I nefrologi, medullær nyre refererer til en cystisk medullær nyresykdom som påvirker nyremedulla. Selv om sykdommen er tilstede fra fødselen, forblir den noen ganger asymptomatisk gjennom hele livet. Mulige symptomer inkluderer urinveier og nyre steiner i form av kalsium avleiringer.
Hva er medullary svamp nyre?
Margsvamp nyre er en cystisk nyresykdom. Fra fødselen har begge eller, sjeldnere, bare en av nyrene cystiske forandringer i medullære pyramider og papiller i nyremedulla, som er koblet til nyrene som samler seg. Nyremedulla og pyramiden er svekket i deres evne til å konsentrere urin på grunn av cystisk forstørrelse. Dermed skiller nyrene til berørte individer ofte ut for lite syre eller for mye kalsium og form nyrestein. Urinstein kan også utvikle seg. I ekstreme tilfeller, renal tubular acidose utvikler. Selv om medullær svampenyre er medfødt, regnes den ikke som en arvelig nyresykdom. Å skille seg fra sykdommen er således:
- Cystisk medullær nyresykdom type I og II.
- Nephronophthisis, som i stor grad er genetisk.
For symptomatisk medullær svampenyr rapporteres prevalensen å være 1: 5000 til 1: 20000. For asymptomatisk medullær svampenyre er prevalensen 1: 200.
Årsaker
Margsvamp nyresykdom oppstår vanligvis spontant. Den opprinnelige årsaken til de cystiske endringene er foreløpig ukjent. Ingen spesifikke gen eller kromosomale mutasjoner har vært assosiert med sykdommen. Overføringen av sykdommen ser ut til å være uforutsigbar. På grunn av uforutsigbarheten, mener forskere at i stedet for et genetisk grunnlag, en komplikasjon i graviditet er den mer sannsynlige årsaken til sykdommen. En kombinasjon av genetisk og miljøfaktorer blir også vurdert. Hvis en slik kombinasjon er til stede, mistenkes autosomal dominant arv for de genetiske faktorene. Selv om følsomheten er arvelig i betydningen genetisk disposisjon, i dette tilfellet bryter sykdommen utelukkende når den berørte personen kommer i kontakt med miljøfaktorer.
Symptomer, klager og tegn
Medfødt, i medullær svampenyre, er cystisk forstørrelse fremtredende i en eller begge nyrene. Hele nyremedulla trenger ikke å bli påvirket av cyster. Lokaliserte endringer forekommer også. Cystisk dilatasjon forekommer primært i de terminale samlerørene i nyremedulla. Ofte dannes cyster i papillene. Cyster inneholder kalsium oksalatbetong. Selv om nyrene til berørte individer beholder sin fysiologiske form, har de et svampete utseende. I de fleste tilfeller blir de også forstørret. Cysterene lager hindringer som endrer parenkymet. Nyresvikt forekommer vanligvis ikke. Medullær svampenyre forblir vanligvis asymptomatisk i lang tid. Faktisk er omtrent halvparten av de berørte fortsatt asymptomatiske for resten av livet. Hvis symptomer i det hele tatt oppstår, er det vanligvis urin- og nyrestein, tilbakevendende nyrekolikk, urinveisinfeksjoner eller hematuri.
Diagnose og sykdomsforløp
Medullær svampenyr diagnostiseres med røntgenbilder. Pyelografi kan også brukes til å bekrefte diagnosen. I denne prosedyren fyller nyrens papillære hulrom først i stedet for nyrekalikene. Selv om endringene er medfødte, er diagnosen vanligvis sen. I de fleste tilfeller forventes en diagnose ikke før ung voksen alder, og tilsvarer vanligvis et tilfeldig funn. I mange tilfeller stilles diagnosen heller ikke før i det femte tiåret av livet eller til og med etter døden. Prognosen er relativt gunstig. For eksempel gjelder ikke redusert forventet levealder for medullær svampenyr. Selv om kalsiumstein i nyre og urin kan forårsake alvorlig smerte og dermed redusere livskvaliteten, kan de like gjerne være stille. Dermed avhenger omfanget av lidelse i innstillingen av medullær svampenyre av det enkelte tilfelle.
