking, virusinfeksjoner eller psykososiale stresset intensivere sykdommen. Samspillet mellom flere faktorer fører til slutt til en sammenbrudd av skjoldbruskkjertelener selvtoleranse mot antigener. Dette resulterer i en autoimmun sykdom. De autoantistoffer dannet binde seg til TSH reseptor. Gjennom deres egenaktivitet stimulerer de skjoldbruskkjertelens follikulære epitelceller. Dette fører til økt jod opptak, økt produksjon og utskillelse av skjoldbruskkjertelen hormoner, og til slutt til hypertyreose. Dermed i Graves 'sykdom, TSH reseptorer blir skadet og ødelagt, noe som resulterer i ukontrollert produksjon av SD hormoner. Marine-Lenhart syndrom er et resultat av tilknytningen til Graves sykdom med fokal autonomi. Dette er avgrensede knuter som produserer SD hormoner ukontrollerbart og uavhengig.
Symptomer, klager og tegn
Mulige symptomer inkluderer alle klager som også kan oppstå ved hypertyreose. Disse spenner fra den typiske struma til søvnløshet, tretthet, irritabilitet og skjelvinger. Høyt blodtrykk, hjerte fibrillasjon eller uønsket vekttap kan også være konsekvensene. Samtidig fører mobilisering av glykogen- og fettreserver til glukose toleranse, muligens til og med hyperglykemi. Videre gjør syndromet seg også kjent gjennom symptomene på Graves sykdom. Disse inkluderer utstikkende øyeepler, myxedema, muskelsvakhet, osteoporose, og sykle forstyrrelser som kan føre til midlertidig ufruktbarhet. Varmeintoleranse, svette og økt avføringsfrekvens kan også være blant tegnene. Når nodene trykker på luftrør, resulterer det i svelgevansker og en stram følelse i halsen.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Differensielle diagnostiske utfordringer oppstår i å bestemme tilstedeværelsen av sykdommen. Under primær hypertyreose, fremstår knuter først som scintigrafisk forkjølelse. Imidlertid etter terapi, viser de seg å være normalt lagrende eller varme områder. EN blod prøven tas i utgangspunktet for diagnose. Her, den antistoffer TPO og TG søkes etter. Disse er spesifikke antistoffer brukes til å oppdage Graves sykdom og skjoldbrusk lidelser. An ultralyd undersøkelse blir deretter utført for å lete etter både knuter og tyreoiditt. Funksjoner som tyder på skjoldbruskkjertelen betennelse inkluderer en diffust forstørret kjertel, ekko-mangelfull kjertelvev og markert økt blod flow, kjent på engelsk som "thyroid inferno." Selv om abnormiteter på ultralyd undersøkelse er vanligvis ikke å skille fra symptomer på Hashimoto tyreoiditt, det kliniske bildet og blod tester gjør en diagnose enkel. SD scintigrafi gir ekstra klarhet.
Komplikasjoner
Marine-Lenhart syndrom resulterer i mange forskjellige klager som betydelig reduserer livskvaliteten til den berørte personen. I de fleste tilfeller lider pasienter derav alvorlig tretthet, som er produsert av søvnløshet. Som et resultat er det ikke uvanlig at de som lider er irritabel og aggressiv. Like måte, høyt blodtrykk oppstår, slik at pasientene også kan lide a hjerte angrep, som i verste fall kan være dødelig. Det er ikke uvanlig at vekttap og muskelsvakhet oppstår. Pasientens daglige liv er sterkt begrenset av Marine-Lenhart syndrom og svetting eller svelging vanskeligheter skje. Videre er den svelging vanskeligheter kan føre til et begrenset inntak av væsker og mat, noe som resulterer i dehydrering eller ulike mangelsymptomer. I de fleste tilfeller er ingen kirurgisk inngrep nødvendig for Marine-Lenhart syndrom, og behandling kan utføres ved hjelp av medisiner og radioaktive preparater. Det er ingen ytterligere komplikasjoner eller ubehag, og pasientens forventede levealder reduseres ikke ved tidlig behandling. Imidlertid er berørte individer vanligvis avhengige av hormoner resten av livet.
