Pyoderma gangrenosum er preget av sårdannelse i hud og dannelse av hud nekrose. I de fleste tilfeller er det ikke en sykdom i seg selv, men et symptom på en annen underliggende lidelse. I alvorlige tilfeller, hele deler av hud vevsdø.
Hva er pyoderma gangraenosum?
Pyoderma gangrenosum er preget av sårdannelse og død av hele seksjoner av hud. De magesår kalles et sår og den omfattende død av huden kalles koldbrann. Pyoderma gangrenosum er ikke en infeksjon, men en autoimmun sykdom der huden angripes av sin egen immunsystem. Det er en aktivering av det hvite blod celler. Kun immunosuppressive stoffer slik som glukokortikoider, cyklosporin A eller dapson kan svekke tilstrekkelig immunsystem og bidra til remisjon av sykdomssymptomene. Pyoderma gangraenosum forekommer ofte i omgivelsene til en annen underliggende sykdom som ulcerøs kolitt, Krohns sykdom, revmatoid gikt, vaskulitt, kronisk hepatitt, eller leukemi. Imidlertid kan det også utvikle seg etter hudskader eller etter operasjon fra kirurgisk sår. Den eksakte mekanismen for utviklingen er ennå ikke kjent. Vanligvis utvikler sårdannelser veldig sakte. Imidlertid er det også tilfeller forbundet med massive utbrudd.
Årsaker
Pyoderma gangraenosum er en autoimmun sykdom, hvis årsak ikke er fullstendig bestemt. I mange tilfeller tolkes det også som en komplikasjon av en eksisterende autoimmun sykdom. Dette vises også av assosiasjonene av pyoderma gangraenosum med andre autoimmune sykdommer. Dermed lider omtrent ti prosent av alle pasienter med pyoderma gangraenosum av ulcerøs kolitt eller Krohns sykdom. I opptil 50 prosent av alle tilfeller, en forbindelse med revmatoid gikt, vaskulitt, kronisk leddgikt eller leukemi kan bli funnet. Et årsakssammenheng med metabolsk syndrom er også mistenkt. Samlet sett antas det at pyoderma gangraenosum ikke er en isolert hudsykdom, men er et uttrykk for en hudreaksjon i en generalisert systemisk sykdomsprosess på en autoimmunologisk basis.
Symptomer, klager og tegn
Pyoderma gangraenosum begynner ofte med dannelsen av pustler og papler på huden som raskt forstørres og smelter sammen. Til slutt forverres de senere og danner en smertefull magesår. I sentrum av magesår det er en sentral sone av nekrose. En blåaktig-misfarging vises mot grenseområdet med den intakte huden. Ingen infeksjoner er funnet i såret. I de fleste tilfeller utvikler sykdommen seg veldig sakte. Imidlertid er det også tilfeller med rask utvikling, noen ganger til og med nødvendig amputasjon av de berørte lemmer. Underbena er berørt i 80 prosent av tilfellene. Imidlertid kan alle andre hudområder også påvirkes av pyoderma gangraenosum. Alvorlige sykdomsforløp kan forventes når de berørte områdene er smittet. Svært ofte forekommer også andre symptomer. Avhengig av den underliggende sykdommen, alvorlig fordøyelsesproblemer, revmatiske symptomer eller kroniske luftveisproblemer oppstår ofte.
Diagnose og sykdomsforløp
For det meste er diagnosen pyoderma gangraenosum basert på de typiske kliniske manifestasjonene av sykdommen. I de tidlige stadiene av sykdommen, vaskulitt (betennelse av blod fartøy) ofte også forekommer. Derfor er en prøveeksisjon i det syke området også nyttig på dette stadiet. Senere kan bare inflammatoriske reaksjoner oppdages. Serologisk kan ingen spesifikke endringer oppdages. Noen ganger patologisk forhøyede konsentrasjoner av monoklonale antistoffer eller variabel autoantistoffer blir oppdaget. Som en del av en differensial diagnose, spesifikke hudsykdommer som erytem, kutan tuberkulose, Buruli-sår, erysipelas, bein magesår, eller til og med syfilis må utelukkes.