Komplikasjoner
Medullær svampenyre får cyster til å dannes i og rundt nyrene. Disse forstørres som et resultat, og det er ingen selvhelbredelse. Noen ganger, i verste fall, nyreinsuffisiens kan forekomme, som uten behandling også kan føre til pasientens død. Den berørte personen er da avhengig av en donor nyre eller dialyse for å fortsette å overleve. Imidlertid gjør medullær svampenyren ikke nødvendigvis føre til komplikasjoner eller klager i alle tilfeller, slik at mange pasienter lever hele livet med den medullære svampenyren uten noen begrensninger eller klager. Imidlertid dannelsen av nyrestein eller urinveis kalk kan øke. Ytterligere infeksjoner i nyrene eller urinveiene er også mulig. Symptomene på medullær svampenyr kan være relativt godt begrenset av økt væskeinntak og ulike behandlinger. Komplikasjoner oppstår vanligvis ikke. Imidlertid er det ikke uvanlig at pasienter er avhengige av å ta medisiner. Ved vellykket behandling reduseres ikke pasientens forventede levealder, og det oppstår ingen ytterligere komplikasjoner.
Når bør du oppsøke lege?
Med medullær svampenyre opplever de fleste pasienter ingen symptomer eller uregelmessigheter. Dette fører til at noen tilfeller ikke blir diagnostisert i løpet av livet. Hver person bør delta i de regelmessige tilbudte kontroll- og rutinemessige undersøkelsene, selv om de er fri for symptomer. Disse finner sted i de første leveårene og tilbys voksne fra 35 år. Behovet for å oppsøke lege oppstår også så snart vedkommende merker uregelmessigheter eller klager i nyrene. En lege bør konsulteres i tilfelle endret nyrefunksjon eller en diffus følelse. Hvis det er problemer med vannlating, blod i urinen, abnormiteter i væskeinntak eller hvis sår kan føles i nyrene, bør lege konsulteres. Hevelse eller en følelse av trykk i overkroppen er indikasjoner på eksisterende cyster, som bør avklares av en lege. En vedvarende trang til å urinere umiddelbart etter toalett, gjentatte infeksjoner i urinveiene eller dannelse av urinveier og nyrestein indikere tilstedeværelsen av en medullær svampenyre. Hvis kolikk oppstår, må en lege konsulteres så snart som mulig. Fordi det er fare for organsvikt, bør akuttmedisinske tjenester varsles umiddelbart i tilfelle spasmer og alvorlige smerte i nyrene.
Behandling og terapi
Årsaksbehandling er foreløpig ikke tilgjengelig for medullær svampnyresykdom. Og dermed, terapi er utelukkende symptomatisk. Både medikamentell behandling og kirurgi kan foregå som symptomatisk behandling. Spesielt i tilfeller av steinsykdom i urinveiene eller nyrene, utføres steinoppløsning. For mindre steiner gjøres oppløsningen av sjokk bølger. Uten noen operasjon eller anestesi, sjokk bølgenheter overfører støt til vevet Vann, som knuser betongene av kalsium. Pasienten utskiller de knuste steinene i urinen. Større betong kan ikke fjernes på denne måten. Selv med et stort antall steiner er kirurgisk fjerning den valgte behandlingen. For å forhindre steindannelse eller for å redusere risikoen for gjentakelse etter oppløsning, bør pasienter med medullær svampenyre drikke så mye Vann som mulig. Å drikke 2.5 liter per dag regnes som et minimum. Imidlertid kan steindannelse også forhindres ved medikamentell behandling. For å bekjempe hyperkalsciuri og som profylakse mot nefrolithiasis, får pasienter for eksempel tiazider, noe som også reduserer risikoen for urin- og nyrestein. Urinveisinfeksjoner motvirkes vanligvis med antibiotika terapi.