Når bør du oppsøke lege?
Søvnforstyrrelser, tretthet or tretthet er tegn på en eksisterende Helse tilstand. Dersom tilstand vedvarer eller øker i intensitet, er det nødvendig med lege. Hvis det er indre uro, irritabilitet eller skjelving, er det grunn til bekymring. Det er behov for en lege slik at lettelse kan initieres ved å gi medisinsk behandling til den enkelte. Forstyrrelser i hjerte rytme, høyt blodtrykk, bør en indre varme eller avbrudd i hjerteslaget undersøkes og avklares av en lege så snart som mulig. Hvis det er en plutselig og uønsket reduksjon i kroppsvekt, er dette et tegn på en eksisterende uregelmessighet. Klager over svelgesyklusen, nektelse av å spise og visuelle endringer i ansiktet bør presenteres for en lege. Hvis du svetter eller reduserer den vanlige fysiske ytelsen, anbefales det å besøke legen. Hvis pasienten ikke lenger er i stand til å utføre sine daglige oppgaver, hvis det er en reduksjon i deltakelse i sosiale aktiviteter, eller hvis andre atferdsproblemer oppstår, trenger pasienten hjelp og støtte. Vanskelighet puste eller en følelse av tetthet i halsen bør vurderes av en lege. Svakhet i musklene, og hos seksuelt modne kvinner, uregelmessighet i menstruasjonssyklusen, er andre tegn på Helse uorden. Det er behov for handling slik at en diagnose kan stilles.
Behandling og terapi
Initial terapi består vanligvis av å ta thyrostatisk narkotika. Denne behandlingen bør imidlertid bare gis i en begrenset periode til eutheryosis, eller normal skjoldbruskfunksjon, er oppnådd. SD-hormonhemmende narkotika hjelpe omtrent halvparten av pasientene til å komme seg. Når skjoldbruskhormonnivået er under kontroll, vurderes andre behandlingsalternativer. Hvis malignitet er utelukket, radiojodterapi kan bli brukt. Denne kjernefysiske prosedyren bruker den radioaktive isotopen av jod. Overveiende en beta-emitter, den har en halveringstid på åtte dager. I menneskekroppen finnes den utelukkende i celler i skjoldbruskkjertelen. Betastrålene skader DNA som omgir skjoldbruskcellene, og eliminerer de berørte cellene. Fordi pasienter som er rammet av Marine-Lenhart syndrom ofte har utviklet motstand mot radiojod, kreves en høyere dose. Som et resultat har mange berørte individer blitt behandlet vellykket tidligere. Tidligere ble kirurgi ansett som den eneste effektive terapi. Selv i dag, når det gjelder flere knuter, kan kirurgisk fjerning føre til suksess. Fjerning av hele skjoldbruskkjertelen er også tenkelig. I dette tilfellet må pasientene imidlertid ta hormoner resten av livet.
Utsikter og prognose
Marine-Lenhart syndrom har en ugunstig prognose. Sykdommen skyldes en genetisk defekt som hittil ikke har kur. Endring av menneske genetikk er ikke tillatt av juridiske årsaker. Leger og leger fokuserer oppmerksomheten i en behandling på bruk av symptomatiske tilnærminger. De individuelt forekommende klagene blir behandlet på best mulig måte av forskjellige behandlinger. Hormonelle preparater fører til at omtrent halvparten av pasientene i stor grad blir symptomfrie. Imidlertid, hvis medisinen avbrytes, vil symptomene sannsynligvis komme tilbake. Derfor er livslang medisinering nødvendig for å stabilisere livskvaliteten til den berørte personen. Hvis sykdomsforløpet er ugunstig, oppstår sekundære lidelser. De sirkulasjonssystem er utsatt for enorm stresset. Derfor for tidlig død pga hjertesvikt er dokumentert hos noen pasienter. I tillegg kan ondartet sykdomsutvikling forekomme. Også her er den berørte personen truet med en reduksjon av gjennomsnittlig levetid. I tillegg til det administrasjon av hormoner, er en stabil psyke av særlig betydning som nyttig og støttende. Siden den berørte personen må gjennomgå en langvarig terapi, målinger for selvhjelp så vel som å unngå skadelige stoffer er viktig. Med en sunn og stabil mental tilstand kan forbedringer i den generelle situasjonen ofte observeres.