Komplikasjoner
I denne sykdommen lider pasientene av en rekke ubehagelige hudklager. Dette involverer primært hud nekrose og videre også dannelse av sår under huden. Av denne grunn er pasienter også avhengige av regelmessige undersøkelser for å unngå ulike komplikasjoner. Det videre forløpet av sykdommen avhenger imidlertid veldig av den eksakte årsaken, slik at en generell prediksjon av komplikasjoner vanligvis ikke er mulig. I verste fall kan hudlagene imidlertid dø av. Pustler og papler dannes på selve huden. Sårene er vanligvis assosiert med smerte og huden kan få en unaturlig farge. Hvis sykdommen ikke behandles, amputasjon av de berørte lemmer kan være nødvendig i noen tilfeller. Sykdommen kan behandles ved hjelp av medisiner. Hovedfokuset er imidlertid på behandlingen av den underliggende sykdommen. Som regel er de berørte også avhengige av psykologisk behandling. Forventet levealder påvirkes ikke negativt hvis behandlingen lykkes. Basert på behandlingen kan det imidlertid ikke utelukkes at klagene ikke vil gjenta seg i pasientens liv.
Behandling og terapi
Nonadherent bandasjer og sårbandasjer som fremmer dannelsen av granulasjonsvev brukes til å behandle pyoderma gangraenosum. Dessuten, sårheling akselereres også av vanlige skrap (utskrapning) av de berørte områdene. Imidlertid er nekrose-ablasjon med kirurgiske midler kontraindisert fordi det kan øke størrelsen på lesjonene ytterligere. Denne effekten er også kjent som det pathergy fenomenet. Samlet sett oppnås gode resultater ved systemisk anvendelse av immunsuppressive. immunsuppressive er hovedsakelig høy-dose glukokortikoider i kombinasjon med cytostatika slik som azatioprin or cyklofosfamid. Terapi med glukokortikoider alene fører ofte til tilbakefall etter seponering. Derfor oppnås bedre resultater med kombinasjonen av forskjellige prosesser som fører til immunsuppresjon. Bakteriell kolonisering av sår kan forhindres av poultice med Rivanol og, i milde baner, av bad med saltvann og klorheksidin. Pasienters bevegelse bør ikke begrenses under behandlingen, ettersom regelmessige turer fremmer lymfe strømme. Dette bidrar til å redusere hevelse som kan oppstå. Ledsagende smerte behandlingen utføres ved å gi smertestillende midler. Psykologisk behandling er en viktig komponent i terapi. Spesielt når det gjelder en så ekstrem sykdom som pyoderma gangraenosum, kan det forventes psykologiske ledsagende effekter. Metoder som autogen trening, progressiv muskel avslapping eller individuell dyp avslapning hjelp til redusere stress. Psykoterapeutisk behandling anbefales også.
Forebygging
Fordi den eksakte årsaken til pyoderma gangraenosum er ukjent, er det ingen spesifikke anbefalinger for forebygging. Eksisterende autoimmune sykdommer øke sannsynligheten for utseendet på symptomer på denne sykdommen. Det er sannsynlig at pågående behandling av den underliggende sykdommen også kan redusere risikoen for pyoderma gangraenosum. Generelle anbefalinger for en sunn livsstil med en balansert kosthold, rikelig med trening og unngåelse av alkohol og sigaretter er alltid bra for kroppens velvære. De kan også bidra til å redusere risikoen for pyoderma gangraenosum i individuelle tilfeller.
Følge opp
I de fleste tilfeller bare noen få målinger og muligheter for direkte etterbehandling er tilgjengelig for de som er rammet av pyoderma gangraenosum. Av denne grunn bør en lege konsulteres på et tidlig stadium for å forhindre ytterligere komplikasjoner eller ubehag fra denne sykdommen. Selvherding kan ikke forekomme, så lege bør kontaktes ved første tegn eller symptomer. Mange av de berørte er avhengige av å ta forskjellige medisiner. Her er det alltid viktig å sikre at medisinen tas regelmessig og i riktig dose for å motvirke symptomene riktig og permanent. Videre bør de berørte også ha på seg kompresjonsstrømper for å helbrede pyoderma gangraenosum helt. En lege bør alltid konsulteres først i tilfelle usikkerhet, spørsmål eller bivirkninger. Mange av de berørte er også avhengige av psykologisk hjelp under behandlingen, hvor spesielt støtte fra egen familie kan ha en veldig positiv effekt på den videre sykdomsforløpet. Det videre løpet av pyoderma gangraenosum er imidlertid sterkt avhengig av diagnosetidspunktet og også av manifestasjonen av sykdommen, slik at en generell spådom ikke er mulig.