Utsikter og prognose
Prognosen for medullær svampenyre er basert på den individuelle manifestasjonen av sykdommen. Likevel er det ikke forventet spontan helbredelse. Cyster dannes på nyrene som krever legehjelp. Ellers er det en risiko for at sykdommen sprer seg og dermed en økning i Helse funksjonsnedsettelser. I tilfelle et meget ugunstig sykdomsforløp og en intens manifestasjon av den genetiske sykdommen, kan den berørte personen også dø for tidlig. Den funksjonelle aktiviteten til nyrene er begrenset på grunn av vevsvulstene. Hvis det ikke finner sted medisinsk behandling i tide, kan det oppstå irreversibel skade på organet. I tillegg er en svikt i organaktiviteten mulig. I disse tilfellene er det en livstruende lidelse. Den berørte personen trues med for tidlig død. Hvis medisinsk behandling initieres ved de første uregelmessighetene i vevsdannelse, kan symptomene ofte helbredes fullstendig. En oppløsning av cyster eller steiner initieres. Deretter transporteres fremmedlegemene bort av organismen og skilles ut. I tillegg kan kirurgiske inngrep utføres, som også forfølger fjerning av fremmedlegemer. Med denne behandlingsmetoden øker risikoen for komplikasjoner. Likevel representerer det ofte det eneste utsiktene til utvinning. I den videre løpet av livet kan ny dannelse av fremmedlegemer forekomme når som helst.
Forebygging
Så langt kan ikke medullær svampenyre forhindres, da årsakene til sykdommen ikke er avklart. Likevel kan risikoen for ubehag reduseres, for eksempel ved å sikre at de berørte bruker tilstrekkelig væske.
ettervern
Fordi sykdommen så vel som behandlingen av medullær svampenyre er relativt kompleks, gjelder ettervernet for å prøve å finne en god måte å takle situasjonen på. Dette kan føre til psykologiske forstyrrelser, som noen ganger bør avklares av en psykolog. Terapi eller kontakt med andre berørte kan bidra til å bedre akseptere sykdommen. Dette kan øke trivselen, uavhengig av at behandlingen fortsetter. Medullær svampenyr kan føre til ulike komplikasjoner og ubehag hos pasienten hvis den ikke behandles. Berørte individer bør oppsøke sin behandlende lege med jevne mellomrom og følge instruksjonene for deres egen skyld. Dette inkluderer også kosthold, som skal avlaste nyrene under regenerering. I denne forbindelse er ettervern rettet mot å tilpasse seg den ukjente situasjonen og fremme en sunn livsstil. Det videre forløpet av sykdommen avhenger veldig av alvorlighetsgraden, slik at en generell spådom vanligvis ikke er mulig. I noen tilfeller er pasientens levealder også begrenset.
Hva du kan gjøre selv
Hvis symptomer på nyresykdom oppstår, bør du først konsultere en lege. Medullær svampenyr kan behandles symptomatisk av de berørte, men dette krever en omfattende vurdering av en lege. Ledsagende medikamentell terapi, som tjener til å redusere smerte, en streng kosthold må følges. Mye væske bør konsumeres (minst tre liter daglig), spesielt før sengetid og etter måltider. Den daglige kosthold bør bestå hovedsakelig av sparsom mat. Avhengig av alvorlighetsgraden av den medullære svampenyren, anbefales mat som grønnsaker, frukt og mat med lite salt. Kjøtt og pølse bør unngås så langt som mulig. Kaffe og alkohol bør også unngås, da de representerer en ekstra byrde for nyrene. Generelt må man være oppmerksom på et intakt tarmflora. I samråd med legen, en rensing eller fasten kur kan utføres for å styrke Helse av tarmene og nyrene. Generell målinger slik som sport og unngåelse av stresset ha en positiv effekt på hele kroppen og dermed også på den syke nyren. Hvis klagene øker til tross for alle målinger, det er best å snakke igjen med ansvarlig lege.