Forebygging
Siden Marine-Lenhart syndrom er relatert til Graves sykdom, det samme risikofaktorer gjelder begge forhold. Dermed psykososial stresset bør unngås så mye som mulig. kosetur øvelser kan bidra til å avlaste stressende situasjoner. røyking kan også fremme utvikling av sykdommen. I tillegg bør virussykdommer behandles og kureres nøye.
ettervern
Marie-Lenhart syndrom kan resultere i livslang oppfølging. Dette er uavhengig av den spesielle behandlingsmetoden. Det er også nødvendig å forhindre okulære symptomer pga endokrin orbitopati, som er mulig hos omtrent 50% av alle pasienter. I tillegg krever oppfølgingsbehandling mye innsats og tålmodighet. Dermed er terapeutiske strategier på mellomlang til lang sikt. Ved konservativ medisinering får pasienten thyrostatisk narkotika i ett til to år. Avhengig av utgangssituasjonen er risikoen for gjentakelse 30 til 90 prosent. Oppfølgingsundersøkelser må finne sted hver fjerde til åtte uke. Radiojodterapi og kirurgi regnes som den tryggeste og raskeste behandlingen for Graves sykdom. Etter disse prosedyrene er det imidlertid nødvendig å ta thyreoideahormoner resten av livet. Dette er den eneste måten å kompensere for resultatet hypotyreose, dvs. en mangel på thyreoideahormoner. Hvis det er nødvendig med regelmessige kontroller i begynnelsen, er de begrenset til en eller to undersøkelser i året etter hvert som sykdommen utvikler seg. Umiddelbart etter en kirurgisk prosedyre på skjoldbruskkjertelen får pasienten thyreoideahormoner i et standardbeløp. Hvor mange hormoner pasienten til slutt trenger, bestemmes i perioden etter operasjonen og justeres deretter på individuell basis. Målnivåene varierer og bestemmes av pasientens primærlege eller en endokrinolog.
Her er hva du kan gjøre selv
Marine-Lenhart syndrom behandles primært med medisiner. Pasienter kan støtte skjoldbruskkjertelbehandling ved å ta det med ro og informere legen om de opplever uvanlige symptomer. Generelt anbefales det å føre en dagbok der eventuelle symptomer på sykdommen og bivirkningene av medisinen som brukes er notert. Dette gjør det lettere for legen å tilpasse medisinen optimalt til pasientens individuelle tilstand. Radiojodterapi kan også støttes av pasienten gjennom godt samarbeid med ansvarlig lege. Hvis disse målinger har ingen effekt, kirurgi må utføres. Etter en operasjon, kosthold må endres for å sikre en rask helbredelsesprosess. De berørte bør også unngå sentralstimulerende midler slik som alkohol og koffein og om nødvendig, stopp røyking. De enkelte symptomene må også behandles. En tur i frisk luft hjelper ofte mot svette. Irritabilitet og skjelving kan motvirkes av målrettet avslapping målinger. Stress og fysisk anstrengelse bør unngås så langt som mulig til symptomene på Marine-Lenhart syndrom har avtatt. Hvis kardiovaskulære problemer eller syklusforstyrrelser er lagt til, kan det være nødvendig å konsultere andre leger.
